Aspergillosis bronkopulmonari alahan: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Aspergillosis bronkopulmonari alahan ialah tindak balas hipersensitiviti kepada Aspergillus fumigatus yang berlaku hampir secara eksklusif pada pesakit asma atau, lebih jarang, fibrosis kistik. Tindak balas imun terhadap antigen Aspergillus menyebabkan saluran pernafasan tersumbat dan, jika tidak dirawat, bronkiektasis dan fibrosis pulmonari.

Gejala aspergillosis bronkopulmonari alahan adalah serupa dengan asma, dengan penambahan batuk produktif dan, kadang-kadang, demam dan anoreksia. Diagnosis disyaki berdasarkan anamnesis dan keputusan pemeriksaan instrumental dan disahkan oleh ujian kulit Aspergillus dan penentuan tahap IgE, precipitin yang beredar dan antibodi kepada A. fumigatus. Rawatan aspergillosis bronkopulmonari alahan dijalankan dengan glucocorticoids dan itraconazole dalam kes refraktori penyakit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Apakah yang menyebabkan aspergillosis bronkopulmonari alahan?

Aspergillosis bronkopulmonari alahan berlaku apabila saluran pernafasan pesakit asma atau fibrosis kistik dijajah oleh Aspergillus (kulat tanah di mana-mana). Atas sebab yang tidak jelas, penjajahan dalam pesakit ini mencetuskan pengeluaran antibodi (IgE dan IgG) dan tindak balas imun yang dimediasi sel (tindak balas hipersensitiviti jenis I, III, dan IV) kepada antigen Aspergillus, yang membawa kepada keterukan asma yang kerap dan berulang. Dari masa ke masa, tindak balas imun, ditambah dengan kesan toksik langsung kulat, membawa kepada kerosakan saluran udara dengan pelebaran dan, akhirnya, bronkiektasis dan fibrosis. Secara histologi, penyakit ini dicirikan oleh penyumbatan lendir pada saluran pernafasan, radang paru-paru eosinofilik, penyusupan septa alveolar oleh sel plasma dan mononuklear, dan peningkatan dalam kelenjar mukus bronkiolar dan sel kuboid. Dalam kes yang jarang berlaku, sindrom yang sama, dipanggil mycosis bronkopulmonari alahan, disebabkan oleh ketiadaan asma atau fibrosis kistik oleh kulat lain, seperti Penicillum, Candida, Curvularia, Helminthosporium dan/atau Drechslera spp.

Aspergillus adalah intraluminal tetapi tidak invasif. Oleh itu, aspergillosis bronkopulmonari alahan mesti dibezakan daripada aspergillosis invasif, yang berlaku secara eksklusif pada pesakit immunocompromised; daripada aspergillomas, yang merupakan koleksi Aspergillus pada pesakit yang mempunyai lesi kavitary yang diketahui atau lesi sista dalam paru-paru; dan daripada radang paru-paru Aspergillus yang jarang berlaku pada pesakit yang menerima prednison dos rendah untuk tempoh yang lama (cth, pesakit dengan COPD ).

Apakah gejala aspergillosis bronkopulmonari alahan?

Gejala aspergillosis bronkopulmonari alahan adalah serupa dengan asma atau pemburukan fibrosis kistik pulmonari, dengan penambahan batuk, kahak hijau atau coklat kotor, dan kadangkala hemoptisis. Demam, sakit kepala, dan anoreksia adalah simptom sistemik biasa penyakit yang teruk. Simptom-simptomnya ialah saluran pernafasan tersumbat, dengan ciri-ciri berdehit dan tamat tempoh yang berpanjangan, tidak dapat dibezakan daripada penyakit asma yang teruk.

Peringkat aspergillosis bronkopulmonari alahan

• I - Akut - Semua kriteria diagnostik ada
• II - Remisi - Tiada gejala selama lebih daripada 6 bulan
• III - Relapse - Kemunculan satu atau lebih tanda diagnostik
• IV - Refraktori - Pergantungan glukokortikoid atau refraktori terhadap rawatan
• V - Fibrosis - Fibrosis meresap dan bronkiektasis

Peringkat-peringkat tidak berjalan secara berurutan.

Bagaimanakah aspergillosis bronkopulmonari alahan didiagnosis?

Diagnosis disyaki pada pesakit asma dengan sebarang kekerapan eksaserbasi, infiltrat berhijrah atau tidak menyelesaikan pada radiografi dada (selalunya disebabkan oleh atelektasis daripada palam lendir dan oklusi bronkial), penemuan pengimejan bronchiectasis, demonstrasi A. fumigatus pada kultur, dan/atau eosinofilia periferal yang ditandakan. Penemuan radiografi lain termasuk penampilan sarung tangan jalur atau jari akibat palam lendir dan kelegapan linear yang menunjukkan edema dinding bronkial. Penemuan ini juga mungkin terdapat dalam bronchiectasis disebabkan oleh sebab-sebab lain, tetapi tanda cincin tanda kerana saluran udara yang diperbesarkan bersebelahan dengan vasculature pulmonari membezakan bronchiectasis daripada aspergillosis bronchopulmonary alahan pada CT resolusi tinggi.

