Kegagalan hati akut pada kanak-kanak

Ketidakseimbangan hepatik akut pada kanak-kanak (ARF) adalah gangguan perkembangan pesat fungsi sintetik hati, yang dicirikan oleh koagulopati dan hepatic encephalopathy. Ketiadaan sejarah penyakit hati adalah syarat yang perlu untuk diagnosis kekurangan hepatik akut. Nota penurunan dalam PB atau meningkatkan dalam masa prothrombin, serta mengurangkan kepekatan faktor pembekuan V sebanyak lebih daripada 50% daripada biasa sempena mana-mana langkah hepatic encephalopathy melanjutkan kurang daripada 26 minggu.

Istilah "kegagalan hepatik fulminant" pertama kali diperkenalkan Trey dan Davidson pada tahun 1970 untuk menentukan satu sindrom klinikal dicirikan oleh akut permulaan, pembekuan dan hati encephalopathy, berlaku dalam masa 8 minggu selepas permulaan.

Diagnosis kekurangan hepatik subordinat ditubuhkan dengan perkembangan kegagalan hepatik, tidak disertai dengan ensefalopati hepatik selama 26 minggu.

Dalam beberapa kes, kegagalan hepatik akut berlaku terhadap latar belakang penyakit hati yang tidak diakui sebelumnya. Sebagai contoh, ARF mungkin merupakan gejala pertama penyakit Wilson atau kekurangan a1-antitrypsin. Apabila penyakit terdahulu ditemui, istilah "kegagalan hati akut" tidak digunakan (sejak tempoh penyakit melebihi 26 minggu). Walau bagaimanapun, kadang-kadang mustahil untuk menubuhkan fakta penyakit hati kronik. Pengecualian adalah pesakit dengan penyakit Wilson, yang mana jangkitan virus hepatitis B berlaku atau perkembangan hepatitis autoimun. Penyakit ini adalah punca-punca ketidakstabilan hepatik yang tidak berpanjangan (kurang daripada 26 minggu).

Konsep yang digunakan memandangkan masa terjadinya encephalopathy hati selepas pengesanan jaundis:

• Kegagalan hepatik superhepatik (kurang daripada 7 hari).
• Kegagalan hati akut (8 hingga 28 hari).
• Kegagalan hepatik subakut (dari 4 hingga 12 minggu).

Kod ICD-10

K 72 0 Kegagalan hati akut dan subakut.

K 72 9 Kegagalan hati, tidak ditentukan.

Epidemiologi kegagalan hati akut

Keadaan kekurangan hepatik akut adalah agak rendah. Seperti yang telah ditunjukkan oleh kajian, kira-kira 2000 kes didiagnosis di Amerika Syarikat setiap tahun. Data tentang kejadian radang arthritis Rusia tidak hadir. Kematian dari kekurangan hepatik akut rata-rata 3-4 orang setahun per 1 juta penduduk dan bergantung kepada banyak faktor, terutama pada etiologi dan usia pesakit. Hepatitis B yang dihormati dan hepatitis-delta dianggap sebagai penyebab utama perkembangan ARF, serta umur (di bawah 10 dan lebih 40).

[1], [2], [3], [4], [5]

Apa yang menyebabkan kegagalan buah pinggang akut?

Hepatitis viral dan ubat-ubatan adalah punca utama perkembangan kekurangan hepatik akut. Mengikut data yang diperolehi di Amerika Syarikat, dalam lebih daripada separuh kes, ARI berlaku akibat kerosakan dadah pada hati. Dalam 42% kes, perkembangan OPN disebabkan oleh overdosis paracetamol. Di Eropah, tempat pertama di kalangan punca-punca OPN juga berlebihan paracetamol. Di negara-negara membangun, hepatitis B dan delta virus berlaku di kalangan penyakit yang menyebabkan arthritis (dalam bentuk jangkitan bersama atau superinfeksi). Hepatitis virus yang lain kurang kerap menyebabkan perkembangan hipertensi arteri. Kira-kira 15% daripada pesakit menyebabkan kekurangan akut hepatik tidak dapat ditubuhkan.

