Gangguan metabolisme mineral (dystrofi mineral): punca, gejala, diagnosis, rawatan

Pada kulit, yang paling penting ialah gangguan metabolisme kalsium (calcinosis of the skin). Kalsium memainkan peranan utama dalam kebolehtelapan membran sel, keceriaan pembentukan saraf, pembekuan darah, pengawalan metabolisme asid-bes, dan pembentukan rangka.

Metabolisme kalsium dikawal oleh laluan neurohormonal, dengan kelenjar paratiroid (hormon paratiroid) dan kelenjar tiroid (calcitonin), koloid protein, pH persekitaran dan tahap kalsium dalam darah, serta keadaan tisu, menjadi yang paling penting.

Kalsinosis. Gangguan metabolisme kalsium disertai dengan pemendapan garam kapur dalam tisu, serta dalam kulit (distrofi berkapur, atau kalsifikasi). Mekanisme kalsifikasi adalah berbeza, dan dalam hal ini, empat bentuk calcinosis kulit dibezakan: metastatik, distrofi, metabolik dan idiopatik. Mengikut kelaziman, proses itu dibahagikan kepada terhad dan universal.

Metastatik calcinosis cutis jarang berlaku dan berkembang akibat hiperkalsemia atau hiperfosfatemia, yang biasanya dikaitkan dengan hipertiroidisme, penyakit tulang yang disertai dengan kemusnahannya (osteomielitis, osteolystrophy berserabut, myeloma, hipervitaminosis B12, dalam kegagalan buah pinggang kronik pada pesakit yang telah menerima hemodialisis jangka panjang. Simptom klinikal metastatik ekspres selalunya adalah simptom metastatik. terletak di kawasan sendi, pembentukan nodular kecil dan besar dengan ketumpatan "berbatu", menyakitkan apabila ditekan Kulit berwarna kekuningan atau kebiruan-merah, menyatu dengan mereka Dari masa ke masa, nod boleh melembutkan dengan pembentukan ulser dan fistula yang sukar disembuhkan, dari mana jisim hancur berwarna putih susu ("kalsium gummas") dilepaskan.

Patomorfologi. Garam kapur diwarnakan ungu tua oleh hematoxylin dan eosin, dan hitam dengan kaedah Kossa. Dalam jenis kalsifikasi ini, deposit garam besar-besaran ditemui dalam tisu subkutaneus, dan butiran individu dan kelompok kecil dikesan dalam dermis. Nekrosis dengan tindak balas sel gergasi di sekeliling dan fibrosis seterusnya sering diperhatikan di tempat di mana garam kapur dimendapkan.

Kalsinosis dystrophik kulit tidak disertai dengan gangguan umum metabolisme fosforus-kalsium. Ia boleh diperhatikan dalam pelbagai penyakit kulit: dermatomyositis, skleroderma sistemik (sindrom Thiberge-Weissenbach), tumor, sista, tuberkulosis, ulser varikos, sindrom Chernogubov-Ehlers-Danlos, pseudocanthoma elastik, perichondritis auricle, dll.

Patomorfologi. Pengumpulan kecil garam kapur terdapat dalam dermis dan yang besar dalam tisu subkutaneus, di mana tindak balas sel gergasi berlaku, dan pada peringkat kemudian - enkapsulasi. Sesetengah pengarang menunjukkan kekurangan paralelisme antara keterukan kerosakan tisu dan tahap kalsifikasi. Adalah diperhatikan bahawa kalsifikasi didahului oleh peningkatan dalam aktiviti metabolik sel, protein, glikosaminoglikan, dan beberapa enzim.

Kalsinosis metabolik juga tidak disertai dengan perubahan kandungan kalsium dalam darah. Faktor patogenetik termasuk peningkatan penyerapan kalsium oleh tisu, gangguan trofik dan hormon. Kepentingan utama biasanya diberikan kepada ketidakstabilan sistem penampan, kerana kalsium tidak dikekalkan dalam darah dan cecair tisu. Kecenderungan keturunan adalah penting dalam perkembangan calcinosis metabolik.

Kalsinosis metabolik boleh menjadi universal, meluas dan tempatan. Manifestasi klinikal pada kulit adalah serupa dengan yang diterangkan di atas. Dalam proses universal, sebagai tambahan kepada calcinosis kulit, pemendapan kalsium progresif dalam otot dan tendon kanak-kanak dan remaja adalah ciri. Bentuk tempatan atau meluas jenis calcinosis ini diperhatikan dalam lupus erythematosus sistemik, scleroderma, dermatomyositis dan penyakit lain. Gambar histologi adalah serupa dengan yang diterangkan di atas.

Idiopathic calcinosis cutis terbahagi kepada dua jenis: tumor-like (nodular) dan limited calcinosis of the scrotum.

Kalsinosis seperti tumor dicirikan oleh penampilan formasi seperti tumor tunggal, paling kerap terletak di kepala kanak-kanak. Ini biasanya penyakit keluarga yang disertai oleh fosfatemia.

Patomorfologi adalah serupa dengan yang diterangkan di atas untuk jenis calcinosis kulit yang lain. Pemeriksaan mikroskopik elektron ke atas lesi menunjukkan bahawa mendapan dalam jenis calcinosis ini terdiri daripada kristal apatit yang dimendapkan dalam gentian kolagen.

Terdapat deposit dangkal garam kalsium dalam kulit bahagian kaki dan muka dalam bentuk nodul warty (subepidermal calcinosis). Garam kalsium dalam jenis calcinosis ini terdapat di bahagian atas dermis, kadang-kadang di bahagian yang lebih dalam. Mereka mempunyai globul dan butiran, di sekelilingnya tindak balas sel gergasi sering berkembang. Epidermis selalunya berada dalam keadaan acanthosis, dan kadang-kadang terdapat butiran kalsium di dalamnya.

Pemeriksaan mikroskopik elektron menunjukkan bahawa garam kapur termendap di dalam saluran kelenjar peluh.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]