Atrofi kulit progresif idiopatik

Kulit atrofi progresif idiopathic (sinonim: acrodermatitis kronika atrophicans, acrodermatitis kronika atrophicans Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya Peak) - penyakit yang kronik, atrofi perlahan-lahan progresif kulit meresap permukaan terutamanya extensor daripada kaki, dalam membangunkan peringkat borreliosis lewat.

[1], [2], [3]

Punca atrofi kulit progresif idiopatik

Ramai ahli dermatologi mencadangkan teori infeksius atrofi kulit perkembangan idiopatik. Keberkesanan penisilin, perkembangan penyakit selepas gigitan kutu, inokulasi positif bahan patologi dari pesakit dengan sihat mengesahkan sifat infeksius dermatosis. Dalam

Agen kausatif adalah spirochaetes dari Vorelia genus. Pengesanan antibodi pada pesakit dengan acrodermatitis (terutamanya IgG, kurang kerap IgM) kepada agen penyebab penyakit eritema migrasi kronik yang berkhidmat sebagai asas untuk kesimpulan tentang kesamaan penyakit ini. Walau bagaimanapun, ada kemungkinan kedua-dua penyakit ini disebabkan oleh spiroset yang berbeza tetapi berkaitan. Heterogenitas strain ditunjukkan oleh Wilske et al. (1985). Proses atrophik boleh bermula beberapa tahun selepas gigitan kutu, patogen terus berterusan di kulit dan pada tahap perubahan atropik. 

[4], [5]

Faktor-faktor risiko

Faktor pencetus boleh menjadi hipotermia, trauma, endokrin dan gangguan mikro perencatan.

[6], [7], [8]

Patogenesis

Histologi, dalam langkah pertama dan penipisan epidermis mendedahkan edema, vasodilation, penyusupan perivascular limfosit dan gistotsitov, sel-sel plasma dalam dermis atas - striplike kadang-kadang dipisahkan dari kawasan epidermis tisu penghubung utuh. Pada peringkat atrofi diperhatikan penipisan lapisan kulit, atrofi folikel rambut, kelenjar sebaceous, atau ketiadaan, kemusnahan atau kehilangan mereka daripada serat elastik dan kolagen.

Patomorphology

Pada peringkat awal dalam proses ini ditanda tindak balas keradangan, dinyatakan dalam penampilan striplike penyusupan berhampiran epidermis, dipisahkan dari kedua jalur sempit yang kolagen yang tidak diubahsuai, dan di bahagian-bahagian yang lebih dalam dermis menyusup perivascular dibentuk yang terdiri daripada limfosit dan histiocytes. Kemudian ada perubahan atropik membawa kepada atrofi epidermis dan melicinkan outgrowths epidermis yang, penipisan daripada dermis, dengan bengkak melonggarkan serat kolagen untuk mengurangkan bilangan mereka dan fokus, menyusup radang kebanyakannya perivascular. Pada masa hadapan, penipisan tajam daripada dermis, yang hanya mengambil masa 1/2 atau 1/3 daripada ketebalan biasa kulit, ia tidak perlu lagi bercampur tisu lemak. Folikel rambut mendadak atropik atau tidak hadir kelenjar peluh dalam proses atropik terlibat lebih kemudian. Kapal, sebagai peraturan. Berkembang, terutamanya di bahagian-bahagian yang lebih dalam dermis, dinding mereka yang menebal pada bahagian-bahagian yang cetek dermis dikurangkan secara mendadak bilangan kapal, terdapat tanda-tanda kemusnahan. Atrofi juga terdedah kepada lapisan lemak subkutan.

Dalam fokus pemadatan, serat kolagen dikentalkan, disamakan, seperti dalam scleroderma, dan dalam nodul berserabut, mereka hyalin.

Perbezaan penyakit ini dari peringkat awal atrophic band bands (striae distensae). Walaubagaimanapun, perubahan ciri-ciri dalam gentian elastik diperhatikan: kehilangan dan pewarna yang lemah mengikut kaedah Weygert. Perubahan histologi dalam fokus penebalan dermis berserabut sukar dibezakan daripada scleroderma.

