Ensefalopati Wernicke: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Ensefalopati Wernicke dicirikan oleh permulaan akut, kekeliruan, nystagmus, oftalmoplegia separa, dan ataxia akibat kekurangan tiamin. Diagnosis adalah terutamanya klinikal. Gangguan ini mungkin bertambah baik dengan rawatan, berterusan, atau berkembang kepada psikosis Korsakoff. Rawatan terdiri daripada tiamin dan langkah-langkah am.

Ensefalopati Wernicke berpunca daripada pengambilan dan penyerapan tiamin yang tidak mencukupi dalam kombinasi dengan pengambilan karbohidrat yang berterusan. Ketagihan alkohol yang teruk selalunya merupakan keadaan yang mendasari. Penggunaan alkohol yang berlebihan mengganggu penyerapan tiamin dari saluran gastrousus dan pengumpulan tiamin dalam hati. Pemakanan yang buruk yang dikaitkan dengan ketagihan alkohol sering menghalang pengambilan tiamin yang mencukupi. Ensefalopati Wernicke juga mungkin disebabkan oleh keadaan lain yang menyebabkan kekurangan zat makanan atau kekurangan vitamin yang berpanjangan (cth, dialisis berulang, muntah berterusan, berpuasa, lipatan gastrik, kanser, AIDS). Pemuatan karbohidrat bagi pesakit yang kekurangan tiamin (iaitu, memberi makan selepas berpuasa atau memberikan penyelesaian yang mengandungi dextrose IV kepada pesakit berisiko tinggi) boleh mencetuskan ensefalopati Wernicke.

Tidak semua pesakit dengan penyalahgunaan alkohol dan kekurangan tiamin mengalami ensefalopati Wernicke, menunjukkan bahawa faktor lain mungkin terlibat. Perubahan genetik yang mengakibatkan bentuk transketolase yang tidak normal, enzim yang terlibat dalam metabolisme tiamin, mungkin terlibat dalam penyakit ini.

Lesi diedarkan secara simetri secara simetri di sekitar ventrikel ke-3, saluran air, dan ventrikel ke-4. Perubahan dalam badan mammillary, talamus dorsomedial, bintik biru, bahan kelabu di sekeliling saluran air, okulomotor dan nukleus vestibular sering dikesan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Gejala Wernicke's Encephalopathy

Perubahan klinikal berlaku secara akut. Gangguan okulomotor adalah perkara biasa, termasuk nistagmus mendatar dan menegak, oftalmoplegia separa (cth, palsi penculikan pandangan, palsi konjugasi). Tindak balas pupillary mungkin tidak normal, lembap atau tidak simetri.

Disfungsi vestibular tanpa kehilangan pendengaran sering diperhatikan, refleks oculovestibular mungkin terjejas. Gaya berjalan ataxic mungkin akibat gangguan vestibular atau disfungsi cerebellar, gaya berjalan adalah lebar, perlahan, dengan langkah yang pendek.

Kekeliruan umum yang dicirikan oleh kekeliruan yang teruk, sikap acuh tak acuh, tidak memberi perhatian, mengantuk, atau pingsan selalunya. Ambang sakit saraf periferi sering meningkat, dan ramai pesakit mengalami disfungsi autonomi yang teruk yang dicirikan oleh hiperaktif bersimpati (cth, gegaran, pergolakan) atau hipoaktif (cth, hipotermia, hipotensi postur, pengsan). Jika tidak dirawat, pengsan boleh menjadi koma dan kemudian kematian.

Diagnosis, prognosis dan rawatan ensefalopati Wernicke

Diagnosis adalah klinikal dan bergantung pada pengiktirafan kekurangan zat makanan atau kekurangan vitamin. Tiada perubahan ciri dalam cecair serebrospinal, potensi yang ditimbulkan, pengimejan otak, atau EEG. Walau bagaimanapun, kajian ini, serta ujian makmal (cth, kiraan darah, glukosa darah, kiraan darah, ujian fungsi hati, gas darah arteri, pemeriksaan toksikologi), diperlukan untuk mengecualikan etiologi lain.

Prognosis bergantung pada ketepatan masa diagnosis. Rawatan awal boleh membetulkan semua kelainan. Gejala mata mula reda dalam masa 24 jam selepas pemberian awal tiamin. Ataxia dan kekeliruan mungkin berterusan selama beberapa hari atau bulan. Sekiranya tidak dirawat, gangguan itu berkembang; kematian mencapai 10-20%. Psikosis Korsakoff berkembang dalam 80% pesakit yang masih hidup (gabungan ini dipanggil sindrom Wernicke-Korsakoff).

Rawatan terdiri daripada pentadbiran segera tiamin 100 mg secara intravena atau intramuskular, kemudian setiap hari selama sekurang-kurangnya 3-5 hari. Magnesium ialah kofaktor penting dalam metabolisme tiamin, dan hipomagnesemia perlu diperbetulkan dengan magnesium sulfat 1-2 g intramuskular atau intravena setiap 6-8 jam atau magnesium oksida 400-800 mg secara lisan sekali sehari. Rawatan am terdiri daripada rehidrasi, pembetulan gangguan elektrolit, dan pemulihan nutrisi yang mencukupi, termasuk multivitamin. Pesakit dengan gangguan lanjut memerlukan kemasukan ke hospital. Penghentian alkohol adalah wajib.

Oleh kerana ensefalopati Wernicke boleh dicegah, semua pesakit kekurangan zat makanan harus diberi tiamin (biasanya 100 mg IM, kemudian 50 mg PO setiap hari) ditambah vitamin B12 _dan folat (kedua-duanya 1 mg/hari secara lisan), terutamanya jika dextrose intravena diperlukan. Adalah bijak untuk memberi tiamin sebelum sebarang rawatan pada pesakit yang mengalami perubahan kesedaran. Pesakit yang kekurangan zat makanan harus meneruskan tiamin selepas keluar dari hospital.

[ 6 ]