Kelemahan otot proksimal: penyebab, gejala, diagnosis, rawatan

Kebanyakan penyakit yang dibincangkan di sini membawa kepada kelemahan bermuka dua dan atrofi alam simetri proksimal (kecuali polineiropatii proksimal diabetes, amyotrophy sakit saraf dan sklerosis lateral sebahagiannya amyotrophic) pada tangan dan kaki. Kami tidak dibincangkan sindrom luka bahu dan plexus lumbosacral (plexopathy) yang berlaku lebih kerap dengan satu tangan.

Kelemahan otot proksimal boleh diperhatikan terutamanya di tangan, terutamanya di kaki atau berkembang secara umum (kedua-dua tangan dan kaki).

Terutamanya di tangan kelemahan otot proksimal kadang-kadang boleh menjadi manifestasi sindrom lateral amyotrophic; beberapa bentuk miopati (termasuk radang); peringkat awal sindrom Guillain-Barre; sindrom Personerson-Turner (selalunya sepihak); polyneuropathy yang berkaitan dengan hipoglisemia; amyloid polyneuropathy dan beberapa bentuk polyneuropathy lain.

Kelemahan otot proksimal terutamanya di kaki boleh disebabkan oleh penyakit yang hampir sama; beberapa bentuk miopati; polyneuropathy (diabetik, beberapa bentuk toksik dan metabolik), polymyositis, dermatomyositis, beberapa bentuk amyotropi tulang belakang progresif. Sesetengah penyakit ini boleh secara serentak atau konsisten menyebabkan kelemahan proksimal di kedua-dua tangan dan kaki.

[1], [2], [3], [4], [5]

Penyebab utama kelemahan proksimal otot adalah:

1. Myopathy (beberapa pilihan).
2. Polymyositis (dermatomyositis).
3. Polyneuropathy diabetik proksimal.
4. Amyotrofi neuralgik.
5. Myelitis.
6. Sindrom Guillain-Barre dan polneuropati lain.
7. Sklerosis lateral Amyotrophic.
8. Bentuk amyotrofi tulang belakang progresif proksimal.
9. Penyakit paraneoplastik neuron motor.

Myopathy

Dengan perkembangan secara beransur-ansur kelemahan otot proksimal dua hala di bahagian proksimal anggota badan, pertama sekali, seseorang harus memikirkan tentang myopathy. Tahap awal penyakit ini dicirikan oleh kehadiran kelemahan otot, tahap yang ketara melebihi atrofi sedikit dinyatakan pada otot yang sesuai. Fasciculations tidak hadir, refleks yang mendalam dari anggota badan dipelihara atau dikurangkan sedikit. Dalam bidang sensitif, tiada perubahan. Semasa pemeriksaan fizikal, pesakit mungkin mengalami kesakitan, yang menunjukkan penglibatan yang agak biasa kumpulan otot yang sepadan dalam proses patologi dan menunjukkan gangguan dalam berfungsi mekanisme normal yang bergantian menyalakan bahagian otot (otot) yang berfungsi dan berehat.

Fenomena klinikal utama boleh direkodkan secara jelas dengan pemeriksaan elektromilografik: ciri ciri adalah kemasukan awal sejumlah besar serat otot, yang dicerminkan dalam bentuk pola ciri "padat" dari potensi tindakan unit motor. Oleh kerana di myopathy hampir semua gentian otot otot yang terlibat terlibat dalam proses patologi, amplitud potensi tindakan unit motor berkurangan.

Myopathy bukan diagnosis; istilah ini hanya menunjukkan paras luka otot. Tidak semua myopathies adalah sifat degeneratif. Penjelasan mengenai sifat myopathy membolehkan perkembangan taktik rawatan yang sesuai. Sesetengah miopati adalah manifestasi penyakit berpotensi boleh sembuh, contohnya - gangguan metabolik atau penyakit autoimun.

Maklumat yang sangat berharga mengenai kemungkinan penyebab myopathy boleh diberikan oleh kajian makmal. Yang paling bermaklumat ialah kajian biopsi otot. Selain kajian mikobiotik dengan mikroskop cahaya atau elektron, sangat diperlukan untuk menggunakan kajian histokimia dan imunokimia enzimatik moden.

