Gangguan darah utama pada kanak-kanak

Pada kanak-kanak, terutamanya pada usia awal, penyakit darah yang paling biasa adalah anemia. Anemia difahami sebagai penurunan dalam jumlah hemoglobin (kurang daripada 110 g / l), atau bilangan eritrosit (kurang daripada 4x 10 ¹² / l), atau kedua-duanya. Bergantung pada tahap penurunan kandungan hemoglobin, bentuk anemia ringan (Hb 90-110 g / l), sederhana (Hb 60-80 g / l) dan teruk (Hb kurang daripada 60 g / l) dibezakan.

Anemia pada kanak-kanak secara klinikal ditunjukkan oleh pelbagai tahap pucat kulit dan membran mukus yang kelihatan. Dalam anemia akut (posthemorrhagic), pesakit mengadu pening, tinnitus, murmur sistolik di atas jantung, dan murmur "puncak berpusing" pada vesel. Anemia kekurangan zat besi paling kerap diperhatikan pada kanak-kanak dalam tiga tahun pertama, dan anemia posthemorrhagic, berkembang selepas pendarahan teruk atau terpendam (terutamanya gastrousus, buah pinggang dan rahim), paling kerap diperhatikan pada kanak-kanak usia sekolah. Bagi pesakit yang mengalami anemia, adalah penting untuk mengetahui kapasiti regeneratif sumsum tulang. Untuk ini, bilangan retikulosit ditentukan. Reticulocytosis sentiasa menunjukkan fungsi regeneratif sumsum tulang yang mencukupi. Pada masa yang sama, ketiadaan retikulosit dalam darah periferi atau tahap yang sangat rendah (tidak sepadan dengan tahap anemia) boleh menjadi salah satu tanda hipoplasia (anemia hipoplastik).

Dalam anemia, sebagai peraturan, eritrosit bentuk tidak teratur (poikilositosis) dan saiz yang berbeza (anisocytosis) dijumpai. Anemia hemolitik menduduki tempat yang istimewa. Mereka boleh menjadi kongenital atau diperolehi. Secara klinikal, hemolisis selalunya disertai dengan peningkatan suhu badan, pucat dan tahap jaundis yang berbeza-beza, hati dan limpa yang membesar. Dalam anemia hemolitik Minkowski-Chauffard, mikrosferositosis diperhatikan. Dalam anemia hemolitik yang diperolehi, saiz eritrosit biasanya tidak berubah.

Sindrom hemolisis sering diperhatikan dalam erythrocytopathies, yang berdasarkan penurunan dalam aktiviti enzim dalam eritrosit, dan dalam hemoglobinopathies, yang dicirikan oleh gangguan kongenital dalam struktur bahagian globin hemoglobin.

Tempat istimewa diduduki oleh penyakit hemolitik bayi yang baru lahir, yang disebabkan oleh ketidakserasian antigenik eritrosit janin dan ibu. Ketidakserasian ini boleh disebabkan oleh faktor Rh (RI) atau oleh sistem ABO. Bentuk pertama lebih teruk. Dalam kes ini, eritrosit janin menembusi darah ibu dan menyebabkan pengeluaran hemolysin. Apabila usia kandungan meningkat, hemolisin ibu dipindahkan secara transplasenta kepada janin dan menyebabkan hemolisis, yang secara klinikal dimanifestasikan semasa kelahiran oleh anemia, jaundis yang teruk (sehingga nuklear), dan hati dan limpa yang membesar. Dalam bentuk yang teruk, janin boleh mati (hydrops fetalis).

