Kelemahan otot proksimal: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Kebanyakan penyakit yang dibincangkan di sini mengakibatkan kelemahan proksimal dua hala dan atrofi yang bersifat simetri (dengan pengecualian polineuropati diabetik proksimal, amyotrophy neuralgik, dan, sedikit sebanyak, sklerosis sisi amyotrophic) pada lengan dan kaki. Sindrom plexus brachial dan lumbosacral (plexopathies), yang lebih kerap unilateral, tidak dibincangkan di sini.

Kelemahan otot proksimal boleh dilihat terutamanya di lengan, terutamanya di kaki, atau mungkin berkembang secara umum (di kedua-dua lengan dan kaki).

Kebanyakannya di lengan, kelemahan otot proksimal kadangkala mungkin merupakan manifestasi sindrom lateral amyotrophic; beberapa bentuk miopati (termasuk keradangan); peringkat awal sindrom Guillain-Barré; Sindrom Parsonage-Turner (biasanya unilateral); polineuropati yang dikaitkan dengan hipoglikemia; polineuropati amyloid dan beberapa bentuk polineuropati lain.

Kelemahan otot proksimal terutamanya di kaki boleh disebabkan oleh penyakit yang hampir sama; beberapa bentuk miopati; polyneuropathy (diabetes, beberapa bentuk toksik dan metabolik), polymyositis, dermatomyositis, beberapa bentuk amyotrophy tulang belakang progresif. Sesetengah penyakit yang disenaraikan boleh menyebabkan kelemahan proksimal pada kedua-dua lengan dan kaki secara serentak atau berurutan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Penyebab utama kelemahan otot proksimal ialah:

1. Miopati (beberapa varian).
2. Polimiositis (dermatomyositis).
3. Polineuropati diabetes proksimal.
4. Amiotrofi neuralgik.
5. Mielitis.
6. Sindrom Guillain-Barré dan polineuropati lain.
7. Sklerosis lateral amyotrophic.
8. Bentuk proksimal amyotrofi tulang belakang progresif.
9. Penyakit neuron motor paraneoplastik.

Miopati

Dengan perkembangan beransur-ansur kelemahan otot proksimal dua hala di bahagian proksimal anggota badan, myopathy harus dipertimbangkan pertama sekali. Tahap awal penyakit ini dicirikan oleh kelemahan otot, tahap yang jauh melebihi atrofi yang sedikit dinyatakan dari otot yang sepadan. Fasciculations tidak hadir, refleks dalam dari anggota badan dipelihara atau sedikit berkurangan. Tiada perubahan dalam sfera deria. Semasa melakukan senaman fizikal, pesakit mungkin mengalami kesakitan, yang menunjukkan penglibatan yang agak meluas kumpulan otot yang sepadan dalam proses patologi dan menunjukkan gangguan dalam fungsi mekanisme normal secara bergantian termasuk bahagian kerja dan rehat otot (otot).

Fenomena klinikal utama boleh direkodkan dengan jelas dalam kajian elektromiografi: tanda ciri adalah kemasukan awal sejumlah besar gentian otot, yang dicerminkan dalam bentuk corak ciri "padat" potensi tindakan unit motor. Oleh kerana dalam myopathy hampir semua gentian otot otot yang terjejas terlibat dalam proses patologi, amplitud potensi tindakan unit motor berkurangan dengan ketara.

Miopati bukan diagnosis; istilah itu hanya menunjukkan tahap kerosakan otot. Tidak semua miopati adalah degeneratif. Menjelaskan sifat miopati membolehkan pembangunan taktik rawatan yang sesuai. Sesetengah miopati adalah manifestasi penyakit yang berpotensi boleh diubati, seperti gangguan metabolik atau penyakit autoimun.

Ujian makmal boleh memberikan maklumat yang cukup berharga tentang kemungkinan penyebab miopati. Yang paling bermaklumat ialah kajian biopsi otot. Sebagai tambahan kepada kajian miobiopsi dengan mikroskop cahaya atau elektron, sangat diperlukan untuk menggunakan kajian histokimia dan imunokimia enzimatik moden.

