Dermatofibrosarcoma membonjol: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Dermatofibrosarcoma protuberans (sinonim: dermatofibrosarcoma progresif dan berulang, tumor Darier-Ferrand) ialah tumor tisu penghubung malignan.

Punca dan patogenesis dermatosis belum ditubuhkan sepenuhnya. Adalah dipercayai bahawa penyakit itu timbul daripada unsur vaskular tisu penghubung. Sesetengah doktor menganggapnya sebagai bentuk perantaraan antara dermatofibroma dan fibrosarcoma.

Gejala dermatofibrosarcoma protuberans. Dicirikan secara klinikal oleh kehadiran (biasanya pada orang dewasa) nodul seperti skleroderma tunggal, pada mulanya rata, kemudian menonjol di atas kulit pada tahap yang berbeza-beza, dengan permukaan licin atau bergelombang dan telangiectasias. Pertumbuhan perlahan dalam kebanyakan kes, ulser adalah mungkin, terdapat kecenderungan untuk berulang. Penyetempatan yang paling biasa ialah kulit batang, terutamanya dada, perut dan ikat pinggang bahu. Kulit kepala, muka dan leher jarang terjejas. Walaupun tumor dicirikan oleh pertumbuhan yang merosakkan tempatan, varian dengan metastasis ke nodus limfa serantau dan organ dalaman adalah mungkin.

Dermatofibrosarcoma protuberans biasanya berlaku pada lelaki berumur antara 30 dan 40 tahun, tetapi juga boleh berlaku pada kanak-kanak. Tumor sering terletak pada mana-mana bahagian kulit, tetapi paling kerap pada batang. Pada permulaan penyakit, lesi berserabut padat (plak) muncul, dengan permukaan licin atau sedikit bergelombang, berwarna kecoklatan atau berair. Secara beransur-ansur, lesi meningkat disebabkan oleh pertumbuhan periferi. Selepas bertahun-tahun atau bahkan beberapa dekad, peringkat tumor penyakit berlaku. Satu (jarang berbilang) luka seperti tumor seperti keloid dengan warna kebiruan kemerahan terbentuk, dengan permukaan licin, berkilat, yang mencapai diameter beberapa sentimeter, menonjol dengan ketara di atas paras kulit dan ditembusi oleh telangiectasias. Pada mulanya, kulit di atas tumor menipis dan tegang, tumor padat untuk disentuh, mudah alih. Kemudian, disebabkan oleh penyusupan dan pembentukan perekatan, tumor menjadi tidak bergerak. Sensasi subjektif biasanya tidak hadir, kadangkala rasa sakit diperhatikan. Dari masa ke masa, ulser permukaan tumor muncul, ia ditutup dengan kerak serous-hemorrhagic. Pembahagian semula yang kerap dianggap sebagai tanda ciri tumor. Selepas kursus yang panjang, metastasis penyakit diperhatikan.

Histopatologi. Tumor terdiri daripada kumpulan sel memanjang monomorfik yang saling berjalin. Percambahan sel berbentuk gelendong muda dan mitosis atipikal diperhatikan. Bergantung pada tahap pembezaan, tumor mungkin menyerupai sama ada fibrosarcoma atau dermatofibroma.

Patomorfologi dermatofibrosacromas protuberans. Sel-sel tumor biasanya dibezakan, yang menyerupai dermatofibroma, tetapi tahap pembezaan di kawasan yang berbeza tidak sama. Kehadiran nukleus atipikal besar dan mitosis patologi membolehkan mendiagnosis dermatofibrosarcoma. Pembentukan kolagen diperhatikan di banyak kawasan; fibroblas terletak dalam bentuk berkas pergi ke arah yang berbeza, selalunya dalam bentuk cincin. Sel gergasi adalah sedikit, kadangkala tiada. Di sesetengah tempat, kawasan lendir ditentukan dalam stroma tumor. Biasanya, tumor menduduki seluruh dermis dan menembusi lapisan lemak subkutan. Epidermis adalah atropik, kadang-kadang dengan fenomena pencerobohan oleh sel-sel tumor dan kemusnahan. Dermatofibrosarcoma dibezakan daripada dermatofibroma dan fibroxanthoma atipikal.

Histogenesis dermatofibrosacromas protuberans. Berdasarkan pemeriksaan mikroskopik elektron tumor ini, kebanyakan pengarang menganggap selnya sebagai fibroblas dengan sintesis kolagen aktif dalam retikulum endoplasma yang berkembang dengan baik. Sel-sel tumor mempunyai nukleus cerebriform, sebahagian daripadanya dikelilingi oleh bahan yang menyerupai membran bawah tanah yang tidak berterusan. Gambar ini menunjukkan bahawa tumor berasal dari unsur perineural atau endoneural. AK Apatenko (1977) menganggap dermatofibrosarcoma nodular sebagai analog malignan angiofibroxanthoma dan percaya bahawa ia berkembang daripada sel adventitial.

Diagnosis pembezaan. Ia adalah perlu untuk membezakan penyakit daripada dermatofibroma, fibrosarcoma, bentuk tumor mycosis fungoides, sifilis gummatous. Membezakan daripada sarkoma gred tinggi (fibrosarcoma, leiomyosarcoma), serta dari fibrosarcoma subkutan. Beri perhatian kepada struktur moire yang terletak dalam kord selular, dan bilangan gentian kolaten yang agak besar.

Rawatan: Pembuangan pembedahan tumor dalam tisu sihat dilakukan.