Disproteinoses mesenchymal kulit: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Dalam dysproteinoses mesenchymal, metabolisme protein terganggu dalam tisu penghubung dermis dan dinding vesel. Produk metabolik terkumpul, yang boleh masuk dengan darah atau limfa atau terbentuk akibat sintesis yang salah atau tidak teratur bahan utama dermis dan bahan berserabutnya. Distrofi mesenchymal kulit termasuk, seperti dalam organ lain, bengkak mukoid, perubahan fibrinoid, hyalinosis dan amyloidosis.

Protein utama tisu penghubung ialah kolagen, yang, bersama-sama dengan glycosaminoglycans, adalah sebahagian daripada kolagen, gentian elastik dan reticulin, serta membran basal. Kadang-kadang pembengkakan mukoid, perubahan fibrinoid dan hyalinosis adalah hasil daripada ketidakselarasan tisu penghubung, terbentuk dengan peningkatan kebolehtelapan tisu-vaskular (plasmorrhagia), pemusnahan unsur tisu penghubung dan pembentukan kompleks protein.

Bengkak mukoid adalah konsep yang pertama kali diperkenalkan oleh AI Strukov (1961) dan merupakan gangguan metabolik boleh balik tisu penghubung yang terdiri daripada pengumpulan dan pengagihan semula glikosaminoglikan dalam bahan tanah. Oleh kerana hidrofilik glikosaminoglikan, tisu dan kebolehtelapan vaskular meningkat, mengakibatkan pembebasan protein plasma (globulin) dan glikoprotein, yang membawa kepada pembengkakan bahan antara sel. Dalam kes ini, bahan tanah menjadi basofilik, dan apabila diwarnai dengan toluidine biru, ia memperoleh warna merah jambu-lilac (metachromasia). Gentian kolagen membengkak dan mengalami keriput, yang boleh disertai dengan tindak balas selular dalam bentuk infiltrat limfositik, plasmasitik dan histiositik. Bengkak mukoid berlaku terutamanya di dinding arteri, dalam dermis dalam penyakit kolagen (lupus erythematosus, scleroderma), dermatitis alahan, hipoksia, dan disfungsi tiroid.

Bengkak fibrinoid tisu penghubung adalah gangguan metabolik yang tidak dapat dipulihkan, di mana fibrinoid terbentuk, yang tidak terdapat dalam norma. Kawasan yang diubah fibrinoid adalah eosinofilik secara mendadak, diwarnakan kuning oleh kaedah Van Gieson, selalunya homogen. Pada permulaan proses, glikosaminoglikan dikesan di kawasan-kawasan ini, berwarna ungu metachromatically oleh toluidine blue, kemudiannya memberikan reaksi PAS yang sangat positif. Pada peringkat terminal (nekrosis fibrinoid), pemusnahan tisu penghubung berlaku dengan pembentukan detritus amorf. Ia bersifat pyroninophilic apabila diwarnakan dengan kaedah Braté, PAS-positif dan tahan diathetase. Perubahan fibrinoid dalam tisu penghubung dermis berkembang dalam vaskulitis alahan, kadang-kadang dengan pembentukan fibrinoid dalam dinding vaskular itu sendiri, dalam nodul reumatik, dalam lupus erythematosus, terutamanya di bahagian subepidermal kulit, dan dalam fenomena Arthus.

Tiada pendapat tunggal mengenai komposisi dan asal usul fibrinoid. Terdapat fibrinoid dengan komposisi dan struktur yang berbeza dalam penyakit yang disebabkan oleh pelbagai faktor patogenetik. Di antara faktor-faktor ini, SP Lebedev (1982) menganggap yang utama adalah pemusnahan gentian kolagen, perubahan dalam komposisi polisakarida bahan utama tisu penghubung dan peningkatan dalam kebolehtelapan vaskular, yang memastikan eksudasi protein molekul tinggi dan glikoprotein plasma darah. Dalam penyakit yang disebabkan oleh gangguan imun, pembentukan fibrin dikaitkan dengan kerosakan kompleks imun pada katil peredaran mikro dan tisu penghubung, yang terutama dinyatakan dalam lupus erythematosus sistemik, apabila tindakan kompleks imun menyebabkan kemusnahan tisu dan penebatan fibrin. Dalam kompleks imun, pelengkap dan fibrin mendominasi, itulah sebabnya fibrinoid ini dinamakan "fibrinoid kompleks imun", "fibrinoid pemusnahan". Fibrinoid yang terbentuk akibat gangguan angioneurotik (plasmorrhagia) dipanggil fibrinoid insudasi.

