Diagnosis lupus erythematosus sistemik

Diagnosis lupus erythematosus sistemik berdasarkan ciri-ciri klinikal, instrumental, makmal dan morfologi pesakit, yang memerlukan peperiksaan menyeluruh.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Diagnosis makmal sistemik lupus erythematosus

Ujian darah klinikal. Tempoh aktif lupus erythematosus sistemik dicirikan oleh peningkatan ESR, perkembangan leukopenia dengan limfopenia, dan kurang kerap, anemia hemolitik dengan tindak balas Coombs yang positif. Anemia hipokromik boleh mengakibatkan keradangan kronik dan mabuk, pendarahan tersembunyi, dan sebagainya.

Thrombocytopenia (biasanya ringan) biasanya didiagnosis pada pesakit dengan AFS sekunder. Dalam beberapa kes, trombositopenia autoimun berkembang, disebabkan penampilan antibodi pada platelet.

Analisis umum air kencing. Mereka mendedahkan proteinuria, hematuria, leukocyturia, cylindruria pelbagai tahap keterukan, mengaitkan dengan jenis dan aktiviti lupus nefritis.

Ujian darah biokimia. Perubahan dalam parameter biokimia adalah tidak spesifik, penyelidikan mereka dijalankan untuk menilai fungsi pelbagai organ dan sistem. Peningkatan tahap protein C-reaktif untuk sistemik lupus erythematosus tidak tipikal, biasanya diperhatikan apabila jangkitan sekunder dilampirkan.

Diagnosis imunologi lupus erythematosus sistemik

ANF (antibodi antinuklear) adalah kumpulan heterogen antibodi yang bertindak balas dengan pelbagai komponen nukleus. Kepekaan ujian ini sangat penting (95% daripada pesakit dengan lupus erythematosus sistemik), tetapi kekhususannya rendah (ia sering ditentukan pada pesakit yang mempunyai penyakit rematik dan bukan rematik).

Antibodies kepada DNA double-stranded direkodkan dalam 20-70% pesakit dengan lupus erythematosus sistemik. Sangat khusus untuk lupus erythematosus sistemik, tahap mereka biasanya berkaitan dengan aktiviti penyakit ini, terutamanya dengan adanya lupus nephritis.

Antibodi kepada histones adalah lebih banyak ciri untuk sindrom seperti lupus ubat, dengan sistemik lupus erythematosus yang berkaitan dengan perkembangan arthritis.

Antibodi kepada Sm-antigen sangat spesifik untuk lupus erythematosus sistemik, tetapi ia hanya ditentukan dalam 20-30% pesakit.

Rekod AT rendah kepada ribonucleoprotein nuklear kecil dalam erythematosus lupus sistemik biasanya dikaitkan dengan sindrom Raynaud dan leukopenia; titers tinggi mereka didapati pada pesakit dengan penyakit tisu penghubung campuran.

Antibodi untuk SS-A / Ro-antigen, SS-B / La-antigen kurang ciri systemic lupus erythematosus, yang dikaitkan dengan lymphopenia, thrombocytopenia, photodermatitis dan cystic pulmonari. Persembahan mereka dalam 60-80% daripada pesakit dengan sindrom Sjogren, antigen ini juga ciri lupus kulit subakut dan dadah.

Antibodi untuk cardiolipin (ACL), antibodi kepada S ₂ -glikoprotein 1, antikoagulan lupus ditentukan secara purata dalam 60% kanak-kanak dengan lupus erythematosus sistemik. Ini adalah penanda AFS menengah.

Faktor rheumatoid (autoantibodi kelas IgM yang bertindak balas dengan serpihan Fc IgG) sering dicatatkan pada kanak-kanak dengan lupus erythematosus sistemik yang mempunyai sindrom artikular yang jelas.

LE-sel - neutrofil polymorphonuclear (kurang kerap eosinofil atau basophils) dengan sel-sel teras phagocytose atau serpihan individu dibentuk oleh kehadiran antibodi kepada kompleks "DNA-histone". Sel-sel ini didapati secara purata pada 70% kanak-kanak dengan lupus erythematosus sistemik.

Pengurangan jumlah aktiviti hemolitik pelengkap (CH50) dan komponennya (C3, C4) biasanya dikaitkan dengan aktiviti nefritis lupus dan dalam beberapa kes mungkin akibat daripada kekurangan genetik yang ditentukan.

Kaedah instrumental diagnosis lupus erythematosus

Musculoskeletal: radiografi tulang dan sendi, ultrasound sendi dan tisu lembut, MRI (di hadapan tanda-tanda), densitometry.

