Gejala-gejala pheochromocytoma (chromaffinoma)

Pesakit dengan kromaffinoma boleh dibahagikan kepada dua kumpulan. Yang pertama adalah kes-kes yang disebut tumor senyap. Formasi yang sama boleh ditemui di bedah siasat pesakit yang meninggal dunia daripada pelbagai sebab, tanpa penyakit hipertensi dalam sejarah. Di sini bersyarat juga perlu termasuk pesakit dengan krisis hipertensi adalah tanda pertama dan terakhir penyakit ini, seperti yang telah menimbulkan dalam mana-mana keadaan, seperti mencabut gigi, membuka penjahat, kecederaan, dan telah membawa kepada kematian akibat komplikasi kardiovaskular atau serebrovaskular. Tidak berfungsi tumor dalam vivo chromaffin tisu mendedahkan kebanyakannya secara kebetulan, selepas kira-kira "kanser perut" operasi, apabila hanya kajian morfologi menetapkan asal sebenar penyingkiran tumor. Kumpulan kedua sudah tentu chromaffinoma klinikal termasuk pesakit dengan tumor berfungsi yang penyakit sebelum diagnosis berlangsung dari beberapa bulan sehingga 10-15 tahun atau lebih, dan siap penyingkiran yang berjaya tumor, atau kematian mengejut pesakit daripada penyakit kardiovaskular atau strok.

[1], [2],

Gangguan sistem kardiovaskular

Dalam kebanyakan pesakit, gambaran klinikal neoplasma yang menghasilkan catecholamine dicirikan oleh hipertensi krisis, dengan krisis yang berlaku baik terhadap tekanan darah biasa dan peningkatan. Hipertensi berterusan tanpa krisis adalah fenomena luar biasa. Sangat jarang serangan katekolamin dicirikan oleh reaksi antihipertensi atau berlaku terhadap latar belakang tekanan darah normal. Kekerapan krisis hipertensi berbeza-beza: dari 1-2 kali sebulan hingga 12-13 kali sehari dan, sebagai peraturan, meningkat dengan tempoh penyakit ini. Tempoh krisis berbeza dalam rentang yang cukup luas: dari beberapa minit hingga 1-2 hari, walaupun yang terakhir, nampaknya, disebabkan oleh keadaan hemodinamik yang tidak terkawal. Biasanya serangan catecholamine yang sama berlangsung dalam masa 10-30 minit, manakala tekanan darah pada kebanyakan pesakit melebihi 180-200 / 100-110 mm Hg. Seni.

Tekanan darah tinggi kronik Giperkateholaminemii dan membawa kepada perubahan ketara dalam miokardium, yang ditunjukkan pada tachycardia yang ECG, aritmia, iskemia, perubahan metabolik, sehingga nekrosis noncoronary. Kadangkala tanda-tanda ini sangat mirip dengan gambaran infark miokard yang sangat sukar untuk membezakannya. Oleh itu, pelbagai diagnostik, dan oleh itu, kesilapan taktikal. Perubahan ECG termasuk: pengurangan segmen ST, dikurangkan atau gelombang T negatif, T. Gigi tinggi Semua ini boleh diperhatikan dan angina, bagaimanapun ECG tidak ketara dalam chromaffinoma diagnosis pembezaan. Perubahan yang paling ketara dalam miokardium diperhatikan pada pesakit dengan hipertensi berterusan di luar krisis catecholamine.

Pelanggaran irama ini dapat dikesan dengan pemantauan harian pesakit. Dalam kes ini, seseorang dapat memerhatikan tachycardia sinus, extrasystole ventrikular, extrasystole supraventricular, penghijrahan perentak jantung, dan dalam bentuk pesakit yang berbeza dari gangguannya didedahkan. Pemantauan sangat demonstratif dalam campur tangan pembedahan, terutamanya pada masa pengasingan tumor.

[3], [4], [5], [6], [7]

Sindrom abdomen

Ini varian daripada chromaffinoma manifestasi klinikal dikenali untuk jangka masa yang panjang, tetapi masih ia adalah sukar untuk mendiagnosis. Penyakit ini boleh berlaku mengikut jenis luka gastrousus kronik, tetapi sering dimanifestasikan gejala "akut" abdomen. Gejala sindrom perut termasuk sakit perut tanpa penyetempatan jelas dan biasanya tidak berkaitan dengan sifat dan waktu makan, loya, muntah-muntah. Semua ini ditunjukkan di latar belakang krisis hipertensi, disertai dengan pucat, berpeluh. Ia adalah kes-kes ini membawa kepada banyak kesilapan diagnostik dan campur tangan pembedahan yang sia-sia, sering berakhir dengan kematian. Apabila ringan gejala saluran gastro-usus dalam bentuk hilang selera makan, pencernaan yg terganggu ringan, pesakit dewasa sembelit kronik biasanya diperhatikan dan merawat kira-kira cholecystitis, gepatoholetsistitah dan kanak-kanak - pencerobohan obat cacing.

