Disproteinosis kulit mesenchymal: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Apabila dysproteinosis mesenchymal dalam tisu penghubung dermis dan dinding saluran darah, metabolisme protein terganggu. Pada masa yang sama, produk metabolik berkumpul, yang boleh datang dengan darah atau limfa, atau dibentuk sebagai akibat daripada sintesis yang tidak wajar atau ketidakstabilan bahan utama dermis dan bahan berseratnya. Dystrophies Mesenchymal kulit termasuk, seperti dalam organ lain, pembengkakan mukosa, perubahan fibrinoid, hyalinosis dan amyloidosis.

Protein utama tisu penghubung adalah kolagen, yang bersama-sama dengan glikosaminoglikas adalah sebahagian daripada serat kolagen, elastik dan reticulin, serta membran basal. Kadang-kadang bengkak mucoid, perubahan fibrinoid dan hasilnya hyalinosis dari gangguan tisu penghubung, pada tisu-vaskular kebolehtelapan tinggi (plasmorrhages) degradasi elemen tisu perantara dan pembentukan kompleks protein.

Mucoid bengkak adalah konsep yang pertama kali diperkenalkan oleh A.I. Strukovym (1961), mewakili gangguan metabolik tisu penghubung sifat berbalik, yang terdiri daripada pengumpulan dan pengagihan semula dalam bahan utama glycosaminoglycans. Oleh kerana glycosaminoglycans hidrofilik meningkatkan ketelapan vaskular dan tisu, menyebabkan protein plasma overlook (globulins), dan glycoproteins, yang membawa kepada bengkak bahan intercellular. Pada masa yang sama, bahan asas menjadi basophilic, dan apabila ia dicat dengan toluidine biru, ia memperoleh warna merah jambu (metachromasia). Gentian kolagen membengkak, tertakluk kepada defibrasi, yang boleh disertai dengan tindak balas selular dalam bentuk infiltrat limfositik, plasmacytic dan histiocytic. Bengkak Mucoid berlaku terutamanya dalam dinding arteri di dalam dermis dengan penyakit kolagen (lupus erythematosus, scleroderma), dermatitis alergi, hipoksia, disfungsi tiroid.

Fibrinoid bengkak tisu penghubung adalah gangguan metabolik yang tidak dapat dipulihkan di mana fibrinoid dibentuk, tidak didapati normal. Fibrinoid diubahsuai bahagian mendadak eosinophilic di METOLIT Van Gieson noda kuning, spesies sering homogen. Pada awal proses di kawasan-kawasan ini glycosaminoglycans dikenalpasti metahromatichno berlumuran dengan toluidine biru kepada warna ungu, kemudian memberi reaksi Schick secara mendadak positif. Dalam peringkat terminal (fibrinoid necrosis), tisu penghubung menjadi terdegradasi untuk membentuk detritus amorf. Ia adalah pyroninophilic pewarna mengikut kaedah Brother, Schick-positif dan diatase-resistant. Perubahan Fibrinoid kulit tisu penghubung membangunkan Vaskulitis alahan, kadang-kadang dengan pembentukan fibrinoid di dinding vaskular diri mereka sendiri, dalam nodul reumatik, dengan SLE, terutama di bahagian kulit subepiidermalnyh dan fenomena Arthus itu.

Mengenai komposisi dan asal fibrinoid, tiada corak tunggal. Terdapat berbeza dalam komposisi dan struktur fibrinoid dalam penyakit yang disebabkan oleh pelbagai faktor patogenetik. Antara faktor-faktor ini, usaha sama itu. Lebedev (1982) secara amnya dianggap kemusnahan serat kolagen, perubahan dalam komposisi bahan tanah polisakarida tisu perantara dan peningkatan ketelapan vaskular, exudation menyediakan protein berat molekul yang tinggi dan glycoproteins plasma darah. Dalam penyakit yang disebabkan oleh gangguan imun yang dikaitkan dengan pembentukan fibrin kerosakan immunocomplex microvasculature dan tisu penghubung, yang amat ketara dalam systemic lupus erythematosus, apabila kesan kompleks imun menyebabkan kemusnahan tisu dan insudatsiyu fibrin. Kompleks imun dengan itu dikuasai oleh pelengkap dan fibrin, dan oleh itu ini dipanggil fibrinoid "kompleks imun fibrinoid", "kemusnahan fibrinoid '". Fibrinoid menyebabkan gangguan angionevroticheskih (plasmorrhages), yang dipanggil fnbrinoidom insudatsii.