Yang pertama "degeneratif" myopathy harus mempertimbangkan distrofi otot. Matlamat klinikal yang paling kerap, dimanifestasikan dalam bentuk kelemahan otot proksimal, adalah "anggota badan ikat pinggang" bentuk distrofi otot. Tanda-tanda pertama penyakit itu dijumpai, sebagai peraturan, dalam dekad ke-2 kehidupan; penyakit ini dicirikan oleh kursus yang agak jinak. Ia ditunjukkan oleh kelemahan otot, dan kemudian atrofi otot ikat pinggang pelvis dan kaki proksimal; kurang kerap, otot-otot ikat pinggang bahu juga menderita. Pesakit mula menggunakan teknik ciri "myopathic" dalam proses layan diri. Membangunkan habitus tertentu dengan "itik" gaya berjalan hyperlordosis, "sayap-bilah" dan disbaziey ciri Cukup mudah didiagnosis lagi bentuk distrofi otot - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya Duchenne, yang mana, sebaliknya, mempunyai ciri-ciri perkembangan yang pesat dan debut pada usia 5 hingga 6 tahun sahaja dalam kanak-kanak lelaki. Becker distrofi otot oleh sifat penglibatan otot sama dengan distrofi otot Duchenne, tetapi berbeza tentu rendah. Bahagian proksimal tangan yang terlibat dalam proses patologi yang distrofi otot muka-scapular-yg berhubung dgn bahu.

Di kepala senarai watak myopathy nedegenerativnogo (yang, sudah tentu, terdapat tidak lengkap dan dibentangkan borang sahaja asas) harus diletakkan kronik myopathy thyrotoxic (dan lain-lain myopathy endokrin). Secara umum, sebarang patologi endokrin boleh menyebabkan perkembangan myopathy kronik. Satu ciri myopathy dalam sistemik lupus erythematosus adalah kesakitan kontraksi otot. Myopathy Paraneoplastic sering mendahului kemunculan gejala neoplasma malignan. Perlu diingat kemungkinan perkembangan myopathy steroid iatrogenik dengan kelemahan proksimal (di kaki). Diagnosis "myopathy menopaus" perlu dibuat hanya selepas tidak termasuk semua punca myopathy lain. Myopathy dalam gangguan metabolisme glikogen berkembang terutamanya di zaman kanak-kanak dan dicirikan oleh kesakitan pada otot semasa latihan. Secara umumnya, gabungan kelemahan otot proksimal, kesakitan semasa latihan perlu sentiasa menangani doktor untuk mungkin gangguan metabolik yang mendasari kerosakan otot, harus menjadi asas untuk ujian makmal dan biopsi otot.

Poliomyositis

Dalam kebanyakan kes, istilah "polymyositis" merujuk kepada penyakit autoimun yang berlaku dengan penglibatan utama otot-otot bahagian proksimal bahagian kaki dan otot-otot pinggang pelvis (dan otot leher). Usia dan sifat permulaan penyakit sangat berubah. Ciri-ciri lain adalah onset secara beransur-ansur dan kursus dengan kambuh dan peningkatan berkala dalam gejala, kejadian awal menelan gangguan, kesakitan otot yang terjejas dan data makmal mengesahkan kehadiran proses radang akut. Refleks tendon dikekalkan. Sebagai peraturan, tahap creatine phosphokinase darah meningkat, yang menunjukkan kemusnahan serat otot. Myoglobinuria adalah mungkin, dan pengambilan tubulus buah pinggang dengan myoglobin boleh membawa kepada perkembangan kegagalan buah pinggang akut (seperti dalam sindrom "mampatan", "sindrom kemalangan"). Dalam perumusan diagnosis, kehadiran eritema pada muka dan dada ("dermatomyositis") membantu. Pada lelaki, polymyositis sering paraneoplastik.

Dengan EMG, "perubahan miopati" yang diterangkan di atas dan aktiviti spontan yang menunjukkan kerosakan pada cabang terminal saraf diturunkan. Pada tahap akut penyakit ini, biopsi hampir selalu memungkinkan untuk mengesahkan diagnosis jika infiltrasi perivaskular limfosit dan sel plasma dikesan semasa kajian biopsi. Walau bagaimanapun, dalam peringkat kronik, tidak mudah untuk membezakan polymyositis daripada distrofi otot.

