Gejala anemia aplastik

Kajian retrospektif telah menetapkan bahawa selang purata dari pendedahan kepada agen etiologi kepada permulaan pansitopenia adalah 6-8 minggu.

Gejala anemia aplastik secara langsung berkaitan dengan tahap pengurangan 3 indeks paling penting darah periferi - hemoglobin, platelet dan neutrofil. Sebilangan besar pesakit dengan anemia aplastik mendapatkan rawatan perubatan kerana pendarahan, dan pendarahan yang mengancam nyawa sebagai manifestasi klinikal pertama penyakit ini sangat jarang berlaku. Dalam kes biasa, kita bercakap tentang ruam petechial, gusi berdarah dan ekimosis yang mudah berlaku. Pendarahan viseral yang serius - gastrousus, buah pinggang dan intrakranial - berlaku kemudian. Sindrom anemia ditunjukkan oleh keletihan ringan, tinnitus, rasa berdenyut di kepala, keletihan dan gejala klasik anemia yang lain. Sebagai peraturan, kanak-kanak bertolak ansur dengan anemia yang sangat teruk dengan baik. Menurut kesusasteraan, jangkitan teruk jarang bertindak sebagai gejala pertama penyakit, bagaimanapun, menurut data kami, ini tidak sepenuhnya benar. Kehilangan berat badan, splenomegali, limfadenopati, dan kesakitan bukanlah tipikal anemia aplastik. Kemunculan simptom ini memaksa seseorang untuk mencari punca lain pancytopenia.

Sebagai tambahan kepada pemeriksaan klinikal yang teliti, julat minimum ujian diagnostik yang diperlukan untuk anemia aplastik yang disyaki termasuk:

• hemogram dengan penentuan retikulosit dan pengiraan manual formula leukosit;
• myelogram daripada 2-3 titik berbeza secara anatomi;
• biopsi trefin sumsum tulang;
• ujian kerapuhan kromosom dengan diepoxybutane atau mitomycin (mitomycin C);
• ujian darah biokimia.

Penurunan yang selaras dalam indeks derivatif bagi ketiga-tiga garisan hematopoiesis sumsum tulang utama (eritrosit, granulosit dan trombosit) adalah tipikal untuk anemia aplastik, walaupun kinetik unsur darah matang yang berbeza. Dalam kebanyakan pesakit, bilangan limfosit dan monosit juga berkurangan. Bilangan mutlak retikulosit tidak mencukupi untuk keterukan anemia. Peningkatan hemoglobin janin bersama-sama dengan makrositosis adalah tipikal untuk anemia aplastik. Peningkatan dalam aktiviti transaminase serum, dengan pengecualian kes anemia aplastik yang berkaitan dengan hepatitis, tidak tipikal. Retikulositosis yang agak tinggi, peningkatan bilirubin dan dehidrogenase laktat menunjukkan sindrom bersamaan - hemoglobinuria malam paroxysmal.

Keadaan sumsum tulang dalam anemia aplastik harus dinilai dengan data aspirasi dari beberapa titik dan data biopsi trephine. Morfologi unsur pemastautin erythro-, granulo- dan megakaryocytopoiesis dinilai oleh data kajian tusukan. Dyserythropoiesis adalah ciri yang sangat biasa bagi anemia aplastik, dan pengesanan unsur erythroid "megaloblastoid", asynchrony pematangan nukleus dan sitoplasma erythroblast juga tipikal - tanda-tanda ini sangat sukar untuk dibezakan daripada displasia erythroid yang dikesan dalam sindrom myelodysplastic. Selalunya, tusukan mendedahkan peningkatan dalam bilangan sel plasma dan makrofaj dengan tanda-tanda fagositosis eritrosit. Pengesanan letupan leukemia dalam aspirasi memaksa kita untuk mempertimbangkan semula diagnosis.

Pada tahun 1976 dan 1979, Bruce Camitta et al. mengenal pasti sekumpulan penunjuk mudah darah periferal dan sumsum tulang yang menentukan keterukan penyakit dan prognosis pesakit dengan anemia aplastik.

Kriteria untuk anemia aplastik yang teruk

Selulariti sumsum tulang, seperti yang ditentukan oleh biopsi trephine, adalah kurang daripada 25% (atau <50% jika selulariti sumsum tulang bukan limfoid <30%) dan 2 atau lebih daripada yang berikut:

• neutrofil kurang daripada 500/µl;
• platelet kurang daripada 20,000/µl;
• retikulositosis diperbetulkan kurang daripada 40,000/μl (<1%).

