Palmar-plantar keratoderma: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Keratoderma palmar-plantar adalah kumpulan besar penyakit, sangat berbeza dalam morfologi mereka. Sebahagian daripada mereka adalah penyakit bebas, yang lain adalah sebahagian daripada pelbagai sindrom, manakala yang lain mewakili salah satu manifestasi keratoses yang tersebar. Histogenetically, pelbagai jenis manifestasi klinikal boleh dikurangkan kepada beberapa jenis hygomorphological.

Semua keratodermia palmar-plantar mempunyai tanda histologi yang biasa: acanthosis dinyatakan dalam darjah yang berbeza. Hiperkeratosis, kadang-kadang parakeratosis fokal; Perubahan dalam lapisan dasar epidermis dan membran basal tidak hadir. Tindak balas keradangan dalam dermis, sebagai peraturan, bukan sahaja kadang-kadang terdapat menyusup kecil perivascular di bahagian atas itu. Ciri-ciri khas, membolehkan berasingan tangan poloshvennye keratoderma pelbagai jenis, termasuk mengubah struktur berbutir dan lapisan spinous epidermis: hyperkeratosis dengan peningkatan bilangan lapisan lapisan berbutir (granulosa) hyperkeratosis zpidermolitichesky. Atrofi atau ketiadaan lapisan berbutir. Hiperkeratosis dan granulosa diperhatikan dengan keratoderma overwhelmingly palmoplantar seperti dalam meresap dan dengan bentuk terhad.

Untuk bentuk keratoderma yang tersebar termasuk unit nosologi yang berikut.

Keratodermia Palmar-plantar Toasta-Unna diwarisi dalam jenis dominasi autosomal, dicirikan oleh lesi meresap tapak tangan dan tapak kaki. Perubahan dalam sendi interphalangeal tangan juga digambarkan. Terdapat kelahiran atau membangun sepanjang tahun 1st hidup, jarang - di kemudian hari mempunyai keratosis meresap tapak tangan dan tapak kaki dengan jalur zritemy kongestif tetapi kelebihan beliau. Keretakan yang menyakitkan adalah kerap.

Pathomorphology. Hyperkeratosis diucapkan, granulosa hipertropi zhedez peluh, kadang-kadang gambar epidermolitichesky hyperkeratosis, tetapi dalam kes-kes seperti itu, ia adalah perlu untuk mengecualikan bentuk yang terhad bullous ichthyosiform erythroderma. Elektron-mikroskopik peperiksaan mendedahkan pelet atipikal keratogialinovye daripada dua jenis - kurang struktur berbutir elektron padat dan lebih elektron padat melekat pada pertama.

Palmar-plantar keratoderma Werner. Ia diwarisi oleh jenis dominan autosomal. Satu mutasi pengekodan gen keratin 9 yang terletak di lokus 17ql2-q21 telah dikenalpasti. Penyakit ini berkembang dalam minggu pertama kehidupan. Gambaran klinikal adalah serupa dengan keratoderma palmar-plantar Toast-Uina. Hyperhidrosis dan penumpuan plat kuku diperhatikan. Detasmen spontan massa horny, yang berlaku 1-2 kali setahun, diterangkan.

Pathomorphology. Sama seperti bullous kongenital ichthyosiform erythroderma,. Yang disahkan oleh mikroskop elektron. Ia boleh diasumsikan bahawa asas histogenesis penyakit adalah pelanggaran pembentukan tonofibrils. Analisis biokimia mendedahkan penampilan keratin molekul rendah di epidermis, yang menunjukkan pelanggaran pembezaan sel epitelium.

Mutiliruyushaya keratoderma diwarisi dalam cara yang dominan autosomal, ciri-ciri permukaan sarang lebah keratosis di tapak tangan dan tapak kaki, keratoticheskih tumpuan seperti bintang bentuk pada berus belakang tangan dan kaki, permukaan dalaman sendi pergelangan tangan, kekangan anulus jari (psevloayngum). Selalunya terdapat onychodystrophy, menyifatkan alopepiya resap.

Honeycomb keratosis, tetapi tanpa kekangan, juga diperhatikan dalam keratoderma palmoplantar berkaitan dengan pekak, di mana, seperti dalam mutiliruyuschey palmar-plantar keratoderma, di belakang tangan dan kaki poket keratoticheskie dengan peralihan kepada permukaan dalam pergelangan tangan.

Pathomorphology: hyperkeratosis dengan hypergranulosis.

Meresap keratoderma tangan kaki dengan mod dominan autosomal warisan (gen Dokusov - 17q23-ater) boleh dikaitkan dengan kanser esofagus (Howel-Evans sindrom), keratosis selalunya berlaku dalam 5-15 tahun, kanser esophageal - selepas 30 tahun. Pada masa yang sama, pelbagai sel basal dapat diperhatikan.

