Bagaimanakah sarkoma tisu lembut pada kanak-kanak dirawat?

Strategi rawatan untuk tumor pada kanak-kanak dan orang dewasa adalah berbeza, yang disebabkan oleh beberapa faktor:

• menjalankan operasi memelihara organ pada kanak-kanak dikaitkan dengan kesukaran teknikal yang besar disebabkan oleh ciri-ciri anatomi dan fungsian;
• penggunaan terapi sinaran pada kanak-kanak kecil boleh membawa kepada komplikasi yang serius (contohnya, gangguan pertumbuhan organ individu dan badan secara keseluruhan), lebih ketara daripada pada orang dewasa;
• Dalam onkologi pediatrik, rejimen kemoterapi dos tinggi yang lebih ketat telah dibangunkan, termasuk rejimen multikomponen (menjalankan rawatan kemoterapi sedemikian pada orang dewasa selalunya mustahil kerana toleransi yang lebih lemah);
• Kesan jangka panjang semua jenis terapi pada kanak-kanak adalah lebih ketara dari segi sosial kerana jangka hayat mereka yang berpotensi lebih panjang berbanding orang dewasa.

Perbezaan yang disenaraikan menentukan keperluan untuk memilih taktik rawatan dengan teliti, dengan mengambil kira ciri-ciri individu kanak-kanak dan potensi risiko komplikasi tertunda.

Oleh kerana jarangnya tumor tisu lembut bukan rhabdomyosarcoma, rawatan mereka harus dijalankan dalam rangka kajian multisenter yang membolehkan mendapatkan hasil yang boleh dipercayai dan, berdasarkan mereka, mengoptimumkan kaedah rawatan. Dalam rawatan jenis tumor ini, pakar pelbagai profil harus mengambil bahagian: pakar bedah, ahli kemoterapi, ahli radiologi. Oleh kerana keperluan untuk melakukan operasi mencacatkan dalam beberapa kes, adalah dinasihatkan untuk memasukkan lebih awal pakar ortopedik, pakar pemulihan dan ahli psikologi dalam proses rawatan, yang kualiti hidup pesakit akan bergantung pada masa hadapan.

Pada peringkat pembedahan rawatan, kemungkinan pengasingan lengkap tumor dalam tisu yang sihat ditentukan. Ini adalah faktor prognostik yang sangat penting. Ketiadaan tumor sisa bermakna prognosis yang menggalakkan. Jika tumor sisa kekal, keperluan dan kemungkinan pembedahan radikal berulang dipertimbangkan.

Peranan kemoterapi dalam sarkoma tisu lembut adalah samar-samar. Berhubung dengan kemoterapi, secara amnya diterima untuk membahagikan tumor kepada sensitif (seperti PMC), sederhana sensitif dan tidak sensitif. Sejumlah program moden untuk rawatan sarkoma tisu lembut (CWS, SIOP) adalah berdasarkan bahagian ini. Tumor yang sensitif kepada kemoterapi termasuk rhabdomyosarcoma, sarkoma Ewing yang luar biasa, tumor neuroectodermal periferal, sarkoma sinovial. Tumor sederhana sensitif termasuk histiocytoma fibrocytic malignan, leiomyosarcoma, tumor vaskular malignan, sarkoma alveolar tisu lembut dan liposarcoma. Fibrosarcoma (kecuali kongenital) dan neurofibrosarcoma (schwannoma malignan) tidak sensitif terhadap kemoterapi.

Dengan pengecualian rhabdomyosarcoma dan sarkoma sinovial, kajian prospektif yang besar tidak menunjukkan peningkatan dalam hasil (keseluruhan dan kelangsungan hidup tanpa peristiwa) menggunakan kemoterapi pembantu pada kanak-kanak dengan sarkoma tisu lembut.

Ubat asas yang digunakan dalam rawatan sarkoma tisu lembut telah lama menjadi vincristine, dactinomycin, cyclophosphamide dan doxorubicin (rejimen VACA). Beberapa kajian telah menunjukkan keberkesanan ifosfamide yang lebih besar berbanding dengan cyclophosphamide. Disebabkan hasil rawatan yang tidak memuaskan sehingga kini dengan pembuangan tumor yang tidak lengkap, pencarian sedang dijalankan untuk ubat baharu, kombinasi yang lebih berkesan dan rejimen kemoterapi.

Peranan terapi sinaran dalam rawatan sarkoma tisu lembut adalah untuk memastikan kawalan tumor tempatan. Dos sinaran dalam pelbagai protokol berbeza dari 32 hingga 60 Gy. Menurut beberapa penyelidik, penggunaan gabungan rawatan pembedahan dan sinaran membolehkan kawalan tempatan yang mencukupi dalam 80% pesakit. Sesetengah klinik secara aktif memperkenalkan kaedah pendedahan sinaran alternatif - brachytherapy dan penyinaran pancaran elektron intraoperatif. Penyinaran tumor praoperasi, yang telah menunjukkan hasil yang baik pada orang dewasa, digunakan kurang kerap dalam onkologi pediatrik.

