Gejala pheochromocytoma (chromaffinoma)

Pesakit dengan chromaffinoma boleh dibahagikan kepada dua kumpulan. Yang pertama ialah kes yang dipanggil tumor senyap. Pembentukan sedemikian ditemui semasa bedah siasat pesakit yang meninggal dunia akibat pelbagai sebab, tanpa sejarah hipertensi. Kumpulan ini juga termasuk pesakit di mana krisis hipertensi adalah tanda pertama dan terakhir penyakit ini, kerana ia diprovokasi oleh beberapa keadaan, seperti pengekstrakan gigi, pembukaan panaritium, trauma, dan membawa kepada hasil yang membawa maut akibat komplikasi kardiovaskular atau serebrovaskular. Tumor tisu kromafin yang tidak berfungsi semasa hidup paling kerap dikesan secara tidak sengaja, selepas pembedahan untuk "tumor perut", apabila hanya kajian morfologi yang membuktikan asal sebenar neoplasma yang dikeluarkan. Kumpulan kedua kursus klinikal chromaffinoma termasuk pesakit dengan tumor yang berfungsi, di mana penyakit sebelum diagnosis berlangsung dari beberapa bulan hingga 10-15 tahun atau lebih dan berakhir sama ada dengan penyingkiran tumor yang berjaya atau kematian mengejut pesakit akibat kegagalan kardiovaskular atau strok.

[ 1 ], [ 2 ]

Gangguan kardiovaskular

Dalam kebanyakan pesakit, gambaran klinikal neoplasma penghasil katekolamin dicirikan oleh hipertensi krisis, dan krisis berlaku kedua-duanya terhadap latar belakang tekanan arteri normal dan tinggi. Hipertensi yang berterusan tanpa krisis adalah fenomena yang luar biasa. Sangat jarang, serangan katekolamin dicirikan oleh tindak balas hipotensi atau berlaku terhadap latar belakang tekanan arteri normal. Kekerapan krisis hipertensi berbeza-beza: dari 1-2 kali sebulan hingga 12-13 kali sehari dan, sebagai peraturan, meningkat dengan tempoh penyakit. Tempoh krisis berbeza-beza dalam julat yang agak luas: dari beberapa minit hingga 1-2 hari, walaupun yang terakhir, nampaknya, disebabkan oleh keadaan hemodinamik yang tidak terkawal. Biasanya, serangan katekolamin berlangsung dalam masa 10-30 minit, manakala tekanan arteri pada kebanyakan pesakit melebihi 180-200/100-110 mm Hg.

Hipercatecholaminemia kronik dan hipertensi membawa kepada perubahan ketara dalam miokardium, yang ditunjukkan pada ECG oleh takikardia, gangguan irama, perubahan iskemia-metabolik, sehingga nekrosis bukan koronari. Kadang-kadang tanda-tanda ini sangat serupa dengan gambaran infarksi miokardium yang sangat sukar untuk membezakannya. Oleh itu banyak kesilapan diagnostik dan, akibatnya, taktikal. Perubahan ECG termasuk: menurunkan segmen ST, gelombang T berkurang atau negatif, gelombang T tinggi. Semua ini boleh diperhatikan dalam angina pectoris, oleh itu, ECG tidak begitu penting dalam diagnosis pembezaan kromaffinoma. Perubahan miokardium yang paling ketara diperhatikan pada pesakit dengan hipertensi berterusan di luar krisis katekolamin.

Gangguan irama dikesan dengan baik semasa pemantauan harian pesakit. Dalam kes ini, takikardia sinus, extrasystole ventrikel, extrasystole supraventricular, dan penghijrahan perentak jantung boleh diperhatikan, dan pelbagai bentuk gangguannya dikesan pada pesakit yang sama. Pemantauan sangat demonstratif semasa campur tangan pembedahan, terutamanya pada masa pengasingan tumor.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Sindrom perut

Varian manifestasi klinikal chromaffinoma ini telah diketahui sejak sekian lama, tetapi ia masih sukar untuk didiagnosis. Penyakit ini boleh diteruskan sebagai lesi gastrousus kronik, tetapi lebih kerap ia menunjukkan dirinya dengan gejala perut "akut". Gejala sindrom perut termasuk sakit di rongga perut tanpa penyetempatan yang jelas dan, sebagai peraturan, tidak dikaitkan dengan sifat dan masa pengambilan makanan, loya, muntah. Semua ini menunjukkan dirinya terhadap latar belakang krisis hipertensi, disertai dengan pucat, berpeluh. Kes-kes inilah yang membawa kepada banyak kesilapan diagnostik dan campur tangan pembedahan yang tidak perlu, selalunya berakhir dengan kematian. Dengan gejala ringan saluran gastrousus dalam bentuk penurunan selera makan, dispepsia ringan, sembelit kronik, pesakit dewasa biasanya diperhatikan dan dirawat untuk cholecystitis, hepatocholecystitis, dan kanak-kanak - pencerobohan helminthic.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Chromaffinoma semasa kehamilan

Laporan pertama tumor pada wanita yang sedang bersalin diterbitkan 60 tahun yang lalu: seorang wanita berusia 28 tahun meninggal dunia akibat kejutan yang tidak dapat dijelaskan 3 jam selepas melahirkan anak. Kromaffinoma ditemui semasa bedah siasat.

