Gejala sindrom pengeluaran ektopik ACTH

Gejala sindrom pengeluaran ektopik ACTH adalah tahap yang berbeza dari hypercorticism. Dalam kes perkembangan pesat proses tumor dan penghasilan tinggi hormon, korteks adrenal mengembangkan sindrom Itenko-Cushing yang tipikal . Pada pesakit, pemendapan berlebihan lemak subkutan pada muka, leher, batang, perut dicatat. Wajah itu memperoleh bentuk "bulan purnama". Tangan anggota badan nipis, kulit menjadi kering, memperoleh warna cyanotic purplish. Muncul jalur merah-ungu "meregangkan" pada kulit perut, paha, permukaan dalaman bahu. Terdapat umum, dan di tempat geseran, hiperpigmentasi kulit. Pada kulit muka, dada, belakang kelihatan hypertrichosis. Terdapat kecenderungan untuk furunculosis dan perkembangan erysipelas. Tekanan arteri meningkat. Tali ini telah berubah secara osteoporosis, dengan kursus yang teruk terdapat patah tulang rusuk dan vertebra. Diabetes steroid dicirikan oleh ketahanan insulin. Hypokalemia darjah berbeza bergantung pada tahap hypercortisy. Pembangunan gejala bergantung kepada aktiviti biologi dan jumlah hormon yang dirembeskan oleh tumor dan kortisol dirembeskan oleh korteks adrenal, corticosterone, aldosterone dan androgen.

Salah satu gejala ciri dan sindrom sindrom pengeluaran ektopik ACTH adalah kelemahan otot progresif. Ia dinyatakan oleh keletihan yang cepat, menyatakan keletihan. Kepada tahap yang lebih tinggi ini diperhatikan pada kaki bawah. Otot menjadi lembut dan lembut. Pesakit tidak boleh bangun dari kerusi atau menaiki tangga tanpa bantuan. Selalunya, asthenia fizikal dalam pesakit ini disertai oleh gangguan mental.

Gejala-gejala ini disebabkan oleh hipokalemia, yang merupakan akibat daripada peningkatan perkumuhan kalium di bawah pengaruh pengeluaran kortisol yang berlebihan. Kandungan kalium dalam plasma biasanya 3 mmol / l. Pengekstrakannya dalam sindrom pengeluaran ektopik ACTH kadangkala mencapai saiz yang besar dan menyebabkan perkembangan diabetes kalium yang disebut. Pada masa yang sama, kadar kalium dalam otot dan jantung menurun, yang dinyatakan oleh perubahan ciri-ciri pada ECG, rizab alkali darah dan tahap bikarbonat meningkat. Hasil daripada pengangkatan sejumlah besar bahan ini dari sel dan penggantian ion natrium dan hidrogen dengannya oleh ion natrium dan hidrogen, alkalosis hypocalcemic berkembang, yang digabungkan dengan pengurangan pengurangan klorin, pada kebanyakan pesakit hypochloraemia diperhatikan. Peningkatan jumlah darah menyumbang kepada perkembangan hipertensi pada pesakit.

Hyperpigmentation kulit dan membran mukus adalah manifestasi ciri sindrom pengeluaran AKT ectopic. Warna pigmentasi mungkin berbeza (berasap, coklat, coklat, hampir hitam dengan warna biru). Kadang-kadang menguatkan warna kulit untuk masa yang lama mungkin satu-satunya tanda manifestasi tumor ektopik. Dalam sesetengah pesakit, hyperpigmentation berkembang serentak dengan gejala hypercorticism.

Perkembangan pigmentasi yang dipertingkatkan dalam kulit bergantung kepada rembesan ACTH tumor-ectopic. Dan sifatnya mungkin berbeza daripada ACTH dari asal-usul hypophyseal. Oleh itu, hormon itu berbeza mempengaruhi pewarnaan kulit dan rangsangan kelenjar adrenal. Melasma, yang terbentuk dalam sindrom rembesan ektopik hormon adrenocorticotropic, boleh dibandingkan dengan hyperpigmentation kulit pada pesakit dengan tumor pituitari, dengan sindrom Nelson dan penyakit Addison.

Bagi kebanyakan pesakit, gambaran klinikal hypercorticism adalah tidak jelas. Mereka tidak mempunyai sejenis obesiti, sebaliknya, cachexia sering berkembang. Gejala utama adalah kelemahan otot progresif, hiperpigmentasi kulit dan membran mukus, alkalosis hypokalemic, hipertensi, toleransi terhadap karbohidrat, makmal emosional.

Di sesetengah pesakit, ACTH dan CRF dikesan dalam tumor, tetapi tiada manifestasi klinikal kehadiran mereka diperhatikan. Alasannya adalah aktiviti kecil sebatian yang disembuhkan oleh tumor atau kekurangan masa untuk perkembangan gejala hypercorticism. Oleh itu, manifestasi klinikal pada pesakit dengan sindrom ACTH ektopik boleh menjadi tipikal sindrom Itenko-Cushing atau sebahagiannya.

Gejala-gejala penyakit ini boleh berkembang pesat (selama beberapa bulan) atau perlahan-lahan (selama beberapa tahun). Di samping perubahan yang terdapat dalam hypercorticism, pada pesakit dengan sindrom rembesan ektopik ACTH, tanda-tanda ciri-ciri proses tumor muncul. Seringkali mereka mempunyai mabuk, manifestasi metastasis dalam pelbagai organ, gejala mampatan plexus vaskular-plexus. Manifestasi klinikal sindrom penghasilan ektopik ACTH bergantung bukan sahaja pada hypercorticism, tetapi juga pada hormon lain yang dapat merembeskan tumor.

Pesakit dengan ovari tumor ovari bronchi digambarkan siapa, sebagai tambahan kepada pengeluaran ACTH, mempunyai rembesan ADH. Tindakan bersama hormon ini bertentangan dengan perkembangan hipokalemia. Adalah dipercayai bahawa peningkatan asimptomatik dalam rembesan ADH sering berlaku.

Kes-kes yang sangat jarang berlaku dalam gabungan produk ektopik ACTH dan hormon pertumbuhan. Pesakit digambarkan sebagai berusia 37 tahun dengan manifestasi klinikal acromegali, hypercorticism; Carcinoid bronkial malignan mengandungi ACTH dan STH

Terdapat data mengenai pesakit berusia 18 tahun dengan gigantisme, sindrom Itenko-Cushing. Selepas autopsi, ACTH dan STH diasingkan daripada metastase carcinoid di hati. Di samping itu, somatotropinoma didapati.

Rembesan tumor dilaporkan bersama dengan ACTH vasopressin, oxytocin, dan neurofizin. Penulis bergantung pada penentuan osmolality serum dan air kencing. Kehadiran vasopressin dikesan dengan mengurangkan keupayaan pesakit untuk bertindak balas terhadap tekanan air.