Miopati "degeneratif" pertama yang perlu dipertimbangkan ialah distrofi otot. Varian klinikal yang paling biasa, yang dimanifestasikan sebagai kelemahan otot proksimal, ialah bentuk "limb-girdle" distrofi otot. Tanda-tanda pertama penyakit ini biasanya dikesan pada dekad ke-2 kehidupan; penyakit ini dicirikan oleh kursus yang agak jinak. Ia menunjukkan dirinya sebagai kelemahan otot, dan kemudian atrofi otot ikat pinggang pelvis dan bahagian proksimal kaki; kurang kerap, otot ikat pinggang bahu juga terjejas secara serentak. Pesakit mula menggunakan teknik "myopathic" ciri dalam proses penjagaan diri. Habitus tertentu dengan gaya berjalan "itik", hyperlordosis, "bilah bahu bersayap" dan ciri disbasia berkembang. Satu lagi bentuk distrofi otot agak mudah didiagnosis - pseudohypertrophic Duchenne myodystrophia, yang, sebaliknya, dicirikan oleh perkembangan pesat dan debut pada usia 5 hingga 6 tahun secara eksklusif pada kanak-kanak lelaki. Distrofi otot Becker adalah serupa dengan distrofi otot Duchenne dalam sifat penglibatan otot, tetapi dicirikan oleh kursus jinak. Bahagian proksimal lengan terlibat dalam proses patologi dalam distrofi otot facioscapulohumeral.

Di bahagian atas senarai myopathy bukan degeneratif (yang, sudah tentu, tidak lengkap di sini dan hanya dibentangkan oleh bentuk utama) harus myopathy thyrotoxic kronik (dan myopathy endokrin lain). Secara umum, sebarang patologi endokrin boleh membawa kepada perkembangan miopati kronik. Satu ciri miopati dalam lupus eritematosus sistemik ialah kontraksi otot yang menyakitkan. Miopati paraneoplastik sering mendahului kemunculan gejala neoplasma malignan. Ia adalah perlu untuk mengingati kemungkinan mengembangkan miopati steroid iatrogenik dengan kelemahan proksimal (di kaki). Diagnosis "miopati menopaus" hendaklah dibuat hanya selepas mengecualikan semua punca lain miopati. Miopati dalam gangguan metabolisme glikogen berkembang terutamanya pada zaman kanak-kanak dan dicirikan oleh sakit otot semasa melakukan senaman fizikal. Secara amnya, gabungan kelemahan otot proksimal dengan kesakitan semasa melakukan senaman harus sentiasa memberi amaran kepada doktor tentang kemungkinan gangguan metabolik yang mendasari dan harus menggesa ujian makmal dan biopsi otot.

Polimiositis

Dalam kebanyakan kes, istilah "polimiositis" merujuk kepada penyakit autoimun yang berlaku dengan penglibatan utama otot-otot bahagian proksimal dan otot-otot ikat pinggang pelvis (dan otot leher). Umur dan sifat permulaan penyakit ini sangat berubah-ubah. Lebih tipikal adalah permulaan dan kursus secara beransur-ansur dengan kambuh semula dan peningkatan berkala dalam simptom, permulaan awal gangguan menelan, sakit otot yang terjejas dan data makmal yang mengesahkan kehadiran proses keradangan akut. Refleks tendon dipelihara. Sebagai peraturan, tahap creatine phosphokinase dalam darah dinaikkan, menunjukkan pemusnahan pesat serat otot. Myoglobinuria adalah mungkin, manakala halangan tubulus buah pinggang dengan myoglobin boleh menyebabkan perkembangan kegagalan buah pinggang akut (seperti dalam sindrom "mampatan", "sindrom penghancuran"). Kehadiran eritema pada muka dan dada ("dermatomyositis") membantu dalam membuat diagnosis. Pada lelaki, polymyositis selalunya paraneoplastik.

EMG mendedahkan "perubahan miopati" yang diterangkan di atas dan aktiviti spontan yang mencadangkan kerosakan pada cawangan terminal saraf. Pada peringkat akut penyakit, biopsi hampir selalu mengesahkan diagnosis jika biopsi mendedahkan penyusupan perivaskular dengan limfosit dan sel plasma. Walau bagaimanapun, dalam peringkat kronik, polimiositis mungkin sukar untuk dibezakan daripada distrofi otot.