Leukositosis dan leukopenia pada kanak-kanak

Perubahan dalam darah putih mungkin dinyatakan dalam peningkatan atau penurunan bilangan leukosit. Peningkatan bilangan leukosit (pada kanak-kanak, melebihi 10x10 ⁹ /l) dipanggil leukositosis, penurunan (kurang daripada 5x10 ⁹ /l) dipanggil leukopenia. Adalah penting untuk mengetahui disebabkan oleh unsur-unsur yang membentuk darah putih peningkatan atau penurunan bilangan leukosit berlaku. Perubahan dalam bilangan leukosit paling kerap berlaku disebabkan oleh neutrofil atau limfosit. Kurang kerap, perubahan dalam bilangan eosinofil dan monosit diperhatikan. Leukositosis neutrophilic - neutrophilia mutlak - adalah ciri penyakit septik dan purulen-radang (sepsis, radang paru-paru, meningitis purulen, osteomielitis, apendisitis, cholecystitis purulen). Neutrophilia dalam penyakit purulen-septik disertai dengan beberapa peremajaan - peralihan dalam formula leukosit ke kiri ke band dan muda, kurang kerap ke myelocytes. Neutrophilia kurang ketara dalam difteria, demam merah. Dalam penyakit darah malignan pada kanak-kanak - hemopati (terutamanya dalam leukemia) - leukositosis yang sangat tinggi boleh diperhatikan, ciri cirinya ialah kehadiran unsur-unsur yang tidak matang (limfoblas dan myeloblast) dalam darah periferi. Dalam leukemia kronik, leukositosis sangat tinggi (beberapa ratus ribu), dan semua bentuk peralihan leukosit terdapat dalam formula darah putih. Dalam leukemia akut, hiatus leicemicus biasanya diperhatikan dalam formula darah, apabila kedua-duanya terutamanya sel yang tidak matang dan sebilangan kecil sel matang (neutrofil terbahagi) tanpa bentuk peralihan terdapat dalam darah periferi. Leukositosis limfositik - limfositosis mutlak - adalah ciri limfositosis berjangkit tanpa gejala (kadang-kadang melebihi 100x10 ⁹ /l), batuk kokol - (20...30)x 10 ⁹ /l, mononukleosis berjangkit. Dalam dua penyakit pertama, limfosit matang, manakala dalam mononukleosis berjangkit dalam bentuk yang luar biasa, mereka secara meluas sitoplasma. Limfositosis akibat sel tidak matang - limfoblas - adalah ciri leukemia limfoid. Limfositosis relatif diperhatikan dalam jangkitan virus (selesema, jangkitan virus pernafasan akut, campak, rubella, dll.).

Reaksi leukemoid eosinofilik dalam bentuk peningkatan bilangan eosinofil dalam darah periferal adalah ciri penyakit alahan (asma bronkial, penyakit serum), helminthiases (ascariasis, toxocariasis, dll.) dan jangkitan protozoa (giardiasis, dll.). Kadang-kadang tindak balas leukemoid monositik diperhatikan, sifatnya tidak selalu jelas. Monositosis relatif adalah ciri rubella campak, malaria, leishmaniasis, difteria, angina Vincent-Simanovsky, parotitis wabak, dll.

Leukopenia paling kerap diperhatikan kerana penurunan kandungan neutrofil - neutropenia. Neutropenia pada kanak-kanak dianggap sebagai penurunan jumlah mutlak leukosit (neutrofil) sebanyak 30% di bawah norma umur. Neutropenia boleh menjadi kongenital dan diperolehi. Mereka sering berlaku selepas mengambil ubat-ubatan (terutamanya sitostatik - 6-mercaptopurine, cyclophosphamide, dll., Digunakan dalam rawatan pesakit kanser, serta sulfonamides, amidopyrine), semasa pemulihan daripada demam kepialu, brucellosis, semasa ruam dengan campak dan rubella, malaria. Leukopenia adalah ciri jangkitan virus, serta beberapa penyakit yang dicirikan oleh kursus yang sangat teruk.

Neutropenia dalam kombinasi dengan anemia teruk diperhatikan dalam anemia hipoplastik. Limfopenia relatif dan mutlak diperhatikan dalam keadaan kekurangan imun. Ia berkembang beberapa bulan selepas bermulanya tanda-tanda klinikal kekurangan imun (terutamanya disebabkan oleh T-limfosit).

