Kad kardiomiopati pada kanak-kanak: penyebab, simptom, diagnosis, rawatan

Cardiomyopathy ketat pada kanak-kanak - satu penyakit yang jarang myocardium, dicirikan diastolik disfungsi dan ventrikel pengisian peningkatan tekanan pada majlis miokardium sistolik biasa atau maloizmenonnoy, ketiadaan hipertropi signifikan. Fenomena kegagalan peredaran darah pada pesakit tersebut tidak disertai oleh peningkatan jumlah ventrikel kiri.

Kod ICD 10

• 142.3. Penyakit Endomiocardial (eosinophilic).
• 142.5. Cardiomyopathy lain yang ketat.

Epidemiologi

Penyakit ini ditemui dalam kumpulan umur yang berbeza, di kalangan orang dewasa dan kanak-kanak (dari 4 hingga 63 tahun). Walau bagaimanapun, kanak-kanak, remaja dan lelaki muda lebih cenderung untuk jatuh sakit, mereka memulakan penyakit lebih awal dan mempunyai masa yang lebih sukar. Kad kardiomiopati menyekat 5% daripada semua kes kardiomiopati. Kemungkinan keluarga kes penyakit ini.

[1], [2], [3], [4],

Punca kardiomiopati yang ketat

Penyakit ini boleh menjadi idiopathic (utama) dan sekunder yang disebabkan oleh penyakit infiltrative sistemik (contohnya, amyloidosis, hemochromatosis, sarcoidosis, dll). Anggapkan determinisme genetik penyakit, tetapi sifat dan lokalisasi kecacatan genetik yang mendasari proses fibroplastik belum dapat dijelaskan. Kes sporadik mungkin hasil daripada proses autoimun dicetuskan oleh bakteria yang dipindahkan (strep) dan virus (entero Coxsackie B atau A) atau parasit penyakit (filariasis). Salah satu sebab yang dikenal pasti cardiomyopathy yang ketat adalah sindrom hypereosinophilic.

[5], [6], [7], [8]

Patogenesis kardiomiopati terhad

Apabila borang endomyocardial peranan utama dalam pembangunan cardiomyopathy ketat tergolong pelanggaran imuniti dengan sindrom hypereosinophilic, terhadap yang disebabkan oleh penyusupan degranulated bentuk granulocytes eosinophilic dalam endomyocardial dijana struktur jantung morfologi kasar. Patogenesis mempunyai nilai defisit T-penindas, yang membawa kepada hypereosinophilia, eosinophilic granulocyte degranulation. Yang disertai oleh pelepasan protein kationik yang mempunyai kesan toksik pada membran sel dan enzim yang terlibat dalam respirasi mitokondria dan kesan thrombogenic pada miokardium yang rosak. Faktor merosakkan granul granulocytes eosinophilic sebahagiannya dikenal pasti, ini termasuk toksin saraf, protein eosinophilic mempunyai tindak balas asas, nampaknya merosakkan sel-sel epitelium. Granulocyte neutrophilic juga boleh mempunyai kesan merosakkan pada myocytes.

Kerana fibrosis endomyocardial atau luka-luka infiltrative daripada miokardium dikurangkan pematuhan ventrikel, terganggu pengisian mereka, yang membawa kepada peningkatan dalam akhir tekanan diastolik, beban dan dilatasi daripada atria dan tekanan darah tinggi pulmonari. Fungsi sistolik miokardium tidak terganggu untuk jangka masa yang panjang, dan dilatasi ventrikel tidak diamati. Ketebalan dinding mereka biasanya tidak meningkat (kecuali amiloidosis dan limfoma).

Di masa hadapan, fibrosis endokardial progresif membawa kepada pelanggaran fungsi diastolik jantung dan perkembangan penyakit jantung kronik yang tahan terhadap rawatan.

Gejala kardiomiopati yang ketat pada kanak-kanak

Penyakit ini dalam masa yang lama adalah subklinikal. Pengesanan patologi adalah disebabkan oleh perkembangan gejala kegagalan jantung yang teruk. Gambar klinikal bergantung kepada keparahan kegagalan jantung kronik, biasanya dengan kepantasan genangan dalam bulatan besar peredaran darah; kegagalan jantung berkembang pesat. Stagnasi darah Venous dikesan dalam perjalanan ke ventrikel kiri dan kanan. Aduan biasa dengan cardiomyopathy yang ketat adalah seperti berikut:

• kelemahan, peningkatan keletihan;
• dengan usaha fizikal yang pendek;
• batuk;
• pembesaran abdomen;
• edema bahagian atas batang.

