Malformasi esofagus: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Kecacatan esofagus termasuk disgenesisnya, yang melibatkan bentuk, saiz dan hubungan topografi dengan tisu sekeliling. Kekerapan kecacatan ini adalah secara purata 1:10,000, nisbah jantina ialah 1:1. Anomali esofagus mungkin hanya melibatkan satu esofagus, tetapi juga boleh digabungkan dengan anomali dalam perkembangan trakea - fakta yang boleh difahami jika kita mengambil kira bahawa kedua-dua esofagus dan trakea berkembang daripada asas embrio yang sama. Sesetengah anomali esofagus tidak serasi dengan kehidupan (kematian bayi yang baru lahir berlaku beberapa hari selepas kelahiran), yang lain serasi, tetapi memerlukan campur tangan tertentu.

Kecacatan kongenital esofagus termasuk stenosis, halangan lengkap, agenesis (ketiadaan esofagus), hipogenesis, mengenai pelbagai bahagian esofagus, fistula esofagus-trakea. Menurut penyelidik terkenal kecacatan P. Ya. Kossovsky, dan pengarang Inggeris yang diketuai oleh ahli esophageal terkenal R. Schimke, kombinasi yang paling biasa adalah halangan lengkap esofagus dengan fistula esofagus-trakea. Kurang biasa ialah gabungan stenosis esofagus dengan fistula esofagus-trakea atau gabungan yang sama, tetapi tanpa stenosis esofagus.

Sebagai tambahan kepada kecacatan esofagus itu sendiri, yang menghukum bayi baru lahir sama ada kematian pantas akibat kelaparan atau campur tangan pembedahan traumatik, disfagia kongenital mungkin disebabkan oleh kecacatan organ bersebelahan dengan esofagus normal (asal tidak normal arteri karotid kanan dan subclavian dari gerbang aorta dan dari bahagian bawahnya yang terletak di sebelah kiri tekanan yang tidak normal, yang terletak di sebelah kiri. esofagus pada titik persimpangan - dysphagia lussoria). IS Kozlova et al. (1987) membezakan jenis atresia esofagus berikut:

1. atresia tanpa fistula trakeoesofagus, di mana hujung proksimal dan distal berakhir secara membuta tuli atau keseluruhan esofagus digantikan oleh kord berserabut; borang ini menyumbang 7.7-9.3% daripada semua anomali esofagus;
2. atresia dengan fistula esofagus-trakea antara esofagus proksimal dan trakea, menyumbang 0.5%;
3. atresia dengan fistula esophageal-tracheal antara segmen distal esofagus dan trakea (85-95%);
4. atresia esofagus dengan fistula esophagotracheal antara kedua-dua hujung esofagus dan trakea (1%).

Atresia esofagus sering digabungkan dengan kecacatan lain, khususnya dengan kecacatan kongenital jantung, saluran gastrousus, sistem genitouriner, rangka, sistem saraf pusat, dan dengan celah muka. Dalam 5% kes, anomali esofagus berlaku dalam penyakit kromosom, seperti sindrom Edwards (dicirikan oleh anomali kongenital pada kanak-kanak, dimanifestasikan oleh paresis dan kelumpuhan pelbagai saraf periferal, pekak, pelbagai disgenesis organ dalaman, termasuk organ dada) dan sindrom Down (dicirikan oleh kecacatan mental kongenital, ciri-ciri terencat mental kecil, ciri-ciri kecacatan fizikal. hidung pendek, lidah terlipat yang diperbesarkan, muka "badut", dsb.; 1 kes setiap 600-900 bayi baru lahir), dalam 7% kes ia adalah komponen etiologi bukan kromosom.

Atresia esofagus. Dalam halangan kongenital esofagus, hujung atasnya (pharyngeal) berakhir secara membuta tuli pada kira-kira paras takuk sternum atau lebih rendah sedikit; kesinambungannya ialah untaian berserabut berotot yang panjangnya lebih besar atau lebih kecil, melalui hujung buta bahagian bawah (jantung) esofagus. Komunikasi dengan trakea (esophageal-tracheal fistula) selalunya terletak 1-2 cm di atas bifurcationnya. Bukaan fistula terbuka sama ada ke bahagian tekak atau buta jantung esofagus, dan kadangkala ke dalam kedua-duanya. Halangan kongenital esofagus dikesan dari penyusuan pertama bayi baru lahir dan amat ketara jika ia digabungkan dengan fistula esofagus-trakea. Dalam kes ini, kecacatan perkembangan ini menunjukkan dirinya bukan sahaja oleh halangan esofagus, yang dicirikan oleh air liur yang berterusan, regurgitasi semua makanan dan air liur yang ditelan, tetapi juga gangguan teruk yang disebabkan oleh cecair yang memasuki trakea dan bronkus. Gangguan ini disegerakkan dengan setiap telan dan menampakkan diri dari minit pertama kehidupan kanak-kanak dengan batuk, tercekik, sianosis; ia berlaku dengan fistula di esofagus proksimal, apabila cecair dari hujung buta memasuki trakea. Walau bagaimanapun, dengan fistula esophageal-tracheal di kawasan bahagian jantung esofagus, gangguan pernafasan tidak lama lagi berkembang disebabkan oleh fakta bahawa jus gastrik memasuki saluran pernafasan. Dalam kes ini, sianosis berterusan berlaku, dan asid hidroklorik bebas ditemui dalam dahak. Dengan adanya anomali ini dan tanpa campur tangan pembedahan kecemasan, kanak-kanak mati awal sama ada akibat radang paru-paru atau keletihan. Kanak-kanak itu hanya boleh diselamatkan melalui pembedahan plastik; gastrostomi boleh digunakan sebagai langkah sementara.