[8], [9], [10]

Chromaffinoma semasa kehamilan

Laporan pertama tumor pada seorang wanita dalam melahirkan telah diterbitkan 60 tahun lalu: seorang wanita berusia 28 tahun mati akibat kejutan yang tidak dapat dijelaskan 3 jam selepas kelahiran. Kromaffinoma ditemui di bahagian ini.

Penyakit yang paling biasa berlaku di bawah topeng toksikosis kehamilan, pra-eklampsia, toksemia atipikal. Semasa melahirkan, manifestasi klinikal sering membawa kepada diagnosis salah pendarahan dalaman, dan tidak lama selepas melahirkan - pecah rahim dan embolisme udara. Kematian ibu dan janin yang tinggi membolehkan beberapa pengarang mengemukakan penyediaan yang sesuai dengan wanita yang berjaya membawa kehamilan dan melahirkan anak, kebarangkalian kromaffinoma dikecualikan. Walau bagaimanapun, pengalaman dan data kesusasteraan kami sendiri menunjukkan hasil kerja yang boleh diatasi dengan kehadiran tumor yang menghasilkan tumor, walaupun dengan kehamilan yang berulang. Walau bagaimanapun, walaupun kemajuan dalam perubatan moden, kromaffinoma pada wanita mengandung membuktikan masalah diagnostik dan taktikal yang serius, dari keputusan yang berjaya di mana kesihatan dan kehidupan ibu dan anak bergantung. Oleh itu, dengan diagnosis kromaffinoma yang tepat dan tepat pada masanya, kematian ibu berkurangan daripada 58 hingga 12%, dan dari 56 hingga 40%. Walau bagaimanapun, banyak persoalan dan rawatan, masa operasi, bergantung pada masa dan jenis perjalanan kehamilan, masih tidak dapat diselesaikan. Secara praktikal hanya satu perkara yang jelas: dengan kromaffinoma, kelahiran secara semulajadi mewakili bahaya yang melampau bagi ibu dan anak.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Gangguan metabolisme karbohidrat

Pengaruh catecholamines pada metabolisme karbohidrat telah diketahui lebih 80 tahun yang lalu. Hyperglycemia dianggap salah satu ciri tanda kardinal krisis catecholamine. Adrenalin dan ke tahap yang lebih rendah norepinephrine menyebabkan pembentukan monophosphate kitaran, yang merupakan penggerak mekanisme glikogenolisis dalam hati dan otot. Ia juga diketahui bahawa catecholamines menghalang rembesan insulin, dan adrenalin sebagai tambahan kepada ini menghalang kesan hipoglikemiknya.

Kira-kira 10% daripada pesakit dengan chromaffinoma diabetes dikesan, yang pembayarannya di lebih daripada separuh daripada mereka, bersama-sama dengan terapi diet adalah perlu pelantikan insulin saharoponizhayuschih atau lisan.

[17], [18]

Chromaffinoma pada kanak-kanak

Laporan pertama chromaffinoma kanak-kanak merujuk kepada 1904 kini dikenali kes kateholaminprodutsiruyuschih tumor pada neonat, bayi, tetapi sering penyakit ini berlaku pada usia 8 tahun. Menurut IEE dan ICH dari Akademi Sains Perubatan USSR, daripada 36 kanak-kanak, 28 adalah milik kumpulan umur ini. Kanak-kanak lelaki lebih sakit daripada perempuan.

Tanda-tanda awal penyakit ini adalah tidak spesifik: keletihan, lemah, berpeluh berlebihan, sakit kepala keamatan yang berbeza-beza, disertai dengan rasa mual, kadangkala muntah-muntah, hilang selera makan, penurunan berat badan, kulit pucat. Pada masa akan datang, antara keadaan yang seolah-olah agak memuaskan berlaku krisis hipertensi teruk disertai dengan sakit kepala yang teruk, pucat tiba-tiba, berpeluh, loya, muntah, tachycardia teruk. Sesetengah kanak-kanak mempunyai krisis berlaku dengan kehilangan kesedaran, gejala meningeal, sawan, berbuih mulut, kencing tidak sukarela. Tempoh serangan biasanya berbeza dari 10-15 minit hingga 1-2 jam; ia jarang berlangsung 1-2 minit atau sehari. Nilai tekanan darah mencapai 170-270 / 100-160 mm Hg. Seni. Dalam beberapa hari akan datang, tekanan darah tinggi yang sederhana, takikardia dan berpeluh dicatat. Krisis berulang berlaku selepas 1-6 bulan dengan peningkatan tekanan darah hingga 300/260 mm Hg. Seni. Dan takikardia kepada 200 denyutan seminit. Pada masa akan datang, keadaan seperti itu meningkat kepada 2-3 kali seminggu, dan beberapa kanak-kanak diulang beberapa kali sehari. Bersama-sama dengan pucat umum kulit pada permukaan belakang kulit tangan dan kaki, siku dan lutut sendi berkata fenomena Raynaud: pewarna ungu-belang, mengingatkan dalam kes-kes yang teruk tempat yang sudah meninggal dunia.