Selalunya, penyakit ini berlaku di bawah nama toksikosis kehamilan, preeklampsia, toksemia atipikal. Semasa bersalin, manifestasi klinikal sering membawa kepada diagnosis yang salah terhadap pendarahan dalaman, dan tidak lama selepas bersalin - pecah rahim dan embolisme udara. Kematian ibu dan janin yang tinggi membenarkan beberapa pengarang mengemukakan pendirian bahawa pada wanita yang telah berjaya menjalani kehamilan dan melahirkan anak, kebarangkalian chromaffinoma dikecualikan. Walau bagaimanapun, pengalaman dan data kesusasteraan kami sendiri menunjukkan kemungkinan hasil yang menggalakkan untuk melahirkan anak dengan kehadiran tumor penghasil katekolamin, walaupun dalam kehamilan berulang. Walau bagaimanapun, walaupun kejayaan perubatan moden, chromaffinoma pada wanita hamil adalah masalah diagnostik dan taktikal yang serius, penyelesaian yang berjaya menentukan kesihatan dan kehidupan ibu dan anak. Oleh itu, dengan diagnosis chromaffinoma yang disasarkan dan tepat pada masanya, kematian ibu berkurangan daripada 58 hingga 12%, dan kematian janin - dari 56 hingga 40%. Walau bagaimanapun, banyak isu penyediaan dan rawatan, masa operasi bergantung pada masa dan sifat kehamilan masih tidak dapat diselesaikan. Hanya satu perkara yang boleh dikatakan jelas: dengan chromaffinoma, kelahiran semula jadi sangat berbahaya untuk ibu dan anak.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Gangguan metabolisme karbohidrat

Pengaruh katekolamin pada metabolisme karbohidrat telah diketahui lebih daripada 80 tahun yang lalu. Hiperglikemia dianggap sebagai salah satu ciri tanda kardinal krisis katekolamin. Adrenalin dan, pada tahap yang lebih rendah, noradrenalin menyebabkan pembentukan monofosfat kitaran, yang merupakan pengaktif mekanisme glikogenolisis dalam hati dan otot. Ia juga diketahui bahawa katekolamin menghalang rembesan insulin, dan adrenalin juga menghalang kesan hipoglisemiknya.

Kira-kira 10% pesakit dengan chromaffinoma didiagnosis dengan diabetes mellitus, untuk pampasan yang mana lebih daripada separuh daripada mereka, bersama-sama dengan terapi diet, memerlukan pentadbiran insulin atau agen hipoglikemik oral.

[ 17 ], [ 18 ]

Chromaffinoma pada kanak-kanak

Laporan pertama chromaffinoma pada kanak-kanak bermula pada tahun 1904. Pada masa ini, kes neoplasma penghasil katekolamin pada bayi baru lahir dan bayi diketahui, tetapi penyakit ini lebih biasa pada orang yang berumur lebih dari 8 tahun. Menurut IEEiCG dari Akademi Sains Perubatan USSR, 28 daripada 36 kanak-kanak tergolong dalam kumpulan umur ini. Kanak-kanak lelaki lebih kerap terjejas daripada kanak-kanak perempuan.

Tanda-tanda awal penyakit ini tidak spesifik: keletihan yang cepat, kelemahan, peningkatan berpeluh, sakit kepala dengan intensiti yang berbeza-beza, disertai dengan loya, kadang-kadang muntah, kehilangan selera makan, penurunan berat badan, kulit pucat. Kemudian, di tengah-tengah keadaan yang kelihatan agak memuaskan, krisis hipertensi yang teruk berlaku, disertai dengan sakit kepala yang teruk, pucat teruk, berpeluh banyak, loya, muntah, dan takikardia yang teruk. Dalam sesetengah kanak-kanak, krisis berlaku dengan kehilangan kesedaran, gejala meningeal, sawan, mulut berbuih, dan kencing tanpa disengajakan. Tempoh serangan biasanya berbeza dari 10-15 minit hingga 1-2 jam; ia jarang berlangsung 1-2 minit atau sehari. Tekanan darah mencapai 170-270/100-160 mm Hg. Dalam beberapa hari akan datang, hipertensi sederhana yang berterusan, takikardia, dan berpeluh diperhatikan. Krisis berulang berlaku selepas 1-6 bulan dengan peningkatan tekanan darah kepada 300/260 mm Hg dan takikardia kepada 200 denyutan/min. Kemudian, keadaan sedemikian menjadi lebih kerap sehingga 2-3 kali seminggu, dan pada sesetengah kanak-kanak mereka berulang beberapa kali sehari. Bersama-sama dengan pucat umum kulit, fenomena Raynaud diperhatikan pada kulit belakang tangan dan kaki, di kawasan siku dan sendi lutut: pewarnaan berbintik ungu, mengingatkan bintik-bintik mayat dalam kes-kes yang teruk.

