Kardiomiopati terhad pada kanak-kanak: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Kardiomiopati sekatan pada kanak-kanak adalah penyakit miokardium yang jarang berlaku yang dicirikan oleh fungsi diastolik terjejas dan peningkatan tekanan pengisian ventrikel dengan fungsi miokardium sistolik yang normal atau sedikit berubah dan ketiadaan hipertrofi yang ketara. Fenomena kegagalan peredaran darah pada pesakit sedemikian tidak disertai dengan peningkatan dalam jumlah ventrikel kiri.

Kod ICD 10

• 142.3. Penyakit endomyokardium (eosinofilik).
• 142.5. Kardiomiopati sekatan lain.

Epidemiologi

Penyakit ini berlaku dalam pelbagai peringkat umur, baik di kalangan orang dewasa mahupun kanak-kanak (4 hingga 63 tahun). Walau bagaimanapun, kanak-kanak, remaja dan lelaki muda lebih kerap terkena, penyakit ini bermula lebih awal dan lebih teruk di dalamnya. Kardiomiopati terhad menyumbang 5% daripada semua kes kardiomiopati. Kes keluarga penyakit ini adalah mungkin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Punca kardiomiopati sekatan

Penyakit ini mungkin idiopatik (primer) atau sekunder, disebabkan oleh penyakit sistemik infiltratif (cth, amyloidosis, hemochromatosis, sarcoidosis, dll.). Penyakit ini diandaikan ditentukan secara genetik, tetapi sifat dan penyetempatan kecacatan genetik yang mendasari proses fibroplastik masih belum dijelaskan. Kes sporadis mungkin akibat daripada proses autoimun yang dicetuskan oleh penyakit bakteria (streptokokus) dan virus (enterovirus Coxsackie B atau A) atau parasit (filariasis) sebelumnya. Salah satu punca kardiomiopati sekatan yang dikenal pasti ialah sindrom hipereosinofilik.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenesis kardiomiopati sekatan

Dalam bentuk endomyocardial, peranan utama dalam pembangunan kardiomiopati sekatan tergolong dalam gangguan imun dengan sindrom hipereosinofilik, dengan latar belakang yang, disebabkan oleh penyusupan bentuk granulosit eosinofilik yang terdegranulasi ke dalam endomyokardium, keabnormalan morfologi kasar struktur jantung terbentuk. Kekurangan penekan T adalah penting dalam patogenesis, yang membawa kepada hipereosinofilia, degranulasi granulosit eosinofilik, yang disertai dengan pembebasan protein kationik yang mempunyai kesan toksik pada membran sel dan enzim yang terlibat dalam respirasi mitokondria, serta kesan trombogenik pada miokardium yang rosak. Faktor merosakkan butiran granulosit eosinofilik telah dikenal pasti sebahagiannya; ia termasuk neurotoksin, protein eosinofilik, yang mempunyai tindak balas utama, nampaknya merosakkan sel epitelium. Granulosit neutrofilik juga boleh memberi kesan merosakkan pada miosit.

Akibat fibrosis endomyokardium atau kerosakan miokardium infiltratif, pematuhan ventrikel berkurangan, pengisiannya terganggu, yang membawa kepada peningkatan tekanan akhir diastolik, beban berlebihan dan pelebaran atria, dan hipertensi pulmonari. Fungsi sistolik miokardium tidak terjejas untuk masa yang lama, dan pelebaran ventrikel tidak diperhatikan. Ketebalan dinding mereka biasanya tidak meningkat (dengan pengecualian amyloidosis dan limfoma).

Selepas itu, fibrosis endokardial yang progresif membawa kepada kemerosotan fungsi diastolik jantung dan perkembangan kegagalan jantung kronik yang tahan rawatan.