Sindrom hemoragik pada kanak-kanak

Istilah "sindrom hemoragik" merujuk kepada peningkatan pendarahan dalam bentuk pendarahan dari membran mukus hidung, penampilan pendarahan pada kulit dan sendi, pendarahan gastrousus, dll. Dalam amalan klinikal, adalah dinasihatkan untuk membezakan beberapa jenis pendarahan.

1. Dalam jenis hematoma, pendarahan yang meluas ditentukan dalam tisu subkutaneus, di bawah aponeuroses, dalam membran serous, dalam otot dan sendi dengan perkembangan arthrosis yang berubah bentuk, kontraktur, patah tulang patologi. Pendarahan post-traumatic dan postoperative yang banyak diperhatikan, kurang kerap - spontan. Sifat lewat pendarahan dinyatakan, iaitu beberapa jam selepas kecederaan. Jenis hematoma adalah ciri hemofilia A dan B (kekurangan faktor VIII dan IX).
2. Jenis tompok petechial, atau peredaran mikro, dicirikan oleh petechiae, ecchymoses pada kulit dan membran mukus, pendarahan spontan atau pendarahan yang berlaku dengan trauma yang sedikit - hidung, gingival, rahim, buah pinggang. Hematoma jarang berlaku, sistem muskuloskeletal tidak terjejas. Pendarahan selepas pembedahan, kecuali pendarahan selepas tonsilektomi, tidak diperhatikan. Pendarahan di otak adalah kerap dan berbahaya; sebagai peraturan, mereka didahului oleh pendarahan petechial pada kulit dan membran mukus. Jenis peredaran mikro diperhatikan dalam thrombocytopenia dan thrombocytopathy, dalam hypo- dan dysfibrinogenemia, kekurangan faktor X, V dan II.
3. Jenis campuran (microcirculatory-hematoma) dicirikan oleh gabungan dua bentuk yang disenaraikan sebelum ini dan beberapa ciri: jenis peredaran mikro mendominasi, jenis hematoma dinyatakan secara tidak ketara (pendarahan terutamanya ke dalam tisu subkutan). Pendarahan pada sendi jarang berlaku. Pendarahan jenis ini diperhatikan dalam penyakit von Willebrand dan sindrom von Willebrand-Jurgens, kerana kekurangan aktiviti koagulan faktor plasma (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) digabungkan dengan disfungsi platelet. Daripada bentuk yang diperoleh, pendarahan jenis ini boleh disebabkan oleh sindrom pembekuan intravaskular, overdosis antikoagulan.
4. Jenis vasculitic-ungu disebabkan oleh fenomena eksudatif-radang dalam mikrovessel terhadap latar belakang gangguan imunoalergik dan berjangkit-toksik. Penyakit yang paling biasa dalam kumpulan ini ialah vaskulitis hemoragik (atau sindrom Schonlein-Henoch). Sindrom hemoragik diwakili oleh simetri terletak, terutamanya pada anggota badan di kawasan sendi besar, unsur-unsur, dengan jelas bersempadan dari kulit yang sihat. Unsur-unsur ruam menonjol di atas permukaannya, diwakili oleh papul, lepuh, vesikel, yang boleh disertai dengan nekrosis dan pembentukan kerak. Kursus seperti gelombang, "mekar" unsur-unsur dari lembayung ke kuning dengan pengelupasan halus seterusnya kulit adalah mungkin. Dengan jenis vasculitic-purple, krisis perut dengan pendarahan yang banyak, muntah, mikrohematuria makro dan (lebih kerap) mungkin.
5. Jenis angiomatous adalah ciri pelbagai bentuk telangiectasias. Jenis yang paling biasa ialah penyakit Rendu-Osler. Dengan jenis pendarahan ini, tiada pendarahan spontan dan selepas trauma ke dalam kulit, tisu subkutan dan organ lain, tetapi terdapat pendarahan berulang dari kawasan saluran yang diubah secara angiomatous - hidung, usus, kurang kerap - hematuria dan paru-paru.