Diagnosis atresia esofagus ditubuhkan berdasarkan tanda-tanda aphagia yang disebutkan di atas, menggunakan probing dan radiografi esofagus dengan kontras iodin.

Stenosis esofagus dengan patensi separa kebanyakannya berkaitan dengan stenosis yang serasi dengan kehidupan. Selalunya, penyempitan itu disetempatkan di bahagian ketiga bawah esofagus dan mungkin disebabkan oleh pelanggaran perkembangan embrionya. Secara klinikal, stenosis esofagus dicirikan oleh gangguan menelan, yang menunjukkan dirinya serta-merta apabila makan makanan separa cair dan terutamanya padat. Pemeriksaan sinar-X menggambarkan bayangan agen kontras yang mengecil dengan lancar dengan pengembangan berbentuk gelendong di atas stenosis. Fibrogastroscopy mendedahkan stenosis esofagus dengan pengembangan ampullar di atasnya. Membran mukus esofagus meradang, di kawasan stenosis ia licin, tanpa perubahan cicatricial. Stenosis esofagus disebabkan oleh penyumbatan makanan produk makanan padat.

Rawatan stenosis esofagus melibatkan meluaskan stenosis menggunakan bougienage. Sekatan makanan dikeluarkan menggunakan esophagoscopy.

Keabnormalan kongenital saiz dan kedudukan esofagus. Keabnormalan ini termasuk pemendekan kongenital dan pengembangan esofagus, anjakan sisinya, serta hernia diafragma sekunder yang disebabkan oleh perbezaan gentian diafragma di bahagian jantungnya dengan penarikan balik bahagian jantung perut ke dalam rongga dada.

Pemendekan kongenital esofagus dicirikan oleh keterbelakangan panjangnya, akibatnya bahagian perut yang bersebelahan keluar melalui pembukaan esofagus diafragma ke dalam rongga dada. Gejala anomali ini termasuk loya berkala, muntah, memuntahkan makanan dengan campuran darah, dan rupa darah dalam najis. Fenomena ini dengan cepat membawa bayi baru lahir kepada penurunan berat badan dan dehidrasi.

Diagnosis ditubuhkan menggunakan fibroesophagoscopy dan radiografi. Anomali ini harus dibezakan daripada ulser esofagus, terutamanya pada bayi.

Pelebaran kongenital esofagus adalah anomali yang jarang berlaku. Secara klinikal, ia menunjukkan dirinya sebagai genangan dan laluan makanan yang perlahan melalui esofagus.

Rawatan dalam kedua-dua kes adalah bukan pembedahan (diet yang sesuai, mengekalkan postur tegak selepas memberi makan kepada kanak-kanak). Dalam kes yang jarang berlaku dengan gangguan fungsi yang teruk - pembedahan plastik.

Penyimpangan esofagus berlaku dengan anomali perkembangan dada dan berlakunya pembentukan patologi volumetrik dalam mediastinum, yang boleh menggantikan esofagus berbanding kedudukan normalnya. Penyimpangan esofagus dibahagikan kepada kongenital dan diperolehi. Yang kongenital sepadan dengan anomali perkembangan rangka toraks, yang diperolehi, yang berlaku lebih kerap, disebabkan sama ada oleh mekanisme daya tarikan yang terhasil daripada beberapa proses cicatricial yang telah menangkap dinding esofagus, atau oleh tekanan luaran yang disebabkan oleh penyakit seperti goiter, tumor mediastinum dan paru-paru, tekanan limfogranuloma, dll.

Sisihan esofagus dibahagikan kepada jumlah, subtotal dan separa. Penyimpangan esofagus total dan subtotal adalah fenomena yang jarang berlaku yang berlaku dengan perubahan cicatricial yang ketara dalam mediastinum dan, sebagai peraturan, disertai dengan sisihan jantung. Diagnosis ditubuhkan berdasarkan pemeriksaan sinar-X, yang menetapkan anjakan jantung.

Penyimpangan separa diperhatikan agak kerap dan disertai dengan penyimpangan trakea. Biasanya, penyelewengan berlaku dalam arah melintang pada tahap klavikula. Pemeriksaan sinar-X mendedahkan pendekatan esofagus ke sendi sternoclavicular, persimpangan esofagus dengan trakea, kelengkungan sudut dan arkuate esofagus di kawasan ini, gabungan anjakan esofagus, jantung dan saluran besar. Selalunya, sisihan esofagus berlaku ke kanan.

Secara klinikal, anjakan ini sendiri tidak menampakkan diri dalam apa-apa cara, pada masa yang sama, gambaran klinikal proses patologi yang menyebabkan penyimpangan boleh mempunyai kesan patologi yang ketara pada keadaan umum badan, termasuk fungsi esofagus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]