Tachycardia sinus didaftarkan pada ECG di hampir semua kanak-kanak, lebih daripada separuh pesakit mempunyai gelombang T negatif dalam petunjuk dada, dalam beberapa kes irama nod berkala, extrasystole, dan gangguan pengaliran intraventrikular atau intraatrial boleh diperhatikan. Satu pertiga daripada pesakit mempunyai tanda-tanda kelebihan beban ventrikel kiri. Dalam separuh daripada kes, perubahan iskemia-metabolik dalam miokardium dikesan.

Apabila memeriksa fundus, hanya sesetengah pesakit (sedikit lebih daripada 15%) menunjukkan angiopati ringan, manakala pada kanak-kanak yang selebihnya perubahan dalam fundus adalah teruk, dan dalam kebanyakan mereka ia sudah dalam bentuk angioneuroretinopati.

Gangguan dalam metabolisme karbohidrat dikesan pada hampir semua pesakit mengikut ujian toleransi glukosa, tetapi diabetes mellitus yang terang-terangan berlaku hanya pada satu pertiga daripada mereka.

Perlu ditekankan terutamanya bahawa dalam kebanyakan pemerhatian, tekanan darah pada kanak-kanak diukur dalam kes terpencil dan, sebagai peraturan, hanya setahun selepas permulaan manifestasi klinikal penyakit yang jelas.

[ 19 ], [ 20 ]

Chromaffinoma dan pelbagai neoplasia endokrin

Pada tahun 1961, Sipple menyatakan sifat tidak rawak dari kebetulan dua neoplasma yang jarang berlaku pada diri mereka sendiri: tumor tisu kromafin dan kanser tiroid medulla. Dengan pembangunan konsep APUD, gabungan ini, yang kini diiktiraf sebagai sindrom Sipple, menerima justifikasi teori. Selepas itu, rangka kerja sindrom diperluaskan oleh manifestasi seperti hiperparatiroidisme, neuromas mukosa, dan fenotip pesakit seperti Marfan.

Selalunya, sindrom Sipple, atau MEN-2, berlaku dalam bentuk keluarga chromaffinoma, oleh itu, pengesanan salah satu tandanya menentukan keperluan untuk pemeriksaan sasaran ahli keluarga pesakit.

Kejutan katekolamin adalah komplikasi yang paling teruk dalam kursus klinikal kromaffinoma, yang berlaku pada kira-kira 10% pesakit, dan pada kanak-kanak agak lebih kerap daripada pada orang dewasa. Pada masa ini, tiada tanda-tanda telah ditubuhkan berdasarkan kebarangkalian kejadian kejutan boleh diramalkan. Perkembangannya nampaknya disebabkan, di satu pihak, oleh perubahan mendadak dalam sensitiviti adrenoreceptor, dan sebaliknya, oleh "pecahan" mekanisme ketidakaktifan dan metabolisme katekolamin.

Sebagai tambahan kepada gejala utama krisis hipertensi, yang menunjukkan diri mereka dalam bentuk yang paling akut, pesakit ini mempunyai keadaan kualitatif baru, yang dipanggil "hemodinamik tidak terkawal." Yang terakhir ini dicirikan oleh pergantian episod hiper dan hipotensi yang kerap dan tidak teratur, yang tidak sesuai atau tidak boleh diterima sama sekali untuk sebarang terapi. Kecenderungan kepada hipotensi adalah petanda yang menggerunkan hasil yang membawa maut dan, sebagai peraturan, tidak lagi diperbetulkan dengan pengenalan vasopressor, steroid, agen jantung atau penggunaan langkah anti-kejutan lain.

Walaupun tahap keterukan dan bahaya kejutan katekolamin yang melampau, pengalaman menunjukkan bahawa komplikasi ini boleh mempunyai hasil yang menguntungkan yang bebas, tetapi kadar kematian yang tinggi di kalangan pesakit dan kemustahilan untuk meramalkan hasil dalam setiap kes tertentu memaksa kita untuk mengambil jumlah maksimum langkah dalam masa yang sesingkat mungkin untuk menghentikan kejutan. Terdapat dua taktik untuk merawat komplikasi ini: rawatan dadah selama 3-4 jam tidak membawa kepada hasil yang diinginkan.

Kesukaran rawatan pembedahan pesakit dengan kejutan katekolamin adalah kekurangan sebarang data mengenai penyetempatan neoplasma, oleh itu pencarian chromaffinoma biasanya dilakukan melalui laparotomi membujur atau melintang yang luas dari rongga perut, memandangkan kebanyakan neoplasma disetempat dalam hadnya.

Masalah pembedahan tertentu dalam keadaan hemodinamik yang tidak terkawal dibentangkan oleh wanita yang bersalin, kerana rahim dengan janin adalah halangan yang ketara kepada pengesanan kromaffinoma intraoperatif, dan lebih-lebih lagi kepada pelaksanaan teknikal campur tangan. Oleh itu, dalam situasi sedemikian, disyorkan untuk melakukan pembedahan cesarean terlebih dahulu, dan hanya selepas rahim telah mengecut, tumor dicari dan dikeluarkan.

[ 21 ], [ 22 ]