Sistem pernafasan: radiografi organ dada (sekurang-kurangnya sekali setahun), CT dada (jika terdapat tanda-tanda), echocardiography (untuk mengesan hipertensi pulmonari).

Sistem kardiovaskular: ECG, Echocardiography, Pemantauan ECG Holter (jika terdapat tanda-tanda).

Saluran gastrointestinal: ultrasound rongga abdomen, esophagogastroduodenoscopy, CT dan MRI (di hadapan tanda-tanda).

Sistem saraf: di hadapan tanda-tanda - elektroensefalografi, CT, MRI.

Untuk menentukan diagnosis lupus erythematosus sistemik, kriteria klasifikasi Persatuan Rheumatologi Amerika digunakan paling banyak.

Kriteria untuk Persatuan Rheumatologi Amerika untuk diagnosis sistemik lupus erythematosus (1997)

Kriteria	Definisi
Rashes di kawasan cheekbone	Tetesan eritema yang diratakan atau dibesarkan di gerbang zygomatic dengan kecenderungan untuk menyebar ke lipatan nasolabial
Ruam diskoid	Erythematous menimbulkan plak dengan disfungsi keratotik dan palam folikel; Siku lama mungkin mempunyai parut atropik
Photosensitivity	Ruam kulit akibat reaksi yang luar biasa kepada insolasi menurut pemerhatian anamnesis atau doktor
Ulser mulut	Ulser di mulut atau nasofaring, biasanya tidak menyakitkan, diperhatikan oleh doktor
Artritis	Arthritis non-erosive daripada 2 atau lebih sendi periferal, dicirikan oleh kesakitan, bengkak, atau pengaliran
Serosite	A) Pleurisy (nyeri pleural dalam anamnesis, bunyi geseran pleural dalam auscultation, effusion pleural); B) perikarditis (bising geseran pericardial, pengalihan pericardial, tanda-tanda ECG)
Kerosakan buah pinggang	A) proteinuria berterusan> 0.5 g / hari; B) cylindruria (erythrocyte, hemoglobin, berbutir, silinder campuran)
Gangguan neurologi	Kejang atau psikosis yang tidak dikaitkan dengan ubat-ubatan atau gangguan metabolik akibat uremia, ketoacidosis, ketidakseimbangan elektrolit
Gangguan hematologi	A) Anemia hemolitik dengan reticulocytosis; B) leukopenia (<4x10 9 / l) dengan 2 atau lebih penentuan; C) limfopenia (<1.5 × 10 9 / L) dengan 2 atau lebih kajian; D) thrombocytopenia (<100x10 9 / l), tidak dikaitkan dengan pengambilan ubat
Gangguan imun	A) Antibodi kepada DNA asli dalam titisan tinggi; B) kehadiran antibodi terhadap Sm-antigen; C) kehadiran AFA: Meningkat titre ACL (IgM atau IgG); pengesanan antikoagulan lupus dengan kaedah standard; tindak balas positif Wasserman palsu selama sekurang-kurangnya 6 bulan tanpa ketiadaan sifilis, yang disahkan oleh reaksi imobilisasi treponema pucat atau dalam ujian penyerapan antibodi anti-treponem fluoresen
ANF (antibodi antinuklear)	Peningkatan dalam titer ANP dalam ujian immunofluorescence atau dalam satu lagi yang sama, tidak berkaitan dengan pengambilan ubat-ubatan yang mampu menggerakkan lupus erythematosus

Jika pesakit mempunyai 4 atau lebih gejala dalam mana-mana kombinasi, diagnosis dianggap boleh dipercayai, jika terdapat 3 tanda-tanda, kemungkinan besar.

Kepekaan kriteria ini adalah 78-96%, dan kekhususannya adalah 89-96%.

Darjah aktiviti sistemik lupus erythematosus

Aktiviti lupus erythematosus sistemik ditentukan berdasarkan keparahan keadaan pesakit, dengan mengambil kira keseluruhan dan keterukan tanda-tanda klinikal dan makmal sedia ada penyakit.

Terdapat 3 darjah aktiviti lupus erythematosus sistemik:

Apabila aktiviti yang tinggi (III Ijazah) ambil perhatian demam yang tinggi, disebut perubahan organ-organ dalaman (nefritis dengan nefrotik sindrom endomyocarditis, pericarditis dengan lelehan dan / atau pengaliran cairan pleural), berat CNS, kulit (dermatitis), otot (akut polyarthritis dan / atau polymyositis) dan lain-lain, disertai dengan perubahan ketara dalam parameter makmal, termasuk peningkatan ketara ESR (45 mm / h) dan parameter imunologi (peningkatan dalam ANF dan titers antibodi untuk DNA, yang ketara mengurangkan jumlah aktiviti hemolitik pelengkap dan komponennya C3, C4).

