Morfologi neuroblastoma

Salah satu ciri khas neuroblastoma adalah keupayaan untuk regresi spontan, mengingatkan perkembangan terbalik sistem saraf bersimpati semasa embriogenesis. Pararanlia kromaffinik yang simpatik muncul pada peringkat awal perkembangan embrio dalam medulla adrenal. Pada minggu ke-8 embriogenesis, sel-sel parenchymal aktif hormon dalam sistem adrenal mencapai saiz yang besar, dan pada masa kelahiran turun dengan ketara.

Ciri khas neuroblastoma adalah keupayaan untuk membezakan in vitro di bawah pengaruh pelbagai faktor (asid retinoik, faktor pertumbuhan saraf, papaverine). Pada masa yang sama, dalam vivo, tumor dicirikan oleh pertumbuhan yang sangat agresif dan metastasis pesat.

Kajian saringan neuroblastoma menunjukkan peningkatan yang banyak dalam kekerapan tumor ini pada bayi pada separuh pertama kehidupan. Perbezaan ini dengan morbiditi yang dilaporkan dijelaskan oleh fenomena perkembangan terbalik spontan neuroblastoma dalam kebanyakan kes. Regresi, sebagai peraturan, berlaku dengan ciri-ciri biologi tertentu tumor: set triploid kromosom, kekurangan penguatan gen MYC dan anomali kromosom pertama (kehilangan lengan pendek). Dengan kemungkinan regresi tumor spontan, ketiadaan ekspresi telomerase dan reseptor TRK-A neurotropin juga dikaitkan.

Morfologi neuroblastoma

Diagnosis histologi neuroblastoma mungkin menunjukkan kesukaran yang signifikan disebabkan oleh kesamaan morfologi tumor ini dengan tumor neuroectodermal primitif, limfoma dan rhabdomyosarcoma.

Sel-sel tumor dalam neuroblastoma adalah serupa dengan neuroblast embrionik tisu bersimpati. Mikroskopis, tumor diwakili oleh sel neuroblast kecil bulat dengan nuklei besar dan pinggiran sempit sitoplasma. Dalam tisu tumor, tiga komponen utama boleh dibezakan: neuroblastomatous, ganglionioriromatous dan perantaraan. Kepelbagaian komponen ini atau yang menentukan tahap pembezaan neuroblastoma. Terpencil dibezakan (semua sel-sel tumor dibentangkan neuroblasts), kurang dibezakan (gangliotsitarnaya pembezaan diperhatikan dalam masa kurang daripada 5% daripada sel-sel) dan dibezakan (lebih daripada 5% daripada sel menunjukkan tanda-tanda pembezaan) jenis neuroblastoma. Prognosis adalah paling baik dalam jenis tumor yang terakhir.

Klasifikasi integral (1986) adalah mudah untuk menentukan prognosis dalam amalan klinikal. Klasifikasi ini mengaitkan petunjuk seperti umur pesakit dan ciri histologi neuroblastoma (tahap pembezaan neuroblast, keparahan komponen stromal, indeks mitosis / karyorexis). Mengikut klasifikasi ini, prognosis adalah paling baik apabila jenis tumor yang dibezakan dengan baik dan usia kanak-kanak kurang dari 1 tahun.

Aspek molekul-genetik neuroblastoma

Pada masa ini, terdapat beberapa anomali genetik yang ciri-ciri neuroblastoma dan menentukan prognosis penyakit. Anomali genetik yang paling penting ialah penguatan gen N dari ICC. Terlepas dari usia pesakit, pengesanan anomali ini mempunyai kepentingan prognostik yang tidak baik. Penggabungan N MUS seringkali bergabung dengan penghapusan lengkung kromosom pertama dan peningkatan dalam kromosom panjang 17. Penyimpangan terakhir itu sendiri mempunyai nilai prognostik yang tidak baik.

Set hyperploid kromosom dalam sel tumor dikaitkan dengan prognosis yang menggalakkan, terutama pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan. Peningkatan ekspresi gen reseptor neurotrophin-TRK adalah satu lagi tanda prognostik yang menguntungkan neuroblastoma.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],