Pengenalpastian klinikal bagi varian pendarahan ini membolehkan kami menentukan satu set ujian makmal yang diperlukan untuk menjelaskan diagnosis atau punca sindrom hemoragik.

Kegagalan sumsum tulang

Myelophthisis boleh berkembang secara akut apabila terdapat kerosakan oleh beberapa faktor mielotoksik, seperti dos benzena yang besar atau sinaran menembusi. Kadangkala tindak balas sedemikian berlaku pada kanak-kanak disebabkan oleh sensitiviti tinggi individu terhadap antibiotik (contohnya, kloramfenikol), sulfonamida, sitostatik, ubat anti-radang atau ubat penahan sakit. Dalam kes kerosakan menyeluruh semua tunas hematopoiesis sumsum tulang, mereka bercakap tentang "panmyelophthisis" atau aplasia hematopoiesis total. Manifestasi klinikal umum mungkin termasuk demam tinggi, mabuk, ruam atau pendarahan hemoragik, keradangan nekrotik dan proses ulseratif pada membran mukus, manifestasi tempatan atau umum jangkitan atau mikosis. Dalam darah - pancytopenia jika tiada tanda-tanda regenerasi darah, dalam tusukan sumsum tulang - penipisan bentuk selular semua pucuk, gambaran kerosakan dan kemusnahan selular.

Lebih kerap, kekurangan hematopoietik pada kanak-kanak menunjukkan dirinya sebagai penyakit yang perlahan-lahan berkembang, dan gejalanya sepadan dengan kuman hematopoietik yang paling terlibat. Dalam amalan pediatrik, pesakit dengan bentuk perlembagaan kongenital kekurangan hematopoietik mungkin dihadapi.

Anemia aplastik berperlembagaan, atau anemia Fanconi, biasanya didiagnosis selepas 2-3 tahun, tetapi kadangkala pada usia sekolah menengah. Penyakit ini bermula dengan perkembangan monositopenia atau anemia, atau leukopenia, atau trombositopenia. Dalam kes pertama, sebab untuk mendapatkan rawatan perubatan adalah kelemahan umum, pucat, sesak nafas, dan sakit jantung. Dalam kes kedua, jangkitan berterusan dan lesi mukosa mulut; dalam kes ketiga, debut meningkat pendarahan dan "lebam" pada kulit. Sepanjang beberapa minggu, kadang-kadang berbulan-bulan, dan jarang lebih lama, terdapat peralihan semula jadi kepada bicytopenia (dua pucuk) dan, akhirnya, pancytopenia darah periferi. Kegagalan sumsum tulang pada kebanyakan pesakit disertai dengan pelbagai anomali rangka, dan aplasia salah satu tulang radial adalah tipikal. Malah, anemia dalam pancytopenia sedemikian dicirikan oleh kecenderungan yang jelas untuk meningkatkan saiz eritrosit yang beredar (anemia makrositik), selalunya leukosit. Penyelidikan sitogenetik mengesahkan kesan peningkatan "kerapuhan" kromosom dalam sel limfoid.

Penyakit kongenital yang paling ketara yang disertai oleh sindrom monositopenik dalam darah periferal dibentangkan di bawah.

Aplasia erythroblastic:

• anemia hipoplastik kongenital;
• Blackfan-Berlian;
• erythroblastopenia sementara zaman kanak-kanak;
• aplasia sementara dalam penyakit dengan hemolisis kronik eritrosit.

Neutropenia:

• penyakit Kostmann;
• Sindrom Schwekman-Diamond;
• neutropenia kitaran.

