Mikroangiopati trombotik dan kerosakan buah pinggang

Sindrom hemolitik uremic (HUS) dan trombotik Thrombocytopenic Purpura (TTP) - penyakit dengan gambar klinikal yang sama, yang berdasarkan microangiopathy trombotik. Dengan istilah "microangiopathy trombotik" ditakrifkan sindrom klinikal dan morfologi ditunjukkan oleh anemia hemolitik microangiopathic dan thrombocytopenia yang membangun kerana stalemate oleh thrombus mengandungi platelet dijumlahkan dan fibrin microvasculature (arteriol, kapilari) pelbagai organ, termasuk buah pinggang.

Punca mikrobiopati trombotik

Thrombocytopenic Purpura trombotik, pertama kali digambarkan pada tahun 1925 oleh E. Moschowitz di 16 - gadis berusia tahun dengan demam, anemia hemolitik, bintik-bintik gatal, hemiparesis dan kerosakan buah pinggang disebabkan oleh "hening arteriol terminal thrombi dan kapilari." Pada tahun 1955, S. Gasser et al. Diterbitkan pemerhatian mereka thrombocytopenia, anemia hemolitik Coombs-negatif dan kegagalan buah pinggang di 5 kanak-kanak, memanggil gejala "sindrom hemolitik-uremik." The microangiopathy trombotik jangka diperkenalkan WS Symmers pada tahun 1952 untuk menggantikan istilah "Thrombocytopenic Purpura trombotik." Walau bagaimanapun, hari ini ia tidak digunakan sebagai nama penyakit dan untuk menentukan jenis tertentu mikrovaskular (terutamanya arteriol dan kapilari) diwakili edema dan / atau detasmen sel-sel endothelial dari angkasa subendothelial basal lanjutan membran dengan pengumpulan dalam ia longgar membran seperti bahan yang membentuk intravaskular pembentukan thrombus platelet jika tiada tanda-tanda keradangan dinding vaskular.

Sindrom hemolitik-uremik dan Thrombocytopenic Purpura trombotik - bentuk yang paling biasa microangiopathy trombotik. Di tengah-tengah perbezaan mereka perbezaan dalam penyetempatan keutamaan proses microangiopathic dan pesakit tua. Sindrom uremik hemolitik dianggap sebagai mempunyai sifat berjangkit penyakit kanak-kanak, menampakkan terutamanya penyakit buah pinggang, trombotik Thrombocytopenic Purpura - bentuk yang sejenis microangiopathy trombotik sistemik yang terdapat pada orang dewasa dan mengalir dengan CNS utama.

Walau bagaimanapun, perbezaan yang jelas penyakit-penyakit ini dihalang oleh fakta bahawa pembangunan sindrom uremik hemolitik pada pesakit dewasa boleh (jika ini boleh ditandakan gejala neurologi) dan pada pesakit dengan Thrombocytopenic Purpura trombotik menyifatkan kegagalan buah pinggang akut yang teruk. Di mana untuk membezakan sindrom uremik hemolitik dan Thrombocytopenic Purpura trombotik adalah sukar, ia adalah dibenarkan untuk menggunakan istilah HUS / THP.

Sebab microangiopathy trombotik diubah. Memperuntukkan bentuk berjangkit sindrom hemolitik-uremik dan tidak dikaitkan dengan jangkitan, sekali-sekala. Kebanyakan kes sindrom hemolitik-uremik berjangkit (90% kanak-kanak dan 50% di kalangan orang dewasa) adalah Prodromou usus - yang biasa dikaitkan dengan cirit-birit atau sindrom uremik hemolitik postdiareyny. Ejen penyebab paling biasa dalam borang ini sindrom hemolitik-uremik E. Coli, verotoxin pengeluar (juga dikenali sebagai masih dan toksin shiga-seperti untuk persamaan struktur dan fungsi dengan Shigella Saya jenis toksin juga menyebabkan sindrom uremik hemolitik). Hampir 90% daripada pesakit dengan cirit-birit + sindrom uremik hemolitik di negara-negara maju dari segi ekonomi terpencil E. Coli serotype 0157: H, bagaimanapun dikenali masih sekurang-kurangnya 10 serotype patogen yang berkaitan dengan pembangunan microangiopathy trombotik. Di negara-negara membangun, bersama-sama dengan coli patogen E. Sering Shigella saya menaip.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Gejala mikrobiopati trombotik