Hyalinosis adalah proses dystrophik yang terutamanya melibatkan tisu penghubung dan dinyatakan dalam pemendapan jisim eosinofilik homogen pelbagai komposisi. Kadangkala, nama "koloid", "badan hialin atau koloid" digunakan sebagai sinonim.

Hyaline adalah protein fibrillar yang merangkumi protein plasma (fibrin). Kaedah imunohistokimia mendedahkan globulin imun, komponen pelengkap, dan lipid di dalamnya. Hyaline diwarnakan dalam dermis dengan pewarna berasid (eosin, asid fuchsin), positif PAS, dan tahan diastasis. Terdapat tiga jenis hyaline: mudah, terbentuk akibat pembebasan plasma darah yang tidak berubah dalam angioneurosis; lipohyaline, mengandungi lipoid dan beta-lipoprotein (dalam diabetes mellitus); dan hyaline kompleks, yang terdiri daripada kompleks imun, fibrin, dan kawasan dinding vaskular yang diubah secara nekrotik (contohnya, dalam penyakit kolagen). Hyaline ditemui dalam dermis dalam hyalinosis kulit dan membran mukus, porfiria, dan cylindroma. Sebagai tambahan kepada hyalinosis sistemik, hyalinosis tempatan berlaku akibat sklerosis dalam parut, dalam parut tisu nekrotik. Di tempat-tempat perubahan fibrinoid.

Contoh hyalinosis sistemik kulit ialah hyalinosis kulit dan membran mukus (sindrom Urbach-Wiethe), yang merupakan penyakit resesif autosomal yang berlaku pada tahun-tahun pertama kehidupan dan dicirikan oleh pemendapan jisim amorf ekstraselular dalam tisu penghubung kulit, membran mukus dan organ dalaman. Adalah dipercayai bahawa metabolisme kolagen terutamanya terganggu. Manifestasi kulit terdiri daripada perkembangan nodul kekuningan-keputihan yang terletak padat terutamanya pada kulit muka (terutama kelopak mata dan bibir), jari, lipatan siku, ketiak, dan sendi lutut. Disebabkan oleh nodul, fokus yang menyusup dengan permukaan berlilin, kasar, kadang-kadang hipertrofik, berkutil muncul, menyerupai acanthosis nigricans. Ia mungkin, terutamanya pada zaman kanak-kanak awal, penampilan vesikel gatal, lepuh, unsur varioliform, hakisan, ulser, yang membawa kepada parut seperti cacar, dyschromia. Serupa dan, sebagai peraturan, perubahan yang berlaku lebih awal diperhatikan dalam rongga mulut pada membran mukus pipi, menyerupai leukoplakia, atau dalam bentuk ulser dengan parut pada tonsil, dengan tindak balas keradangan berkala, termasuk dalam bentuk granulasi di pharynx dan laring. Kerosakan kepada yang terakhir menyebabkan gejala terawal - suara serak pada bayi. Macroglossia diperhatikan. Membran mukus lain juga terjejas, hipo- dan aplasia gigi, terutamanya gigi kacip atas, pertumbuhan perlahan kuku dan rambut sering ditemui.

Patomorfologi. Fokus infiltratif yang dipanggil menunjukkan gambaran tipikal hyalinosis dengan pemendapan bahan-bahan PAS-positif eosinofilik lemah homogen dan tahan diastase dalam dermis. Bahan-bahan ini diwarnakan secara positif dengan Sudan III, serpihan, hitam Sudan, dan fosfolipid dikesan di dalamnya. Pada peringkat awal proses, jisim homogen didepositkan di dinding kapilari dan di kawasan kelenjar peluh ekrin, yang kemudiannya atrofi; dalam peringkat seterusnya, jisim homogen seperti reben muncul, di mana mungkin terdapat retakan di tempat - tempat pemendapan lipid. Perubahan yang sama juga diperhatikan pada kulit yang tidak berubah secara klinikal, tetapi ia dinyatakan dengan kurang kuat. Pemeriksaan mikroskopik elektron menunjukkan bahawa antara gentian kolagen biasa, filamen pelbagai saiz muncul, terletak dalam bahan berbutir halus amorf, berkait rapat dengan fibroblas aktif yang menghasilkan jisim ini. Dalam hyalinosis, akibat transudasi, membran bawah tanah kapilari berubah. Mereka menebal dengan ketara, menjadi berbilang lapisan, yang dikaitkan dengan peningkatan jumlah kolagen jenis IV dan V.

[ 1 ]