Lymphopenia

Lymphopenia adalah penurunan dalam jumlah limfosit (<1000 / μl pada orang dewasa atau <3000 / μl pada kanak-kanak di bawah umur 2 tahun).

Akibat limfopenia termasuk perkembangan jangkitan oportunistik dan peningkatan risiko kanser dan penyakit autoimun. Jika limfopenia dikesan semasa melakukan ujian darah umum, ujian diagnostik perlu dilakukan untuk keadaan imunodeficient dan analisis subpopulasi lymphocyte. Rawatan ini ditujukan kepada penyakit yang mendasari.

Bilangan limfosit normal pada orang dewasa ialah 1000 hingga 4800 / μl, pada kanak-kanak di bawah 2 tahun dari 3000 hingga 9500 / μl. Pada usia 6 tahun, limfosit normal yang lebih rendah adalah 1500 / μl. Limfosit T dan B hadir di dalam darah periferal. Kira-kira 75% adalah T-limfosit dan 25% adalah limfosit B-B. Oleh kerana perkadaran limfosit hanya 20-40% daripada jumlah leukosit darah, limfopenia tidak dapat ditentukan oleh ujian darah tanpa menentukan formula leukosit.

Hampir 65% sel T-darah adalah limfosit T-CD4 (pembantu). Kebanyakan pesakit dengan limfopenia mempunyai pengurangan bilangan sel T yang mutlak, terutamanya bilangan CD4 T-sel. Jumlah sel CD4 di kalangan orang dewasa adalah 1100 / μl (300 hingga 1300 / μl), jumlah purata satu lagi subpopulasi besar limfosit T, sel CD8 T (penekan) adalah 600 / μl (100-900 / μl).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Punca Lymphopenia

Limfopenia kongenital ditunjukkan dalam penyakit-penyakit dan penyakit-penyakit imunisasi kongenital di mana terdapat pelanggaran terhadap pengeluaran limfosit. Dalam sesetengah penyakit keturunan, seperti sindrom Wiskott-Aldrich, terdapat kekurangan adenosine deaminase, fosforilase nukleosida purine, terdapat peningkatan pemusnahan limfosit T. Dalam banyak penyakit keturunan terdapat juga kekurangan antibodi.

Limfopenia yang diperolehi berlaku dengan sejumlah besar penyakit yang berlainan. Di seluruh dunia, penyebab limfopenia yang paling biasa adalah pemakanan protein yang tidak mencukupi. Penyakit berjangkit yang paling biasa yang menyebabkan limfopenia adalah AIDS, di mana sel T CD4 yang dijangkiti HIV dimusnahkan. Lymphopenia mungkin disebabkan pengeluaran lymphocyte yang terjejas akibat kerosakan struktur kelenjar timus atau nodus limfa. Dalam viremia akut yang disebabkan oleh HIV atau virus lain, limfosit dapat mengalami kemusnahan yang dipercepat disebabkan oleh proses menular aktif, yang ditangkap oleh limpa atau nodus limfa, atau berpindah ke saluran pernafasan.

Terapi psoriasis yang berpanjangan dengan sinaran psoralen dan ultraviolet boleh memusnahkan sel T.

Limfopenia Iatrogenik disebabkan oleh kemoterapi sitotoksik, terapi radiasi, atau pengenalan imunoglobulin anti-limfosit. Glucocorticoids boleh menyebabkan kemusnahan limfosit.

Lymphopenia boleh berlaku dalam penyakit autoimun seperti SLE, rheumatoid arthritis, myasthenia gravis, dan enteropathy, dengan kehilangan protein.

Punca Lymphopenia

Congenital

Diperoleh

Aplasia sel stem limfopoietik. Ataxia-telangiectasia. Idiopatik CD4 + T limfopenia. Immunodeficiency dengan thymoma. Imunodefisiensi gabungan yang teruk yang berkaitan dengan anomali rantai γ reseptor interleukin-2, kekurangan ADA atau PNP, atau etiologi yang tidak diketahui. Sindrom Wiskott-Aldrich

Penyakit berjangkit, termasuk AIDS, hepatitis, influenza, tuberkulosis, demam kepialu, sepsis. Malnutrisi dengan alkohol, kekurangan protein atau kekurangan zink. Iatrogenik selepas penggunaan kemoterapi sitotoksik, glukokortikoid, dos tinggi psoralen dan radiasi ultraviolet, terapi imunosupresif, radiasi atau saliran saluran toraks. Penyakit sistemik dengan komponen autoimun: anemia aplastik, limfoma Hodgkin, myasthenia gravis, enteropati kegagalan protein, artritis reumatoid, SLE, kecederaan termal

ADA - adenosine deaminase; PNP - phosphorylase purinucleoside.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Gejala limfopenia

Lymphopenia sendiri biasanya tidak bersifat asimtomatik. Walau bagaimanapun, tanda-tanda penyakit yang berkaitan, ketiadaan atau pengurangan tonsil atau nodus limfa menunjukkan ketulenan imun selular. Gejala limfopenia yang paling biasa adalah penyakit kulit seperti alopecia, ekzema, pyoderma, dan telangiectasia; tanda-tanda penyakit hematologi, seperti pucat, petechiae, jaundis, ulser mukosa mulut; limfadenopati umum dan splenomegali, yang mungkin menunjukkan adanya jangkitan HIV.

Pada pesakit dengan lymphopenia kerap jangkitan atau jangkitan berulang disebabkan oleh mikroorganisma yang jarang berlaku seperti daripada Pneumocystis membuktikan (dahulunya P. Carinii), cytomegalovirus, rubella, cacar air, pneumonia dan lymphopenia, yang membayangkan kehadiran immunodeficiency. Pada pesakit dengan keperluan lymphopenia mengira subset limfosit dan penentuan tahap imunoglobulin. Pesakit dengan jangkitan berulang yang kerap perlu diperiksa dengan teliti untuk menilai kekurangan immunodeficiency, walaupun ujian pemeriksaan awal adalah normal.

[20], [21], [22]

Rawatan limfopenia

Lymphopenia hilang apabila faktor penyebab atau penyakit yang menyebabkan ia dikeluarkan. Tujuan immunoglobulin intravena ditunjukkan jika pesakit mempunyai kekurangan IgG kronik, limfopenia, dan jangkitan berulang. Transplantasi sel stem hematopoietik boleh digunakan dengan berkesan pada pesakit yang mengalami kekurangan imun.

[23], [24], [25], [26]