Erythrokeratoderma: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Erythrokeratoderma menduduki kedudukan pertengahan antara bentuk keratosis yang meresap dan setempat. Terdapat beberapa bentuk erythrokeratoderma: pembolehubah digambarkan Mendes da Costa; simetri progresif kongenital Gottron; circumflex ichthyosis linear Komel; genodermatosis cockadei Degos, dsb., hubungan antara yang masih tidak jelas. Ada kemungkinan bahawa mereka adalah varian penyakit yang sama.

Pembolehubah Erythrokeratoderma figurata Mendes da Costa (syn. keratosis variabilis figurata) ialah penyakit biasa daripada kumpulan erythrokeratodermas, yang diwarisi dalam corak dominan autosomal. Penyetempatan gen ialah 1p36.2-p34. Ia biasanya menunjukkan dirinya pada tahun pertama kehidupan dengan ruam erythematosquamous berbentuk garis besar yang aneh, mengubah sempadan selama beberapa jam atau hari. Dalam fokus yang lama wujud, eritema tidak ketara, lebih ketara di pinggir perubahan hiperkeratotik, yang berbeza-beza kurang daripada eritematous. Hiperkeratosis universal meresap, keratoderma palmar-plantar, bintik-bintik akromatik, perubahan pada plat kuku, ruam vesikular juga telah diterangkan dalam penyakit ini.

Patomorfologi. Akantosis, papillomatosis, hiperkeratosis lamellar dengan ketara, palam horny di mulut folikel rambut. Lapisan berbutir dengan ketebalan biasa. Kadang-kadang infiltrat keradangan perivaskular kecil diperhatikan dalam lapisan papillary dermis. Sesetengah penulis memerhatikan parakeratosis, spongiosis dan struktur homogen eosinofilik dengan sisa nuklear dalam lapisan tanduk, serta penurunan ketara dalam bilangan makrofaj intraepidermal.

Histogenesis penyakit tidak jelas. Pengeraman bahagian dengan 3H-thymidine mendedahkan percambahan sel normal; hiperkeratosis pengekalan nampaknya hadir.

Erythrokeratoderma progresif simetri kongenital Gottron diwarisi, mungkin oleh jenis dominan autosomal. Biasanya pada zaman kanak-kanak, ruam yang terletak secara simetri muncul dalam bentuk eritema merah-coklat dengan pengelupasan lamellar, terutamanya di zon marginalnya, selalunya dikelilingi oleh rim hiperpigmentasi. Lesi kulit muka di sekeliling mulut dan di lipatan nasolabial, mengelupas dan eritema kulit kepala, plak besar pada siku dan lutut, hiperkeratosis jalur pada permukaan fleksor sendi adalah ciri. Lesi perlahan-lahan meningkat dalam saiz. Kes hiperkeratosis tapak tangan dan tapak kaki, gabungan dengan katarak diperhatikan.

Patomorfologi. Akantosis dengan pengembangan tidak sekata dan pemanjangan pertumbuhan epidermis, hiperkeratosis, parakeratosis fokus berhampiran folikel rambut jenis plat kornoid, hiperkeratosis folikel dikesan. Lapisan berbutir sedikit menebal, degenerasi vakuolar sel epitelium individu diperhatikan. Di bahagian atas dermis, terdapat infiltrat limfohistiositik perivaskular sederhana. Mikroskopi elektron mendedahkan titisan lipid dan desmosom dalam skala horny. Penebalan tonofilamen dan peningkatan bilangannya terdapat dalam sel-sel lapisan spinous. Bilangan desmosom meningkat dalam lapisan basal. Histogenesis tidak jelas, diandaikan bahawa pembentukan desmosom yang berlebihan dan patologi tonofilamen memainkan peranan dalam perkembangan proses patologi.

Ichthyosis linearis circumflexa Komel (syn. dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans) ialah penyakit jarang berlaku, mungkin diwarisi oleh jenis resesif autosomal. Ciri klinikal lesi migrasi erythematosquamous serpiginous-polycyclic ialah tepi bersisik berganda. Lipatan kulit terjejas secara ciri. Kebanyakan pesakit mempunyai rambut seperti buluh, seperti dalam sindrom Nethergon.

Patomorfologi. Perubahannya adalah tidak spesifik, mendedahkan hiper dan parakeratosis, acanthosis sederhana, edema intra dan antara sel, terutamanya diucapkan di zon aktif periferal lesi, kadang-kadang dengan pembentukan gelembung. Dalam dermis - kapal diluaskan lapisan papillary dan infiltrat perivaskular kecil yang terdiri daripada limfosit dan histiosit.

[ 1 ], [ 2 ]