Elastosis serpiginating berlubang: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Perforating elastosis serpiginiruyuschy (. Syn: folikel keratosis serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya perforating verrutsiformnaya Miescher) - satu penyakit tisu perantara diwarisi etiologi yang tidak diketahui, kadang-kadang digabungkan dengan sindrom Chernogubova-Ehlers-Danlos Sindrom, pseudoxanthoma elastik, osteogenesis imperfecta, sindrom Marfan. Hearths klinikal kehadiran nyata berbentuk mangkuk anulus yang terdiri daripada papules skuamus kemerahan warna coklat dengan rehat di tengah-tengah, yang kekal selepas regresi parut atropik kecil. Rash kebanyakannya terletak di leher dan leher, tetapi juga boleh disebarkan. Jenis pusaka warisan yang autosomal diandaikan. Terdapat kes-kes yang sporadis. Kemungkinan perkembangan penyakit dalam penggunaan jangka panjang D-penicillamine.

Pathomorphology. Terdapat peningkatan bilangan dan ketebalan gentian elastik, terutamanya dalam lapisan papillary dermis. Dalam epidermis - acanthosis, focal hyper- dan parakeratosis. Di tengah papules invagination dalam epidermis, bergabung dengan saluran transepidermal diisi dalam segmen yang lebih rendah serat elastik, yang boleh didapati di permukaan epidermis. Sebagai tambahan kepada gentian anjal, sel-sel dystrophically altered dengan nukleus psiknotik dapat dilihat di kanal. Di dalam dermis sekitar massa homogen membentuk semula serat elastik menyusup kelihatan radang limfosit, histiocytes didopkan dengan badan asing sel raksasa, dan extravasates dari eritrosit.

Histogenesis proses ini dikaitkan dengan perubahan dalam gentian elastik yang memperoleh sifat antigenik. D. Tsambaos dan N. Berger (1980) menarik perhatian terhadap peningkatan epidermis dan dermis makrofaj intraepithelial yang sering bersentuhan dengan sel mononuklear. Bukti pengaktifan kekebalan humoral boleh menjadi pemendapan IgM, C3 dan C4, yang terdapat dalam dermis di sepanjang gentian anjal. Walau bagaimanapun, diubah suai serat elastik boleh dijadikan bahan asing, sebagai tindak balas kepada kehadiran yang di dalam dermis reaksi sama berkembang dengan permukaan keluaran pada kulit, seperti badan asing, membentuk semula serat elastik. JM Hitch et al. (1959) percaya bahawa perubahan itu terdiri daripada percambahan serat kasar yang mempunyai sifat elastik, menghapuskan melalui epidermis. Ia juga dicadangkan bahawa degenerasi kolagen elastoid berlaku, bukannya hiperplasia gentian elastik.