Lupus erythematosus didiagnosis pada pesakit dalam keadaan kritikal, yang dicirikan oleh perkembangan kegagalan fungsi organ terhadap latar belakang aktiviti berlebihan proses patologi.

Dengan aktiviti sederhana (gred II), demam biasanya subfebril, tanda-tanda kerosakan kepada pelbagai organ adalah sederhana. Pesakit boleh menanda atau polyarthralgia arthritis, dermatitis, reaksi ringan dari membran serous, nefritis tanpa sindrom nefrotik dan masalah buah pinggang, myocarditis et al. ESR meningkat dalam 25-45 mm / h, peningkatan dalam titers titik ANF antibodi untuk DNA, mengedarkan kompleks imun.

Dengan aktiviti rendah (i degree), keadaan umum pesakit biasanya tidak terganggu, parameter makmal berubah sedikit, tanda-tanda lesi organ dalaman hanya menentukan dengan penyelidikan instrumental yang rumit. Secara klinikal perhatikan tanda-tanda lembut sindrom kulit dan artikular.

Penilaian tahap aktiviti proses patologi adalah penting untuk menentukan taktik rawatan pesakit pada setiap peringkat penyakit.

Keadaan remisi ditentukan oleh ketiadaan tanda klinikal dan makmal aktiviti pesakit.

Untuk lebih tepat menilai keadaan pesakit dengan pemerhatian yang dinamik, gunakan indeks skor yang berbeza.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Evaluasi aktiviti lupus erythematosus sistemik mengikut ECLAM (Konsensus Eropah Lupus Pengukuran Aktiviti)

1. Gejala umum (mana-mana yang berikut x 0.5 mata)

Demam	Suhu pagi di atas 37.5 C, tidak berkaitan dengan jangkitan
Keletihan	Perasaan subjektif peningkatan keletihan

2. Gejala kerosakan sendi (mana-mana x 0.5 mata berikut)

Artritis	Arthritis tidak erosive dengan luka 2 atau lebih sendi perifer (pergelangan tangan, sendi interphalangeal distal atau proksimal, sendi metacarpophalangeal)
Arthralgia	Kesakitan setempat tanpa gejala objektif keradangan 2 atau lebih sendi periferi)

Untuk. Gejala kulit yang aktif dan kerosakan membran mukus

Ruam Erythematous di kawasan zygomatic	Tetap eritema yang rata atau menjulang tinggi di kawasan zygomatic dengan kecenderungan untuk menyebar ke kawasan nasolabial
Ruam umum	Ruam berbentuk mata, tidak dikaitkan dengan pengambilan ubat. Boleh berada di mana-mana bahagian badan, tanpa menghiraukan matahari
Ruam diskoid	Plak tipis atau depigmented dengan skala keratotik yang mematuhi atau palam folikel
Vaskulitis kulit	Termasuk ulser digital, purpura, urticaria, letusan bullous
Ulser dari rongga mulut	Ulser di mulut atau nasofaring, biasanya tidak menyakitkan, dikesan oleh doktor