Hyalinosis adalah proses dystrophik yang terutamanya memberi kesan kepada tisu penghubung dan dinyatakan dalam pemendapan massa eosinofilik homogen komposisi yang berbeza. Kadang-kadang, sebagai sinonim, nama "koloid", "hyaline atau badan koloid" digunakan.

Hyaline - protein fibrillar, yang merangkumi protein plasma (fibrin). Di dalamnya kaedah imunohistokimia mengesan globulin imun, komponen pelengkap, dan juga lipid. Hyaline berwarna dalam dermis dengan pewarna berasid (eosin, masam fuchsin), Schick-positif, diastasis-tahan. Terdapat tiga jenis hyaline: mudah, terbentuk akibat pembebasan plasma darah yang tidak berubah dengan angioedema; lipogialin, mengandungi lipoid dan beta-lipoprotein (dalam diabetes mellitus); dan hyaline kompleks yang terdiri daripada kompleks imun, fibrin dan bahagian-bahagian dinding vaskular yang diubah suai secara semula jadi (contohnya, dalam penyakit kolagen). Hyaline terdapat di dermis dengan hyalinosis kulit dan membran mukus, dengan porphyria dan silinder. Selain hyalinosis sistemik, hyalinosis setempat berlaku akibat sclerosis di parut, dalam jaringan tisu nekrotik. Di tempat perubahan fibrinoid.

Contoh kulit hyalinosis sistemik boleh berfungsi sebagai kulit dan membran mukus hyalinosis (sindrom Urbach-Vite), yang merupakan satu penyakit resesif autosomal yang berlaku pada tahun-tahun awal kehidupan dan dicirikan oleh pemendapan extracellular ramai amorfus dalam tisu penghubung kulit, membran mukus dan Organon dalaman. Adalah dipercayai bahawa metabolisme kolagen utama diganggu. Manifestasi kulit adalah dalam pembangunan padat mempunyai nodul putih kekuningan terutamanya di muka (terutamanya kelopak mata dan bibir), jari, lipatan siku, ketiak, kawasan lutut. Nodul disebabkan berlaku menyusup luka-luka dengan berlilin, kasar, kadang-kadang hypertrophic, permukaan verrucous menyerupai acanthosis nigricans. Mungkin, terutama di awal kanak-kanak, kemunculan vesikel pruritic, melepuh, unsur-unsur varioliform, hakisan, ulcerations, yang membawa kepada ospennopodobnomu parut, dyschromia. Perubahan yang sama dan biasanya sebelum ini berlaku dapat dilihat di mukosa buccal menyerupai leukoplakia mulut, atau dalam bentuk kudis parut pada tonsil, dengan tindak balas keradangan berkala, termasuk dalam bentuk granulations dalam pharynx dan larynx. Kekalahan terakhir ialah terawal gejala - serak di peringkat awal. Macroglossia dipatuhi. Memberi kesan dan membran mukus yang lain, sering dijumpai hypo- dan aplasia gigi, terutama gigi kacip atas, pertumbuhan terbantut rambut dan kuku.

Pathomorphology. Dalam tumpuan yang dipanggil infiltrative adalah pemendapan gambar biasa hyalinosis homogen slaboeozinofilnyh PAS-positif, diastazorezistentnyh bahan-bahan dalam dermis. Bahan-bahan ini secara positif ditanam dengan Sudan III, shards, Sudan hitam, mereka mendedahkan fosfolipid. Pada peringkat awal proses, massa homogen disimpan di dinding kapilari dan di kawasan kelenjar peluh eccrine, yang kemudiannya menjadi atrofi; di peringkat seterusnya - riben-homogen seperti homogen, di tempat-tempat yang mungkin ada celah - tempat pemendapan lipid. Perubahan yang sama diperhatikan dalam kulit yang tidak berubah secara klinikal, tetapi mereka lebih lemah. Electron kajian mikroskopik membuktikan bahawa di antara serat kolagen biasa muncul filamen saiz yang berbeza tertanam dalam melkogranulyarnom bahan amorfus berkait rapat dengan aktiviti fibroblas yang menghasilkan ramai ini. Dengan hyalinosis, akibat transudasi, membran basal kapilari berubah. Mereka menebal dengan ketara, menjadi multilayered, yang dikaitkan dengan peningkatan jumlah kolagen IV dan V.

[1],