Gastrinoma

Kursus ulser duodenal yang luar biasa teruk yang dikaitkan dengan tumor pankreas telah diperhatikan seawal tahun 1901, tetapi hanya pada tahun 1955 bahawa kombinasi ini dikenal pasti sebagai sindrom bebas, yang dipanggil sindrom diatesis ulseratif ulserogenik (atau, menurut pengarang yang menggambarkannya, sindrom Zollinger-Ellison).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Punca gastrinoma

Pada masa ini, terdapat laporan kira-kira 500 pesakit dengan sifat tumor yang terbukti sindrom ulserogenik. Penyakit ini berdasarkan hipergastrinemia. Yang terakhir menyebabkan rangsangan berterusan fungsi sel parietal perut. Hipersekresi gastrik dengan kepekatan asid hidroklorik yang sangat tinggi menyebabkan kebanyakan manifestasi sindrom dan, pertama sekali, ulser membran mukus saluran gastrousus.

Selalunya, ulser disetempat di bahagian postbulbar duodenum, walaupun ia diperhatikan dari esofagus ke ileum. Hampir satu perempat pesakit mempunyai pelbagai ulser. Kecenderungan mereka untuk berulang juga dikaitkan dengan hipersekresi gastrik, walaupun selepas vagotomy dan beberapa pembedahan pada perut (ulser peptik anastomosis). Satu lagi ciri penyakit ini adalah kekerapan komplikasi yang lebih tinggi daripada penyakit ulser peptik biasa: pendarahan, perforasi, stenosis. Hampir semua pesakit mempunyai sindrom kesakitan yang teruk. Perubahan pH di bahagian atas usus kecil disebabkan oleh kemasukan besar-besaran kandungan berasid dari perut membawa kepada perkembangan cirit-birit, dan ketidakaktifan enzim pankreas dan usus membawa kepada steatorrhea.

[ 4 ]

Gejala gastrinoma

Kompleks gejala sindrom ulserogenik mungkin disebabkan oleh hiperplasia sel-G antrum perut, yang dipanggil "sindrom pseudo-Zollinger-Ellison". Lebih daripada 60% gastrinoma adalah malignan, kebanyakannya bermetastasis. Dalam hampir 40% pesakit, gastrinoma adalah sebahagian daripada sindrom pelbagai neoplasia endokrin jenis I. Adenoma kelenjar paratiroid paling kerap dikesan.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnostik gastrinoma

Pemeriksaan jus gastrik sebahagian besarnya menentukan diagnosis gastrinoma. Pesakit dengan sindrom ulserogenik dicirikan oleh rembesan malam 12 jam asid hidroklorik - lebih daripada 100 mEq dan basal setiap jam - lebih daripada 15 mEq.

Penunjuk lain ialah nisbah rembesan basal setiap jam kepada rembesan HCl yang dirangsang histamin setiap jam, yang dalam kebanyakan pesakit melebihi 0.6. Kepentingan diagnostik khusus ialah rembesan gastrin imunoreaktif. Jika parasnya lebih daripada 300 ng/ml, terdapat kebarangkalian tinggi untuk gastrinoma.

Secara radiologi, sebagai tambahan kepada ulser satu atau penyetempatan lain, lipatan kasar mukosa gastrik yang disebabkan oleh hiperplasia dan sejumlah besar kandungan gastrik sentiasa didedahkan. Untuk tujuan diagnosis topikal gastrinoma, kaedah angiografi boleh digunakan, tetapi ia berkesan pada lebih separuh daripada pesakit. Ciri gastrinoma adalah sifatnya yang sering berbilang dan lokasi ektopik, biasanya di dinding perut dan duodenum, berhampiran pankreas itu sendiri.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Rawatan gastrinoma

Rawatan sindrom Zollinger-Ellison adalah pembedahan. Terlepas dari pengesanan atau penyingkiran gastrinoma, gastrectomy dianggap sebagai operasi pilihan, tujuannya adalah untuk menghapuskan organ effector, kerana tidak pernah ada kepastian penyingkiran lengkap tisu tumor atau ketiadaan metastasis. Rawatan ubat gastrinoma tidak berkesan. Penggunaan antasid dan antikolinergik hanya mengurangkan gejala. Baru-baru ini, metiamide antagonis reseptor histamin H2 telah digunakan dengan hasil yang baik.