3b. Perkembangan gejala-gejala kulit dan kerosakan membran mukus (x 1 point, jika tanda-tanda di atas muncul semula, +1 mata, jika terdapat peningkatan dalam keparahan gejala selepas pemerhatian terakhir)
4. Myositis (x 2 mata, jika disahkan oleh peningkatan CK dan / atau data EMG atau pemeriksaan histologi)
5. Pericarditis (x 1 titik, jika disahkan oleh ECG atau EchoCG atau dengan mendengar bunyi geseran pericade semasa auscultation)
6. Tanda-tanda penyakit usus (mana-mana x 2 mata berikut)
Vaskulitis usus	Tanda-tanda vaskulitis usus akut
Peritonitis Aseptik	Exudation di rongga abdomen jika tiada jangkitan
7. Gejala gangguan paru-paru (mana-mana yang berikut x 1 mata)
Pleurisy	Pelekat atau exudative, auscultatory atau radiologically confirmed)
Pneumonitis	Bayang tunggal atau berganda di dalam radiografi, mencerminkan aktiviti penyakit dan tidak berkaitan dengan jangkitan
Dikenakan progresif	-
8. Gejala gangguan psikoneurologi (mana-mana x 2 mata yang berikut)
Sakit kepala / migrain	Baru-baru ini berkembang, berterusan atau berterusan, sukar untuk dirawat dengan analgesik dan mudah dirawat dengan kortikosteroid
Epipristupy	Kejang kecil atau besar dan sindrom koreokinetik, tidak dikembangkan kerana kesan sampingan ubat-ubatan dan gangguan metabolik
Strok	-
Encephalopathy	Mengurangkan ingatan, orientasi, persepsi, keupayaan untuk dikira
Psychoses	Dalam ketiadaan dadah
9a. Gejala kerosakan buah pinggang (mana-mana x 0.5 mata berikut)
Proteinuria	Proteinuria harian> 0.5 g / hari
Sedimen urin	Erythrocyturia, cylinduria
Gematuria	Macroskopik atau mikroskopik
Meningkatkan tahap kreatinin atau menurunkan kreatinin	"
9b. Perkembangan gejala kerosakan buah pinggang (x 2 mata, jika ada tanda-tanda kerosakan buah pinggang di atas disebutkan semula atau kemerosotan yang diamati berbanding pemerhatian terakhir)
10. Tanda-tanda keabnormalan hematologi (mana-mana x 1 titik berikut)
Anemia tanpa hemolitik	Coombs-hypochromic negatif atau anemia normochromic tanpa reticulocytosis)
Anemia hemolitik	Anemia hemolitik positif coombs dengan reticulocytosis
Leucopenia	<3500 atau limfopen <1500 dalam μL
Trombositopenia	<100 000vmkl
11. KURANG	<25 mm / j jika tiada sebab lain
12. Hypokomplementemia (mana-mana x 1 mata berikut)
SZ	Penyebaran radial atau nephelometry
CH50	Kaedah hemolitik piawai
12b. Membangun hipokometanemia (x 1 mata dengan penurunan ketara dalam tahap pelengkap (C4) berbanding dengan pemerhatian terakhir

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Skor akhir

Jika myositis, gejala gangguan psikoneurologi dan lesi buah pinggang adalah satu-satunya yang dicatatkan di antara mata 1-10, 2 mata perlu ditambah. Jika pengiraan bukan integer, ia perlu dibundarkan kepada yang lebih kecil dengan nilai kurang daripada 6 dan kepada yang lebih besar - pada nilai lebih besar daripada 6. Jika skor akhir lebih daripada 10, ia mesti dibulatkan kepada 10.

Penilaian aktiviti lupus erythematosus sistemik mengikut skala SLEDAI-2K

Mata	Akaun SLEDAI	Gejala	Definisi
8hb	-	Rampasan epileptik	Baru-baru ini muncul. Ia perlu untuk mengetepikan sebab metabolik, berjangkit dan ubat
8hb		Psikosis	Terjejas keupayaan untuk melaksanakan tindakan dalam mod biasa disebabkan oleh perubahan yang signifikan dalam persepsi realiti, termasuk halusinasi, kegelisahan pemikiran, pengurangan ketara dalam kebolehan bersekutu, pengurangan aktiviti mental, menandakan pemikiran logik, pelik kelakuan tidak teratur atau catatonic. Ia harus dibezakan daripada keadaan yang sama seperti uremia atau ubat-ubatan
8hb		Sindrom Otak Organik	Pelanggaran aktiviti intelektual dengan gangguan orientasi ingatan dan kebolehan intelek lain dengan bermulanya akut dan gejala-gejala klinikal yang tidak stabil, termasuk kesedaran kabur yang kurang kepekatan sphobnostyu dan ketidakupayaan untuk mengekalkan perhatian kepada alam sekitar, ditambah sekurang-kurangnya dua daripada yang berikut: terjejas persepsi, ucapan tidak keruan, insomnia atau mengantuk pada siang hari, penurunan atau peningkatan aktiviti psikomotor. Ia adalah perlu untuk mengecualikan kemungkinan kesan metabolik, berjangkit dan ubat
8hb		Gangguan visual	Perubahan retina (termasuk badan sel, pendarahan, exudate serous atau pendarahan dalam choroid) atau neuritis optik. Ia harus dibezakan daripada gangguan yang disebabkan oleh hipertensi, jangkitan, kesan ubat
8hb	-	Pelanggaran fungsi saraf kranial	Yang pertama muncul sensitif atau motor neuropati saraf kranial
8hb	-	Sakit kepala	Sakit kepala berterusan yang berterusan, tidak dapat menerima rawatan dengan analgesik narkotik
8hb	-	Pelanggaran peredaran serebrum	Kejadian pertama gangguan peredaran otak. Ia harus dibezakan dari gangguan yang timbul akibat aterosklerosis
8hb		Vaskulitis	Ulser, gangren, nodul yang menyakitkan pada jari, infark okolonogtevye, pendarahan atau data biopsi atau angiogram yang mengesahkan vasculitis
4	-	Artritis	> 2 sendi yang menyakitkan dengan tanda-tanda keradangan (edema atau effusion)
4	~	Myositis	Kesakitan / kelemahan otot proksimal yang dikaitkan dengan tahap CK / aldolase yang tinggi, atau data EMG atau biopsi yang mengesahkan myositis
4	-	Cylindreria	Silinder berbutir atau erythrocyte
4		Gematuria	> 5 eritrosit dalam n / sp. Ia adalah perlu untuk mengecualikan hematuria yang disebabkan oleh urolithiasis, jangkitan dan sebab-sebab lain
4	-	Proteinuria	> 0.5 g / hari
4	-	Leucocyturia	> 5 leukosit dalam n / sp. Ia adalah perlu untuk mengecualikan kemungkinan sebab-sebab berjangkit leukocyturia
2	-	Rashes pada kulit	Letusan alam keradangan
2	-	Alopecia	Meningkatkan kehilangan rambut fokal atau menyebar
2	-	Ulser mukosa	Ulser membran mukus mulut dan hidung
2	-	Pleurisy	Nyeri di dada dengan bunyi geseran pleura atau effusion atau keseronokan pleural
2	-	Pericarditis	Kesakitan perikardia dengan salah satu daripada tanda-tanda berikut: bunyi geseran perikardial, elektrokardiografi atau pengesahan echographic
2	-	Pelengkap yang rendah	Kejatuhan dalam tahap CU50, CZ atau C4 lebih rendah daripada batas bawah norma (menurut makmal pengujian)
2	-	Tahap peningkatan anti-DNA	> 25% Farr mengikat atau lebihan nilai normal makmal ujian
1	-	Demam	> 38 C, sebab-sebab berjangkit hendaklah dikecualikan
1	-	Trombositopenia	<100x10 7 l, faktor pendedahan ubat harus dikecualikan
1	-	Leucopenia	<3х10 9 / l, adalah perlu untuk mengecualikan faktor tindakan perubatan