Dalam kes penyakit berulang tempatan, percubaan dibuat untuk mereseksi tumor. Dalam kes ini, kemoterapi neoadjuvant berkesan, termasuk pada kanak-kanak yang lebih muda dengan fibrosarcoma dan hemangiopericytoma. Di antara semua sarkoma tisu lembut, tumor ini, serta dermatofibrosarcoma dan histiocytoma fibrocytic malignan, adalah kurang agresif dan jarang bermetastasis. Mereka selalunya boleh disembuhkan dengan pembuangan pembedahan.

Dalam kes di mana sarkoma alveolar tisu lembut belum dikeluarkan sepenuhnya, kemoterapi tidak berkesan.

Tumor sel bulat kecil desmoplastik - tumor histogenesis yang tidak diketahui - biasanya disetempat di rongga perut dan pelvis kecil, yang menjadikannya sukar untuk dibuang sepenuhnya. Dalam kes ini, taktik adalah berdasarkan penggunaan kompleks rawatan pembedahan, radiasi dan kemoterapi.

Rawatan untuk sarkoma tisu lembut sel jernih adalah terutamanya pembedahan dengan kemungkinan penyinaran untuk tumor sisa. Percubaan untuk menggunakan kemoterapi dalam kes ini telah terbukti tidak berkesan.

Dalam tumor yang sangat malignan seperti angiosarcoma dan lymphangiosarcoma, prognosis ditentukan oleh kemungkinan penyingkiran lengkapnya. Terdapat laporan tentang kejayaan penggunaan paclitaxel dalam jenis tumor ini.

Hemangioendothelioma, yang menduduki kedudukan pertengahan antara hemangioma dan hemangiosarcoma dalam keganasan, paling kerap disetempat di hati pada kanak-kanak. Ia boleh tumbuh tanpa gejala dan juga mundur secara spontan. Kadang-kadang tumor ini disertai dengan perkembangan koagulopati penggunaan (sindrom Kasabach-Merritt). Dalam kes ini, taktik pembedahan aktif diperlukan. Terdapat laporan kejayaan penggunaan kemoterapi (vincristine, dactinomycin, cyclophosphamide) dan interferon alpha-2a. Sekiranya tiada kesan, pemindahan hati ditunjukkan.

Taktik rawatan untuk osteosarcoma extraosseous patut diberi perhatian khusus. Keberkesanan kemoterapi untuk jenis tumor ini masih kurang difahami. Walau bagaimanapun, menurut beberapa penulis, rawatan neoplasma ini harus dijalankan mengikut prinsip yang dibangunkan untuk rawatan sarkoma tisu lembut.

Jika pengasingan lengkap tumor adalah mustahil atau jika metastasis hadir, radiasi dan kemoterapi adalah wajib. Kadar kelangsungan hidup empat tahun keseluruhan apabila menggunakan skim VACA adalah kira-kira 30%, dan kelangsungan hidup tanpa berulang ialah 11%. Rawatan pembedahan metastasis bersendirian ditunjukkan apabila ia disetempat di dalam paru-paru. Pada masa ini, percubaan berterusan sedang dibuat untuk meningkatkan keberkesanan rawatan dalam kumpulan pesakit ini dengan mempergiatkan kemoterapi dan menggunakan skim baru termasuk ifosfamide dan doxorubicin.

Masalah yang tidak dapat diselesaikan ialah rawatan sarkoma tisu lembut berulang. Apabila membangunkan taktik rawatan, terapi sebelumnya, penyetempatan proses dan keadaan pesakit diambil kira. Penyembuhan adalah mungkin dalam sebilangan kecil kes dengan pengasingan lengkap tumor dan metastasisnya. Keberkesanan radiasi dan kemoterapi dalam relaps belum dijelaskan dan memerlukan penilaian dalam kajian berbilang pusat rawak.

Ramalan

Prognosis untuk sarkoma tisu lembut bergantung pada jenis histologi, kesempurnaan reseksi pembedahan, kehadiran atau ketiadaan metastasis, umur pesakit, dan beberapa faktor khusus untuk tumor tertentu. Untuk fibrosarcoma dan hemangiopericytoma, prognosis adalah lebih baik pada pesakit yang lebih muda. Untuk neurofibrosarcoma dan liposarcoma, prognosis ditentukan oleh kesempurnaan pengasingan. Untuk leiomyosarcoma, prognosis lebih teruk jika tumor berkembang di dalam saluran gastrousus. Kelaziman proses, jumlah sisa tumor, dan tahap keganasan adalah faktor prognostik yang menentukan untuk tumor vaskular (hemangioendothelioma, angiosarcoma, lymphosarcoma). Kehadiran metastasis adalah faktor prognostik yang sangat tidak menguntungkan untuk sebarang neoplasma. Metastasis lewat, yang secara ketara memburukkan prognosis, adalah ciri sarkoma alveolar dan melanoma tisu lembut.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]