Proses keradangan dalam otot yang disebabkan oleh mikroorganisma tertentu berdiri selain daripada kumpulan utama polimiositis. Contohnya ialah myositis virus, dicirikan oleh permulaan akut dengan kesakitan yang teruk dan ESR yang sangat tinggi. Kesakitan yang teruk juga adalah tipikal myositis terhad dalam sarcoidosis dan trichinosis. Ini juga tipikal polimialgia reumatik (polymyalgia rheumatica) - penyakit otot yang berlaku pada masa dewasa dan usia tua dan berlaku dengan sindrom kesakitan yang teruk. Kelemahan otot sebenar biasanya tidak hadir atau dinyatakan secara minimum - pergerakan sukar disebabkan oleh kesakitan yang teruk, terutamanya pada otot bahu dan ikat pinggang pelvis. EMG dan biopsi tidak mendedahkan tanda-tanda kerosakan pada gentian otot. ESR meningkat dengan ketara (50-100 mm sejam), penunjuk makmal menunjukkan proses keradangan subakut, CPK selalunya normal. Anemia ringan adalah mungkin. Kortikosteroid mempunyai kesan yang cepat. Sesetengah pesakit kemudiannya mengalami arteritis kranial (arteritis temporal).

Polineuropati diabetik proksimal (amiotrofi diabetik)

Kelemahan otot proksimal mungkin merupakan manifestasi patologi sistem saraf periferal, selalunya neuropati diabetik. Varian klinikal polineuropati diabetik yang melibatkan kumpulan otot proksimal ini kurang diketahui oleh pakar perubatan berbeza dengan bentuk polineuropati diabetik yang terkenal, yang mempunyai kecacatan sensorimotor distal simetri dua hala. Sesetengah pesakit dewasa yang menghidap diabetes mengalami kelemahan proksimal pada anggota badan, biasanya tidak simetri, sakit sering hadir, tetapi kecacatan motor yang paling jelas adalah kelemahan dan atrofi proksimal. Kesukaran naik dan turun tangga, bangun dari posisi duduk, dan bergerak dari posisi terlentang ke posisi duduk. Refleks Achilles mungkin kekal utuh, tetapi refleks lutut biasanya tiada; otot quadriceps paha adalah menyakitkan pada palpasi, paretik dan hipotropik. Kelemahan dikesan dalam m. ileopsoas. (Gambaran serupa tentang kelemahan proksimal asimetri dan atrofi diberikan oleh penyakit seperti radikulopati karsinoma atau limfomatosa.)

Untuk perkembangan polineuropati diabetik proksimal (serta untuk perkembangan semua bentuk neuropati diabetik lain), kehadiran gangguan metabolik yang teruk tidak diperlukan sama sekali: kadang-kadang mereka boleh dikesan buat kali pertama semasa ujian toleransi glukosa (diabetes terpendam).

Amiotrofi neuralgik (ikat pinggang bahu; tali pinggang pelvis)

Polineuropati diabetes proksimal asimetri di bahagian bawah kaki harus dibezakan daripada penglibatan plexus lumbar unilateral, penyakit yang serupa dengan amyotrophy neuralgik yang terkenal pada otot ikat pinggang bahu. Pemerhatian klinikal sejak 10 tahun yang lalu telah menunjukkan bahawa proses patologi yang sama juga boleh menjejaskan plexus lumbar. Gambar klinikal diwakili oleh gejala penglibatan saraf femoral unilateral akut dengan perkembangan kelumpuhan otot yang dipersarafi olehnya. Pemeriksaan menyeluruh, termasuk EMG dan ujian halaju pengaliran saraf, juga boleh mendedahkan penglibatan ringan saraf bersebelahan, seperti saraf obturator, yang menunjukkan dirinya sebagai kelemahan otot adduktor paha. Penyakit ini adalah jinak, pemulihan berlaku dalam beberapa minggu atau bulan.

Adalah sangat penting untuk memastikan bahawa pesakit tidak mempunyai dua kemungkinan penyakit lain yang memerlukan pendekatan diagnostik dan rawatan khusus. Yang pertama adalah kerosakan pada akar tulang belakang lumbar ketiga atau keempat: dalam kes ini, berpeluh pada permukaan anterior paha atas tidak terjejas, kerana serat autonomi meninggalkan saraf tunjang di akar tidak lebih rendah daripada lumbar kedua.