Pengkelasan kardiomiopati terhad

Of yang diperuntukkan dalam pengelasan baru (1995), dua bentuk cardiomyopathy ketat:, miokardium utama pertama. Perolehan dengan kerosakan miokardium terpencil serupa dengan cardiomyopathy diluaskan, kedua, endomyocardial, ciri-ciri penebalan Endokardium dan infiltrative, necrotic dan perubahan fibrotik dalam otot jantung.

Dengan bentuk endomyocardial dan pengesanan infiltrasi eosinofilik miokardium, penyakit ini dianggap sebagai endokarditis fibroplastik Loeffler. Dalam ketiadaan penyusupan eosinofilik miokardium, mereka bercakap tentang fibrosis endomyocardial Davis. Terdapat pandangan bahawa endokarditis eosinofilik dan fibrosis endomyocardial adalah tahap penyakit yang sama, yang dijumpai terutamanya di negara-negara tropika Afrika Selatan dan Amerika Latin.

Pada masa yang sama, sekolah rendah cardiomyopathy ketat miokardium, yang tidak mengubah penyusupan endocardial dan eosinophilic ciri otot jantung, yang dinyatakan di dalam negara-negara di benua lain, termasuk di negara kita. Dalam kes ini, pemeriksaan yang menyeluruh, termasuk angiografi koronari dan biopsi miokardium atau di bedah siasat gagal untuk mencari apa-apa perubahan tertentu, tidak aterosklerosis koronari dan pericarditis constrictive. Pemeriksaan histologi daripada pesakit ini mendedahkan fibrosis miokardium celahan, mekanisme pembangunan masih tidak jelas. Bentuk cardiomyopathy yang ketat ini terdapat di kalangan orang dewasa dan kanak-kanak.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Diagnosis kardiomiopati terhad pada kanak-kanak

Diagnosis "cardiomyopathy ketat" diletakkan atas dasar sejarah keluarga, persembahan klinikal, keputusan pemeriksaan fizikal, ECG, echocardiography, dada X-ray, CT atau MRI dan catheterization jantung dan biopsi endomyocardial. Data kajian makmal tidak bermaklumat. Suspect myocardium ketat seharusnya berada di dalam pesakit yang mengalami kegagalan jantung kronik jika tiada pengembangan dan pelanggaran dinyatakan tajam fungsi ventrikel kiri.

Untuk masa yang lama penyakit mengalir perlahan-lahan, perlahan-lahan dan tidak dapat dilihat oleh orang lain dan ibu bapa. Kanak-kanak tidak membuat aduan untuk masa yang lama. Manifestasi penyakit ini disebabkan oleh dekompensasi jantung. Mengenai preskripsi penyakit itu menunjukkan keterlaluan besar dalam pembangunan fizikal.

[16], [17], [18], [19]

Pemeriksaan klinikal

Manifestasi klinikal penyakit yang disebabkan oleh pembangunan kekurangan peredaran darah terutamanya oleh jenis ventrikel kanan dan gangguan di laluan aliran vena untuk kedua-dua ventrikel disertai dengan peningkatan tekanan dalam paru-paru. Pada peperiksaan, perhatikan sebatian cyanosis, pembengkakan urat serviks, lebih jelas dalam kedudukan mendatar. Pulse pengisian yang lemah, tekanan darah sistolik dikurangkan. Dorong apikal diselaraskan, had atas telah beralih ke atas disebabkan oleh atriomegali. Selalunya mereka mendengar "irama canter", dalam sebahagian besar kes - murmur sistolik yang tidak cekap dalam ketidakstabilan mitral atau tricuspid. Hepatomegali dinyatakan dengan jelas, hati adalah padat, pinggirnya tajam. Seringkali edema periferi yang dikenali, asites. Dengan kegagalan peredaran darah yang teruk sewaktu auscultation, rakit menggelegak kecil didengar di bahagian bawah paru-paru.