Gejala Kardiomiopati Terhad pada Kanak-kanak

Penyakit ini mempunyai kursus subklinikal untuk masa yang lama. Patologi dikesan disebabkan oleh perkembangan gejala kegagalan jantung yang jelas. Gambar klinikal bergantung kepada keparahan kegagalan jantung kronik, biasanya dengan dominasi kesesakan dalam peredaran sistemik; kegagalan jantung berkembang dengan cepat. Kesesakan vena darah dikesan dalam laluan aliran masuk ke ventrikel kiri dan kanan. Aduan biasa dalam kardiomiopati restriktif adalah seperti berikut:

• kelemahan, peningkatan keletihan;
• sesak nafas dengan usaha fizikal yang kecil;
• batuk;
• pembesaran perut;
• bengkak bahagian atas badan.

Klasifikasi kardiomiopati sekatan

Daripada dua bentuk kardiomiopati sekatan yang dikenal pasti dalam klasifikasi baru (1995): yang pertama, miokardium primer, berlaku dengan kerosakan miokardium terpencil yang serupa dengan kardiomiopati diluaskan, yang kedua, endomyokardium, dicirikan oleh penebalan endokardium dan perubahan infiltratif, nekrotik dan berserabut dalam otot jantung.

Dalam kes bentuk endomyokardium dan pengesanan penyusupan eosinofilik miokardium, penyakit ini dinilai sebagai endokarditis fibroplastik Löffler. Dengan ketiadaan penyusupan eosinofilik miokardium, mereka bercakap tentang fibrosis endomyokardium Davis. Terdapat sudut pandangan bahawa endokarditis eosinofilik dan fibrosis endomyokardium adalah peringkat penyakit yang sama, yang berlaku terutamanya di negara-negara tropika Afrika Selatan dan Amerika Latin.

Pada masa yang sama, kardiomiopati sekatan miokardium utama, yang tidak dicirikan oleh perubahan endokardial dan penyusupan eosinofilik otot jantung, telah diterangkan di negara-negara benua lain, termasuk negara kita. Dalam kes ini, pemeriksaan yang teliti, termasuk biopsi miokardium dan angiografi koronari, atau bedah siasat gagal mendedahkan sebarang perubahan khusus, tiada aterosklerosis arteri koronari dan perikarditis konstriktif. Pemeriksaan histologi pesakit sedemikian mendedahkan fibrosis miokardium interstisial, mekanisme perkembangannya masih tidak jelas. Bentuk kardiomiopati sekatan ini terdapat pada orang dewasa dan kanak-kanak.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnosis kardiomiopati sekatan pada kanak-kanak

Diagnosis kardiomiopati restriktif adalah berdasarkan sejarah keluarga, persembahan klinikal, pemeriksaan fizikal, ECG, ekokardiografi, radiografi dada, CT atau MRI, kateterisasi jantung dan biopsi endomyokardium. Ujian makmal tidak membantu. Penyakit miokardium yang ketat harus disyaki pada pesakit dengan kegagalan jantung kronik tanpa adanya pelebaran ventrikel kiri dan gangguan fungsi kontraktil yang teruk.

Untuk masa yang lama, penyakit ini berkembang secara beransur-ansur, perlahan-lahan dan tidak disedari oleh orang lain dan ibu bapa. Kanak-kanak tidak merungut untuk masa yang lama. Manifestasi penyakit ini disebabkan oleh dekompensasi aktiviti jantung. Jangka hayat penyakit ini ditunjukkan oleh ketinggalan yang ketara dalam pembangunan fizikal.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Pemeriksaan klinikal

Manifestasi klinikal penyakit ini disebabkan oleh perkembangan kegagalan peredaran darah, terutamanya jenis ventrikel kanan, dan gangguan dalam laluan aliran masuk vena ke kedua-dua ventrikel disertai dengan peningkatan tekanan dalam peredaran pulmonari. Semasa pemeriksaan, kemerahan sianotik dan pembengkakan urat jugular diperhatikan, yang lebih ketara dalam kedudukan mendatar. Nadi terisi lemah, tekanan arteri sistolik berkurangan. Impuls apikal disetempat, sempadan atas dianjak ke atas kerana atriomegali. "Irama galop" sering didengar, dalam sebilangan besar kes - murmur sistolik intensiti rendah kekurangan mitral atau tricuspid. Hepatomegali dinyatakan dengan ketara, hati padat, tepinya tajam. Edema periferal dan asites sering diperhatikan. Dalam kes kegagalan peredaran darah yang teruk, auskultasi mendedahkan ruam menggelegak halus pada bahagian bawah kedua-dua paru-paru.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Elektrokardiografi

ECG menunjukkan tanda-tanda hipertrofi bahagian jantung yang terjejas, terutamanya beban berlebihan atrium. Selalunya, penurunan segmen ST dan penyongsangan gelombang T dicatatkan. Gangguan irama jantung dan konduksi adalah mungkin. Tachycardia tidak tipikal.