Sindrom hemolytic-uremic post-diarrhea yang biasa didahului oleh prodrome, yang ditunjukkan dalam kebanyakan pesakit dengan cirit-birit berdarah yang berlangsung dari 1 hingga 14 hari (purata 7 hari). Pada masa kemasukan ke hospital, 50% pesakit telah berhenti cirit-birit. Kebanyakan kanak-kanak mempunyai muntah, demam sederhana, sakit perut sengit, meniru gambar "perut akut." Berikutan prodroma cirit-birit, tempoh asimtomatik tempoh yang berlainan mungkin berlaku.

Sindrom Hemolytic-uremic menampakkan dirinya dengan pucat tajam, kelemahan, penghambatan, oligoanuria, walaupun dalam beberapa keadaan diuresis tidak berubah. Kemungkinan perkembangan  jaundis  atau purpura dermal.

Kebanyakan pesakit mengembangkan kegagalan buah pinggang akut oligurik, dalam 50% kes yang memerlukan rawatan dengan glomerulonefritis. Walau bagaimanapun, pemerhatian dengan sedikit atau tiada disfungsi buah pinggang telah diterangkan.

Diagnostik mikrobiopati trombotik

Anemia hemolitik dan trombositopenia adalah penanda makmal utama mikangiopati trombotik.

Anemia  berkembang dalam tempoh antara 1 hingga 3 minggu dari permulaan penyakit, di kebanyakan pesakit ia dinyatakan dengan ketara dan dalam 75% kes memerlukan pemindahan darah. Pada pesakit dengan sindrom uremic hemolytic, paras hemoglobin purata adalah 70-90 g / l, walaupun boleh mengurangkan dengan cepat 30 g / l. Keparahan anemia tidak berkaitan dengan tahap kegagalan buah pinggang akut. Reticulocytosis tinggi, peningkatan paras bilirubin yang tidak disokong, penurunan haptoglobin darah menunjukkan kehadiran hemolisis. Penanda hemolisis yang paling sensitif, dikaitkan secara langsung dengan keparahannya, adalah peningkatan tahap LDH. Walau bagaimanapun, dengan mikangiopati trombotik, peningkatan aktiviti LDH adalah disebabkan bukan sahaja pembebasan enzim daripada erythrocytes, tetapi juga kerosakan organ iskemia. Sifat hemolisis mikroangiopatik dalam HUS / TTP disahkan oleh reaksi negatif Coombs dan pengesanan erythrocytes (schizocytes) yang cacat, di dalam smear darah periferi.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Rawatan mikrobiopati trombotik

Rawatan microangiopathy trombotik melibatkan penggunaan plasma beku segar, yang bertujuan untuk menghalang atau mengehadkan pembentukan thrombus intravaskular dan kerosakan tisu, dan terapi sokongan yang bertujuan untuk menghapuskan atau mengehadkan tahap manifestasi klinikal utama. Walau bagaimanapun, nisbah rawatan ini dengan sindrom hemolitik-uremik dan trombotik Thrombocytopenic Purpura berbeza.

Dasar rawatan sindrom hemolytic-uremic post-diarrheal adalah terapi penyelenggaraan: pembetulan gangguan elektrolit air, anemia, kegagalan buah pinggang. Apabila dinyatakan manifestasi kolitis hemorrhagic pada kanak-kanak memerlukan nutrisi parenteral.

