Sarcomas tisu lembut pada kanak-kanak

Sarcomas tisu lembut adalah sekumpulan tumor malignan yang berasal dari tisu mesenkim primitif. Mereka menyumbang kira-kira 7-11% daripada semua neoplasma malignan zaman kanak-kanak. Separuh daripada sarkoma tisu lembut diwakili oleh rhabdomyosarcoma. Bersama dengan rhabdomyosarcoma, sarcomas sinovia, fibrosarcomas dan neurofibrosarcomas adalah yang paling biasa di kalangan kanak-kanak. Tumor tisu lembut rhabdomyosarcoma adalah lebih biasa pada orang dewasa. Penyetempatan sarcomas tisu lembut sangat pelbagai.

[1], [2], [3], [4]

Gejala sarcomas tisu lembut

Manifestasi klinikal bergantung pada lokasi tumor dan hubungannya dengan tisu sekitarnya. Sebagai peraturan, gejala pertumbuhan tumor tempatan dinyatakan. Gejala umum (demam, penurunan berat badan, dan sebagainya) jarang diperhatikan, selalunya dalam peringkat lanjut penyakit ini.

Klasifikasi histologi sarcoma tisu lembut

Secara histologi, sarkoma tisu lembut sangat heterogen. Berikut adalah varian sarcoma malignan dan histogenetically sepadan dengannya jenis tisu.

Sarcoma tisu lembut juga dirujuk sebagai tumor tambahan-osseus dari tulang dan tisu cartilaginous (extraossar osteosarcoma, myxoid dan chondrosarcoma mesenchymal).

Secara morfologi, sukar untuk membuat diagnosis pembezaan antara tumor jaringan lembut bukan bloomingosarcoma. Untuk menjelaskan diagnosis, gunakan mikroskop elektron, kajian imunohistokimia dan sitogenetik.

Penampilan histologi tumor pada tisu lembut (dengan pengecualian rhabdomyosarcoma) tidak memberikan gambaran yang jelas mengenai kursus klinikal dan prognosis penyakit. Untuk menentukan korelasi antara tumor histologic dan tingkah laku penjelmaan, berbilang kumpulan belajar POG (Pediatric Oncology Group, USA) dalam satu kajian bakal mengenal pasti tiga pilihan perubahan histologi yang boleh digunakan sebagai faktor ramalan. Tahap perubahan histologi ditentukan oleh indeks selular, pleomorphism selular, aktiviti mitosis, keterukan nekrosis dan pertumbuhan tumor invasif. Telah ditunjukkan bahawa tumor kumpulan ketiga (darjah III) berbanding dengan yang pertama dan kedua mempunyai prognosis yang lebih teruk.

Klasifikasi sarcomas tisu lembut

Diagnosis sarkoma tisu lembut

Pengesahan diagnosis sarcoma tisu lembut memberikan kesukaran yang besar. Apabila menjalankan biopsi, penting untuk mendapatkan jumlah tisu tumor yang mencukupi bukan hanya untuk histologi rutin, tetapi juga untuk kajian biologi imunohistokimia, sitogenetik dan molekul.

[5], [6], [7], [8]

Rawatan sarcomas tisu lembut

Strategi merawat tumor pada kanak-kanak dan orang dewasa adalah berbeza, yang berkaitan dengan beberapa perkara:

• menjalankan operasi penjimatan organ pada kanak-kanak dikaitkan dengan kesulitan teknikal yang besar disebabkan oleh ciri-ciri anatomi dan fungsi;
• Penggunaan radioterapi pada kanak-kanak kecil boleh mengakibatkan komplikasi serius (contohnya, gangguan pertumbuhan organ dan badan secara keseluruhan), lebih ketara daripada orang dewasa;
• Pada onkologi kanak-kanak, skema yang lebih ketat kemoterapi dos tinggi telah dibangunkan. Termasuk rejimen berbilang komponen (melakukan rawatan kemoterapeutikal yang serupa pada orang dewasa selalunya mustahil berkaitan dengan toleransi yang paling teruk);
• kesan jangka panjang semua terapi dalam kanak-kanak adalah lebih penting secara sosial kerana jangkaan jangka hayat yang berpotensi lebih lama berbanding dengan orang dewasa.

Bagaimana sarkas tisu lembut pada kanak-kanak dirawat?