Punca Ketidakseimbangan Hepatik Akut

Virus hepatitis A, B (+5), C, E, G7	Pelanggaran sintesis asid hempedu
Cytomegalovirus	Galactosemia
Herpes simplex virus	Fructoseemia
Epstein-Barr virus	Tyrosinemia
Paramyxovirus	Hemochromatosis neonatal
Adenovirus	Penyakit Wilson
Ubat dan toksin	Kekurangan α-1-antitrypsin
Bergantung kepada dos	neoplastic
Acetaminophen	Limfoma
CCI4	Metastasis di hati untuk kanser payudara atau paru-paru, melanoma
Keracunan dengan kulat genus Amanita	Berkaitan dengan kehamilan
Fosforus kuning	Hati lemak fatty wanita mengandung
Toxin Bacillus cereus	Sindrom HELLP (hemolisis, petunjuk peningkatan fungsi hati, penurunan bilangan platelet)
Idiosyncratic	Sebab lain
Dalam Halle	Sindrom Badda-Chiari
Isoniazid	Penyakit Venous-occlusive
Rifampicin	Hepatitis autoimun
Asid vaprobi	Sakit kejutan iskemik
Disulfiram	Heatstroke
Nonsteroidal anti-radang dadah	Reaksi penolakan selepas pemindahan hati
Hyperthylene	Cryptogenic
Sindrom Reye (asid salisilik)
Perubatan Herba
Lain-lain

Gejala Ketidakseimbangan Hepatik Akut

Gejala klinikal utama kegagalan hati akut adalah penyakit kuning (tidak selalu didiagnosis) dan sakit di kuadran atas kanan. Hati tidak diperbesarkan semasa peperiksaan. Ciri-ciri pembangunan ascites dan gabungannya dalam kes-kes yang teruk dengan edema periferal dan ansarca. Di permukaan kulit, hematomas kadang-kadang dijumpai. Sering kali, pendarahan dari membran mukus saluran gastrointestinal diperhatikan, sementara pada pesakit najis (melena) atau muntah dengan darah diperhatikan. Tentukan pelbagai tahap keterukan encephalopathy dan peningkatan ICP. Apabila edema serebrum berlaku, hipertensi sistemik, hiperventilasi, refleks pupillary yang diubah, ketegaran otot, dan dalam kes-kes yang teruk - untuk koma pemusnahan dicatatkan.

Selepas mengambil dos besar paracetamol pada hari pertama, anoreksia berkembang, pesakit terganggu dengan mual dan muntah (kemudian hilang). Kemudian, gejala kegagalan hati akut yang diterangkan di atas dikesan.

Apabila keracunan dengan kulat, sakit teruk di dalam perut dan cirit-birit berair berlaku, berlaku 6-24 jam selepas memakan kulat dan berlangsung selama beberapa hari (biasanya dari 1 hingga 4 hari) PE berlaku dalam 2-4 hari.

Diagnosis kegagalan hati akut

[6], [7]

Penyelidikan makmal

• Trombositopenia.
• Perubahan penunjuk yang mencerminkan fungsi sintetik hati. Kurangkan kepekatan albumin dan kolesterol, faktor V pembekuan darah dan fibrinogen, pengurangan aktiviti AChE, penurunan PTI (atau memanjangkan masa prothrombin).
• Peningkatan ketara dalam aktiviti transaminases ALT dan ACT. Dalam kes overdosis paracetamol, aktiviti ACT boleh melebihi 10,000 U / l (norma adalah sehingga 40 U / L). Peningkatan aktiviti AP tidak selalu direkodkan.
• Meningkatkan kepekatan bilirubin dan ammonia dalam serum darah.
• Glikoglikemia.
• Meningkatkan laktat dalam serum.
• Meningkatkan kepekatan kreatinin dan urea dalam serum darah (dengan perkembangan sindrom hepaten).

Diagnosis Instrumen Ketidakseimbangan Hepatik Akut

Dengan kajian ultrasound dan Doppler, perubahan tidak spesifik diperhatikan dalam penipisan corak vaskular, gangguan aliran darah portal pelbagai darjah, dan cecair bebas di rongga perut. Hati bersaiz kecil.

Apabila spesimen biopsi hati diperiksa secara histologis, nekrosis hepatosit diperhatikan, yang dalam kebanyakan kes tidak membenarkan untuk menubuhkan penyebab penyakit tersebut. Dalam hati akut kegagalan jarum biopsi tidak dilakukan berkaitan dengan kebarangkalian yang tinggi pendarahan pada hypocoagulation latar belakang kajian ini dijalankan hanya apabila pemindahan hati perlu atau di bedah siasat.

Rawatan kegagalan hati akut

Asas untuk rawatan kegagalan hati akut adalah langkah-langkah yang bertujuan untuk menghapuskan faktor etiologi (apabila ia dikesan), dan terapi posidrom, yang membolehkan untuk membetulkan komplikasi.