Berasingan dari kumpulan utama polymyositis adalah proses keradangan dalam otot yang disebabkan oleh mikroorganisma tertentu. Contohnya boleh menjadi myositis dari sifat virus, yang dicirikan oleh permulaan yang teruk dengan kesakitan teruk dan kadar ESR yang sangat tinggi. Manifestasi nyeri yang teruk juga merupakan sifat myositis yang terhad dalam sarcoidosis dan trichinosis. Ini juga ciri polymyalgia rematik (polymyalgia rheumatica) - penyakit otot yang berlaku pada usia matang dan tua dan hasil dengan sindrom kesakitan yang teruk. Kelemahan otot yang benar , sebagai peraturan, tidak hadir atau dinyatakan minima - pergerakan terhalang oleh rasa sakit yang sengit, terutama pada otot bahu dan ikat pinggang pelvis. EMG dan biopsi tidak mendedahkan tanda-tanda kerosakan pada serat otot. ESR meningkat dengan ketara (50-100 mm per jam), penunjuk makmal menunjukkan proses keradangan subacute, CK lebih kerap normal. Anemia yang sedikit dinyatakan mungkin. Kesan kortikosteroid pesat adalah ciri. Di sesetengah arteritis pesakit penyetempatan tengkorak (arteritis temporal) timbul kemudian.

Polneuropati diabetes proksimal (amyotropi diabetik)

Kelemahan otot proksimal mungkin merupakan manifestasi patologi sistem saraf perifer, yang paling kerap diabetik neuropati. Varian polyneuropathy diabetes klinikal yang melibatkan kumpulan otot proksimal adalah lebih kurang dikenali doktor berbeza dengan bentuk terkenal neuropati diabetes, di mana terdapat distal kecacatan sensorimotor simetri dua hala. Dalam sesetengah pesakit umur matang, diabetes, berlaku kelemahan proksimal di kaki, sebagai peraturan - simetri, sering sakit, tetapi kecacatan motor yang paling jelas - kelemahan proksimal dan atrofi. Kesukaran adalah pendakian dan keturunan dari tangga, meningkat dari kedudukan duduk, peralihan ke kedudukan duduk dari kedudukan terlentang. Refleks Achilles boleh terus dipelihara, tetapi refleks lutut, sebagai peraturan, tidak hadir; otot quadriceps paha menyakitkan pada palpation, paretic dan hypotrophic. Kelemahan dalam m. Ileopsoas. (Gambar yang sama kelemahan proksimal asimetrik dan atrofi diberikan oleh penyakit seperti radang karsinoma atau limfomatous radiculopathy).

Untuk pembangunan polyneuropathy diabetes proksimal (dan juga untuk pembangunan semua bentuk neuropati diabetes) tidak semestinya kehadiran gangguan metabolik yang teruk: kadang-kadang mereka boleh dikenal pasti buat kali pertama semasa ujian toleransi glukosa (diabetes terpendam).

Amyotrofi neuralgik (tali pinggang bahu, ikat pinggang pelvis)

Asymmetric polyneuropathy diabetes proksimal di kaki yang lebih rendah perlu dibezakan daripada luka-luka unilateral plexus lumbar - penyakit ini, sama dengan amyotrophy sakit saraf alat pemutar cuff yang terkenal. Pemerhatian klinikal dalam tempoh 10 tahun yang lalu telah menunjukkan bahawa proses patologi yang sama boleh mempengaruhi plexus lumbar. Gambaran klinikal diwakili oleh gejala kekalahan unilateral akut saraf femoral dengan perkembangan lumpuh otot yang tersambung. Dengan kajian yang teliti dan penyelidikan termasuk pengaliran halaju EMG pada saraf juga boleh mengesan penglibatan paru-paru saraf bersebelahan, sebagai contoh - saraf gabus, yang dimanifestasikan dalam bentuk kelemahan otot mengakibatkan tulang paha. Penyakit ini mempunyai watak yang jinak, pemulihan datang dalam beberapa minggu atau bulan.

Ia adalah sangat penting untuk memastikan tiada pesakit dua penyakit lain yang boleh dilakukan yang memerlukan pendekatan diagnostik dan rawatan. Yang pertama - kerosakan ini lumbar akar tunjang ketiga atau keempat: tidak terjejas berpeluh pada permukaan hadapan paha atas dalam kes ini, kerana gentian autonomi meninggalkan tunjang akar saraf komposisi tidak lebih rendah daripada lumbar kedua.

