Histiocytosis X kulit: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Histiocytosis X (syn.: histiocytic medullary reticulosis, malignant reticulohistiocytosis). Histiositosis sel Langerhans ialah kumpulan yang merangkumi penyakit Letterer-Siwe, penyakit Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinofilik, reticulohistiocytosis penyembuhan diri kongenital, dan histiocytosis sel tak tentu.

Penyakit sistemik progresif yang jarang berlaku pada sistem mononuklear-histiositik dengan percambahan neoplastik histiosit atipikal dan fagosit mononuklear lain. Perjalanan penyakit ini adalah akut dengan jangka hayat purata sehingga 6 bulan. Hepatosplenomegali, penyusupan sumsum tulang, nodus limfa yang diperbesarkan, jaundis, demam, dan anemia diperhatikan. H. Rappaport (1966) membezakan dua bentuk klinikal histiositosis malignan: bentuk visceral dengan penglibatan awal organ hematopoietik dan bentuk kulit, diperhatikan dalam kira-kira 10% kes.

Dalam bentuk kulit, penemuan klinikal termasuk eritema seperti plak atau beberapa papula daripada berwarna coklat hingga ungu dengan kecenderungan untuk pendarahan dan ulser, nodul subkutan yang menyerupai nodul eritema, berwarna ungu, kadangkala diperhatikan pada peringkat awal penyakit.

Patomorfologi. Kulit kebanyakannya mengandungi infiltrat polimorfik fokus, disetempat dengan cara ini secara perivaskular dan perifolikuler. Infiltrat yang lebih besar menduduki bahagian dalam dermis dan tisu lemak subkutan. Tanda-tanda sitologi sangat berbeza. Kumpulan sel pembiakan berikut dibezakan: histiosit neoplastik atipikal - besar dengan berbentuk gelembung atau hiperkromatik, nukleus sering berlobul yang mengandungi nukleolus, dan sitoplasma pirolinofilik basofilik; makrofaj dengan nukleus pelbagai konfigurasi, mengandungi dalam sitoplasmanya banyak eritrosit akibat daripada eritrofagositosis, serpihan selular, trombosit, hemosiderin dan kompleks yang mengandungi lipid; histiosit yang dibezakan dengan baik ialah sel bujur besar atau memanjang dengan sitoplasma eosinofilik dan nukleus berbentuk gelembung, mengandungi eritrosit terfagosit dan kemasukan lain. Di antara bentuk di atas, terdapat banyak sel peralihan. Nekrosis sering diperhatikan. Sebagai tambahan kepada histiosit, infiltrat mengandungi granulosit neutrofilik dan eosinofilik, sel plasma, limfosit, sel gergasi, selalunya berbentuk pelik, menyerupai sel retikulosarkoma. Sel kecil bukan fagositik dengan sitoplasma pucat dan nukleus hiperkromatik adalah sama dengan apa yang dipanggil prohistiocytes, walaupun strukturnya tidak ditakrifkan dengan jelas. Dalam tisu lemak subkutaneus, gambar panniculitis dengan lipogranulomas fokus sering diperhatikan. Secara histokimia, dalam banyak sel, aktiviti esterase tidak spesifik ditentukan secara meresap atau dalam bentuk butiran. Secara ultrastruktur, pembentukan khusus dalam bentuk "raket" dikesan dalam histiosit, yang boleh berfungsi sebagai penanda diagnostik histiositosis X yang boleh dipercayai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]