Bagaimana sarkas tisu lembut pada kanak-kanak dirawat?

Strategi merawat tumor pada kanak-kanak dan orang dewasa adalah berbeza, yang berkaitan dengan beberapa perkara:

• menjalankan operasi penjimatan organ pada kanak-kanak dikaitkan dengan kesulitan teknikal yang besar disebabkan oleh ciri-ciri anatomi dan fungsi;
• Penggunaan radioterapi pada kanak-kanak kecil boleh mengakibatkan komplikasi serius (contohnya, gangguan pertumbuhan organ dan badan secara keseluruhan), lebih ketara daripada orang dewasa;
• Pada onkologi kanak-kanak, skema yang lebih ketat kemoterapi dos tinggi telah dibangunkan. Termasuk rejimen berbilang komponen (melakukan rawatan kemoterapeutikal yang serupa pada orang dewasa selalunya mustahil berkaitan dengan toleransi yang paling teruk);
• kesan jangka panjang semua terapi dalam kanak-kanak adalah lebih penting secara sosial kerana jangkaan jangka hayat yang berpotensi lebih lama berbanding dengan orang dewasa.

Perbezaan yang disenaraikan menentukan keperluan untuk berhati-hati memilih taktik rawatan dengan pertimbangan wajib ciri-ciri individu kanak-kanak dan potensi risiko komplikasi yang terlewat.

Sehubungan dengan ketiadaan tumor tisu lembut bukan bloomingomyosarcoma, rawatan mereka harus dijalankan dalam rangka kajian multikenter yang membolehkan memperoleh hasil yang dapat diandalkan dan berdasarkannya mengoptimumkan kaedah rawatan. Dalam rawatan jenis ini tumor perlu mengambil bahagian pakar pelbagai profil: pakar bedah, ahli kemoterapi, ahli radiologi. Sehubungan dengan keperluan untuk menjalankan operasi melumpuhkan dalam beberapa kes, adalah disyorkan untuk memasukkan awal dalam proses rawatan ortopedik, pakar pemulihan dan psikolog, dari mana pada masa akan datang kualiti hidup pesakit akan sebahagian besar bergantung.

Pada peringkat pembedahan rawatan, kemungkinan pengasingan lengkap tumor dalam batasan tisu sihat ditentukan. Ini adalah faktor prognostik yang sangat penting. Ketiadaan tumor residu bermakna prognosis yang menggalakkan. Jika tumor sisa dipelihara, keperluan dan kemungkinan operasi radikal berulang akan dipertimbangkan.

Peranan kemoterapi dalam sarcoma tisu lembut adalah samar-samar. Berkenaan dengan kemoterapi, pembahagian tumor menjadi sensitif (seperti PMC), sederhana sensitif dan tidak sensitif pada umumnya diterima. Atas dasar pembahagian ini, beberapa program moden untuk merawat sarkoma tisu lembut (CWS, SIOP) telah dibina. Tumor sensitif kemoterapi termasuk rhabdomyosarcoma, sarcoma Ewing ekstrinsik, tumor neuroectodermal periferal, sarcoma sinovial. Peka sensitif termasuk histocytes fibrocytic malignan, leiomyosarcoma, tumor vaskular malignan, sarcoma tisu alveolar lembut dan liposarcoma. Tidak sensitif terhadap fibrosarcoma kemoterapi (kecuali pengenalan kongenital) dan neurofibrosarcoma (schwannoma malignan).

Kecuali rhabdomyosarcoma dan sarcoma sinovia, dalam kajian bakal besar dengan pembantu kemoterapi pada kanak-kanak dengan sarcomas tisu lembut meningkatkan hasil (keseluruhan dan acara bebas survival) tidak.

Ubat asas yang digunakan dalam rawatan sarkoma tisu lembut. Vincristine, dactinomycin, cyclophosphamide dan doxorubicin (regimen VACA) telah lama wujud. Sejumlah kajian telah menunjukkan keberkesanan ifosfamide berbanding dengan cyclophosphamide. Berhubungan dengan hasil rawatan yang tidak memuaskan dengan penyingkiran tumor yang tidak lengkap, ubat baru, kombinasi yang lebih berkesan dan rejimen kemoterapi sedang dicari.

Peranan terapi sinaran dalam merawat sarkoma tisu lembut adalah untuk memberi kawalan tempatan terhadap tumor. Dos radiasi dalam pelbagai protokol antara 32 hingga 60 Gy. Menurut beberapa penyelidik, penggunaan bersama rawatan pembedahan dan radiasi membolehkan untuk mencapai kawalan tempatan yang mencukupi dalam 80% pesakit. Di beberapa klinik, kaedah alternatif pendedahan radiasi diperkenalkan secara aktif - brachytherapy dan penyinaran intraoperatif dengan rasuk elektron. Penyinaran preoperative tumor, yang menunjukkan hasil yang baik pada orang dewasa, jarang digunakan dalam onkologi pediatrik.

