Sarkoma tisu lembut pada kanak-kanak

Sarkoma tisu lembut adalah sekumpulan tumor malignan yang berasal daripada tisu mesenchymal primitif. Mereka menyumbang kira-kira 7-11% daripada semua neoplasma malignan pada zaman kanak-kanak. Separuh daripada sarkoma tisu lembut adalah rhabdomyosarcoma. Bersama-sama dengan rhabdomyosarcoma, sarkoma sinovial, fibrosarkoma, dan neurofibrosarkoma yang paling kerap berkembang pada kanak-kanak. Tumor tisu lembut bukan rhabdomyosarcoma adalah lebih biasa pada orang dewasa. Penyetempatan sarkoma tisu lembut sangat pelbagai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Gejala sarkoma tisu lembut

Manifestasi klinikal bergantung pada lokasi tumor dan hubungannya dengan tisu sekeliling. Sebagai peraturan, gejala tempatan pertumbuhan tumor dikesan. Gejala umum (demam, penurunan berat badan, dll.) Jarang diperhatikan, lebih kerap pada peringkat lanjut penyakit.

Klasifikasi histologi sarkoma tisu lembut

Secara histologi, sarkoma tisu lembut sangat heterogen. Di bawah dibentangkan varian sarkoma malignan dan jenis tisu histogenetik yang sepadan.

Sarkoma tisu lembut juga termasuk tumor luar tulang dan tisu tulang rawan (osteosarcoma ekstraosseous, myxoid dan kondrosarcoma mesenchymal).

Secara morfologi sukar untuk melakukan diagnostik pembezaan antara tumor tisu lembut bukan rhabdomyosarcoma. Mikroskopi elektron, kajian imunohistokimia dan sitogenetik digunakan untuk menjelaskan diagnosis.

Jenis histologi tumor tisu lembut (kecuali rhabdomyosarcoma) tidak memberikan gambaran yang jelas tentang perjalanan klinikal dan prognosis penyakit. Untuk menentukan korelasi antara jenis histologi dan tingkah laku tumor, kumpulan penyelidikan berbilang pusat POG (Pediatric Oncology Group, USA) dalam perjalanan kajian prospektif mengenal pasti tiga jenis perubahan histologi yang boleh digunakan sebagai faktor prognostik. Tahap perubahan histologi ditentukan oleh indeks selular, pleomorfisme selular, aktiviti mitosis, keterukan nekrosis dan pertumbuhan tumor invasif. Telah ditunjukkan bahawa tumor kumpulan ketiga (gred III) mempunyai prognosis yang lebih teruk berbanding dengan yang pertama dan kedua.

Klasifikasi sarkoma tisu lembut

Diagnosis sarkoma tisu lembut

Pengesahan diagnosis sarkoma tisu lembut memberikan kesukaran yang ketara. Apabila melakukan biopsi, adalah penting untuk mendapatkan jumlah tisu tumor yang mencukupi bukan sahaja untuk histologi rutin, tetapi juga untuk kajian biologi imunohistokimia, sitogenetik dan molekul.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Rawatan sarkoma tisu lembut

Strategi rawatan untuk tumor pada kanak-kanak dan orang dewasa adalah berbeza, yang disebabkan oleh beberapa faktor:

• menjalankan operasi memelihara organ pada kanak-kanak dikaitkan dengan kesukaran teknikal yang besar disebabkan oleh ciri-ciri anatomi dan fungsian;
• penggunaan terapi sinaran pada kanak-kanak kecil boleh membawa kepada komplikasi yang serius (contohnya, gangguan pertumbuhan organ individu dan badan secara keseluruhan), lebih ketara daripada pada orang dewasa;
• Dalam onkologi pediatrik, rejimen kemoterapi dos tinggi yang lebih ketat telah dibangunkan, termasuk rejimen multikomponen (menjalankan rawatan kemoterapi sedemikian pada orang dewasa selalunya mustahil kerana toleransi yang lebih lemah);
• Kesan jangka panjang semua jenis terapi pada kanak-kanak adalah lebih ketara dari segi sosial kerana jangka hayat mereka yang berpotensi lebih panjang berbanding orang dewasa.

Bagaimanakah sarkoma tisu lembut dirawat pada kanak-kanak?