Keratoderma Kepulauan Meleda (syn. Penyakit Shoaling pulau ini) diwarisi dalam jenis autosomal repessivnomu. Klinikal dicirikan palmoplantar meresap keratosis, tindak balas keradangan yang teruk dalam bentuk halo erythematous sekitar luka hasil tumpuan keratoticheskih pada dorsum tangan dan kaki, lutut dan siku sendi, ketiga yang lebih rendah daripada lengan dan kaki (sebagai "sarung tangan dan sarung kaki"). Contractures kerap dan perekatan jari. Digambarkan kombinasi dengan psevdoayngumom. Penyakit itu disertakan dengan hiperhidrosis dan kuku plat perubahan yang mungkin dan leykokeratozy.

Pathomorphology. Mikroskopi elektron mendedahkan granul keratogialin struktur kompleks, yang terdiri daripada teras butiran kurang padat dan zon periferal yang padat yang berkaitan dengan tonofilamen. Granul semacam itu lebih kerap diletakkan di dalam sel-sel epitel yang terletak di kawasan mulut kelenjar peluh.

Tutup pada manifestasi klinikal kepada penyakit pulau Meleda keratoderma, yang digambarkan oleh A. Greither (1952). Walau bagaimanapun, borang ini diwarisi dalam corak dominan autosomal, ciri-ciri hyperkeratosis kurang ketara, kehadiran di tempat lain kulit berubah sama seperti yang diperhatikan di eythrokeratodermia kurang teruk, meningkatkan dengan usia.

Keratoderma Papillon-Lefevre {syn. Papillon-Lefevre syndrome) diwarisi dengan cara reses autosomal. Gambaran klinikal adalah serupa dengan keratoderma pulau Meleda. Kekalahan kulit digabungkan dengan penyakit periodontal, keradangan gusi dan papillae lidah dan pendedahan kepada pelbagai penyakit berjangkit. Kadang-kadang terdapat lag dalam pertumbuhan, hypotrichosis, kalsifikasi meninges, gabungan dengan bronchiektasis kongenital.

Patologi: hyperkeratosis padat besar-besaran dan gipergranulez; dalam luka-luka erythematous-skuamus dalam bidang sendi besar dan dorsum tangan dan kaki histologi menyerupai Pityriasis liken merah rambut (penyakit Deverzhi): hyperkeratosis dengan berselang-seli bahagian ortho- dan parakeratosis, tidak teratur acanthosis, ringan penyusupan radang perivascular dalam dermis papillary.

Sindrom Olmsted adalah gabungan dari palmar-plantar keratoderma yang menyebar dengan tepi yang berbeza, onychodystrophy, penyempitan jari dan keratosis perioriffalis. Di samping ciri-ciri yang disenaraikan, terdapat alopecia universal, leukokeratosis, anomali gigi.

Keratosis palmar-plantar terhad adalah istilah kolektif yang digunakan untuk semua bentuk keratoderma yang terhad (fokal, linear). Jenis warisan adalah dominan autosom. Manifestasi klinis penyakit ini dapat muncul pada masa remaja atau pada orang dewasa. Apabila bentuk macrofocal keratoderma di tapak tangan dan tapak dikesan syiling keratoticheskie bulat poket, paling ketara untuk medan tekanan, dan besar, terpencil atau digabungkan dengan luka-luka keratosis linear di permukaan flexor jari. Boleh jadi kombinasi rambut bulu spiral. Peperiksaan elektron-mikroskopik, dalam satu kes dikesan edema epitelium, meningkatkan kepadatan dalam suprabasal tonofilaments kawasan sel vacuolation berduri, perubahan dalam struktur keratogialinovyh granul dan titisan lipid di lapisan horny.

Papular palmar-plantar keratoderma berbeza dalam watak yang bertaburan dan saiz keratotik yang kecil. Mereka berkembang pada tahun-tahun pertama kehidupan (keratoderma Brauer) atau pada usia 15-30 tahun (keratoderma Buške-Fisher). Klinikal dicirikan oleh pelbagai rata, hemisfera atau verrucous ochazhki keratinization, bulat atau bentuk bujur, bermula biasanya terisolasi pada seluruh permukaan tapak tangan dan tapak kaki, bukan sahaja bidang tekanan. Selepas penyingkiran orang ramai yang horny, masih terdapat kemurungan seperti kawah atau piring. A. Greither (1978) menganggap bentuk keratodermia papular yang tersenarai adalah sama.