[9], [10], [11]

Gejala atrofi kulit progresif idiopatik

Secara klinikal membezakan antara peringkat permulaan (radang) dan lewat (atrophic dan sclerotic). Manifestasi klinikal awal adalah bengkak, erythema sederhana merah, penyusupan kulit kecil. Boleh ada susunan eritema seperti kulit pada bahagian kaki. Secara beransur-ansur, dalam beberapa minggu atau bulan, proses keradangan menjadi kurang dan tahap perubahan atropik datang. Kulit menjadi lebih kurus, menjadi kering, berkedut, kehilangan keanjalannya, kelihatan seperti kertas tisu yang rusak (gejala Pospelov). Melalui kapal radiografi kulit yang nipis, dengan perubahan atropik yang jelas kelihatan tendon. Terdapat sedikit mengelupas, melihat atau menyebar hiperpigmentasi seli dengan kawasan depigmentasi. Salo dan berpeluh dikurangkan, rambut jatuh. Di pinggiran foci boleh diperhatikan perubahan atropik, serupa dengan gambar klinikal dengan antedoderm. Dalam tempoh ini, anjing laut bersisik atau focal sclerodermiform boleh berkembang. Seal linear biasanya terletak di sepanjang tulang ulnar dan tibial, fokus - berhampiran sendi, di belakang kaki. Sebagai komplikasi, kalsifikasi, amyloidosis, limfoplasia kulit, ulserasi, karsinoma sel skuamosa, pengambilan disebabkan oleh anjing laut berserat vaskular dan seperti jalur, perubahan tulang mungkin berkembang.

Membezakan peringkat penyakit berikut: awal, keradangan, atropik dan sclerosis. Bagi kebanyakan pesakit, penyakit itu berkembang tanpa disedari, kerana sensasi subjektif prodromal tidak dipatuhi. Pada peringkat pertama, pada permukaan extensor, terutamanya pada batang dan, jarang, di wajah, bengkak dan kemerahan kulit dengan sempadan unsharp muncul. Foci warna merah dengan warna merah jambu atau sianotik mungkin mempunyai watak fizikal atau tumpuan. Dari masa ke masa, ujian penyusupan berkembang. Kadang-kadang dia tidak disiasat. Foci luka tumbuh di pinggir pinggir, membentuk band, di permukaan mereka terdapat pengelupasan yang tidak penting.

Lama kelamaan (dalam rawatan beberapa minggu atau bulan) datang tahap kedua - perubahan atropik. Di tempat-tempat penyusupan, kulit menjadi lusuh, menipis, tanpa keanjalan, kering. Dengan perkembangan penyakit di pinggir tumpuan nampaknya Corolla suar, boleh ditandakan atrofi otot dan tendon. Kerana pelanggaran peluh kulit tropis dikurangkan, rambut jatuh.

Dalam 50% pesakit terdapat tahap ketiga - penyakit sclerosis penyakit ini. Pada masa yang sama, di tapak perubahan atrophik, anjing laut seperti jalur berskulit atau fokus berkembang (pseudoscleroderma foci). Berbeza dengan scleroderma, foci mempunyai warna radang dengan warna kuning kekuningan dan radiasi yang dapat dilihat di permukaannya.

Sesetengah pesakit mungkin mengalami neuritis periferal, kelemahan otot, perubahan sendi, jantung, limfadenopati, peningkatan ESR, hyperglobulinemia, kadang-kadang cryoglobulinemia.

[12], [13]

Diagnosis pembezaan

Penyakit di peringkat awal membezakan dari api luka, rodonalgia, tubuh badan tersebut, peringkat kedua dan ketiga - dari scleroderma, liken sclerosus, atrofi idiopathic Pasini-Pierini.

Rawatan atrofi kulit progresif idiopatik

Menetapkan penisilin pada 1000000-4000000 unit setiap hari, menguatkan dadah. Secara luar, di tapak atrofi, dana ditambah menambah tisu tropis, melembutkan dan vitamin.