Apabila keracunan dengan paracetamol, lavage gastrik dilakukan melalui probe yang luas. Apabila tablet dikesan di dalam air basuh, enterosorben (contohnya, arang aktif) ditetapkan. Jika tiada tablet di perairan basuh menyarankan acetylcysteine ditadbir pada dos 140 mg / kg (melalui nasogastric pada masa yang sama), dan kemudian ditadbir 70 mg / kg secara lisan setiap 4 jam selama tiga hari. Acetylcysteine menghasilkan kesan terbesar apabila digunakan dalam 36 jam pertama selepas keracunan paracetamol.

Jenis yang paling biasa keracunan yang disebabkan oleh kulat dan Amatia Galerina Cendawan jenis Amatia mengandungi a-amanitin menyebabkan kesan-kesan toksik oleh tak boleh balik menghalang RNA polymerase. Rawatan bagi keadaan ini melibatkan penggunaan silibinin [secara lisan pada dos 20-50 mg / (kghsut)] dan penisilin G [intravena pada dos 1 mg / (kghsut) atau 1 800 000 U / (kghsut)]. Tindakan silibinin didasarkan pada keupayaannya untuk menghalang penangkapan a-amanitin oleh hepatosit dan untuk meningkatkan aktiviti antioksidan. Ubat ini menghasilkan kesan maksimum dalam tempoh 48 jam pertama selepas keracunan. Penisilin G membantu mengurangkan kepekatan a-amanitin dalam hempedu dengan mengganggu peredaran hati-usus toksin.

Langkah-langkah yang perlu diambil apabila kegagalan hati akut mana-mana etiologi dikesan:

• Berikan oksigenasi yang mencukupi. Oksigen tambahan dibekalkan, dan jika perlu, pengudaraan.
• Pembetulan gangguan metabolik, elektrolit dan CBS.
• Memantau parameter hemodinamik.
• Kawalan VCHD.
• Pentadbiran parenteral glukosa untuk membetulkan hipoglikemia.
• Pengenalan manitol untuk mengurangkan ICP.
• Pentadbiran parenteral penghambat pam proton atau penghalang reseptor jenis II histamin untuk mencegah pendarahan gastrousus.

Rawatan komplikasi kegagalan hati akut

Ensefalopati hati

Untuk pembetulan PE adalah perlu untuk menghadkan pengambilan protein dengan makanan dan menetapkan lactulose pada dos 3-10 g / hari secara lisan (kanak-kanak di bawah satu tahun - 3 g / hari, dari 1 hingga 6 tahun - 3-7 g / hari, 7-14 tahun - 7 -10 mg / hari).

Edema otak

Langkah-langkah yang biasa termasuk memastikan berehat dan kedudukan kepala (pada sudut 100 darjah ke permukaan mendatar), mencegah hipotensi arteri dan hipoksemia. Terapi khusus terdiri daripada mentadbir mannitol pada dos 0.4 g / kg setiap jam (intravena bolus) sehingga normalisasi ICP. Perlu diingatkan bahawa penggunaan ubat ini tidak berkesan dalam kegagalan buah pinggang dan hiperosmolaritas serum darah. Dengan perkembangan koma hepatik, hyperventilation sering mempunyai kesan positif. Dalam rawatan edema serebrum yang disebabkan oleh kekurangan hepatik akut, perlantikan ubat glukokortikoid tidak sesuai (kerana kekurangan kesan).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Gypsocoagulation

Dijalankan mentadbir FFP [intravena pada dos 10 ml / (kghsut)] dan vikasola [intraotot atau secara intravena dalam dos 1 mg / (kghsut)]. Dalam kes keberkesanan mencukupi persediaan digunakan faktor pembekuan darah (Feiba TIM-4 Immuno - pembekuan darah faktor II, VII, IX dan X dalam kombinasi 75-100 IU / kg). Untuk pencegahan pendarahan gastrousus di tengah-tengah hypocoagulation beroperasi pentadbiran parenteral perencat pam proton atau histamine penghalang reseptor Jenis kedua [cth kvamatel mgDkghsut 1-2) untuk 2-3 jam, tetapi tidak lebih daripada 300 mg / hari].

Sindrom Hepatorenal

Aktiviti terapeutik termasuk menambahkan semula daripada bcc hypovolemia (penyerapan 5% larutan glukosa), tujuan dopamin [dos 2-4 mg / (kghch)], dan ketidakberkesanan persiapan dijalankan DG. Ia juga disyorkan untuk menggunakan hemofiltrasi veno-vena.

