Gangguan metabolisme mineral (distrofi mineral): sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Dalam kulit, yang paling penting ialah pelanggaran metabolisme kalsium (penejutan kulit). Kalsium memainkan peranan penting dalam kebolehtelapan membran sel, kegembiraan pembentukan saraf, pembekuan darah, pengawalan metabolisme asid-asas, dan pembentukan rangka.

Metabolisme kalsium neurohormonal dikawal oleh kepentingan besar dalam hal ini adalah kelenjar paratiroid (hormon paratiroid) dan tiroid (calcitonin), koloid protein, pH sederhana dan tahap kalsium dalam darah, dan keadaan tisu.

Kalsifikasi. Pelanggaran metabolisme kalsium disertai dengan pemendapan garam air kapur dalam tisu, serta pada kulit (distrofi kalsium, atau kalsifikasi). Mekanisme kalsifikasi adalah berbeza, dan dalam kaitannya terdapat empat bentuk kalsifikasi kulit: metastatik, dystrophic, metabolik dan idiopatik. Kebarangkalian proses dibahagikan kepada yang terhad dan universal.

Kalsifikasi kulit metastatik jarang berlaku, membangun akibat hypercalcemia atau hyperphosphatemia, yang biasanya dikaitkan dengan hipertiroidisme, penyakit tulang, diiringi oleh kebinasaan mereka (osteomielitis, osteolistrofiya berserabut, multiple myeloma, hypervitaminosis B12 dalam kegagalan buah pinggang kronik dalam pesakit yang menerima jangka panjang hemodialisis. Gejala klinikal kalsifikasi metastatik kulit boleh dinyatakan dalam penampilan simetri terletak paling kerap pada sendi kecil dan krupnouzlovatyh Obra mations "keras" ketumpatan menyakitkan untuk tekanan. Kulit warna kekuningan atau biru-merah, dipateri kepada mereka. Dari masa ke masa nod boleh melembutkan untuk membentuk sukar ulser penyembuhan dan fistulas, yang berdiri susu massa rapuh putih ( "gummas kalsium") .

Pathomorphology. Garam kapur berwarna dengan hematoxylin dan eosin dalam warna ungu gelap, menurut kaedah Kossy - dalam warna hitam. Dalam bentuk kalsifikasi ini, deposit garam secara besar-besaran terdapat dalam tisu subkutaneus, dan di dalam dermis butiran berasingan dan kelompok kecil dikenalpasti. Di tempat di mana garam kapur disimpan, nekrosis dengan reaksi sel gergasi dan fibrosis seterusnya sering diperhatikan.

Kalsifikasi Dystrophic kulit tidak disertai oleh gangguan fosforus-biasa metabolisme kalsium. Dapat dilihat dalam pelbagai jenis penyakit kulit: dermatomyositis, sklerosis sistemik (sindrom Tiberzha-Veysenbaha), ketumbuhan, sista, batuk kering, ulser varikos, sindrom Chernogubova, sindrom Ehlers-Danlos, psevdokantome elastik, telinga perihondritah dan lain-lain.

Pathomorphology. Mengesan pengumpulan kecil garam kapur dalam dermis dan besar-besaran dalam tisu subkutan, di mana tindak balas sel gergasi berkembang, dan pada peringkat seterusnya - enkapsulasi. Sesetengah penulis menunjukkan kekurangan parallelism antara keterukan kerosakan tisu dan tahap penyerapan. Telah diperhatikan bahawa kalsifikasi didahului oleh peningkatan aktiviti metabolik sel, protein, glikosaminoglikans, dan enzim tertentu.

Kalsifikasi metabolik juga tidak disertai dengan perubahan kandungan kalsium darah. Faktor patogenetik termasuk penyerapan kalsium meningkat oleh tisu, gangguan tropis dan hormon. Kepentingan utama biasanya dilampirkan kepada ketidakstabilan sistem penimbal, dan oleh itu kalsium tidak dikekalkan dalam cairan darah dan tisu. Dalam perkembangan kalsifikasi metabolik, kecenderungan keturunan adalah penting.

Kalsifikasi metabolik boleh menjadi universal, meluas dan tempatan. Manifestasi klinikal pada kulit adalah serupa dengan yang diterangkan di atas. Dalam proses sejagat, satu deposit kalsium ciri, sebagai tambahan kepada kalsifikasi, adalah pemendapan progresif kalsium dalam otot dan tendon pada kanak-kanak dan remaja. Bentuk tempatan atau umum jenis kalsifikasi ini diperhatikan dalam sistemik lupus erythematosus, scleroderma, dermatomyositis dan penyakit lain. Corak histologi adalah serupa dengan yang diterangkan di atas.

Kalsium idiopatik pada kulit dibahagikan kepada dua jenis: tumorous (nodular) dan pengkalsifikasian skrotum terhad.

Kalsifikasi tumor dicirikan oleh penampilan pembentukan seperti tumor tunggal, sering terletak di kepala pada kanak-kanak. Ini biasanya penyakit keluarga yang disertai dengan fosfatemia.

Pathomorphology adalah serupa dengan yang diterangkan di atas dengan jenis lain kalsifikasi kulit. Pemeriksaan mikroskopik elektron di laman lesi menunjukkan bahawa deposit dalam bentuk pengkelasan ini terdiri daripada apatite kristal yang disimpan dalam serat kolagen.

Terdapat deposit cair garam kalsium pada kulit anggota badan dan muka dalam bentuk nodul verruzel (penyerapan subepidermal). Garam kalsium dalam bentuk kalsifikasi ini dikesan di bahagian atas dermis, kadang-kadang di bahagian dalam dermis. Mereka mempunyai globules dan butiran, di mana reaksi sel gergasi sering berkembang. Epidermis sering dalam keadaan acanthosis, kadang-kadang granul kalsium terdapat di dalamnya.

Mikroskopi elektron menunjukkan bahawa garam kapur disimpan dalam saluran kelenjar peluh.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]