Tikus saraf

Tics biasanya pendek, agak asas, stereotaip, biasanya diselaraskan tetapi tidak sesuai dilakukan pergerakan yang boleh ditindas oleh kemahuan untuk jangka masa yang singkat, yang dicapai dengan kos peningkatan ketegangan emosi dan ketidakselesaan.

Istilah "tic" dalam neurologi praktikal sering digunakan sebagai konsep fenomenologi untuk menunjukkan sebarang pergerakan yang berlebihan dan tidak jelas, terutamanya dalam kes penyetempatan muka dyskinesias. Tafsiran tic yang begitu luas adalah tidak wajar, kerana ia hanya menimbulkan kekeliruan dalam istilah. Antara sindrom hiperkinetik yang diketahui (chorea, myoclonus, dystonia, gegaran, dll.), Tikus adalah fenomena bebas dan dalam kes tipikal dicirikan oleh manifestasi klinikal yang jelas, pengetahuan yang pasti melindungi doktor daripada kesilapan diagnostik. Namun begitu, diagnostik sindrom tics kadangkala sangat sukar kerana persamaan fenomenologinya dengan pergerakan koreik atau kedutan mioklonik, dan dalam beberapa kes kepada pergerakan distonik atau kompulsif. Kadang-kadang tics tersilap didiagnosis dengan stereotaip, manipulasi badan kebiasaan, tingkah laku hiperaktif, sindrom kejutan. Oleh kerana diagnosis tics sentiasa klinikal secara eksklusif, adalah wajar untuk membincangkan dengan lebih terperinci tentang ciri ciri mereka.

Tics ialah pergerakan stereotaip yang berulang yang terhasil daripada penguncupan berurutan atau serentak beberapa kumpulan otot. Tics mungkin cepat (klonik) atau agak perlahan (dystonic). Selalunya, tics melibatkan muka, leher, anggota atas, dan kurang kerap batang dan kaki. Kadangkala tics dimanifestasikan oleh penyuaraan, seperti batuk atau merengus secara tidak sengaja. Tics biasanya didahului oleh perasaan tidak selesa atau keperluan penting untuk melakukan pergerakan. Tidak seperti chorea, myoclonus, atau tremor, tics boleh ditangguhkan secara sukarela untuk jangka masa yang singkat. Intelek pesakit dengan tics biasanya kekal utuh, dan tiada gejala piramid atau ekstrapiramidal lain. Ramai pesakit dengan tics digabungkan dengan gangguan obsesif-kompulsif.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Klasifikasi dan punca tics

• Primer (idiopatik): hiperkinesia tik sporadis atau familial.
  • Tics sementara.
  • Tik kronik (motor atau vokal).
  • Tik motor dan vokal kronik (sindrom Tourette).
• Tics sekunder (Touretisme).
  • Untuk penyakit keturunan (Huntington's chorea, neuroacancytosis, penyakit Hallervorden-Spatz, dystonia kilasan, dll.).
  • Dalam penyakit yang diperolehi [kecederaan otak traumatik, strok, ensefalitis epidemik, gangguan perkembangan (autisme, kematangan mental terjejas), mabuk (karbon monoksida), iatrogenik (neuroleptik, psikostimulan, antikonvulsan, levodopa).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tik primer (idiopatik).

Tics sementara biasanya digunakan untuk menandakan keadaan apabila tics tunggal atau berbilang diperhatikan selama sekurang-kurangnya 2 minggu, tetapi tidak melebihi 1 tahun. Tics dimanifestasikan bukan sahaja oleh pergerakan yang sepadan (tik motor), tetapi juga oleh fenomena vokal tertentu (tik vokal). Kedua-dua tics motor dan vokal pula dibahagikan kepada mudah dan kompleks.