Trombositopenia:

• trombositopenia dalam aplasia jejari;
• trombositopenia amegakaryocytic.

Banyak penyakit darah pada kanak-kanak, serta penyakit bukan hematologi, nyata sebagai sindrom sitopenik tanpa mengira kekurangan hematopoiesis sumsum tulang kongenital. Dalam kes ini, sama ada produktiviti hematopoiesis rendah sementara yang diperolehi diperhatikan, seperti yang berlaku, contohnya, dengan kekurangan zat makanan, atau kekurangan hematopoiesis relatif dengan kadar kehilangan atau kemusnahan sel darah yang tinggi.

Kecekapan rendah erythropoiesis, anemia hipoplastik simulasi klinikal, mungkin berlaku dengan kekurangan perangsang fisiologi semula jadi bagi erythropoiesis. Ini mungkin termasuk hipoplasia buah pinggang atau kegagalan buah pinggang kronik dengan kehilangan pengeluaran erythropoietin.

Kekurangan tiroid juga sering ditunjukkan oleh anemia yang berterusan. Kadang-kadang punca perencatan erythropoiesis boleh dilihat dalam beberapa faktor patogenesis penyakit somatik yang mendasari, termasuk gangguan pemakanan, kesan myelosupresif keradangan kronik, dan kesan sampingan ubat yang kerap digunakan.

Kekurangan makanan, atau "pemakanan", anemia

Di negara atau wilayah dengan kebuluran kanak-kanak yang berleluasa akibat kekurangan tenaga protein, anemia adalah peneman semulajadi kelaparan dan sentiasa polietiologi dalam asal usulnya. Bersama dengan faktor kekurangan nutrisi, pelbagai jangkitan akut dan kronik, helminthiases dan parasitoses memainkan peranan yang serius dalam asal usulnya. Di negara-negara yang mempunyai kehidupan yang agak teratur dan budaya kebersihan, anemia pemakanan paling kerap dikesan pada kanak-kanak kecil, di mana rangkaian produk makanan yang terhad tidak memberi peluang untuk bekalan seimbang keseluruhan kompleks nutrien yang diperlukan. Bekalan zat besi amat kritikal untuk kanak-kanak yang dilahirkan pramatang atau dengan berat badan yang rendah. Dalam kes kelahiran pramatang, kanak-kanak itu kehilangan tempoh pengumpulan nutrien (pemendapan), yang berkaitan dari segi minggu-minggu terakhir kehamilan. Mereka tidak mempunyai depot bahan tenaga lemak yang diperlukan untuk bayi yang baru lahir, dan, khususnya, besi, tembaga dan vitamin B12. Susu ibu, terutamanya dalam ibu menyusu yang kurang nutrisi, tidak dapat mengimbangi kekurangan komponen nutrisi yang disimpan. Kekurangan zat besi menimbulkan bahaya kepada bekalan oksigen melalui kekurangan hemoglobin darah dan melalui gangguan dalam mekanisme tisu pemindahan oksigen dari darah ke tisu. Oleh itu kewaspadaan khusus pakar kanak-kanak memerhati kanak-kanak kecil mengenai penyediaan kanak-kanak dengan nutrisi yang mencukupi dan pencegahan anemia. Pengenalan susu lembu keseluruhan atau campurannya ke dalam diet kanak-kanak juga boleh menjejaskan penyediaan zat besi pada akhir tahun ke-1-2 hayat. Di sini, kehilangan besi dengan eritrosit sering berlaku, memasuki lumen usus melalui diapedesis. Akhirnya, pada masa remaja, terutamanya pada kanak-kanak perempuan yang telah mula datang haid, terdapat sekali lagi kebarangkalian yang tinggi untuk kekurangan zat besi dan perkembangan anemia. Amalan pediatrik menggunakan beberapa pendekatan makmal untuk mengenal pasti permulaan kekurangan zat besi, khususnya melalui penentuan kandungan feritin, ketepuan transferrin dengan besi, dan lain-lain. Walau bagaimanapun, baris pertama diagnosis sudah pasti kajian hematologi bertujuan untuk pengesanan awal tanda-tanda awal anemia.