Spot akrokeratodermiya kongenital (syn. Spot palmoplantar keratosis) dicirikan oleh kemunculan pada tapak tangan dan papules kecil belakang keratoticheskih warna kulit normal dengan permukaan berkilat licin. Histologically, FC Brown (1971) mendedahkan jawatan parakeratotik yang serupa dengan yang diperhatikan dengan porokeratosis Mibelli. DG Robestria et al. (1980) mendapati dengan mikroskop elektron, gangguan intranuclear dalam bentuk pelbagai nucleoli hypertrophied dalam sel-sel basal dan lapisan spinous, yang, menurut penulis, menyumbang kepada pembangunan hyperkeratosis. Gabungan penyakit ini dengan kanser organ dalaman digambarkan. MJ Costello dan RC Gibbs (1967) menganggap keratoderma papular dan punctate sebagai sinonim.

Keratoderma dengan papula lutut adalah, mungkin, sejenis acrokeratoderma kongenital yang jelas. Ia juga diwarisi dalam jenis dominan autosomal, dicirikan oleh papules lutut-putih, lut dengan permukaan licin, kadang-kadang dengan punctures di tengah, menggabungkan plak. Ia digabungkan dengan rambut tipis di kepala dan atopy.

Titik keratosis garis palmar disifatkan oleh kehadiran di telapak tangan dan tapak plag hyperkeratotic kecil, yang terletak di lekukan garis kulit, menyakitkan apabila ditekan.

Keratoderma palmar-plantar dengan rambut berpintal adalah penyakit yang diwarisi autosomal yang diwarisi dengan ciri-ciri keratosis bulat di telapak tangan dan sol. Perubahan patologi dalam rambut disahkan oleh mikroskop elektron imbasan. Dalam rambut secara histokimia, terdapat kekurangan sistein.

Sindrom Rnhnera-Hanharta (syn:. Kulit dan tirozinoz mata, tyrosinemia jenis II) mempunyai ciri-ciri yang menyakitkan palmoplantar keratoticheskimi tumpuan herpetiformis distrofi kornea dan terencat akal. Tanpa rawatan, dengan usia membesar keratoderma, mungkin ada lepuh. Jenis pusaka adalah autosomal resesif, lokus gen 16q22.1-q22 terjejas. Histologi, selain daripada ciri-ciri umum kumpulan keratoderma ini, Kemasukan eosinophilic dikesan dalam sel-sel lapisan spinous. Kajian elektron-mikroskopik mendapati peningkatan dalam jumlah tonofilaments berduri sel-sel epitelium, dan saluran tiub tonofilaments rasuk. Di tengah-tengah histogenesis adalah kekurangan daripada aminotransferase enzim tyrosine, yang membawa kepada pengumpulan tyrosine dalam darah dan tisu. Diasumsikan bahawa molekul motif L-tyrosin menggalakkan pembentukan silang silang tambahan. Ini membawa kepada penebalan tonofibrils dalam sel epitelium.

The palmar-primed, keratodermia angka (yang disebut kaligrafi menyakitkan) diwarisi oleh jenis dominan autosomal. Dibangunkan pada zaman kanak-kanak atau muda, yang dicirikan oleh kehadiran kumpulan hiperkeratotik yang besar. Diletakkan di tempat tekanan: di tapak kaki. Pada pangkal dan pada permukaan sisi jari kaki, pada ujung jari, menyakitkan apabila ditekan. Bubbles digambarkan di sepanjang pinggir hyperkeratosis foci, subungual atau perihosis, penebalan plat kuku dan fokus hyperkeratosis pada kaki. Secara histologi, hiperkeratosis zidermolitik diperhatikan.

Acrokeratoelastoidosis Costa berkembang pada zaman kanak-kanak. Klinikal yang nyata kecil, papules kadang-kadang yg bertemu ptotnovatoy konsisten, warna kekelabuan, lut, dengan permukaan yang berkilat, yang terletak di tapak tangan dan tapak kaki, tepi jari, dalam tendon calcaneal itu. Histochemically dalam dermis luka dikesan dalam penebalan dan pemecahan filamen plastik, mikroskop elektron - perubahan sebahagian amorfus kemuncak, microfibrils terjejas lokasi. Perubahan dalam lapisan butiran tidak hadir.

Perlu diingatkan bahawa sekumpulan besar keratoderm palmar-plantar masih belum diklasifikasikan secara klinikal atau secara histologi. Dalam kesusasteraan terdapat uraian morfologi hanya kes individu. Dalam hal ini, diagnosis, terutamanya pembezaan, penyakit ini memberikan kesukaran yang besar.

Perbezaan ciri-ciri klinikal ruam dan jenis warisan, ciri-ciri perjalanan penyakit dalam kumpulan yang kita telah terasing membolehkan kita mencadangkan patogenesis yang berbeza dengan corak histologi yang sama.

[1], [2], [3], [4]