Kemudian, bentuk anemia aplastik yang sangat teruk telah dikenalpasti, yang dicirikan oleh penunjuk yang sama seperti yang teruk, tetapi dengan kiraan neutrofil kurang daripada 200/μl. Kes selebihnya diklasifikasikan sebagai bentuk anemia aplastik yang tidak teruk (sederhana, sederhana).

Anemia aplastik kongenital

Anemia aplastik berperlembagaan (anemia Fanconi)

Ia berlaku dengan penindasan semua kuman hematopoiesis dan anomali perkembangan kongenital. Sekurang-kurangnya 900 kes anemia Fanconi telah diterangkan. Ia diwarisi secara autosomal resesif, dan bentuk keluarga penyakit ini berlaku pada saudara lelaki dan perempuan. Telah ditetapkan bahawa kumpulan pesakit dengan anemia Fanconi adalah heterogen dari segi genetik - sekurang-kurangnya 5 kumpulan yang berbeza (yang dipanggil kumpulan pelengkap) dibezakan - A, B, C, D, E, untuk 3 daripadanya penyetempatan kecacatan gen telah ditentukan dan untuk 2 protein tertentu telah dikenal pasti.

Penyakit ini paling kerap didiagnosis pada usia 4-12 tahun, apabila gejala hematologi muncul, tetapi dalam sesetengah pesakit ia mungkin diperhatikan sejak lahir.

Ciri klinikal adalah keterlambatan pertumbuhan intrauterin, penurunan berat badan (< 2500 g) dan ketinggian 45-48 cm semasa lahir, dengan kelewatan seterusnya dalam perkembangan fizikal. Umur tulang adalah 2-5 tahun di belakang umur pasport. Anomali perkembangan kongenital yang paling tipikal untuk pesakit ialah: microcephaly, microphthalmia, strabismus, epicanthus, hypertelorism, aplasia atau hypoplasia ibu jari dan tulang metacarpal pertama, ketiadaan jejari, sinostosis radioulnar, clubhand, syndactyly, hypoplasia of the congenital developmental sendi pinggul, defek sendi tulang pinggul, congenital congenital. anomali saluran kencing dan buah pinggang, kehilangan pendengaran. Kira-kira 10-33% pesakit tidak mempunyai anomali perkembangan kongenital. Pigmentasi kulit gangsa-coklat diperhatikan (disebabkan oleh pemendapan melanin dalam sel-sel lapisan basal epidermis), meresap, meningkat di tempat-tempat lipatan semula jadi, dan bintik-bintik "kopi dengan susu". Gangguan trofik pada kulit, kuku, dan gigi sering diperhatikan. Penyakit "selsema" adalah kerap. Sesetengah pesakit mengalami perubahan dalam sistem saraf pusat dalam bentuk pengasingan, "mental infantilism", dan kurang kerap, kelemahan. Ibu bapa mengadu pucat kanak-kanak sejak lahir, selera makan sentiasa menurun, kemudian kanak-kanak mencatatkan sakit kepala, kelemahan, penurunan toleransi terhadap aktiviti fizikal. Hati dan limpa tidak diperbesarkan.

Penampilan perubahan hematologi paling kerap direkodkan pada usia 4-12 tahun; pada kanak-kanak lelaki, penampilan perubahan hematologi biasanya direkodkan lebih awal daripada kanak-kanak perempuan. Umur purata permulaan pancytopenia pada kanak-kanak lelaki ialah 7.9 tahun (dari 0 hingga 32 tahun), pada kanak-kanak perempuan - 9 tahun (0-48 tahun). Selalunya, sindrom hemoragik yang disebabkan oleh trombositopenia muncul terlebih dahulu, dalam bentuk ekimosis spontan dan ruam petechial, pendarahan hidung berkala, kemudian anemia progresif dan leukopenia bergabung. Penyakit ini boleh bermula dengan leukopenia atau anemia terpencil, atau onset serentak dengan anemia dan trombositopenia.