• Tik motor mudah ialah pergerakan pendek dan terpencil seperti berkedip, kepala atau bahu berkedut, dahi berkerut dan pergerakan asas yang serupa.
• Tik motor kompleks dimanifestasikan oleh pergerakan yang dibina dan diselaraskan dengan lebih kompleks dalam bentuk satu siri pergerakan berpaut yang mengingatkan tindakan plastik atau tingkah laku ritual yang lebih kompleks.
• Tics vokal mudah termasuk bunyi seperti berdehit, merengus, mengerang, menghidu, mendengus, dan seumpamanya, atau menjerit bunyi terpencil dan jeritan.
• Tics vokal kompleks mempunyai makna linguistik dan mengandungi perkataan lengkap atau terpotong dan, sebagai tambahan, termasuk fenomena vokal seperti gema dan coprolalia. Echolalia ialah pengulangan perkataan atau frasa pesakit yang dituturkan oleh orang lain (pengulangan penutur terhadap perkataan terakhirnya sendiri dipanggil palilalia). Coprolalia ialah teriakan atau sebutan kata-kata lucah atau profan (daripada leksikon bahasa lucah).

Tik motor biasanya bermula dengan pergerakan muka tunggal (tik tunggal), dan dari masa ke masa ia mula berlaku di banyak bahagian badan (tik berbilang). Sesetengah pesakit menggambarkan sensasi ketidakselesaan prodromal pada satu atau bahagian lain badan (tik deria), yang cuba mereka legakan dengan melakukan pergerakan tic pada bahagian badan itu.

Corak motor hiperkinesis tic adalah sangat spesifik dan sukar untuk dikelirukan dengan mana-mana sindrom hiperkinetik lain. Perjalanan penyakit ini juga dibezakan oleh ciri ciri yang tidak kurang. Pertama sekali, kejadian tics adalah tipikal untuk dekad pertama kehidupan, dan kebanyakan kanak-kanak menjadi sakit pada usia 5-6 tahun (walaupun variasi mungkin dari 3-4 hingga 14-18 tahun). Dalam periodisasi usia kanak-kanak, peringkat ini dipanggil perkembangan psikomotor. Pelanggaran kematangan sfera psikomotor dianggap sebagai salah satu faktor yang menyumbang kepada berlakunya tics.

Pada mulanya, tics kelihatan tidak disedari oleh kanak-kanak dan ibu bapa. Hanya apabila mereka menjadi tetap dalam tingkah laku, ibu bapa dan pendidik mula memberi perhatian kepada mereka. Untuk masa yang lama, pergerakan tic tidak menyebabkan sebarang kesulitan kepada kanak-kanak dan tidak membebankan mereka. Kanak-kanak itu secara mengejutkan "tidak perasan" ticsnya. Sebagai peraturan, sebab segera untuk menghubungi doktor adalah kebimbangan ibu bapa.

Permulaan tics yang paling tipikal adalah di kawasan muka, terutamanya ciri adalah penyetempatan di kawasan orbicularis oculi dan otot oris. Pergerakan tic termasuk peningkatan berkedip (jenis permulaan tic yang paling biasa), mengenyitkan mata, menjeling, mengerutkan dahi, dsb. Kedutan sudut mulut ("tersenyum"), sayap hidung, berkerut, mengerutkan bibir, menampakkan gigi, menjilat bibir, menjulur keluar dari lidah mungkin diperhatikan, dsb. Dengan penyetempatan tics lain, mereka ditunjukkan oleh pergerakan leher (memusingkan kepala, membuangnya ke belakang dan lain-lain, selekoh yang lebih kompleks dari otot-otot ikat pinggang bahu), serta otot-otot batang dan anggota badan. Di sini perlu diperhatikan bahawa dalam sesetengah pesakit tics dimanifestasikan oleh lebih perlahan, seseorang mungkin berkata, pergerakan "tonik", yang menyerupai dystonia dan juga ditetapkan oleh istilah khas - "tics dystonic". Terdapat satu lagi jenis tics, yang pernah kita panggil tics cepat; ia dimanifestasikan oleh pergerakan yang cepat, kadangkala mendadak (bahu berkedut, bergegar, pergerakan tersentak pendek seperti menggigil, penculikan, adduksi, pergerakan tersentak pada otot leher, batang, lengan atau kaki). Tics motor kompleks kadang-kadang menyerupai tindakan seperti, sebagai contoh, "membuang rambut dari dahi", "membebaskan leher dari kolar ketat" atau tingkah laku motor yang lebih kompleks di mana pergerakan tic sukar untuk diasingkan daripada tingkah laku kompulsif, menarik dalam keplastikan yang aneh dan khayalan, kadang-kadang mengejutkan dan menawan. Yang terakhir adalah ciri khas sindrom Tourette.