Perkembangan sepsis berfungsi sebagai petunjuk untuk penggunaan ubat antibakteria. Persediaan ditetapkan, dengan mengambil kira kepekaan mikroflora yang ditaburkan. Penggunaan antibiotik digabungkan dengan imunisasi pasif dengan pentaglobin. Bayi yang baru lahir melantik 250 mg / kg, bayi - 1.7 ml / (kghh) dalam titisan intravena. Kanak-kanak yang lebih tua dan orang dewasa menyarankan ditadbir 0.4 ml / (kghch) kepada jumlah dos 100 ml, dan kemudian untuk 72 h infusi berterusan lanjut dijalankan pentaglobina4 [0.2 ml / (kghch), meningkatkan kadar pengenalan 15 ml / (kghh)].

Jika rawatan konservatif tidak berkesan dan tidak ada kontraindikasi, disyorkan untuk melakukan pemindahan hati. Penentuan tanda-tanda untuk pemindahan hati adalah tugas yang sangat sukar. Walaupun dengan kekurangan hepatik akut yang teruk, terdapat kemungkinan pemulihan. Sebaliknya, pada bila-bila masa terdapat perubahan yang tidak dapat dipulihkan dalam organ-organ lain, termasuk otak, yang dianggap sebagai kontraindikasi kepada pemindahan hati.

Dengan perkembangan kegagalan hati akut, pemulihan spontan jarang berlaku pada pesakit dengan fungsi sintetik hati berkurangan (kepekatan rendah albumin, dinyatakan coagulopathy), tahap bilirubin, ALT aktiviti yang rendah, dan juga tempoh yang berpanjangan antara permulaan dan berlakunya tanda-tanda encephalopathy.

Kriteria untuk menentukan tanda-tanda pemindahan hati dalam perkembangan kegagalan hati akut (mengikut pelbagai kajian):

• Peningkatan kepekatan bilirubin lebih daripada 299 μmol / l.
• Peningkatan masa prothrombin (lebih daripada 62 s).
• Pengurangan aktiviti ALT adalah kurang daripada 1288 U / l.
• Leukositosis (lebih daripada 9 ribu).
• Tempoh penyakit sebelum perkembangan PE lebih dari 10.5 hari.
• Umur adalah kurang dari dua tahun.

Pencegahan kerosakan hepatik akut

Pencegahan memerlukan rawatan dan pencegahan penyakit hati, yang boleh menyebabkan kegagalan hati akut, mengelakkan penggunaan bahan-bahan hepatotoxic yang berpotensi, overdosis dadah, termasuk paracetamol.

Apakah prognosis yang mempunyai kekurangan hepatik akut?

Dalam kes overdosis paracetamol, kriteria tambahan untuk menilai tahap kesakitan pesakit digunakan:

• Hipoglikemia (kurang daripada 2.5 mmol / l).
• Meningkatkan kepekatan kreatinin (lebih daripada 200 mmol / l).
• Kehadiran asidosis metabolik (pH kurang daripada 7.3).
• Meningkatkan masa prothrombin (lebih daripada 100 s).
• PE darjah III.

Kehadiran pelanggaran ini pada anak-anak menunjukkan peningkatan kemungkinan kematian, dan juga menunjukkan semakin buruknya prognosis.

Faktor prognostik yang tidak menyenangkan dalam perkembangan kegagalan hati akut:

• Meningkatkan masa prothrombin (lebih daripada 100 s).
• Pengurangan faktor pembekuan darah V (kurang daripada 20-30%).
• Jaundis berpanjangan (lebih daripada 7 hari).
• Usia (lebih muda dari 11 dan lebih tua daripada 40 tahun).

Kekurangan hepatik akut akibat hepatitis A atau selepas keracunan paracetamol dicirikan oleh prognosis yang baik.

Kadar kelangsungan hidup organ selepas pemindahan hati, yang dihasilkan dalam kegagalan hati akut, biasanya tidak terlalu tinggi (berbanding pembedahan untuk penyakit hati kronik). Menurut kesusasteraan, kadar survival pesakit selepas transplantasi kecemasan pada tahun pertama adalah 66%, dalam tempoh lima tahun - 59%. Selepas operasi dilakukan untuk kekurangan hepatik kronik, bergantung kepada diagnosis, peningkatan survival kepada 82-90% pada tahun pertama dan 71-86% dalam tempoh lima tahun dicatatkan.