[ 25 ], [ 26 ]

X-ray dada

Pada X-ray dada, saiz jantung sedikit membesar atau tidak berubah, dengan pembesaran atria dan kesesakan vena di dalam paru-paru.

Ekokardiografi

Tanda-tanda ekokardiografi adalah seperti berikut:

• fungsi sistolik tidak terjejas;
• pelebaran atria diucapkan;
• pengurangan rongga ventrikel yang terjejas;
• regurgitasi mitral dan/atau tricuspid berfungsi;
• jenis sekatan disfungsi diastolik (memendekkan masa kelonggaran isovolumik, peningkatan pengisian awal puncak, penurunan puncak pengisian ventrikel atrium lewat, peningkatan nisbah pengisian awal hingga lewat);
• tanda-tanda hipertensi pulmonari;
• Ketebalan dinding jantung biasanya tidak meningkat.

EchoCG membolehkan untuk mengecualikan kardiomiopati diluaskan dan hipertropik, tetapi tidak cukup bermaklumat untuk mengecualikan perikarditis konstriktif.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Tomografi berkomputer dan pengimejan resonans magnetik

Kaedah ini penting untuk diagnosis pembezaan kardiomiopati sekatan dengan perikarditis konstriktif, membolehkan seseorang menilai keadaan risalah perikardium dan mengecualikan kalsifikasinya.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Biopsi endomyokardium

Kajian ini dilakukan untuk menjelaskan etiologi kardiomiopati restriktif. Ia membolehkan untuk mengenal pasti fibrosis miokardium dalam fibrosis miokardium idiopatik, perubahan ciri dalam amyloidosis, sarcoidosis dan hemochromatosis.

Teknik ini jarang digunakan kerana sifatnya yang invasif, kos yang tinggi dan keperluan untuk kakitangan terlatih khas.

[ 34 ], [ 35 ]

Diagnosis pembezaan kardiomiopati sekatan

RCM dibezakan terutamanya daripada perikarditis konstriktif. Untuk tujuan ini, keadaan risalah perikardial dinilai dan kalsifikasinya dikecualikan menggunakan CT. Diagnostik pembezaan juga dilakukan antara RCM yang disebabkan oleh sebab yang berbeza (dalam penyakit penyimpanan - hemochromatosis, amyloidosis, sarcoidosis, glycogenoses, lipidoses).

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Rawatan kardiomiopati terhad kardiomiopati terhad pada kanak-kanak

Rawatan kardiomiopati sekatan pada kanak-kanak tidak berkesan, penambahbaikan sementara berlaku apabila langkah terapeutik dijalankan awal dari permulaan penyakit. Terapi simtomatik dijalankan mengikut prinsip umum merawat kegagalan jantung bergantung kepada keparahan manifestasi klinikal, jika perlu - menghentikan gangguan irama jantung.

Dalam hemochromatosis, peningkatan dalam fungsi jantung dicapai dengan mempengaruhi penyakit yang mendasari. Terapi untuk sarcoidosis menggunakan glucocorticosteroids tidak menjejaskan proses patologi dalam miokardium. Dalam fibrosis endokardial, reseksi endokardial dengan penggantian injap mitral kadangkala memperbaiki keadaan pesakit.

Satu-satunya kaedah radikal untuk merawat kardiomiopati sekatan idiopatik ialah pemindahan jantung. Di negara kita, ia tidak dilakukan pada kanak-kanak.

Prognosis untuk kardiomiopati terhad pada kanak-kanak

Prognosis untuk kardiomiopati terhad pada kanak-kanak selalunya tidak menguntungkan; pesakit mati akibat kegagalan jantung kronik refraktori, tromboembolisme, dan komplikasi lain.