Berpeluh terganggu pada tumor malignan di pinggul, yang mempengaruhi plexus lumbar, yang melewati serat vegetatif. Satu lagi sebab pemampatan plexus lumbal, yang harus diingat, adalah hematoma retroperitoneal spontan pada pesakit yang menerima antikoagulan. Dalam keadaan ini, pesakit mengalami kesakitan akibat mampatan awal hematoma saraf femoralis; untuk melegakan kesakitan, pesakit mengambil analgesik, analgesik meningkatkan kesan antikoagulan, yang membawa kepada peningkatan jumlah hematoma dan tekanan pada saraf femoral, diikuti dengan perkembangan lumpuh.

Myelitis

Kes mielitis dengan perkembangan paresis proksimal telah menjadi jarang berlaku sejak poliomielitis praktikal hilang dari amalan klinikal. Jangkitan lain virus disebabkan oleh, contohnya, Coxsackie jenis A, boleh menyerupai sindrom neurologi poliomielitichesky, yang membawa kepada pembangunan paresis proksimal simetri dengan refleks ketiadaan sensitiviti utuh. Dalam cecair cerebrospinal, peningkatan sitosis, sedikit peningkatan paras protein dan tahap laktat yang agak rendah dikesan.

Sindrom Guillain-Barre dan polneuropati lain

Myelitis yang dijelaskan di atas perlu dibezakan dari sindrom Guillain-Barre, yang pada masa awal penyakit adalah tugas yang sangat sukar. Manifestasi neurologis sangat mirip - bahkan lesi saraf wajah dapat diperhatikan dalam kedua-dua penyakit. Kadar pengaliran sepanjang saraf pada hari pertama boleh kekal normal, sama berlaku kepada paras protein dalam cecair serebrospinal. Memihak kepada myelitis menunjukkan pleocytosis, walaupun ia dijumpai dan sindrom Guillain-Barre, khususnya - (. Contohnya, yang disebabkan oleh virus Epstein-Barr) dengan sindrom Guillain-Barré virus. Penglibatan sistem saraf autonomik adalah satu kriteria diagnostik penting, memberi keterangan yang memihak kepada sindrom Guillain-Barre, jika terbukti kadar jantung tindakbalas kepada rangsangan saraf vagus atau dikenal pasti gejala-gejala lain kegagalan autonomi periferal. Disfungsi pundi kencing diperhatikan dalam kedua-dua keadaan patologi, sama berlaku untuk kelumpuhan otot pernafasan. Kadang-kadang hanya memantau perjalanan penyakit dengan penilaian semula status neurologi dan kelajuan saraf membolehkan diagnosis didiagnosis dengan betul. Untuk beberapa bentuk lain juga mempunyai ciri-ciri polyneuropathy terutamanya proses penekanan proksimal (vincristine polyneuropathy dalam rawatan, kulit bersentuhan dengan merkuri, polyneuropathy dengan arteritis sel gergasi). HVDP kadang-kadang menunjukkan gambaran yang sama.

Sklerosis lateral Amyotrophic

Debut amyotrophic lateral sclerosis dari bahagian proksimal tangan bukan fenomena yang kerap, tetapi agak mungkin. Amyotrophy asimetri (pada permulaan penyakit) dengan hyperreflexia (dan fascication) adalah penanda klinikal ciri sklerosis lateral amyotrophik. EMG mendedahkan minat sebelum hype walaupun dalam otot-otot yang dikekalkan secara klinikal. Penyakit ini semakin berkembang.

[6], [7], [8], [9]

Amyotrophia tulang belakang progresif

Beberapa bentuk amyotropi tulang belakang progresif (amyotropi Verdnig-Hoffmann, amyotropi Kugelberg-Welander) merujuk kepada amitase tulang belakang proksimal daripada sifat keturunan. Fasciculations tidak selalu ada. Fungsi sfinkter dipelihara. Untuk diagnosis, yang paling penting adalah EMG. Mengendalikan sistem saraf tunjang, sebagai peraturan, tidak terlibat.

Sindrom Paraneoplastik

Penyakit neuron motor paraneoplastik (kecederaan tali tulang belakang) kadang-kadang dapat meniru amyotrofi tulang belakang progresif.

Bagaimana kelemahan otot proksimal diiktiraf?

Ujian darah umum dan biokimia; urinalisis; EMG; biopsi otot; pemeriksaan tahap CK dalam darah; penentuan kadar pengujaan sepanjang saraf; penyiasatan cecair serebrospinal; perundingan ahli terapi; jika perlu - carian onkologi dan lain-lain (menurut keterangan) kajian.