Senarai nutrien, kekurangan yang secara semula jadi membawa kepada anemia dan kadang-kadang leukopenia, boleh agak luas. Gabungan kekurangan zat besi dan tembaga pada usia awal dan dalam gangguan pemakanan dalam semua kumpulan umur telah pun diperhatikan. Kes anemia megaloblastik pada kanak-kanak dengan kekurangan vitamin atau asid folik, atau tiamin, anemia hipokromik dengan kekurangan vitamin B6, anemia hemolitik dengan kekurangan vitamin E pada kanak-kanak kurang berat badan juga telah diterangkan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hemoglobinopati pada kanak-kanak

Mereka agak biasa di kalangan kumpulan etnik yang berasal dari Afrika, Asia, Timur Tengah, dan Mediterranean. Penyakit kumpulan ini disebabkan oleh pengangkutan dan pewarisan genetik struktur globin yang tidak normal dalam hemoglobin. Wakil yang paling biasa bagi kumpulan ini ialah anemia sel sabit dan talasemia (major dan minor). Manifestasi biasa hemoglobinopati adalah anemia kronik, spleno- dan hepatomegali, krisis hemolitik, dan pelbagai kerosakan organ akibat hemosiderosis atau hemochromatosis. Jangkitan intercurrent mencetuskan krisis penyakit yang mendasari.

Kunci kepada pengiktirafan ialah kajian biokimia hemoglobin. Pengiktirafan boleh dilakukan pada trimester pertama kehamilan berdasarkan data biopsi trofoblas.

Leukemia akut pada kanak-kanak

Leukemia adalah bentuk neoplasma malignan yang paling biasa pada kanak-kanak. Sebilangan besar leukemia akut berasal dari tisu limfoid (85%). Ini mungkin disebabkan oleh kadar pertumbuhan pembentukan limfoid yang sangat pesat pada kanak-kanak, melebihi kadar pertumbuhan mana-mana organ dan tisu lain dalam badan. Sebagai tambahan kepada rangsangan pertumbuhan yang paling kuat melalui hormon pertumbuhan dan sistem insulin, pembentukan limfoid juga dirangsang oleh pelbagai jangkitan, imunisasi, dan kecederaan. Telah didapati bahawa "puncak" leukemia kanak-kanak berlaku antara umur 2 dan 4 tahun, dan insiden leukemia tertinggi diperhatikan pada kanak-kanak dengan keluarga, persekitaran hidup dan pemakanan yang terbaik. Pengecualian yang luar biasa ialah kanak-kanak dengan sindrom Down, yang juga mempunyai risiko tinggi mendapat leukemia.

Gambar klinikal leukemia menggabungkan tanda-tanda anjakan hematopoiesis normal dengan anemia, trombositopenia dan sering manifestasi hemoragik, perubahan hiperplastik dalam organ hematopoietik - pembesaran hati, limpa, nodus limfa, selalunya gusi, testis pada kanak-kanak lelaki dan mana-mana organ dalaman yang mana percambahan tumor meluas. Cara utama dalam diagnostik ialah penyataan percambahan sel hematopoietik anaplastik dalam myelogram atau biopsi tulang. Selama lebih daripada 20 tahun, leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak telah tidak lagi menjadi penyakit maut. Penggunaan rejimen polikemoterapi moden, kadangkala digabungkan dengan pemindahan sumsum tulang, menjamin sama ada kelangsungan hidup jangka panjang atau penawar praktikal untuk penyakit ini dalam kebanyakan pesakit.

Bentuk morfologi lain leukemia akut mungkin berkembang lebih berterusan, dan keputusan jangka panjang rawatan mereka masih agak teruk.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]