Echinococcosis alveolar: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Echinococcosis alveolar (echinococcosis alveolar, echinococcosis multilocular, alveococcosis Latin, penyakit alveococcus Inggeris) adalah helminthiasis kronik zoonosis, yang dicirikan oleh perkembangan pembentukan sista di hati, yang mampu pertumbuhan infiltratif dan metastasis ke organ lain.

Kod ICD-10

• D67.5. Pencerobohan hati disebabkan oleh Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Pencerobohan penyetempatan lain dan pelbagai echinococcosis yang disebabkan oleh Echinococcus multilocularis.
• 867.7. Jangkitan yang disebabkan oleh Echinococcus multilocularis, tidak ditentukan.

Epidemiologi echinococcosis alveolar

Sumber echinococcosis alveolar untuk manusia adalah perumah terakhir helminth. Telur matang dan segmen yang dipenuhi dengan telur dilepaskan ke persekitaran dengan najis haiwan. Manusia dijangkiti apabila onkosfera dari persekitaran memasuki mulut mereka semasa memburu, memproses kulit haiwan liar yang terbunuh, atau memakan beri liar dan rumput yang tercemar dengan telur helmin. Alveococcus oncospheres sangat tahan terhadap faktor persekitaran: mereka boleh menahan suhu dari -30 hingga +60 °C, dan kekal berdaya maju selama sebulan di permukaan tanah pada suhu 10-26 °C.

Alveococcosis adalah penyakit fokal semula jadi. Faktor-faktor yang menentukan aktiviti tumpuan ialah banyaknya perumah perantaraan (tikus), kawasan yang luas (padang rumput, padang rumput) yang tidak dibajak, hujan yang sejuk.iklim. Penyakit diperhatikan terutamanya di kalangan orang yang melawat tumpuan semula jadi atas sebab profesional atau harian (memetik buah beri, cendawan, memburu, mendaki, dll.), serta di kalangan pekerja ladang bulu. Kes jangkitan keluarga juga dicatatkan. Tidak ada musim yang ketara. Lelaki berumur 20-40 tahun lebih kerap sakit, kanak-kanak jarang sakit.

Di Rusia, penyakit ini ditemui di rantau Volga, Siberia Barat, Kamchatka, Chukotka, Republik Sakha (Yakutia), Krasnoyarsk dan Khabarovsk Krai, di negara-negara CIS - di republik Asia Tengah, Transcaucasia. Tumpuan endemik alveococcosis ditemui di Eropah Tengah, Turki, Iran, di kawasan tengah China, utara Jepun, Alaska, dan Kanada Utara.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Apakah yang menyebabkan echinococcosis alveolar?

Echinococcosis alveolar disebabkan oleh Alveococcus multilocularis, yang berkembang dengan perubahan perumah. Perumah terakhir alveococcus adalah karnivor (musang, musang Arktik, anjing, kucing, dll.), di dalam usus kecilnya bentuk matang menjadi parasit. Perumah perantaraan ialah tikus. Bentuk matang A. multilocularis adalah serupa dalam struktur dengan peringkat pita E. granulosus, tetapi saiznya lebih kecil (panjang 1.6-4 mm), kepala dilengkapi dengan satu mahkota cangkuk pendek, rahim adalah sfera. Tetapi perbezaan utama adalah dalam struktur sista, yang dalam A. multilocularis kelihatan seperti sekumpulan buih dan merupakan konglomerat buih-buih kecil yang tumbuh secara eksogen yang dipenuhi dengan jisim cecair atau gelatin. Pada manusia, gelembung selalunya tidak mempunyai scolexes. Pertumbuhan sista adalah perlahan, selama beberapa tahun.

