Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Kerosakan paru-paru dalam fibrosis kistik
Ulasan terakhir: 04.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Dalam 75-80% kes fibrosis kistik, bentuk paru-paru-usus campuran didiagnosis, dalam 15-20% - bentuk penyakit yang kebanyakannya pulmonari. Kompleks gejala perubahan bronkopulmonari dalam fibrosis kistik menentukan prognosis penyakit sebanyak 90%.
Patogenesis. Rembesan likat kelenjar mukus menyumbat bronkus kecil dan membawa kepada halangan saluran pernafasan periferal, fungsi silia epitelium bersilia terganggu.
Selepas itu, jangkitan sekunder berlaku, penyusupan keradangan pada membran mukus pokok bronkial muncul dengan perkembangan bronchiolitis yang melenyapkan, bronchiectasis, pneumofibrosis, dan emfisema obstruktif.
Simptom. Eksaserbasi jenis bronkitis berlaku dengan gambaran auskultasi yang meresap dan suhu demam yang berpanjangan.
Pneumonia dalam fibrosis kistik dicirikan oleh kursus yang berlarutan, sering dilokalisasikan di bahagian atas paru-paru, lesi dua hala sering berlaku, dan terdapat kecenderungan untuk pembentukan atelektasis dan abses.
Aduan ciri pesakit adalah batuk produktif yang hampir berterusan, menyakitkan, paroksismal dengan kahak yang sukar dipisahkan dan sesak nafas yang bersifat campuran.
Kanak-kanak biasanya ketinggalan dalam perkembangan fizikal, perubahan pada falang kuku didedahkan dalam bentuk drumsticks, paku dalam bentuk cermin mata. Dada memperoleh bentuk "berbentuk tong", yang, bersama-sama dengan peningkatan dalam perut, memberikan pesakit dengan fibrosis kistik penampilan ciri.
Pesakit dengan cystic fibrosis sering mengalami sinusitis berterusan; disebabkan oleh gangguan rembesan oleh kelenjar air liur, beguk tidak spesifik boleh berkembang.
Proses berjangkit kronik dan gangguan pencernaan dan penyerapan makanan membawa kepada keletihan, penurunan keupayaan pembelajaran, dan gejala hipovitaminosis A dan E adalah ciri. Kadangkala data fizikal boleh menjadi sangat sedikit, yang mewujudkan kontras dengan perubahan ketara pada radiograf.
Gambar radiografik bergantung pada keparahan fasa ke-1 penyakit. Meningkat, bertali, retikular, corak pulmonari selular, tanda-tanda gangguan patensi bronkial, sindrom pengisian alveolar (penyusupan, edema alveolar), sindrom "paru-paru sarang lebah" (ubah bentuk sel besar corak pulmonari dengan pembentukan rongga berdinding nipis berukuran 0.3-1.0 cm) didedahkan.
Apabila mengkaji fungsi pernafasan, gangguan obstruktif didedahkan, dan apabila penyakit itu berkembang, ia menjadi bercampur.
Diagnosis adalah berdasarkan kehadiran tanda-tanda klinikal proses bronkopulmonari, gejala tipikal dari saluran gastrousus, pengenalpastian kes-kes cystic fibrosis dalam saudara-mara kanak-kanak, dan ujian peluh.
Ujian klorida peluh adalah penting dalam mengesahkan diagnosis. Kandungan klorida peluh melebihi 60 mmol/l dianggap diagnostik untuk cystic fibrosis. Jika kepekatan peluh klorida adalah antara 40 dan 60 mmol/l dan terdapat tanda-tanda klinikal cystic fibrosis, maka pemerhatian dinamik dengan ujian berulang dan diagnostik DNA adalah perlu. Pada masa ini, terdapat kaedah bukan invasif yang membolehkan mengenal pasti 12 mutasi yang paling biasa dengan menguji DNA daripada bahan yang diambil melalui biopsi berus (mengikis) dari permukaan dalaman pipi.
Fibrosis kistik boleh berlaku dalam 1-2% kes dengan paras klorida peluh yang normal. Walau bagaimanapun, terdapat penyakit di mana ujian losyen juga boleh positif atau sempadan (kekurangan adrenal, pseudoaldosteronisme, hipoparatiroidisme, hipotiroidisme, dll.).
Rawatan terdiri daripada mencairkan rembesan bronkial likat, meningkatkan fungsi saliran bronkus dan terapi antimikrob, dan merawat komplikasi fibrosis kistik.
Untuk meningkatkan fungsi saliran bronkus dan memerangi mucostasis, ubat mucolytic sentiasa digunakan. Keutamaan diberikan kepada N-acetylcysteine (fluimucil, mucosalvin) dalam bentuk penyedutan dan/atau per os. Kelebihan ubat dalam kumpulan ini ialah ia merosakkan membran mukus ke tahap yang lebih rendah dengan penggunaan yang berpanjangan dan mempunyai sifat antioksidan.
Pemberian mucolytics mesti digabungkan dengan kinesitherapy yang berterusan, saliran postural, urutan getaran dan penggunaan topeng PEP untuk pernafasan dengan peningkatan rintangan semasa menghembus nafas.
Terapi antimikrob dijalankan mengikut sensitiviti mikroorganisma terpencil. Penambahan Pseudomonas aeruginozae adalah tanda prognostik yang buruk untuk pesakit dengan cystic fibrosis, dan pentadbiran intravena antibiotik yang mana mikroorganisma sensitif dalam pesakit tertentu adalah wajib (gentamicin, ciprofloxacin, carbenicillin, fortum, imipenem, dll.).
Organisasi pemerhatian dispensari yang betul memainkan peranan penting dalam kejayaan rawatan pesakit dengan cystic fibrosis. Fibrosis kistik bukan sahaja masalah perubatan tetapi juga masalah sosial.
[