Limfopenia

Limfopenia adalah penurunan jumlah limfosit (<1000/μl pada orang dewasa atau <3000/μl pada kanak-kanak di bawah umur 2 tahun).

Akibat limfopenia termasuk perkembangan jangkitan oportunistik dan peningkatan risiko kanser dan penyakit autoimun. Jika limfopenia dikesan semasa kiraan darah lengkap, ujian diagnostik untuk keadaan kekurangan imun dan analisis subpopulasi limfosit diperlukan. Rawatan ditujukan kepada penyakit yang mendasari.

Kiraan limfosit normal pada orang dewasa ialah 1000 hingga 4800/μl, pada kanak-kanak di bawah umur 2 tahun dari 3000 hingga 9500/μl. Pada usia 6 tahun, had bawah normal limfosit ialah 1500/μl. Kedua-dua T- dan B-limfosit terdapat dalam darah periferi. Kira-kira 75% adalah T-limfosit dan 25% adalah B-limfosit. Oleh kerana bahagian limfosit hanya 20-40% daripada jumlah bilangan leukosit dalam darah, limfopenia mungkin tidak dapat dikesan dalam ujian darah tanpa menentukan formula leukosit.

Hampir 65% sel T darah adalah limfosit T CD4 (pembantu). Kebanyakan pesakit dengan limfopenia mengalami penurunan bilangan mutlak sel T, terutamanya bilangan sel T CD4. Purata bilangan sel T CD4 pada orang dewasa ialah 1100/μl (dari 300 hingga 1300/μl), bilangan purata subpopulasi utama lain limfosit T, sel CD8 T (penekan) ialah 600/μl (dari 100 hingga 900/μl).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Punca limfopenia

Limfopenia kongenital berlaku dalam penyakit imunodefisiensi kongenital dan penyakit di mana terdapat pelanggaran pengeluaran limfosit. Dalam beberapa penyakit keturunan, seperti sindrom Wiskott-Aldrich, terdapat kekurangan adenosine deaminase, purin nucleoside phosphorylase, dan terdapat peningkatan kemusnahan T-limfosit. Dalam banyak penyakit keturunan, terdapat juga kekurangan antibodi.

Limfopenia yang diperolehi berlaku dalam pelbagai jenis penyakit. Di seluruh dunia, penyebab limfopenia yang paling biasa ialah kekurangan zat makanan protein. Penyakit berjangkit yang paling biasa menyebabkan limfopenia ialah AIDS, di mana sel T CD4 yang dijangkiti HIV dimusnahkan. Limfopenia mungkin disebabkan oleh pengeluaran limfosit terjejas akibat kerosakan pada struktur timus atau nodus limfa. Dalam viremia akut yang disebabkan oleh HIV atau virus lain, limfosit mungkin tertakluk kepada kemusnahan yang dipercepatkan akibat jangkitan aktif, ditangkap oleh limpa atau nodus limfa, atau berhijrah ke saluran pernafasan.

Terapi psoriasis jangka panjang dengan psoralen dan sinaran ultraungu boleh memusnahkan sel T.

Limfopenia iatrogenik disebabkan oleh kemoterapi sitotoksik, terapi radiasi, atau pentadbiran imunoglobulin antilimfosit. Glukokortikoid boleh menyebabkan kemusnahan limfosit.

Limfopenia mungkin berlaku dalam penyakit autoimun seperti SLE, rheumatoid arthritis, myasthenia gravis, dan enteropati kehilangan protein.

Punca limfopenia

Kongenital

Diperolehi

Aplasia sel stem limfoietik. Ataxia-telangiectasia. Idiopatik CD4 + T-limfopenia. Kekurangan imun dalam timoma. Kekurangan imun gabungan yang teruk dikaitkan dengan kelainan pada rantai γ reseptor interleukin-2, kekurangan ADA atau PNP, atau etiologi yang tidak diketahui. Sindrom Wiskott-Aldrich

Penyakit berjangkit, termasuk AIDS, hepatitis, influenza, tuberkulosis, demam kepialu, sepsis. Malnutrisi akibat pengambilan alkohol, pengambilan protein yang tidak mencukupi atau kekurangan zink. Iatrogenik berikutan kemoterapi sitotoksik, glukokortikoid, dos tinggi psoralen dan penyinaran ultraungu, terapi imunosupresif, sinaran atau saliran saluran toraks. Penyakit sistemik dengan komponen autoimun: anemia aplastik, limfoma Hodgkin, myasthenia gravis, enteropati kehilangan protein, arthritis rheumatoid, SLE, trauma haba

ADA - adenosine deaminase; PNP - fosforilase nukleosida purin.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Gejala limfopenia

Limfopenia sendiri biasanya tanpa gejala. Walau bagaimanapun, tanda-tanda penyakit yang berkaitan, ketiadaan atau pengurangan tonsil atau nodus limfa menunjukkan kekurangan imuniti selular. Gejala limfopenia yang paling biasa adalah penyakit kulit seperti alopecia, ekzema, pyoderma, telangiectasia; tanda-tanda penyakit hematologi seperti pucat, petechiae, jaundis, ulser mukosa mulut; limfadenopati umum dan splenomegali, yang mungkin menunjukkan kehadiran jangkitan HIV.

Pesakit dengan limfopenia mempunyai jangkitan berulang yang kerap atau jangkitan dengan organisma yang jarang berlaku seperti Pneumocystis terbukti (dahulunya P. carinii), sitomegalovirus, rubella, dan varicella dengan radang paru-paru dan limfopenia, mencadangkan kekurangan imun. Pada pesakit dengan limfopenia, kiraan subset limfosit dan tahap imunoglobulin harus diukur. Pesakit dengan jangkitan berulang yang kerap harus mempunyai penilaian makmal yang lengkap untuk menilai kekurangan imun, walaupun ujian saringan awal adalah normal.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Rawatan limfopenia

Limfopenia hilang apabila faktor penyebab atau penyakit yang menyebabkannya dihapuskan. Imunoglobulin intravena ditunjukkan jika pesakit mempunyai kekurangan IgG kronik, limfopenia, dan jangkitan berulang. Pemindahan sel stem hematopoietik boleh digunakan dengan jayanya pada pesakit dengan kekurangan imuno kongenital.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]