Atrofi kulit progresif idiopatik

Atrofi kulit progresif idiopatik (sinonim: akrodermatitis atropik kronik, akrodermatitis atropik kronik Herkeheimer-Hartmann, Pick's erythromyelia) adalah penyakit yang merupakan atrofi meresap perlahan-lahan progresif kronik pada kulit, terutamanya pada permukaan extensor ekstrem, berkembang pada peringkat akhir borreliosis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Punca atrofi kulit progresif idiopatik.

Ramai pakar dermatologi mencadangkan teori berjangkit untuk asal usul atrofi kulit progresif idiopatik. Keberkesanan penisilin, perkembangan penyakit selepas gigitan kutu, dan vaksinasi positif bahan patologi daripada pesakit kepada orang yang sihat mengesahkan sifat berjangkit dermatosis.

Ejen penyebabnya ialah spirochete daripada genus Borrelia. Pengesanan antibodi (terutamanya IgG, kurang kerap IgM) kepada agen penyebab eritema migrasi kronik pada pesakit dengan acrodermatitis berfungsi sebagai asas untuk kesimpulan tentang kesamaan penyakit ini. Walau bagaimanapun, ada kemungkinan kedua-dua penyakit ini disebabkan oleh spirochetes yang berbeza, tetapi berkaitan. Keheterogenan strain ditunjukkan oleh B. Wilske et al. (1985). Proses atropik boleh bermula beberapa tahun selepas gigitan kutu, agen penyebabnya terus berterusan di dalam kulit pada peringkat perubahan atropik.

[ 4 ], [ 5 ]

Faktor-faktor risiko

Faktor pencetus boleh termasuk hipotermia, trauma, gangguan endokrin dan peredaran mikro.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenesis

Secara histologi, peringkat pertama mendedahkan penipisan dan pembengkakan epidermis, vasodilasi, penyusupan perivaskular limfosit dan histosit, sel plasma, di bahagian atas dermis - seperti jalur, kadang-kadang dipisahkan dari epidermis oleh zon tisu penghubung yang tidak berubah. Pada peringkat atrofi, penipisan semua lapisan kulit, atrofi folikel rambut, kelenjar sebum atau ketiadaannya, pemusnahan atau kehilangan gentian elastik dan kolagen diperhatikan.

Patomorfologi

Pada peringkat awal proses, tindak balas keradangan diperhatikan, dinyatakan dalam rupa penyusupan seperti jalur berhampiran epidermis, dipisahkan dari yang terakhir oleh jalur sempit kolagen yang tidak berubah, dan di bahagian dalam dermis, infiltrat perivaskular terbentuk, yang terdiri daripada limfosit dan histiosit. Kemudian perubahan atropik muncul, dinyatakan dalam atrofi epidermis dan melicinkan pertumbuhan epidermisnya, penipisan dermis, edema dengan melonggarkan gentian kolagen dengan penurunan bilangan dan fokusnya, terutamanya perivaskular, infiltrat keradangan. Kemudian, penipisan dermis yang tajam dicatatkan, yang menduduki hanya 1/2 atau 1/3 daripada ketebalan kulit biasa, ia bercampur dengan tisu adiposa. Folikel rambut secara mendadak atropik atau tidak hadir, kelenjar peluh terlibat dalam proses atropik kemudian. Kapal, sebagai peraturan. diluaskan, terutamanya di bahagian dalam dermis, dindingnya menebal, di bahagian cetek dermis bilangan kapal berkurangan secara mendadak, terdapat tanda-tanda pemusnahannya. Lapisan lemak subkutaneus juga tertakluk kepada atrofi.

Di kawasan pemadatan, gentian kolagen menebal dan dihomogenkan, seperti dalam skleroderma, dan dalam nodul berserabut ia dihialinkan.

Penyakit ini dibezakan daripada peringkat awal jalur atropik pada kulit (striae distensae). Walau bagaimanapun, dalam yang terakhir, perubahan ciri dalam gentian elastik diperhatikan: kehilangannya dan pewarnaan yang lemah mengikut kaedah Weigert. Perubahan histologi dalam fokus penebalan berserabut dermis sukar untuk dibezakan daripada skleroderma.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Gejala atrofi kulit progresif idiopatik.