Pansitopenia diperhatikan dalam darah periferi. Anemia adalah normokromik, dicirikan oleh anisocytosis dengan kecenderungan makrositosis, poikilositosis sederhana. Reticulocytes pada mulanya mencapai 2-2.5%, dengan perkembangan penyakit, retikulocytosis berkurangan. Leukopenia adalah berterusan dan mencapai keterukan yang paling teruk dalam tempoh terminal (granulosit membentuk sehingga 0.1 x 10 ⁹ /l). Trombositopenia mencapai tahap yang ketara apabila penyakit itu berlanjutan (sehingga platelet tunggal dalam smear). ESR biasanya meningkat.

Dalam anemia Fanconi terdapat eritropoiesis tekanan, yang dicirikan oleh makrositosis, tahap Hb F yang tinggi, tahap erythropoietin serum yang tinggi, dan kehadiran i-antigen.

Sternal punctate pada peringkat awal penyakit adalah normo- atau hypocellular. Bilangan letupan adalah dalam had biasa. Kandungan sel keturunan erythroid meningkat dengan kelewatan pematangan dan keabnormalan morfologi dalam bentuk anisocytosis, tanda baca basofilik dalam normoblast, dan kadang-kadang penampilan megaloblast diperhatikan. Keturunan granulositik "menyempit", kelewatan pematangan pada peringkat myelocytes neutrophilic dan metamyelocytes adalah mungkin. Keturunan megakaryocytic secara signifikan "menyempit" sudah pada peringkat awal penyakit ini. Apabila penyakit itu berlanjutan, hiposelularitas sumsum tulang yang ketara diperhatikan dengan penindasan semua garisan dan percambahan tisu adiposa. Bilangan sel retikular, plasma dan mast dalam sumsum tulang meningkat. Hipoplasia sumsum tulang disahkan oleh hasil biopsi trephine.

Antara penunjuk biokimia untuk anemia aplastik, peningkatan tahap hemoglobin janin kepada 15% (dengan norma 2%) adalah ciri walaupun sebelum perkembangan sitopenia; apabila aplasia berkembang, hemoglobin janin mencapai 45%.

Telah ditetapkan bahawa sel-sel pesakit dengan anemia Fanconi tidak mampu membaiki pautan silang DNA yang disebabkan oleh apa yang dipanggil clastogens - diepoxybutane, mitomycin C, dll. Fenomena ini adalah asas diagnostik moden Fanconi anemia, dan semua pesakit yang disyaki anemia Fanconi harus menjalani ujian dengan diepoxybutane.

Perjalanan anemia Fanconi dicirikan oleh tempoh pemburukan dan remisi. Tanpa rawatan, 80% pesakit mati dalam tempoh 2 tahun selepas diagnosis pansitopenia, dan kira-kira 100% dalam tempoh 4 tahun. Penyebab kematian, bersama-sama dengan anemia yang teruk, adalah manifestasi sindrom hemorrhagic yang paling serius - pendarahan gastrousus, pendarahan intrakranial dan penambahan pelbagai jangkitan.

Pesakit dengan anemia Fanconi mempunyai risiko tinggi untuk berubah menjadi sindrom myelodysplastic, leukemia akut (terutamanya myeloblastic atau monoblastic), dan tumor malignan pada saluran gastrousus.

Anemia aplastik keturunan dengan gangguan hematopoiesis am tanpa anomali perkembangan kongenital (anemia Estren-Dameshek)

Ia adalah bentuk total anemia aplastik keturunan, diwarisi secara autosomal secara resesif, berlaku dengan pansitopenia, dan tidak disertai dengan kecacatan kongenital. Penyakit ini sangat jarang berlaku, gangguan hematologi diperhatikan pada zaman kanak-kanak awal. Prognosis adalah tidak menguntungkan.

Dyskeratosis congenita (sindrom Zinsser-Cole-Engmann)