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Akaun SLEDAI umum

Mata Graf SLEDAI membuat skor jika gejala yang aktif pada masa pemeriksaan atau berlaku dalam tempoh 10 hari sebelum peperiksaan. SLEDAI-1K tidak seperti skala SLEDAT membolehkan untuk mempertimbangkan aktiviti berterusan dikaitkan dengan kehadiran ruam kulit, ulser mukosa, proteinuria alopecia. Skala SLEDAI mengambil kira hanya kejadian awal atau berulang gejala seperti ruam kulit, alopecia, ulser membran mukus dan proteinuria, dan skala SLEDAI-2K - apa-apa tanda-tanda data varian (baru muncul, yang berulang-ulang, aktiviti berterusan).

Diagnosis pembezaan lupus erythematosus

Di kebanyakan kanak-kanak (> 80%), biasanya beberapa minggu (kurang kerap bulan) dari saat munculnya gejala pertama, gambaran klinik polysyndromic dengan tanda-tanda penglibatan pelbagai organ dan sistem terbentuk. Sekiranya pesakit mempunyai lupus "rama-rama", diagnosis biasanya didirikan pada awal tempoh dari masa permulaan penyakit. Kesukaran dalam mendiagnosis lupus erythematosus sistemik timbul apabila tidak ada ruam erythematous ciri pada kanak-kanak. Diagnosis pembezaan dalam kes-kes seperti ini perlu dilakukan dengan penyakit yang mempunyai gambaran klinikal polysyndromic:

• sistemik bentuk reumatik artritis reumatoid juvenil, dermatomyositis juvana, demam reumatik akut, penyakit Henoch-Schönlein, sindrom Antiphospholipid utama, polyarteritis nodular, polyarteritis mikroskopik, dan lain-lain;
• penyakit hematologi: anemia hemolitik, ITP;
• Penyakit limfoproliferatif: limfogranulomatosis, limfoma;
• penyakit berjangkit: borreliosis (penyakit Lyme), hepatitis B dan C dengan manifestasi extrahepatic, tuberkulosis, sifilis, iersiniosis, jangkitan HIV, dan lain-lain;
• penyakit radang usus: kolitis ulseratif yang tidak spesifik dengan manifestasi sistemik, penyakit Crohn;
• penyakit buah pinggang: glomerulonephritis, dan sebagainya;
• endokarditis infektif;
• lupus erythematosus dan sindrom seperti lupus luka paraneoplastic.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]