Gangguan irama jantung pada kanak-kanak

Gangguan irama jantung menduduki salah satu kedudukan utama dalam struktur morbiditi dan kematian populasi kanak-kanak. Mereka boleh dibentangkan sebagai patologi utama atau berkembang dengan latar belakang penyakit sedia ada, biasanya kecacatan jantung kongenital. Aritmia jantung sering berkembang pada ketinggian penyakit berjangkit, merumitkan penyakit organ dan sistem lain badan - lesi CNS, penyakit sistemik tisu penghubung, penyakit metabolik, patologi endokrin. Gangguan irama jantung sering bertindak sebagai salah satu kompleks gejala banyak penyakit keturunan. Kepentingan aritmia adalah disebabkan oleh kelaziman mereka, kecenderungan untuk kursus kronik, risiko tinggi kematian mengejut. Perkembangan intensif arittologi kanak-kanak difasilitasi oleh pembangunan dan pengenalan ke dalam amalan klinikal kaedah penyelidikan yang sangat bermaklumat: Pemantauan Holter, elektrokardiografi resolusi tinggi, pemetaan permukaan, ekokardiografi Doppler dan kajian elektrofisiologi jantung. Sekiranya tiada tanda-tanda kecacatan organik, asas gangguan irama dianggap sebagai perubahan idiopatik yang dipanggil dalam sifat elektrofisiologi sistem pengaliran jantung; memahami intipati mereka adalah subjek kajian saintifik yang banyak.

Pengenalpastian asas patogenetik aritmia memerlukan pengembangan pengetahuan kami dalam bidang elektrofisiologi jantung, ciri peraturan autonomi irama jantung, keadaan reseptor deria tambahan dan intrakardiak, peranan mediator peredaran sistem saraf autonomi, metabolisme selular, sistem pengehad tekanan, mekanisme molekul-genetik, asas autoimmunegenesis. Pemahaman yang menyeluruh tentang masalah ini telah membawa kepada kemajuan yang ketara dalam bidang rawatan dan pencegahan aritmia jantung dan kematian jantung mengejut. Mekanisme elektrofisiologi utama gangguan irama pada zaman kanak-kanak adalah automatisme yang tidak normal, mekanisme kemasukan semula dengan penyertaan laluan pengaliran impuls tambahan atau mekanisme pencetus. Mekanisme genetik memainkan peranan yang sangat penting dalam perkembangan beberapa aritmia yang mengancam nyawa - sindrom QT panjang, takikardia ventrikel polimorfik, sindrom Brugada. Pada masa ini, spektrum mutasi tertentu yang bertanggungjawab untuk perkembangan aritmia yang mengancam nyawa telah ditubuhkan. Perubahan dalam peraturan neurovegetatif jantung juga sangat penting, terutamanya dalam kes gangguan irama pada kanak-kanak tanpa tanda-tanda penyakit jantung organik. Semua mekanisme di atas adalah khusus untuk setiap jenis gangguan irama jantung, mereka tidak terpencil antara satu sama lain, tetapi berinteraksi. Oleh itu, untuk kejadian dan penyelenggaraan substrat elektrofisiologi aritmia, pemeliharaan asas embrio sistem pengaliran, gangguan peraturan neurovegetatif irama adalah penting, dalam beberapa kes peranan utama boleh dimainkan oleh keadaan anatomi, sebagai contoh, campur tangan pembedahan. Asas neurovegetatif aritmia disebabkan pada zaman kanak-kanak oleh gangguan atau ciri pematangan pusat vegetatif peraturan irama, peranan tertentu boleh dimainkan oleh kecenderungan keturunan.

Tidak seperti orang dewasa, kanak-kanak sering mengalami aritmia tanpa gejala dan dalam 40% kes ia adalah penemuan yang tidak disengajakan, yang menjadikannya mustahil untuk menentukan dengan tepat tempoh dan umur kanak-kanak pada permulaan aritmia. Dalam sesetengah kes, sebagai contoh, dengan sindrom QT yang panjang, kejahilan doktor dan ibu bapa tentang penyakit ini membawa kepada akibat yang tragis: serangan syncopal pertama dan satu-satunya dalam kehidupan boleh menyebabkan kematian jantung secara tiba-tiba. Aritmia kronik sering didiagnosis terlambat, apabila tiada terapi boleh menghalang hasil yang membawa maut. Kesukaran tertentu wujud dalam diagnosis klinikal aritmia pada bayi baru lahir dan kanak-kanak kecil. Semasa tempoh kanak-kanak ini, aritmia paling kerap menjadi rumit oleh perkembangan kegagalan jantung.