Dengan pengulangan penyakit tempatan, mereka cuba memotong tumor sekali lagi. Dalam kes-kes ini, kemoterapi bukan-adjuvant berkesan, termasuk pada kanak-kanak kumpulan umur yang lebih muda dengan fibrosarcoma dan hemangiopereticoma. Di antara semua sarkoma tisu lembut, tumor ini, serta dermatofibrosarcoma dan histocytoma fibrocytic malignan, kurang agresif dan jarang metastasize. Penyembuhan mereka sering boleh dilakukan dengan pembedahan pembedahan.

Dengan sarcoma tisu lembut alveolar dikeluarkan sepenuhnya, kemoterapi tidak berkesan.

Tumor desmoplastik dari sel bulat kecil - tumor histogenesis yang tidak diketahui - biasanya diletakkan di dalam rongga perut dan pelvis kecil, yang menjadikannya sukar untuk menghapuskannya sepenuhnya. Dalam kes ini, taktik ini didasarkan pada penggunaan kompleks pembedahan, radiasi dan rawatan kemoterapi.

Rawatan untuk sarkoma cahaya selular tisu lembut terutamanya pembedahan dengan penyinaran yang mungkin dengan tumor residu. Percubaan untuk menggunakan kemoterapi dalam kes ini terbukti tidak berkesan.

Dengan tumor yang sangat ganas seperti angiosarcoma dan lymphangiosarcoma, prognosis ditentukan oleh kemungkinan penyingkirannya yang lengkap. Terdapat laporan tentang penggunaan paclitaxel yang berjaya dalam jenis tumor ini.

Gemangioendothelioma, keganasan yang menduduki kedudukan perantaraan antara hemangioma dan hemangiosarcoma, pada kanak-kanak yang paling sering diletakkan di dalam hati. Ia boleh tumbuh secara asimtomatik dan secara spontan. Kadangkala tumor ini mengiringi perkembangan penggunaan koagulopati (Kazabaha-Merrita syndrome). Dalam kes ini, taktik pembedahan aktif diperlukan. Terdapat laporan penggunaan kemoterapi yang berjaya (vincristine, dactinomycin, cyclophosphamide) dan interferon alfa-2a. Sekiranya tiada kesan, pemindahan hati ditunjukkan.

Perhatian khusus harus dibayar kepada taktik terapeutik osteosarcoma extraosseous. Keberkesanan kemoterapi dengan jenis tumor ini masih kurang difahami. Walau bagaimanapun, menurut beberapa pengarang, rawatan neoplasma ini perlu dijalankan mengikut prinsip-prinsip yang dibangunkan untuk terapi sarkoma tisu lembut.

Sekiranya tidak mungkin untuk mengeluarkan sepenuhnya tumor atau kehadiran metastasis, radioterapi dan kemoterapi adalah wajib. Keseluruhan survival empat tahun dengan rejimen VACA adalah kira-kira 30%, kadar kelangsungan hidup yang berulang-ulang adalah 11%. Rawatan pembedahan metastases bersendirian ditunjukkan untuk penyetempatan mereka di dalam paru-paru. Pada masa ini terdapat percubaan yang berterusan untuk meningkatkan keberkesanan rawatan dalam kumpulan pesakit ini melalui intensifikasi kemoterapi dan penggunaan rejimen baru dengan memasukkan ifosfamide dan doxorubicin.

Masalah yang tidak dapat diselesaikan adalah terapi pengulangan sarcoma tisu lembut. Apabila membina taktik rawatan, terapi terdahulu, penyetempatan proses dan keadaan pesakit akan diambil kira. Penyembuhan adalah mungkin dalam sebilangan kecil kes dengan pengasingan lengkap tumor dan metastasisnya. Keberkesanan radioterapi dan kemoterapi dalam tindak balas tidak jelas dan memerlukan penilaian dalam kajian multicenter yang rawak.

Ramalan

Prognosis untuk sarkoma tisu lembut bergantung kepada jenis histologi, kesempurnaan reseksi pembedahan, kehadiran atau ketiadaan metastasis, umur pesakit, dan juga beberapa faktor yang khusus untuk tumor tertentu. Dalam fibrosarcoma dan hemangiopericytoma, prognosis adalah jauh lebih baik pada pesakit yang lebih muda. Dengan neurofibrosarcoma dan liposarcoma, prognosis menentukan kesempurnaan excision. Dengan leiomyosarcoma, prognosis lebih buruk jika tumor berkembang di dalam saluran gastrousus. Kelaziman proses, jumlah tumor sisa dan tahap keganasan adalah faktor prognostic yang menentukan untuk tumor vaskular (hemangiendothelioma, angiosarcoma, limfosarcoma). Kehadiran metastasis adalah faktor prognostik yang sangat tidak baik untuk sebarang neoplasma. Metastasis lewat, dengan ketara memburuk-burukkan prognosis, adalah ciri sarcoma alveolar dan melanoma tisu lembut.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]