Erythrokeratoderma: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Erythrokeratoderma menempati kedudukan pertengahan antara bentuk keratoses yang tersebar dan diselaraskan. Terdapat beberapa bentuk spectrocardoderma: pemboleh ubah kiasan Mendes da Costa; Gottron simetri progresif; sampul surat ichthyosis komet; genodermatosis kokardovidny Degosa, dan sebagainya, hubungan antara yang masih tidak jelas. Ada kemungkinan bahawa mereka adalah varian satu penyakit.

Eythrokeratodermia ubah kerinting Mendes da Costa (syn keratosis variabilis figurata.) - penyakit yang kerap dari zritrokeratolermy kumpulan diwarisi dalam lumpur dominan autosomal. Penyetempatan gen adalah 1p36.2-p34. Nampaknya, biasanya pada letusan eritemato-skuamus 1 tahun hidup berbentuk, bentuk pelik, mengubah sempadan untuk beberapa jam atau beberapa hari. Dalam jangka panjang gejala eritema, perubahan hiperkeratosis periferal yang lebih kecil, yang bervariasi kurang daripada eritema. Penyakit ini juga menggambarkan hyperkeratosis sejagat, palmar-plantar keratoderma, bintik-bintik achromatik, perubahan plat paku, ruam vesikular.

Pathomorphology. Acanthosis, papillomatosis, sebutan hyperkeratosis lamellar, palam horny di mulut folikel rambut. Lapisan butiran ketebalan biasa. Kadang-kadang infiltrat peradangan yang meresap kecil diperhatikan di lapisan papillary dermis. Sesetengah penulis diperhatikan parakeratosis, spongiosis eosinophilic dan struktur homogen dengan sisa-sisa nukleus dalam corneum strata, serta penurunan ketara dalam jumlah makrofaj intraepidermal.

Histogenesis penyakit ini tidak jelas. Inkubasi seksyen dengan 3H-thymidine mendedahkan percambahan sel normal; mungkin ada hiperkeratosis pengekalan.

Gritron progresif simetri kongenital erythrokeratodermia diwarisi, mungkin, oleh jenis dominan autosomal. Biasanya muncul dalam zaman kanak-kanak simetri disusun dalam bentuk ruam erythema merah-coklat dengan mengupas plat, sebaik-baiknya di kawasan tepinya dikelilingi pigmentasi sering Corolla. Luka-luka ciri kulit di sekitar mulut dan lipatan nasolabial, desquamation dan erythema kulit kepala, plak besar pada siku dan lutut, jalur seperti hyperkeratosis pada permukaan flexor sendi. The foci tumbuh secara perlahan dalam saiz. Terdapat kes hyperkeratosis dari telapak tangan dan sol, dengan kombinasi katarak.

Pathomorphology. Acanthosis dengan pengembangan dan pemanjangan proses epidermis yang tidak sekata, hiperkeratosis, folik parakeratosis berhampiran folikel rambut seperti plat cornoid, hiperkeratosis folikular dikesan. Lapisan granular sedikit menebal, dan dystrophy vacuole sel epiteli individu dicatatkan. Di bahagian atas dermis adalah infiltrat lymphohistiocytic perivaskular sederhana. Pada mikroskop elektron dalam skala horny terdapat titis lipid, desmosomes. Di dalam sel-sel seperti tulang belakang, penebalan tonofilament didapati dan peningkatan bilangan mereka. Dalam lapisan basal, jumlah desmosomes meningkat. Histogenesis tidak jelas, disarankan bahawa pembentukan berlebihan desmosomes dan patologi tonofilamentes memainkan peranan dalam pembangunan proses patologi.

Ichthyosis linear punggung lilitan (syn dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans.) - penyakit yang jarang berlaku yang diwarisi, mungkin dalam jenis autosomal retsecsivnomu. Ciri klinikal fungsional migratory squamous-polycyclic erythematoma adalah pinggir dua bersisik. Ciri-ciri adalah kerosakan pada lipatan kulit. Majoriti pesakit mempunyai rambut seperti bulu, seperti sindrom Netergone.

Pathomorphology. Perubahan tidak spesifik, mereka menunjukkan hiper dan parakeratosis. Acanthosis sederhana, edema intra dan intercellular, amat ketara di kawasan aktif pinggir luka-luka, kadang-kadang dengan pembentukan buih dalam dermis - vasodilatation lapisan papillary dan menyusup perivascular kecil yang terdiri daripada limfosit dan histiocytes.

[1], [2]