[20], [21], [22], [23], [24]

Elektrokardiografi

Di EKG, tanda-tanda hipertropi bahagian-bahagian jantung yang terkena, terutamanya diungkap beban atrium, direkodkan. Selalunya, segmen ST menurun dan penyongsangan gelombang T tercatat. Irama jantung dan kelainan konduksi mungkin. Tekakardia tidak tipikal.

[25], [26]

Radiografi organ dada

Apabila menyalakan dada, saiz jantung sedikit diperbesar atau tidak berubah, perhatikan peningkatan atria dan kesesakan vena di dalam paru-paru.

Echocardiography

Tanda-tanda Echocardiographic adalah seperti berikut:

• fungsi sistolik tidak terjejas;
• dilancarkan atrial dinyatakan;
• pengurangan rongga ventrikel yang terjejas;
• mitral fungsi dan / atau regurgitasi tricuspid;
• sekurang-kurangnya menegangkan disfungsi diastolik (memendekkan masa relaksasi isovolitik, meningkatkan puncak pengisian awal, menurunkan puncak pengisian atrium akhir di ventrikel, meningkatkan nisbah pengisian awal hingga lewat);
• tanda hipertensi pulmonari;
• ketebalan dinding jantung biasanya tidak meningkat.

Echocardiography membenarkan untuk mengecualikan kardiomiopati yang diluaskan dan hipertrofik, tetapi tidak cukup bermaklumat untuk mengecualikan perikarditis konstruktif.

[27], [28], [29], [30]

Komputasi tomografi dan pengimejan resonans magnetik

Kaedah-kaedah ini adalah penting untuk diagnosis pembezaan kardiomiopati yang ketat dengan pericarditis konstruktif, membolehkan kita menilai keadaan risalah perikardium dan tidak mengikat kalsifikasi mereka.

[31], [32], [33],

Endomyocardial biopsi

Kajian ini dijalankan untuk menjelaskan etiologi cardiomyopathy yang ketat. Ia membolehkan untuk mendedahkan fibrosis miokardium dalam fibrosis miokardium idiopatik, perubahan ciri dalam amyloidosis, sarcoidosis dan hemochromatosis.

Teknik ini jarang digunakan kerana sifat invasif, kos yang tinggi dan keperluan untuk kakitangan yang terlatih.

[34], [35]

Diagnosis kardiomiopati terhad

RCMF dibezakan terutamanya dengan perikarditis konstruktif. Untuk melakukan ini, menilai keadaan kepingan perikardium, tidak termasuk penyerapannya dengan CT. Dijalankan sebagai diagnosis pembezaan antara RCM disebabkan oleh sebab-sebab yang berbeza (dalam penyakit pengeluaran - hemochromatosis, amyloidosis, sarcoidosis, glycogenosis, lipidosis).

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Rawatan cardiomyopathy yang ketat untuk kardiomiopati terhad pada kanak-kanak

Rawatan kardiomiopati yang ketat pada kanak-kanak adalah tidak berkesan, penambahbaikan sementara berlaku semasa langkah-langkah terapeutik di peringkat awal permulaan penyakit. Melakukan terapi gejala sesuai dengan prinsip umum pengobatan kegagalan jantung, bergantung pada keparahan manifestasi klinis, jika perlu - menahan aritmia jantung.

Dengan hemochromatosis, peningkatan fungsi jantung dicapai dengan mempengaruhi penyakit yang mendasari. Terapi sarcoidosis dengan penggunaan glucocorticosteroids tidak menjejaskan proses patologi dalam miokardium. Dengan fibrosis endokardia, reseksi endokardium dengan injap mitral prostetik kadang-kadang memperbaiki keadaan pesakit.

Satu-satunya rawatan radikal untuk cardiomyopathy restrictive idiopathic adalah transplantasi jantung. Di negara kita, kanak-kanak tidak membelanjakannya.

Prognosis untuk cardiomyopathy yang ketat pada kanak-kanak

Prognosis cardiomyopathy yang ketat pada kanak-kanak lebih kerap tidak menguntungkan, pesakit mati akibat kegagalan jantung kronik, tromboembolisme dan komplikasi lain.