Patogenesis echinococcosis alveolar

Pada manusia, larva A. multilocularis berkembang selama 5-10 tahun atau lebih. Kadar perkembangan dan pertumbuhan parasit mungkin disebabkan oleh ciri-ciri genetik penduduk asli dalam fokus endemik. Bentuk larva alveokokus adalah tumor padat, berubi halus, yang terdiri daripada konglomerat vesikel kecil. Dalam bahagian, ia menyerupai keju berpori halus. Nod alveokokus adalah tumpuan keradangan nekrotik yang produktif. Permatang granulasi yang mengandungi vesikel alveokokal hidup terbentuk di sekitar fokus nekrosis. Ciri-ciri alveococcus adalah pertumbuhan yang menyusup dan keupayaan untuk bermetastasis, yang membawa penyakit ini lebih dekat kepada tumor malignan. Hati sentiasa terjejas terutamanya. Selalunya (75% daripada kes), tumpuan parasit disetempat di lobus kanannya, kurang kerap - di kedua-dua lobus. Kerosakan hati tunggal dan multinodular adalah mungkin. Nodus parasit berbentuk bulat, berwarna gading, diameter 0.5 hingga 30 cm atau lebih, dengan ketumpatan seperti kelenjar. Nod parasit boleh tumbuh ke dalam saluran hempedu, diafragma, dan buah pinggang. Pampasan fungsi organ adalah mungkin disebabkan oleh hipertrofi bahagian hati yang tidak terjejas. Dalam peringkat rumit echinococcosis alveolar, rongga nekrotik (gua) pelbagai bentuk dan saiz hampir selalu muncul di tengah-tengah nod alveolar. Dinding gua boleh menjadi lebih nipis di beberapa tempat, yang mewujudkan prasyarat untuk pecahnya. Vesikel parasit yang membiak secara aktif di zon periferal nod dimasukkan ke dalam tisu hati di sepanjang struktur saluran vaskular, ke dalam pundi hempedu. Jaundis obstruktif berkembang, dan pada peringkat kemudian - sirosis hempedu. Nodus alveokokus boleh tumbuh menjadi organ dan tisu bersebelahan (omentum yang semakin kecil, tisu retroperitoneal, diafragma, paru-paru kanan, kelenjar adrenal kanan dan buah pinggang, mediastinum posterior). Metastasis ke nodus limfa tisu retroperitoneal, paru-paru, otak, dan tulang adalah mungkin.

Dalam patogenesis echinococcosis alveolar, peranan penting dimainkan oleh mekanisme imunologi dan imunopatologi (imunosupresi, pembentukan autoantibodi). Telah ditetapkan bahawa kadar pertumbuhan larva bergantung pada keadaan imuniti selular.

Gejala echinococcosis alveolar

Alveococcosis dikesan terutamanya pada orang muda dan pertengahan umur. Selalunya penyakit ini asimtomatik selama bertahun-tahun (peringkat praklinikal). Peringkat penyakit adalah: awal, tidak rumit. komplikasi dan peringkat terminal. Dalam peringkat klinikal yang nyata, gejala echinococcosis alveolar tidak begitu spesifik dan bergantung kepada jumlah lesi parasit, penyetempatannya dan kehadiran komplikasi. Mengikut sifat kursus, perbezaan dibuat antara echinococcosis alveolar yang perlahan-lahan, berkembang secara aktif dan malignan.

Gejala pertama echinococcosis alveolar adalah pembesaran hati, yang biasanya ditemui secara tidak sengaja. Pesakit melaporkan rasa tekanan di hipokondrium kanan atau di kawasan epigastrik. Rasa berat dan rasa sakit yang membosankan muncul. Perut yang membesar dan tidak simetri sering diperhatikan. Hati yang padat dengan permukaan yang tidak rata diraba melalui dinding perut anterior. Hati terus membesar, menjadi berkayu-padat, berketul-ketul dan menyakitkan untuk dipalpasi. Pesakit mencatatkan gejala echinococcosis alveolar seperti kelemahan, kehilangan selera makan, penurunan berat badan; sebagai peraturan, ESR meningkat dengan ketara. Eosinofilia tidak berterusan, limfopenia dikesan, anemia adalah mungkin. Hiperproteinemia dengan hipergammaglobulinemia muncul lebih awal. Keputusan ujian biokimia kekal dalam had biasa untuk masa yang lama. Pada peringkat ini, jaundis obstruktif paling kerap berkembang, yang merupakan ciri khas penyetempatan pusat tumor parasit. Ia bermula tanpa rasa sakit dan meningkat perlahan-lahan, disertai dengan gatal-gatal kulit, peningkatan kepekatan bilirubin terkonjugasi, aktiviti alkali fosfatase. Dalam kes di mana jangkitan bakteria bergabung, gambaran klinikal abses hati berkembang. Penembusan kandungan sista parasit ke dalam saluran hempedu jarang berlaku. Apabila rongga dibuka, fistula bronkohepatik, pleurohepatik boleh terbentuk, peritonitis, pleurisy, dan perikarditis mungkin berkembang. Hipertensi portal atau caval berlaku kurang kerap daripada jaundis. Gejala hipertensi portal (vena varikos pada dinding perut anterior, vena varikos esofagus dan perut, vena hemoroid, splenomegali, manifestasi hemoragik, asites) berlaku pada peringkat akhir alveococcosis. Komplikasi hipertensi portal yang paling berbahaya ialah pendarahan dari urat esofagus dan perut. Metastasis paling kerap ditemui di paru-paru, otak, kurang kerap di buah pinggang dan tulang. Lebih daripada 50% pesakit mempunyai sindrom buah pinggang: proteinuria, hematuria, pyuria, cylindruria. Kerosakan buah pinggang boleh disebabkan oleh mampatan organ dari luar atau disebabkan oleh metastasis, aliran darah buah pinggang terjejas dan saluran air kencing dengan perkembangan jangkitan saluran kencing. Oleh kerana penambahan proses imunopatologi, glomerulonephritis kronik, amyloidosis sistemik dengan kegagalan buah pinggang kronik terbentuk. Alveococcosis lebih teruk dan cepat pada pelawat ke fokus endemik, pada orang yang kekurangan imun, semasa kehamilan dan penamatannya, dengan penyakit bersamaan yang teruk.

