Dermatofibrosarcoma membonjol: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Dermatofibrosarcoma bengkak (sinonim: dermatofibrosarcoma progresif dan kambuh, tumor Darje-Ferran) - tumor tisu penghubung malignan.

Penyebab dan patogenesis dermatosis belum sepenuhnya ditubuhkan. Adalah dipercayai bahawa penyakit itu berlaku dari unsur vaskular tisu penghubung. Sesetengah doktor melihatnya sebagai bentuk perantaraan antara dermatofibroma dan fibrosarcoma.

Gejala dermatofibrosarcoma membonjol. Ia mempunyai ciri-ciri klinikal (biasanya di kalangan orang dewasa) awns sklerodermopodobnyh tunggal nodosum, pada mulanya rata, kemudian kepada darjah yang berbeza-beza menonjol di atas kulit, dengan permukaan yang licin dan pergi telangiectasias berketul-ketul. Pertumbuhan dalam kebanyakan kes adalah lambat, mungkin ulser, kecenderungan untuk berulang. Penyetempatan yang paling kerap ialah kulit batang, terutamanya dada, perut dan tali pinggang bahu. Bahagian rambut kepala, muka, dan leher jarang dipengaruhi. Walaupun tumor dicirikan oleh pertumbuhan destruktif tempatan, varian mungkin dengan metastasis dalam nodus limfa serantau dan organ dalaman.

Dermatofibrosarcoma bulging biasanya timbul pada lelaki di antara umur 30 hingga 40 tahun, tetapi ia juga boleh berlaku pada kanak-kanak. Tumor sering terdapat di mana-mana bahagian kulit, tetapi lebih kerap pada batang. Pada awal penyakit ini terdapat luka-luka fibrotik padat (plak), dengan warna yang licin atau sedikit tidak sekata permukaan, keperangan atau lividnogo. Secara beransur-ansur, tumpuan meningkat disebabkan oleh pertumbuhan periferi. Selepas bertahun-tahun atau bahkan beberapa dekad datang tahap tumor penyakit ini. Salah dibentuk (jarang - multiple) tumor keloidopodobny Uza merah-biru warna, dengan, permukaan berkilat licin, yang mencapai beberapa sentimeter diameter, ketara menonjol di atas kulit dan telangiectasias meresap. Pada mulanya, kulit di atas tumor menjadi nipis dan tegang, tumor itu padat dengan sentuhan, mudah alih. Kemudian, disebabkan oleh penyusupan dan pembentukan adhesi, tumor menjadi tidak bergerak. Sensasi subjek, sebagai peraturan, tidak hadir, kadang-kadang ada kesakitan. Lama kelamaan, ulser permukaan tumor, ia ditutup dengan kerak-serpihan hemoragik. Redidivirovanie yang kerap dianggap sebagai tanda ciri tumor. Selepas kursus yang berlanjutan, terdapat metastasis penyakit.

Histopatologi. Tumor terdiri daripada gabungan sel-sel monomorphic sel. Terdapat proliferasi sel berbentuk spindle muda, mitos-mitos atipikal. Bergantung pada tahap pembezaan, tumor boleh menyerupai sama ada fibrosarcoma atau dermatofibroma.

Pathomorphology dermatofibrosacroma bulging. Sel-sel tumor biasanya dibezakan, yang menyerupai dermatofibroma, tetapi tahap pembezaan di bahagian yang berlainan tidak sama. Kehadiran nukleus atipikal yang besar dan mitos patologi membolehkan diagnosis dermatofibrosarcoma. Dalam banyak bidang, pembentukan kolagen; fibroblas disusun dalam bentuk berkas yang masuk ke arah yang berbeza, selalunya dalam bentuk cincin. Sel-sel raksasa sedikit, kadang-kadang mereka tidak hadir. Dalam stroma tumor, tempat-tempat lendir dikenalpasti secara tempatan. Biasanya tumor menduduki keseluruhan dermis dan menembusi lapisan lemak subkutan. Epidermis adalah atropik, kadang-kadang dengan fenomena pencerobohan oleh sel tumor dan kemusnahan. Perbezaan dermatofibrosarcoma dari dermatofibroma dan fibroxanthoma atipikal.

Histogenesis dermatofibrosacroma bulging. Berdasarkan kajian mikroskopik elektron tumor ini, kebanyakan penulis menganggap sel-selnya menjadi fibroblas dengan sintesis kolagen aktif dalam retikulum endoplasma yang maju. Sel-sel tumor mempunyai nukleus cerebriform, sesetengahnya dikelilingi oleh bahan yang mengingatkan membran basal terganggu. Gambar ini menunjukkan bahawa tumor berasal dari unsur perineural atau endoneural. AKApatenko (1977) menganggap dermatofibrosarcoma rumit sebagai analog angiofibroxanthoma yang ganas dan percaya bahawa ia berkembang dari sel-sel adventitial.

Diagnosis perbezaan. Perbezaan penyakit dari dermatofibroma, fibrosarcoma, bentuk tumor mycosis kulat, sifilis gummy. Membezakan dari sarkoma dengan tinggi keganasan (fibrosarcoma, leiomyosarcoma), dan juga dari fibrosarcoma subkutan. Perhatikan struktur moire. Terletak di helai selular, dan jumlah serat kolagen yang agak besar.

Rawatan. Pembedahan pembedahan tumor dilakukan dalam tisu yang sihat.