Secara klinikal, terdapat peringkat awal (radang) dan lewat (atropik dan sklerotik). Manifestasi klinikal awal adalah bengkak, eritema merah kebiruan sederhana, dan sedikit penyusupan kulit. Eritema seperti jalur boleh diperhatikan pada kulit bahagian kaki. Secara beransur-ansur, selama beberapa minggu atau bulan, proses keradangan berkurangan dan peringkat perubahan atropik bermula. Kulit menjadi lebih nipis, kering, berkedut, kehilangan keanjalan, dan menyerupai kertas tisu renyuk (gejala Pospelov). Kapal kelihatan melalui kulit yang ditipis; tendon juga kelihatan dengan perubahan atropik yang ketara. Pengelupasan sedikit, hiperpigmentasi bertompok atau meresap yang berselang-seli dengan kawasan depigmentasi adalah mungkin. Sebum dan berpeluh berkurangan, rambut gugur. Perubahan atropik yang serupa dalam gambaran klinikal kepada anetoderma boleh diperhatikan pada pinggiran fokus. Dalam tempoh ini, pemadatan berbentuk spica atau focal scleroderma seperti skleroderma mungkin berkembang. Pemadatan linear biasanya terletak di sepanjang ulna dan tibia, pemadatan fokus terletak berhampiran sendi, pada dorsum kaki. Komplikasi mungkin termasuk kalsifikasi, amiloidosis, limfoplasia kulit, ulser, karsinoma sel skuamosa, kontraktur akibat pemadatan berserabut dan jalur perivaskular, dan perubahan tulang.

Peringkat penyakit berikut dibezakan: awal, keradangan, atropik dan sklerotik. Bagi kebanyakan pesakit, penyakit ini berkembang tanpa disedari, kerana sensasi subjektif prodromal tidak diperhatikan. Pada peringkat pertama, bengkak dan kemerahan pada kulit dengan sempadan yang tidak jelas muncul pada permukaan extensor, terutamanya pada batang dan, jarang sekali, pada muka. Lesi merah dengan warna merah jambu atau kebiruan mungkin meresap atau fokus. Dari masa ke masa, penyusupan doh berkembang. Kadang-kadang ia tidak dapat dirasai. Lesi tumbuh di sepanjang pinggir, membentuk jalur, dengan sedikit mengelupas pada permukaannya.

Dari masa ke masa (dalam tempoh beberapa minggu atau bulan rawatan), peringkat kedua berlaku - perubahan atropik. Di kawasan penyusupan, kulit menjadi lembik, menipis, kurang keanjalan, kering. Apabila penyakit itu berlanjutan, rim hiperemia muncul di sepanjang pinggir lesi, atrofi otot dan tendon boleh diperhatikan. Oleh kerana gangguan trophism kulit, berpeluh berkurangan, rambut gugur.

Dalam 50% pesakit, peringkat ketiga - sklerotik penyakit diperhatikan. Dalam kes ini, pemadatan seperti jalur atau focal scleroderma-like (pseudoscleroderma foci) berkembang di tapak perubahan atropik. Tidak seperti scleroderma, fokus mempunyai warna keradangan dengan warna kekuningan dan saluran lut sinar kelihatan pada permukaannya.

Sesetengah pesakit mungkin mengalami neuritis periferal, kelemahan otot, perubahan pada sendi, jantung, limfadenopati, peningkatan ESR, hiperglobulinemia, dan kadangkala cryoglobulinemia.

[ 12 ], [ 13 ]

Diagnosis pembezaan

Pada peringkat awal, penyakit ini dibezakan daripada erysipelas, erythromelalgia, acrocyanosis, dan pada peringkat kedua dan ketiga - dari scleroderma, lichen sclerosus, dan atrofi Pasini-Pierini idiopatik.

Rawatan atrofi kulit progresif idiopatik.

Penisilin ditetapkan pada 1,000,000-4,000,000 IU sehari, tonik am. Secara luaran, agen penambahbaikan trophisme tisu, krim pelembut dan bervitamin digunakan pada kawasan atropik.