Kriteria diagnostik untuk aspergillosis bronkopulmonari alahan

• Asma bronkial atau fibrosis kistik
• Tahap tinggi IgE dan IgG khusus aspergillus
• IgE serum yang tinggi (> 1000ng/ml)
• Bronkiektasis proksimal
• Tindak balas papular-hipergik kulit terhadap antigen aspergillosis
• Eosinofilia darah (> 1 x 109)
• Precipitin serum kepada antigen aspergillosis
• Penyusupan pulmonari berhijrah atau tetap
• Kriteria penting minimum dicatatkan.
• Kemasukan bronchiectasis proksimal adalah kontroversi dan mungkin tidak diperlukan untuk diagnosis.

Beberapa kriteria diagnostik telah dicadangkan, tetapi dalam praktiknya empat kriteria penting biasanya dinilai. Jika ujian antigen Aspergillus adalah positif (wheal segera dan muka memerah), serum IgE dan Aspergillus precipitin perlu diukur, walaupun ujian kulit yang positif mungkin terdapat pada 25% pesakit asma tanpa aspergillosis bronkopulmonari alahan. Jika tahap IgE lebih besar daripada 1000 ng/ml dan ujian precipitin adalah positif, imunoglobulin anti-Aspergillus khusus perlu diukur, walaupun sehingga 10% pesakit yang sihat mempunyai precipitin yang beredar. Ujian Aspergillosis: Antibodi aspergillosis dalam darah boleh mengesan antibodi IgG dan IgE khusus kulat pada kepekatan sekurang-kurangnya dua kali lebih tinggi daripada pesakit tanpa aspergillosis bronkopulmonari alahan, mengesahkan diagnosis. Apabila keputusannya tidak konsisten, cth IgE lebih besar daripada 1000 ng/ml tetapi ujian imunoglobulin khusus adalah negatif, ujian perlu diulang dan/atau pesakit perlu disusuli dari semasa ke semasa untuk menentukan atau mengecualikan diagnosis aspergillosis bronkopulmonari alahan secara muktamad.

Penemuan yang menunjukkan tetapi tidak khusus untuk penyakit ini termasuk kehadiran miselium dalam sputum, eosinofilia dan/atau kristal Charcot-Leyden (badan eosinofilik memanjang yang terbentuk daripada butiran eosinofilik), dan tindak balas kulit jenis tertunda (eritema, bengkak dan kelembutan dalam masa 6 hingga 8 jam) terhadap antigen Aspergigi.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Rawatan aspergillosis bronkopulmonari alahan

Rawatan aspergillosis bronkopulmonari alahan adalah berdasarkan peringkat penyakit. Peringkat I dirawat dengan prednisolon 0.5-0.75 mg/kg sekali sehari selama 2-4 minggu, kemudian ditiruskan selama 4-6 bulan. Radiografi dada, eosinofil darah, dan paras IgE hendaklah diukur setiap suku tahun. Penawar ditakrifkan sebagai resolusi penyusupan, penurunan lebih daripada 50% dalam eosinofil, dan penurunan 33% dalam IgE. Pesakit yang mencapai penyakit tahap II hanya memerlukan susulan tahunan. Pesakit peringkat II dengan kambuh semula (peringkat III) menerima satu lagi kursus prednisolon. Pesakit peringkat I atau III yang refraktori kepada prednisolon (peringkat IV) adalah calon untuk rawatan antikulat. Itraconazole 200 mg secara lisan dua kali sehari, flukonazol 200-400 mg setiap hari selama 4-6 bulan diikuti dengan 6 bulan terapi penyelenggaraan dos rendah disyorkan dan bukannya prednisolone dan sebagai ubat yang mengurangkan keperluan untuk glucocorticoids. Terapi dengan itraconazole atau fluconazole memerlukan pemantauan kepekatan ubat dalam badan, enzim hati, trigliserida dan tahap K.

Semua pesakit memerlukan rawatan optimum untuk penyakit yang mendasari, seperti asma atau fibrosis kistik. Di samping itu, pesakit yang mengambil glukokortikoid jangka panjang harus dipantau untuk komplikasi seperti katarak, hiperglikemia, dan osteoporosis, dan mungkin dirawat dengan ubat-ubatan untuk mencegah penyahmineralan tulang dan jangkitan Pneumocystis jiroveci (dahulunya P. carinii).