Sindrom ini dicirikan oleh tanda-tanda displasia ektodermal (keratinisasi patologi sel individu lapisan spinous epidermis kulit dan membran mukus) dalam kombinasi dengan perubahan hematologi (anemia aplastik berkembang pada kira-kira 50% pesakit). Dalam 75% kes, sindrom ini diwarisi secara resesif dikaitkan dengan kromosom X dan, dengan itu, berlaku pada kanak-kanak lelaki; dalam 25% kanak-kanak dengan penyakit ia diwarisi secara autosomal dominan (kira-kira bilangan pesakit yang sama telah diterangkan). Kulit dan derivatifnya, membran mukus terjejas. Terdapat berbilang hyperkeratosis bertaburan dengan penyetempatan utama pada muka, leher, belakang, dada; atrofi kulit tapak tangan dan kaki, hiperhidrosis palmar-plantar; pertumbuhan terjejas dan distrofi kuku; hipotrikosis bulu mata; penyumbatan saluran lacrimal dan lacrimation; leukoplakia membran mukus rongga mulut, terutamanya lidah dan gusi; kerosakan pada kelenjar endokrin (nanisme, keterbelakangan ciri seksual sekunder). Perubahan hematologi adalah pelbagai: pancytopenia, anemia terpencil, trombositopenia, neutropenia. Umur permulaan anemia aplastik dalam sindrom ini boleh agak berubah-ubah, umur purata permulaan AA ialah 15 tahun.

Tidak seperti pesakit dengan anemia Fanconi, sel-sel daripada pesakit dengan dyskeratosis congenita tidak mempunyai kepekaan yang meningkat kepada antigen penghubung silang, jadi sindrom yang kadangkala fenotip serupa ini boleh dibezakan berdasarkan ujian diepoxybutane.

Sindrom Shwachman-Diamond

Dicirikan oleh kekurangan pankreas eksokrin, dwarfisme, kondrodisplasia metaphyseal, neutropenia, kadang-kadang anemia, trombositopenia. Diwarisi secara autosomal dominan.

Penyakit ini menunjukkan dirinya secara klinikal pada usia awal dan dicirikan oleh tanda-tanda kerosakan saluran gastrousus dan perubahan hematologi. Cirit-birit, steatorrhea, kenaikan berat badan yang perlahan, dan hipotrofi dicatatkan. Perubahan dalam sistem rangka dalam bentuk chondrodnasplasia metafisis dan pembentukan patologi ortopedik, keterlambatan pertumbuhan adalah ciri. Sesetengah pesakit mungkin mempunyai galaktosemia, yang membawa kepada hepatosplenomegali, perkembangan psikomotor yang tertunda. Penyakit pernafasan berulang, otitis, abses, dan osteomielitis adalah ciri. Sesetengah kanak-kanak mengalami kelewatan dalam permulaan akil baligh.

Ujian darah dari usia awal menunjukkan neutropenia mutlak, kiraan neutrofil kurang daripada 1 x 10 ⁹ /l. Neutrofil matang dicirikan oleh hiposegmentasi nukleus, dan penurunan kemotaksis neutrofil dicatatkan. Bersama-sama dengan neutropenia, kira-kira 50% pesakit mengalami anemia dengan reticulocytopenia, 60-70% kanak-kanak mempunyai trombositopenia, dan kira-kira 25% pesakit mengalami anemia aplastik. Dalam tusukan sternum, bilangan myelokaryocytes mungkin normal, berkurangan, atau meningkat; kelewatan dalam pematangan neutrofil pada peringkat metamyelocyte diperhatikan. Prognosis adalah paling tidak menguntungkan pada zaman kanak-kanak awal, apabila kira-kira 25% kanak-kanak mati akibat komplikasi berjangkit; hasil yang membawa maut juga mungkin daripada pendarahan dalam organ penting.

Anemia aplastik keturunan dengan kekurangan erythropoiesis terpilih (anemia Blackfan-Diamond)

Insiden penyakit ini ialah 1:1,000,000 kelahiran hidup; 5-7:1,000,000 di Perancis, 10:1,000,000 di Scandinavia, berlaku dalam semua kumpulan etnik, kanak-kanak lelaki dan perempuan terjejas sama. Sebahagian besar (75%) adalah kes sporadis; dalam sesetengah kes, pewarisan autosomal dominan, autosomal resesif atau X-linked adalah mungkin.