Mana-mana tic, mudah atau kompleks, adalah berdasarkan penglibatan beberapa otot yang berkaitan dengan fungsi, jadi motor bertindak dalam tic kelihatan seperti tindakan yang sesuai. Tidak seperti bentuk klasik pergerakan ganas yang lain (chorea, ballismus, myoclonus, dll.), pergerakan tic dibezakan oleh koordinasi harmoni, yang biasanya wujud dalam pergerakan sukarela. Atas sebab ini, tics mengganggu tingkah laku motor dan penyesuaian sosial kurang daripada hiperkinesis lain (penyelewengan sosial dalam sindrom Tourette dikaitkan dengan manifestasi khusus lain sindrom ini atau gangguan komorbid yang teruk). Tics selalunya serupa dengan yang semula jadi pada asalnya, tetapi dibesar-besarkan dalam ekspresifnya dan tidak mencukupi dengan gerak isyarat tempat dan masa (tidak sesuai). Ini juga konsisten dengan beberapa fakta lain: tahap kawalan kehendak yang agak tinggi ke atas tics, keupayaan untuk menggantikan (jika perlu) pergerakan tic yang biasa dengan aksi motor yang berbeza sama sekali, keupayaan untuk menghasilkan semula tics dengan cepat dan tepat.

Kursus tics adalah sangat unik sehingga ia membawa maklumat diagnostik yang paling penting. Mari kita ingat bahawa dalam kes di mana pesakit mengingati permulaan penyakit dengan baik, mereka biasanya menunjukkan tics muka sebagai gejala pertama penyakit. Kemudian, hyperkinesis secara beransur-ansur "terkumpul" dengan pergerakan tic lain, hilang dalam beberapa dan muncul dalam kumpulan otot yang lain. Sebagai contoh, tics boleh bermula kerana peningkatan berkelip, yang, secara berkala menyambung semula, berlangsung selama 2-3 bulan, dan kemudian secara spontan berlalu, tetapi digantikan dengan pergerakan berkala sudut mulut atau lidah (kepala, tangan, dll.), Yang, seterusnya, selepas bertahan selama beberapa waktu (minggu, bulan), digantikan dengan pergerakan tic baru. Seperti penghijrahan langkah demi langkah pergerakan tic merentasi kumpulan otot yang berbeza dengan perubahan berkala dalam penyetempatan hyperkinesis dan corak motornya adalah sangat ciri dan mempunyai nilai diagnostik yang penting. Pada setiap peringkat penyakit, sebagai peraturan, 1 atau 2 pergerakan tic mendominasi, dan pergerakan yang diperhatikan pada peringkat sebelumnya tidak hadir (atau berlaku lebih kurang kerap). Penyetempatan muka tics secara relatifnya lebih berterusan. Oleh itu, gangguan itu bukan sahaja muncul dengan otot muka, tetapi juga, dalam erti kata tertentu, "lebih suka" daripada bahagian lain badan.

Tikus boleh menjadi agak teruk, menyebabkan penyelewengan fizikal atau psikososial. Tetapi dalam kebanyakan kes mereka agak ringan dan mewakili lebih banyak masalah psikososial. Telah ditubuhkan bahawa kira-kira 1 dalam 1000 orang menderita penyakit ini. Terdapat kes keluarga sindrom Tourette, menunjukkan pewarisan dominan autosomal dengan penetrasi yang tidak lengkap dan ekspresitiviti berubah-ubah. Dalam ahli keluarga pesakit, kecacatan genetik yang disyaki mungkin menunjukkan dirinya sebagai tics motor kronik atau gangguan obsesif-kompulsif. Gen atau gen untuk sindrom Tourette masih belum dikenal pasti.