Diagnosis echinococcosis alveolar

Diagnosis echinococcosis alveolar adalah berdasarkan data daripada sejarah epidemiologi, kajian klinikal, makmal dan instrumental.

Diagnostik serologi echinococcosis alveolar digunakan: RLA, RIGA, ELISA; PCR boleh digunakan, bagaimanapun, tindak balas negatif tidak mengecualikan kehadiran echinococcosis alveolar dalam subjek.

Pemeriksaan X-ray, ultrasound, CT dan MRI membolehkan untuk menilai tahap kerosakan organ. Dalam radiografi umum hati pesakit dengan alveococcosis, seseorang dapat melihat fokus kecil kalsifikasi dalam bentuk percikan berkapur atau renda berkapur yang dipanggil. Laparoskopi juga digunakan untuk biopsi sasaran nod alveokokus, tetapi ia boleh dilakukan hanya selepas tidak termasuk echinococcosis hidatid. Dalam jaundis obstruktif yang disebabkan oleh alveococcosis, kedua-dua kaedah visual (EGDS, laparoskopi) dan radiokontras langsung (pancreatocholangiography retrograde, antegrade, percutaneous, transhepatic cholangiography) digunakan. Kelebihan kaedah penyelidikan ini, sebagai tambahan kepada kandungan maklumat yang tinggi, adalah kemungkinan menggunakannya sebagai langkah terapeutik, terutamanya untuk penyahmampatan saluran hempedu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnosis pembezaan echinococcosis alveolar

Alveococcosis hati mesti dibezakan daripada echinococcosis hydatinous, neoplasma kawasan choledochopancreatic, abses amoebic, dan sirosis hati.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Rawatan echinococcosis alveolar

Petunjuk untuk berunding dengan pakar lain

Rawatan pembedahan echinococcosis alveolar dilakukan selepas diluluskan oleh pakar bedah.

Rejimen dan diet ditunjukkan untuk kes rumit echinococcosis alveolar.

Rawatan kemoterapi echinococcosis alveolar digunakan sebagai ubat tambahan. Albendazole digunakan dalam dos dan rejimen yang sama seperti echinococcosis hidatid. Tempoh kursus rawatan bergantung kepada keadaan pesakit dan toleransi dadah. Dalam kes jaundis yang teruk, disfungsi hati dan buah pinggang, nanah rongga pereputan, dan pada peringkat akhir penyakit, rawatan antiparasit tidak disyorkan.

Jika boleh, penyingkiran menyeluruh nod echinococcosis alveolar hati dalam tisu utuh dilakukan. Dalam kes pendarahan dari urat esofagus, kaedah rawatan konservatif yang paling berkesan ialah pemampatan urat esofagus dengan siasatan Blackmore. Operasi paliatif dalam kombinasi dengan kemoterapi boleh memperbaiki keadaan pesakit untuk masa yang lama. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, lebih daripada 50 pemindahan hati telah dilakukan pada pesakit dengan echinococcosis alveolar di negara-negara yang berbeza di dunia, bagaimanapun, walaupun pemeriksaan praoperasi yang teliti, terdapat banyak kes kambuhan proses atau metastasis.

Ramalan

Serius jika rawatan pembedahan echinococcosis alveolar adalah mustahil.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Pemeriksaan klinikal

Pemerhatian pesakit luar pesakit yang telah sembuh daripada penyakit selepas pembedahan berlangsung selama 8-10 tahun dengan pemeriksaan sekurang-kurangnya sekali setiap 2 tahun. Hanya orang yang telah menunjukkan keputusan negatif dalam tiga atau empat ujian serologi selama 3-4 tahun dikeluarkan daripada daftar. Jika tanda-tanda klinikal kambuh atau peningkatan titer antibodi dalam tindak balas serologi muncul, pemeriksaan dalam keadaan hospital ditunjukkan. Pesakit dengan bentuk penyakit yang tidak boleh dibedah kekal hilang upaya dan dipantau seumur hidup.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Bagaimana untuk mencegah echinococcosis alveolar?

Echinococcosis alveolar dicegah dengan kaedah yang sama seperti echinococcosis hidatid.