Morfologi neuroblastoma

Salah satu ciri tersendiri neuroblastoma ialah keupayaannya untuk mundur secara spontan, mengingatkan perkembangan terbalik sistem saraf simpatetik semasa embriogenesis. Paraganglia kromafin simpatik timbul pada awal perkembangan embrio dalam medula adrenal. Menjelang minggu kelapan embriogenesis, sel parenchymatous hormon aktif sistem adrenal mencapai saiz yang besar, dan pada masa kelahiran mereka telah menurun dengan ketara.

Satu lagi ciri ciri neuroblastoma ialah keupayaannya untuk membezakan secara in vitro di bawah pengaruh pelbagai faktor (asid retinoik, faktor pertumbuhan tisu saraf, papaverine). Pada masa yang sama, tumor dalam vivo dicirikan oleh pertumbuhan yang sangat agresif dan metastasis yang cepat.

Kajian saringan neuroblastoma telah mendedahkan peningkatan berganda dalam kekerapan tumor ini pada bayi dalam enam bulan pertama kehidupan. Percanggahan ini dengan kejadian berdaftar dijelaskan oleh fenomena regresi spontan neuroblastoma dalam kebanyakan kes. Regresi biasanya berlaku dengan ciri biologi tertentu tumor: set kromosom triploid, ketiadaan amplifikasi gen N MYC dan keabnormalan kromosom pertama (kehilangan lengan pendek). Ketiadaan ekspresi telomerase dan reseptor neurotropin TRK-A juga dikaitkan dengan kemungkinan regresi tumor spontan.

Morfologi neuroblastoma

Diagnosis histologi neuroblastoma boleh menimbulkan kesukaran yang ketara disebabkan oleh persamaan morfologi tumor ini dengan tumor neuroectodermal primitif, limfoma, dan rhabdomyosarcoma.

Sel-sel tumor dalam neuroblastoma adalah serupa dengan neuroblas embrio dari tisu bersimpati. Secara mikroskopik, tumor diwakili oleh sel bulat kecil-neuroblast dengan nukleus besar dan tepi sempit sitoplasma. Tiga komponen utama boleh dibezakan dalam tisu tumor - neuroblastomatous, ganglioneuromatous dan perantaraan. Penguasaan satu atau komponen lain menentukan tahap pembezaan neuroblastoma. Terdapat jenis neuroblastoma yang tidak dibezakan (semua sel tumor adalah neuroblast), dibezakan rendah (pembezaan ganglionik dalam kurang daripada 5% sel) dan dibezakan (lebih daripada 5% sel mempunyai tanda-tanda pembezaan). Prognosis adalah paling baik untuk jenis tumor yang terakhir.

Klasifikasi bersepadu (1986) adalah mudah untuk menentukan prognosis dalam amalan klinikal. Klasifikasi ini mengaitkan penunjuk seperti umur pesakit dan ciri histologi neuroblastoma (tahap pembezaan neuroblast, keterukan komponen stromal, indeks mitosis/karyorrhexis). Mengikut klasifikasi ini, prognosis adalah paling baik dengan gabungan jenis tumor yang dibezakan dengan baik dan umur kanak-kanak kurang daripada 1 tahun.

Aspek genetik molekul neuroblastoma

Pada masa ini, beberapa keabnormalan genetik diketahui yang merupakan ciri neuroblastoma dan menentukan prognosis penyakit. Keabnormalan genetik yang paling ketara ialah penguatan gen N MYC. Tanpa mengira umur pesakit, pengesanan keabnormalan ini mempunyai nilai prognostik yang tidak menguntungkan. Penguatan N MYC selalunya digabungkan dengan pemadaman lengan pendek kromosom 1 dan peningkatan lengan panjang kromosom 17. Penyimpangan terakhir itu sendiri mempunyai nilai prognostik yang tidak menguntungkan.

Set kromosom hiperploid dalam sel tumor dikaitkan dengan prognosis yang menggalakkan, terutamanya pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan. Peningkatan ekspresi gen reseptor neurotropin-TRK-A adalah satu lagi tanda prognostik neuroblastoma yang menggalakkan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]