Tik kronik (motor atau vokal)

Setelah muncul pada zaman kanak-kanak, penyakit ini cenderung mempunyai kursus yang panjang (kadang-kadang sepanjang hayat) dengan pemburukan dan pengampunan seperti gelombang: tempoh tics yang ketara bergantian dengan tempoh pengampunan lengkap atau separa. Tik yang muncul secara berkala selama lebih daripada 12 bulan dipanggil tik motor atau vokal kronik. Kadangkala tics berhenti secara spontan semasa akil baligh atau selepas akil baligh. Jika mereka tidak lulus dalam tempoh kritikal ini, mereka biasanya berterusan untuk tempoh yang tidak ditentukan. Walau bagaimanapun, kecenderungan yang berlaku adalah, nampaknya, peningkatan dalam keadaan. Selepas bertahun-tahun, kira-kira satu pertiga daripada pesakit masih bebas daripada tics, satu lagi pertiga mencatatkan peningkatan tertentu dalam keadaan mereka, pesakit yang selebihnya mencatatkan kursus hyperkinesis tic yang agak pegun. Tics biasanya meningkat di bawah pengaruh situasi psikotraumatik, tekanan, ketegangan emosi yang berpanjangan dan, sebaliknya, penurunan dalam situasi keselesaan emosi, kelonggaran dan hilang semasa tidur.

[ 11 ], [ 12 ]

Sindrom Tourette (tik motor dan vokal kronik)

Jika tics idiopatik dan sindrom Tourette sebelum ini dianggap sebagai penyakit yang pada asasnya berbeza, hari ini ramai pakar neurologi cenderung menganggapnya sebagai manifestasi berbeza dari penyakit yang sama. Baru-baru ini, kriteria klinikal sindrom Tourette adalah manifestasi seperti coprolalia dan apa yang dipanggil kecenderungan autoagresif dalam tingkah laku (tics dalam bentuk memukul objek sekeliling dan, lebih kerap, badan sendiri). Pada masa ini, telah ditetapkan bahawa coprolalia boleh bersifat sementara dan berlaku dalam kurang daripada separuh pesakit dengan sindrom Tourette. Kriteria diagnostik moden sindrom Tourette adalah seperti berikut.

• Kehadiran beberapa tics motor ditambah 1 atau lebih tics vokal dalam satu tempoh masa (tidak semestinya serentak).
• Berbilang kejadian tics pada siang hari, biasanya dalam kelompok, hampir setiap hari untuk tempoh lebih daripada 1 tahun. Pada masa ini, tiada episod bebas tic yang berlangsung lebih daripada 3 bulan berturut-turut.
• Kesusahan yang ketara atau kemerosotan ketara dalam sosial, pekerjaan atau fungsi lain pesakit.
• Bermulanya penyakit sebelum umur 18 tahun.
• Pelanggaran yang dikenal pasti tidak dapat dijelaskan oleh pengaruh sebarang bahan atau penyakit umum.

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, kriteria diagnostik di atas (DSM-4) telah ditambah dengan kriteria untuk sindrom Tourette yang pasti dan berkemungkinan. Diagnosis pasti sepadan dengan keperluan diagnostik di atas. Diagnosis sindrom Tourette dianggap berkemungkinan jika tics tidak berubah dari semasa ke semasa dan mempunyai kursus yang berterusan dan monoton, atau pesakit tidak sesuai dengan titik pertama keperluan diagnostik di atas.