Tanda-tanda pertama penyakit ini dikesan pada bulan-bulan pertama atau semasa tahun pertama kehidupan - 35% pesakit dengan anemia semasa lahir, 65% dalam 6 bulan pertama kehidupan dan dalam 90% kes penyakit itu didiagnosis sebelum umur satu tahun. Diagnosis anemia Blackfan-Diamond pada kanak-kanak lebih 2 tahun tidak mungkin. Kanak-kanak biasanya dilahirkan dalam tempoh penuh dengan berat badan dan ketinggian yang normal, perkembangan psikomotor adalah normal. Pucat kulit dan membran mukus diperhatikan dari hari-hari pertama kehidupan, tetapi tanda-tanda klinikal hipoksia yang jelas: kelesuan atau pergolakan, kebimbangan, mengantuk, keengganan untuk makan, fenomena dyspeptik - muncul apabila hemoglobin menurun kepada 60-30 g / l. Kecacatan kongenital adalah kurang biasa (dalam 25% kes) berbanding anemia Fanconi. Sesetengah pesakit mempunyai ciri fenotip ciri: rambut berwarna tunda, hidung mancung, bibir atas yang besar, hipertelorisme. Apabila penyakit itu berlanjutan, kulit menjadi berlilin, dan pada usia 5-6 tahun, disebabkan oleh perkembangan hemosiderosis, ia menjadi kelabu, terutamanya di kawasan leher, ketiak, lipatan inguinal, dan alat kelamin. Sindrom hemoragik tidak hadir. Hepatomegali dan splenomegali diperhatikan; dalam perjalanan penyakit, limpa mengecut dan hati semakin membesar. Umur tulang ketinggalan di belakang umur pasport sebanyak 4-5 tahun, kadar pengerasan diubah. Perubahan gigi susu tertangguh, karies sering dikesan.

Dalam darah periferi, anemia hipo atau aregeneratif makrositik normokromik (retikulosit 0-0.1%) biasanya teruk. Bilangan leukosit dan platelet kekal pada tahap normal semasa tahun pertama kehidupan; kadangkala kecenderungan untuk trombositosis diperhatikan. Dengan perjalanan penyakit yang panjang, trombositopenia sederhana mungkin berkembang. Selepas dekad pertama kehidupan, neutropenia sederhana mungkin juga muncul, mungkin disebabkan oleh penurunan keberkesanan klon prekursor granulosit.

Secara biokimia, tahap tinggi aktiviti deaminase adenosin eritrosit dicatatkan; tahap hemoglobin janin adalah normal atau sederhana tinggi; kandungan i-antigen dalam eritrosit meningkat; kandungan erythropoietin dalam serum meningkat.

Dalam tusukan sternum, sumsum tulang adalah normoselular, dengan hypocellularity diperhatikan apabila penyakit itu berkembang. Keturunan erythroid menyempit secara mendadak; kriteria diagnostik ialah ketiadaan atau bilangan kecil eritroblas (kurang daripada 5% sel bernukleus) dalam sumsum tulang. Keturunan myeloid dan megakaryocytic tidak berubah. Bilangan sel retikular dan limfosit meningkat, manakala sel plasma tidak berubah.

Anemia Blackfan-Diamond adalah kronik, 80% pesakit mencapai remisi dengan penggunaan kortikosteroid; remisi spontan telah diterangkan dalam 20% pesakit. "Hipoksia kekal, penggunaan zat besi terjejas, keperluan untuk pemindahan penting sel darah merah secara berterusan membawa kepada hemosiderosis, yang kemudiannya menjadi "pembunuh" kanak-kanak yang sakit." Transformasi kepada sindrom myelodysplastic, leukemia akut (limfoblastik, myeloblastik, promyelocytic, megakaryocytic), tumor pepejal (hepatoblastoma, rsteosarcoma, histiocytoma berserabut malignan), limfogranulomatosis adalah mungkin.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan anemia Blackfan-Diamond dijalankan dengan jenis anemia lain, di mana bilangan retikulosit dalam darah periferal berkurangan.

Anemia semasa tempoh pemulihan selepas penyakit hemolitik bayi yang baru lahir.

Kadang-kadang ia boleh digabungkan dengan penurunan keamatan erythropoiesis. Krisis aplastik, yang dicirikan oleh reticulocytopenia dan penurunan bilangan prekursor eritrosit, boleh merumitkan pelbagai jenis penyakit hemolitik. Episod sedemikian adalah sementara, sebagai tambahan, tanda-tanda penyakit hemolitik sebelumnya biasanya dikesan. Perkembangan krisis aplastik dikaitkan dengan jangkitan B19-parvovirus. Taktik pengurusan pesakit biasanya dijangka: dengan penurunan ketara dalam paras hemoglobin, pemindahan darah dilakukan.