Terdapat banyak varian aritmia jantung yang diketahui dibezakan berdasarkan fenomena klinikal dan elektrofisiologi yang terkemuka, kerana beberapa jenis aritmia sering dikesan pada kanak-kanak yang sama. Pada zaman kanak-kanak, adalah dinasihatkan untuk membezakan tachyarrhythmia supraventricular dan ventrikel, sindrom sinus sakit, extrasystoles supraventricular dan ventrikel. Tahap tinggi blok AV juga disertai dengan gangguan irama. Semua gangguan irama sedia ada dibahagikan secara bersyarat kepada dua kumpulan - tachyarrhythmias dan bradyarrhythmias. Tachyarrhythmia adalah yang paling polimorfik, dan diagnosis pembezaannya agak sukar. Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, kumpulan berasingan penyakit elektrik utama jantung telah dibezakan, menggabungkan bentuk keturunan aritmia yang mengancam nyawa - sindrom QT panjang dan pendek, sindrom Brugada, takikardia ventrikel polimorfik.

Dalam kebanyakan kes, kecuali takikardia paroxysmal (permulaan tiba-tiba dan berakhirnya serangan) dan sindrom QT panjang (sinkop berulang), kanak-kanak mempunyai banyak aduan tetapi tidak khusus. Walau bagaimanapun, terdapat juga corak dalam polimorfisme klinikal pelbagai jenis gangguan irama, yang mesti dikenal pasti dan diambil kira apabila menetapkan rawatan dan menentukan prognosis.

Masalah diagnostik pembezaan keadaan syncopal pada zaman kanak-kanak adalah relevan. Mereka sering disebabkan oleh aritmia jantung, selalunya oleh takikardia ventrikel, sindrom sinus sakit dan blok AV tahap tinggi. Antara punca kardiogenik serangan kehilangan kesedaran, salah satu tempat utama diduduki oleh penyakit elektrik utama jantung, yang paling biasa adalah sindrom selang QT yang panjang (CYHQ-T). Dalam diagnostik pelbagai jenis aritmia, peranan pemeriksaan elektrokardiografi keluarga tidak boleh dipandang remeh; keputusannya sering menjadi hujah penting dalam membuat diagnosis. Pada masa ini, banyak perhatian diberikan kepada kajian genetik molekul.

Pilihan taktik rawatan bergantung kepada banyak faktor, termasuk mekanisme perkembangan aritmia jantung, umur manifestasi, kekerapan, keterukan gejala klinikal, kehadiran perubahan struktur dalam jantung. Rawatan kanak-kanak dengan aritmia termasuk farmakoterapi kecemasan dan kronik, kaedah intervensi, termasuk implantasi peranti antiarrhythmic (perentak jantung dan defibrilator). Kanak-kanak yang mengalami takikardia paroksismal supraventrikular (supraventrikular), takikardia ventrikel yang mengancam nyawa (takikardia ventrikel, fibrilasi ventrikel, CYMQ-T) dan bradyarrhythmia (sindrom sinus sakit, blok AV lengkap) memerlukan terapi kecemasan. Farmakoterapi kronik aritmia jantung pada kanak-kanak termasuk pembetulan gangguan neurovegetatif peraturan irama jantung, kawalan mekanisme elektrofisiologi yang tidak normal pengujaan miokardium menggunakan ubat antiarrhythmic kelas I-IV, serta terapi gejala, jika ditunjukkan. Dalam dekad yang lalu, pembangunan kaedah ablasi kateter telah menggantikan peranan kaedah terapi farmakologi. Walau bagaimanapun, pada kanak-kanak kecil yang tidak mempunyai penyakit jantung organik, serta pada pesakit dengan aritmia jantung terhadap latar belakang gangguan teruk peraturan autonomi irama jantung, kaedah rawatan ubat mempunyai kelebihan. Dalam rawatan aritmia jantung yang mengancam nyawa, sumber penting ialah peranti antiarrhythmic yang boleh diimplan: perentak jantung dan cardioverter-defibrillator. Walau bagaimanapun, apabila menanam kardioverter-defibrilator pada kanak-kanak dengan aritmia yang mengancam nyawa, pemilihan terapi antiarrhythmic yang mencukupi adalah sangat penting.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]