Berpeluh terjejas oleh neoplasma malignan di pelvis yang menjejaskan plexus lumbar, di mana gentian autonomi berlalu. Satu lagi punca mampatan plexus lumbar yang perlu diingat ialah hematoma retroperitoneal spontan pada pesakit yang menerima antikoagulan. Dalam keadaan ini, pesakit mengalami kesakitan akibat pemampatan awal saraf femoral oleh hematoma; untuk melegakan kesakitan, pesakit mengambil analgesik, analgesik meningkatkan kesan antikoagulan, yang membawa kepada peningkatan selanjutnya dalam jumlah hematoma dan tekanan pada saraf femoral, diikuti dengan perkembangan lumpuh.

Mielitis

Kes mielitis dengan perkembangan paresis proksimal telah menjadi jarang berlaku sejak poliomielitis hampir hilang daripada amalan klinikal. Jangkitan virus lain, seperti yang disebabkan oleh Coxsackievirus jenis A, boleh meniru sindrom neurologi poliomielitis, yang membawa kepada perkembangan paresis proksimal asimetri dengan ketiadaan refleks dengan sensitiviti yang terpelihara. Peningkatan sitosis, sedikit peningkatan dalam tahap protein, dan tahap laktat yang agak rendah dikesan dalam cecair serebrospinal.

Sindrom Guillain-Barré dan polineuropati lain

Mielitis yang diterangkan di atas harus dibezakan daripada sindrom Guillain-Barré, yang merupakan tugas yang sangat sukar pada hari-hari pertama penyakit ini. Manifestasi neurologi sangat serupa - walaupun kerosakan pada saraf muka boleh diperhatikan dalam kedua-dua penyakit. Halaju pengaliran saraf pada hari-hari pertama mungkin kekal normal, perkara yang sama berlaku untuk tahap protein dalam cecair serebrospinal. Pleositosis bercakap memihak kepada mielitis, walaupun ia juga ditemui dalam sindrom Guillain-Barré, khususnya - dalam sindrom Guillain-Barré asal virus (cth, disebabkan oleh virus Epstein-Barr). Penglibatan sistem saraf autonomi adalah kriteria diagnostik yang penting, memberi keterangan yang memihak kepada sindrom Guillain-Barré, jika keaktifan denyutan jantung terhadap rangsangan saraf vagus terbukti atau gejala lain ketidakcukupan autonomi periferal dikesan. Disfungsi pundi kencing diperhatikan dalam kedua-dua keadaan patologi, yang sama berlaku untuk kelumpuhan otot pernafasan. Kadang-kadang hanya pemerhatian perjalanan penyakit dengan penilaian berulang status neurologi dan halaju pengaliran saraf membolehkan diagnosis yang betul dibuat. Beberapa bentuk polineuropati lain juga dicirikan oleh penekanan proksimal kebanyakannya proses (polineuropati semasa rawatan dengan vincristine, dengan sentuhan kulit dengan merkuri, polineuropati dalam arteritis sel gergasi). CIDP kadangkala membentangkan gambar yang serupa.

Sklerosis lateral amyotrophic

Debut sklerosis amyotropik sisi dari bahagian proksimal tangan bukanlah fenomena yang kerap, tetapi ia agak mungkin. Amiotrofi asimetri (pada permulaan penyakit) dengan hiperrefleksia (dan fasikulasi) adalah penanda klinikal ciri sklerosis amyotropik sisi. EMG mendedahkan penglibatan kornea anterior walaupun dalam otot yang utuh secara klinikal. Penyakit ini berkembang dengan mantap.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Atrofi otot tulang belakang progresif

Beberapa bentuk amyotrofi tulang belakang progresif (amiotrofi Werdnig-Hoffman, amyotrophy Kugelberg-Welander) berkaitan dengan amyotrofi tulang belakang proksimal yang bersifat keturunan. Fasciculations tidak selalu ada. Fungsi sphincter dipelihara. EMG adalah sangat penting untuk diagnosis. Sistem pengaliran saraf tunjang biasanya tidak terlibat.

Sindrom paraneoplastik

Penyakit neuron motor paraneoplastik (penglibatan saraf tunjang) kadangkala boleh meniru atrofi otot tulang belakang yang progresif.

Bagaimanakah kelemahan otot proksimal dikenali?

Ujian darah am dan biokimia; analisis air kencing; EMG; biopsi otot; ujian tahap CPK darah; ujian halaju pengaliran saraf; ujian cecair serebrospinal; perundingan ahli terapi; jika perlu - pemeriksaan onkologi dan ujian lain (seperti yang ditunjukkan).