Ramalan

Risiko sindrom uremik hemolitik biasa selepas menjalani E.Coli jangkitan bertambah banyak kali apabila menggunakan ubat antidiarrheal dan antimikrobial, cirit-birit berdarah, demam, muntah-muntah dan leukocytosis tinggi, terutamanya pada kanak-kanak kecil (di bawah 2 tahun) dan warga tua.

Sindrom uremik hemolitik Postdiareyny mempunyai prognosis yang baik: dalam 90% daripada kes-kes yang terdapat pemulihan lengkap. Kematian semasa episod akut 3-5% (penurunan mendadak dalam kadar kematian dianggarkan 60 tahun abad yang lalu, 50%, adalah hasil daripada kemajuan yang ketara dalam rawatan kegagalan buah pinggang akut, anemia, tekanan darah tinggi, ketidakseimbangan elektrolit telah dibuat selama 40 tahun yang lalu ). Hampir 5% daripada pesakit yang terselamat fasa akut penyakit ini mengalami kegagalan buah pinggang kronik atau manifestasi extrarenal teruk, dan 40% jangka panjang masih penurunan GFR.

Anuria berpanjangan lebih lama daripada 10 hari, keperluan untuk dialisis semasa fasa akut penyakit, proteinuria, yang berterusan selama satu tahun selepas pelepasan episod akut yang berkaitan dengan risiko kegagalan buah pinggang kronik pada masa hadapan. Faktor risiko morfologi untuk prognosis yang buruk untuk fungsi buah pinggang adalah nekrosis kortikal focal, lesi lebih daripada 50% lesi glomeruli dan arteriiolar.

Terdapat 2 varian kursus sindrom hemolytik-uremik atipikal

Yang pertama dicirikan oleh prodrom gastrointestinal yang disebut, kegagalan buah pinggang akut dan hipertensi malignan. Dalam tempoh yang teruk, kematian yang tinggi dicatatkan sebagai akibat daripada luka teruk saluran gastrousus dan sistem saraf pusat. Pemulihan fungsi buah pinggang mungkin berlaku di bawah 50% pesakit. Varian kedua dicirikan oleh kemerosotan progresif fungsi ginjal dan gejala neurologi, mengingatkan purpura thrombotik thrombocytopenic. Bentuk ini boleh menjadi keturunan, biasanya rekursif, yang membawa kepada kegagalan buah pinggang atau kematian ginjal.

Thrombocytopenic purpura thrombotic akut pada awal 60-an adalah hampir satu kematian yang membawa maut dengan kadar kematian sebanyak 90%. Walau bagaimanapun, pada masa ini, disebabkan oleh diagnosis awal, perkembangan pendekatan terapeutik baru (rawatan dengan plasma beku baru), kaedah moden terapi intensif, kematian telah menurun kepada 15-30%.

Episod berulang thrombotic thrombocytopenic purpura diulang pada selang 4 minggu atau lebih selepas pemulihan lengkap. Mereka perlu dibezakan dari kesinambungan episod akut selepas pemberhentian plasma baru beku yang terlalu cepat, yang menyebabkan gelombang baru thrombocytopenia dan hemolisis. Pada masa ini, kadar berulang telah meningkat kepada 30%, yang dikaitkan dengan penurunan kematian semasa episod akut pertama akibat rawatan yang lebih baik. Penyembuhan mungkin berlaku selepas beberapa bulan atau bahkan tahun dari permulaan penyakit. Walaupun eksaserbasi merespon rawatan, seperti episod pertama, prognosis jangka panjang dalam bentuk berulang thrombotic thrombocytopenic purpura pada umumnya tidak menguntungkan.

Dalam purpurea thrombotik thrombocytopenic akut, rawatan tepat pada masa dengan plasma beku baru menghindari perkembangan kegagalan buah pinggang terminal pada masa akan datang.

[13], [14], [15], [16]