Erythroblastopenia sementara masa kanak-kanak

Salah satu bentuk aplasia erythroid yang paling biasa. Etiologi penyakit tidak diketahui. Pada kanak-kanak yang sihat sebelum ini berumur 5 bulan hingga 6 tahun, selalunya pada usia 2 tahun, anemia generatif yang teruk perlahan-lahan berkembang, disebabkan oleh penurunan mendadak dalam sel darah merah dalam sumsum tulang.

Perkembangan anemia mungkin didahului oleh jangkitan virus 1 hingga 2 bulan sebelum ini, walaupun persatuan penyakit dengan patogen tertentu belum terbukti; parvovirus B19 sering digunakan. Anamnesis dan pemeriksaan fizikal tidak bermaklumat; hanya pucat yang ketara pada kulit dan membran mukus yang ketara. Dalam darah periferal, tahap Hb dikurangkan kepada 30-80 g/l, retikulosit tidak hadir, bilangan leukosit dan platelet biasanya normal, tetapi 10% pesakit mempunyai neutropenia (<1.0 x 10 ⁹ /l) dan 5% mempunyai trombositopenia (< 100 / l ¹ ). Ujian makmal mendedahkan tahap normal adenosin deaminase eritrosit dan aktiviti hemoglobin janin; mengikut ciri enzimatik, eritrosit dikelaskan sebagai populasi yang semakin tua. Tahap besi serum meningkat. Erythroblastopenia sementara juga disokong oleh keputusan ujian darah klinikal yang normal sebelum penyakit. Sternal punctate menunjukkan penyempitan tajam garis keturunan eritroid, tiada prekursor, kecuali normosit dan eritrosit. Kajian kultur sumsum tulang telah mendedahkan beberapa mekanisme patogenetik: kehadiran perencat sel stem dalam serum atau keabnormalan yang terakhir, dinyatakan sama ada dalam bilangannya atau dalam keupayaan untuk bertindak balas terhadap erythropoietin. Genesis autoimun penyakit ini mungkin berlaku dengan kerosakan pada prekursor erythroid primer, bukan eritrosit matang. Pengampunan spontan berlaku beberapa bulan selepas permulaan penyakit. Pemindahan darah mungkin diperlukan sehingga pemulihan, kortikosteroid tidak digunakan.

Aplasia sekunder (diperolehi) garis keturunan erythroid

Mereka juga nyata sebagai anemia, disertai dengan reticulocytopenia dan penurunan bilangan prekursor eritrosit dalam sumsum tulang. Aplasia sekunder kuman erythroid boleh disebabkan oleh jangkitan virus (beguk, virus Epstein-Barr, parvovirus B19), dan pneumonia tipikal dan sepsis bakteria; dadah (chloramphenicol, penisilin, phenobarbital, diphenylhydantoin); antibodi anti-eritrosit; kekurangan imun; timoma; tumor malignan.

Episod kegagalan erythropoiesis akut mungkin mengiringi beberapa jangkitan virus. Dalam kes ini, bilangan retikulosit yang beredar berkurangan dengan ketara (kurang daripada 0.1%) dan tahap besi dalam serum meningkat. Bilangan prekursor eritrosit dalam sumsum tulang berkurangan. Episod ini biasanya dihentikan dan tidak meninggalkan sebarang akibat. Selalunya, aplasia erythroid sekunder disebabkan oleh parvovirus B19.

Dalam semua bayi, kajian berikut diperlukan untuk diagnosis erythroblastopenia:

1. Kandungan antibodi serum IgM dan IgG (ibu dan anak).
2. DNA virus dalam serum darah.
3. DNA virus dalam sumsum tulang.

Kajian ini boleh membantu dalam membezakan erythroblastopenia akibat jangkitan parvovirus B19 dan erythroblastopenia dari asal-usul lain.

Dalam rawatan erythroblastopenia sekunder, adalah penting untuk menghapuskan punca penyakit - pemberhentian ubat, rawatan penyakit yang mendasari atau thymectomy. Jika antibodi antierythroid dikesan, kortikosteroid ditunjukkan, jika ia tidak berkesan - imunosupresan (cyclophosphamide atau azathioprine). Dalam kes kekurangan imun, jangkitan parvovirus boleh menjadi kronik, kemudian imunoglobulin digunakan secara intravena.