Satu ciri penting manifestasi klinikal sindrom Tourette adalah bahawa ia sering digabungkan dengan gangguan tingkah laku tertentu, senarai yang termasuk gangguan obsesif-kompulsif, sindrom disfungsi otak yang minimum (tingkah laku hiperaktif, sindrom kekurangan perhatian), impulsif, agresif, kebimbangan, gangguan fobia dan kemurungan, mencederakan diri, toleransi sosial yang tidak mencukupi diri sendiri dan, rendah diri. Gangguan obsesif-kompulsif dicatatkan dalam hampir 70% pesakit, mereka dianggap sebagai salah satu gangguan komorbid yang paling biasa. Hampir setiap pesakit kedua dengan sindrom Tourette didiagnosis dengan gangguan hiperaktif kekurangan perhatian, dengan kekerapan kecederaan diri yang sama. Sesetengah penyelidik percaya bahawa gangguan tingkah laku komorbid yang ditunjukkan tidak lebih daripada manifestasi fenotip sindrom Tourette, kebanyakan kes yang berkembang dengan latar belakang kecenderungan keturunan. Adalah dipercayai bahawa sindrom Tourette adalah lebih biasa daripada yang didiagnosis, dan populasi didominasi oleh pesakit dengan manifestasi ringan dan maladaptif penyakit ini. Ia juga diandaikan bahawa gangguan tingkah laku mungkin satu-satunya manifestasi sindrom Tourette.

Tidak seperti pergerakan obsesif, keinginan untuk melakukan tic sama ada kurang difahami sama sekali, atau difahami bukan sebagai fenomena patologi, tetapi sebagai keperluan fisiologi dan tanpa susunan peribadi yang merupakan ciri psikopati yang sepadan. Tidak seperti tics, paksaan disertai dengan obsesi dan sering dilakukan dalam bentuk ritual. Adalah penting untuk ambil perhatian bahawa gangguan komorbid berkenaan dengan tics adalah gangguan obsesif-kompulsif sebenar. Lebih-lebih lagi, dalam sesetengah pesakit dengan sindrom Tourette, tics dan paksaan mewakili satu fenomena tingkah laku, yang ditunjukkan oleh gambaran klinikal yang jelas dan luar biasa, di mana ia tidak selalu mudah untuk mengasingkan unsur konstituen utamanya.

Tik sekunder (touretisme)

Varian sindrom tic ini diperhatikan lebih jarang daripada bentuk primer; ia mungkin dalam kedua-dua penyakit keturunan (Huntington's chorea, neuroacancytosis, penyakit Hallervorden-Spatz, kilasan dystonia, keabnormalan kromosom, dll.) dan diperoleh (kecederaan otak traumatik, strok, ensefalitis, gangguan perkembangan, mabuk, bentuk iatrogenik) penyakit.

Dalam kes ini, bersama-sama dengan manifestasi klinikal tipikal penyakit yang mendasari (cth, Huntington's chorea, dystonia, sindrom neuroleptik, dll.), fenomena penyuaraan dan pergerakan tic (sebagai tambahan kepada hyperkinesis yang mendasari atau manifestasi neurologi lain) berlaku. Kaedah utama mendiagnosis tics juga adalah pengiktirafan klinikal mereka.

Perubahan neurokimia

Sehingga kini, hanya beberapa pesakit dengan sindrom Tourette telah diperiksa secara patologi, dan tiada perubahan patologi atau neurokimia tertentu telah dikenalpasti. Walau bagaimanapun, beberapa kajian neurokimia postmortem telah menunjukkan perubahan dalam aktiviti dopaminergik. Kajian neuroimaging baru-baru ini kembar monozigotik dengan sindrom Tourette menunjukkan bahawa kembar dengan manifestasi klinikal yang lebih teruk mempunyai bilangan reseptor D2 dopamin yang lebih tinggi dalam striatum. MRI telah menunjukkan bahawa pesakit dengan sindrom Tourette telah kehilangan asimetri normal nukleus caudate kanan dan kiri. Kajian pengaktifan MRI dan PET yang berfungsi menunjukkan disfungsi bulatan orbitofrontal-caudate.

Telah dinyatakan baru-baru ini bahawa sesetengah individu dengan korea poststreptokokus Sydenham, sebagai tambahan kepada korea itu sendiri, mempunyai tics dan gangguan obsesif-kompulsif. Dalam hal ini, terdapat cadangan bahawa beberapa kes tics mempunyai genesis autoimun dan dikaitkan dengan pembentukan antibodi kepada antigen nukleus caudate, yang diprovokasi oleh jangkitan streptokokus.