ECG yang hampir semua kanak-kanak berdaftar tachycardia sinus, lebih separuh daripada pesakit - gelombang T negatif dalam petunjuk precordial, dalam beberapa kes, seseorang boleh melihat irama nod berkala, aritmia, gangguan pengaliran Intraventricular atau intraatrial. Satu pertiga daripada pesakit mempunyai tanda-tanda kelebihan ventrikel kiri. Dalam separuh kes, perubahan iskemik-metabolik dalam miokardium dikesan.

Dalam kajian fundus, hanya beberapa pesakit (sedikit lebih daripada 15%) mempunyai angiopathy ringan, manakala pada kanak-kanak yang tinggal perubahan dalam fundus adalah teruk, kebanyakannya sudah dalam bentuk angioynoretinopathy.

Pelanggaran metabolisme karbohidrat dalam ujian glukosa-toleran dikesan dalam hampir semua pesakit, namun hanya satu pertiga dari mereka mempunyai diabetes mellitus yang jelas.

Ia harus ditekankan terutamanya bahawa dalam kebanyakan pemerhatian, tekanan arteri pada kanak-kanak diukur dalam kes terpencil dan, sebagai peraturan, hanya setahun selepas bermulanya manifestasi klinikal jelas penyakit ini.

[19], [20]

Chromaffinoma dan pelbagai neoplasia endokrin

Pada tahun 1961, Sipple menyatakan sifat tidak rawak kebetulan dua neoplasma yang jarang berlaku dalam diri mereka: tumor daripada tisu chromaffin dan kanser thyroid medullary. Dengan perkembangan konsep APUD, kombinasi ini, yang kini diiktiraf sebagai sindrom Sippl, secara teori telah dibenarkan. Kemudian, skop sindrom itu diperluas oleh manifestasi seperti hiperparatiroidisme, neurinoma membran mukus dan fenotip pesakit seperti marfan.

Sindrom yang paling biasa Sippl, atau MEN-2, berlaku dalam bentuk keluarga kromaffinoma, jadi pengenalpastian salah satu tanda-tandanya menunjukkan keperluan pemeriksaan yang disasarkan kepada anggota keluarga pesakit.

Kejutan catecholamine adalah komplikasi yang paling teruk dari klinik kromaffinoma, yang berlaku pada kira-kira 10% pesakit, dan pada kanak-kanak ia agak kerap berbanding pada orang dewasa. Pada masa ini, tidak ada tanda-tanda yang boleh digunakan untuk meramalkan kemungkinan kejutan. Pembangunannya seolah-olah, dalam satu tangan, disebabkan oleh perubahan secara tiba-tiba dalam sensitiviti reseptor adrenergic, dan yang lain - "pecahan" dan inactivation mekanisme metabolisme catecholamine.

Sebagai tambahan kepada simptom utama krisis hipertensi, yang ditunjukkan dalam bentuk yang paling akut, pesakit ini mempunyai keadaan kualitatif yang baru, yang dipanggil "hemodinamik yang tidak terkawal". Yang terakhir ini dicirikan oleh perubahan yang kerap dan tidak menentu episod hyper dan hypotensive, yang miskin atau tidak dapat diterima dengan terapi sama sekali. Kecenderungan hipotensi adalah pendahulunya yang menggerunkan hasil maut dan, sebagai peraturan, tidak lagi diperbetulkan oleh pengenalan vasopressors, steroid, agen jantung atau penggunaan langkah-langkah anti-kejutan yang lain.

Walaupun tahap yang melampau dan bahaya kejutan catecholamine, pengalaman telah menunjukkan keupayaan hasil yang baik bebas daripada komplikasi ini, tetapi kadar kematian yang tinggi di kalangan pesakit dan ketidakupayaan untuk meramalkan hasil dalam setiap kes terpaksa mengambil bantuan kejutan dalam masa yang sesingkat mungkin bilangan maksimum untuk langkah-langkah. Terdapat dua taktik untuk merawat komplikasi ini: ubat untuk 3-4 jam tidak membawa kepada hasil yang dikehendaki.

Kerumitan rawatan pembedahan pesakit dengan kejutan catecholamine ialah ketiadaan mana-mana daripada data tumor penyetempatan, jadi carian dijalankan chromaffinoma, biasanya melalui melintang pemotongan perut yang besar atau rongga perut membujur, memandangkan majoriti tumor setempat di dalamnya.

Satu masalah khas dalam pembedahan hemodynamics negeri tidak terurus adalah ibu-ibu, kerana rahim dengan janin adalah halangan ketara kepada pengesanan intraoperative chromaffinoma, dan terutamanya campur tangan teknikal. Oleh itu, pertama dalam keadaan sedemikian adalah disyorkan untuk melakukan seksyen cesarean, dan hanya selepas penguncupan uterus adalah mencari dan menyingkirkan tumor.

[21], [22]