Anemia aplastik yang diperolehi

Gambaran klinikal anemia aplastik yang diperolehi berbeza bergantung kepada jumlah atau kerosakan terpilih kepada hematopoiesis. Pada pesakit dengan anemia aplastik yang diperolehi, tidak seperti bentuk keturunan, tidak ada anomali perkembangan kongenital, perkembangan fizikal dan mental kanak-kanak tidak berubah, umur tulang sepadan dengan umur pasport.

Jumlah bentuk anemia aplastik dicirikan oleh gabungan sindrom hemorrhagic, anemia dan septik berjangkit. Sindrom hemoragik yang disebabkan oleh trombositopenia dinyatakan secara mendadak: pelbagai ekimosis dan petechiae pada kulit dan membran mukus, konjunktiva, hidung berulang, gingival, rahim, gastrousus dan pendarahan buah pinggang, pendarahan di tapak suntikan. Punca kematian segera pada pesakit sedemikian adalah paling kerap pendarahan dalam organ penting. Kerosakan kepada kuman erythroid membawa kepada perkembangan sindrom anemia, di mana pesakit mengalami kelemahan umum, penurunan selera makan, pening, peningkatan keletihan, kulit pucat dan membran mukus, falang kuku, perubahan dalam sistem kardiovaskular: pembesaran sempadan jantung, nada teredam, takikardia, murmur sistolik yang mungkin dengan intensiti yang berbeza-beza. Kehadiran leukogranulocytopenia menyebabkan perkembangan sindrom berjangkit-septik: penambahan mudah jangkitan mana-mana penyetempatan, lesi ulseratif-nekrotik pada kulit, membran mukus. Jangkitan yang teruk disebabkan bukan sahaja oleh flora patogen, tetapi juga oleh patogen oportunistik dan kulat adalah ciri. Nodus limfa, hati, limpa tidak diperbesarkan. Dengan kerosakan terpilih pada kuman erythroid, terdapat manifestasi hanya sindrom anemia.

Semua gejala penyakit boleh nyata dan meningkat lebih kurang akut.

Perubahan hematologi dalam anemia aplastik terdiri daripada neutropenia (kiraan neutrofil mutlak kurang daripada 1.5 x 10 ⁹ /l), anemia (Hb < 110 g/l), trombositopenia (kiraan platelet < 100 x 10 ⁹ /l) dan reticulocytopenia yang tidak sepadan dengan keterukan anemia. Myelogram menunjukkan penurunan mendadak dalam selular, pengurangan keturunan myeloid dan erythroid, limfositosis berubah-ubah dan ketiadaan megakaryocytes. Pada pesakit dengan perkembangan aplasia yang perlahan, kawasan hematopoiesis aktif - "poket panas" - mungkin berterusan untuk masa yang lama. Biopsi trephine mendedahkan penurunan mendadak dalam platform hematopoiesis - sumsum tulang berlemak mendominasi, unsur hematopoietik diwakili oleh sisa fokus erythro- dan myelopoiesis, megakaryocytes praktikal tidak dikesan.

Mengikut keterukan, anemia aplastik yang diperolehi dikelaskan bergantung pada kedalaman sitopenia, retikulositosis dan sisa selular sumsum tulang mengikut data biopsi trephine. Kriteria untuk keterukan anemia aplastik yang dibangunkan oleh Kumpulan Antarabangsa untuk Kajian Anemia Aplastik - "kriteria Kamitta" - digunakan:

1. kiraan granulosit kurang daripada 500 dalam 1 µl;
2. kiraan platelet kurang daripada 20,000 dalam 1 µl;
3. kiraan retikulosit kurang daripada 40,000/µl (atau kurang daripada 1% selepas pembetulan hematokrit normal).

Anemia aplastik dianggap teruk jika mana-mana dua daripada parameter darah di atas hadir dalam kombinasi dengan penurunan selular. Jika sindrom hematologi memenuhi kriteria untuk anemia aplastik yang teruk, tetapi kiraan granulosit kurang daripada 200 dalam 1 μl - anemia aplastik yang sangat teruk. Semua kes lain dicirikan sebagai anemia aplastik tidak teruk.

Diagnosis pembezaan anemia aplastik yang diperolehi dijalankan terutamanya dengan leukemia akut, anemia megaloblastik, sindrom hipersplenisme, dan metastasis tumor ke sumsum tulang.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]