Myxoma jantung dan tisu lembut

Untuk kumpulan heterogen neoplasma primer tisu lembut dalam bentuk tumor mesenchymal benigna, terdapat definisi seperti myxoma.

Istilah ini diperkenalkan pada separuh kedua abad ke-19 oleh ahli patologi Jerman terkenal Rudolf Virchow.

[ 1 ]

Epidemiologi

Oleh kerana jenis tumor ini adalah patologi yang jarang berlaku, statistik umum tidak disimpan, dan WHO hanya mencatatkan kelaziman myxomas jantung - pada tahap 0.01-0.02%. Dalam kira-kira 5% kes, myxoma adalah tanda warisan patologi genetik keluarga.

Myxomas menyumbang 48% daripada tumor jantung benigna primer pada orang dewasa dan 15% pada kanak-kanak. Kebanyakan tumor, menurut European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, adalah setempat di atrium kiri (60-87%).

Ventrikel kanan menyumbang 8% daripada myxoma, manakala myxoma ventrikel kiri didiagnosis dalam kira-kira 4% daripada kes. Injap mitral menyumbang 6% daripada kes myxoma, dan pelbagai tumor didiagnosis dalam 20% pesakit.

Myxomas adalah tiga kali lebih biasa pada wanita; julat umur purata pesakit ialah 44-56 tahun.

Menurut beberapa data, myxoma intramuskular kebanyakannya memberi kesan kepada orang selepas 50 tahun, dan kadar kejadian adalah 0.1-0.13 setiap 100 ribu orang.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Punca myxomas

Neoplasma sedemikian jarang dikesan, dan sehingga kini, punca khusus myxoma tidak diketahui. Ia tidak ditentukan dengan tepat berapa lama myxoma tumbuh, tetapi tumor sporadis ini dicirikan oleh tempoh pembentukan yang panjang. Dengan cara ini, mereka ditemui bukan sahaja dalam tisu lembut hampir mana-mana penyetempatan, tetapi juga di kawasan sendi.

Ciri histologi utama myxomas ialah kehadiran jisim lendir (mucopolysaccharide), sering terkapsul, dengan sel fibroblast bebas tertanam di dalamnya, yang menjadikannya serupa dengan mesenkim - tisu dari mana semua tisu penghubung, saluran darah dan serat otot terbentuk semasa perkembangan antenatal badan.

Biasanya, myxoma mempunyai bentuk bujur atau sfera, permukaan agar-agar, dan kapsul berserabut yang tumbuh menjadi tisu otot bersebelahan pada tangkai nipis atau tapak lebar.

[ 6 ]

Patogenesis

Rupa-rupanya, patogenesis disebabkan oleh pelanggaran pembezaan sel mesenchymal dan pembentukan fibroblas diubah suai yang menghasilkan mucopolysaccharides sulfat berlebihan (glycosaminoglycans) dan sel tisu berserabut yang tidak matang.

Dalam usaha untuk menentukan etiologi jenis neoplasma ini, penyelidik telah mendapati bahawa kira-kira 7% daripada semua myxomas yang terbentuk dalam struktur jantung dikaitkan dengan kompleks Carney keturunan, yang termasuk – sebagai tambahan kepada myxomas jantung dan kulit – hiperpigmentasi kulit, nodular primer adrenocortical dysplasia (yang memanifestasikan dirinya sebagai simptom hiperkortisol adenoplasma) dan peningkatan hormon pituitary.

Sindrom ini disebabkan oleh penghapusan gen yang mengekod enzim protein kinase A dalam lokus 17q2, yang memainkan peranan utama dalam proses pembezaan protein struktur, serta pertumbuhan dan pembahagian sel semua tisu badan. Selain itu, seperti yang ditunjukkan oleh amalan klinikal asing, dalam 8 kes daripada 10, pesakit dengan patologi genetik ini mula-mula mengembangkan myxoma kulit, dan selepas beberapa ketika, myxoma terbentuk di dalam hati.

Di samping itu, ia mendedahkan bahawa penyimpangan dalam kromosom 2, 12, 13 dan 15 terlibat dalam pembentukan myxoma jantung. Walau bagaimanapun, tidak lebih daripada 10-12% daripada myxoma dianggap genetik; dalam kes lain, tumor ini diiktiraf sebagai idiopatik.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Gejala myxomas

Bergantung pada lokasi tumor, kedua-dua tanda pertama perkembangan myxoma dan gejala klinikalnya pada peringkat seterusnya berbeza.

Sebagai contoh, apabila tumor tumbuh dalam organ dalaman atau otot rangka, satu-satunya simptomnya ialah kehadiran jisim homogen yang semakin meningkat yang tidak menyebabkan kesakitan atau keradangan dan sering ditemui secara kebetulan.

Pada peringkat awal, myxoma jantung tidak menampakkan diri dalam apa-apa cara, dan dalam kira-kira 15% kes mereka benar-benar asimtomatik. Tetapi apabila tumor membesar, kegagalan jantung mungkin berkembang - dengan sesak nafas semasa melakukan senaman (sehingga ortopnea), serangan kesukaran bernafas pada waktu malam (akibat edema pulmonari), asites dan hepatomegali. Pesakit mengadu aritmia dan sakit dada, perhatikan sianosis berterusan pada kulit dan terutamanya jari (menunjukkan masalah dengan peredaran darah).

Myxoma atrium kiri boleh menyebabkan ketidakcukupan injap atrioventrikular disebabkan oleh pergerakan berterusan jisim tumor, yang menghalangnya daripada menutup dan boleh merosakkan benang tendon (kord) di dalam jantung. Gejala myxoma di lokasi ini sangat serupa dengan stenosis mitral dan kegagalan jantung kongestif, termasuk pening, masalah pernafasan, batuk dan hemoptisis, cachexia teruk dengan suhu subfebril.

Myxoma atrium kanan boleh menyebabkan gejala hipertensi pulmonari: peningkatan keletihan, sesak nafas yang teruk pada siang hari, edema periferi pada bahagian bawah kaki, pengsan, batuk.

Myxoma ventrikel kanan yang besar menunjukkan dirinya dengan gejala penyempitan arteri pulmonari dalam bentuk sakit angina, dyspnea, dan pengsan. Myxoma ventrikel kiri pada peringkat perkembangan menyebabkan gangguan hemodinamik seperti kecacatan pengisian ventrikel pada separuh pesakit - disebabkan oleh gangguan aliran darah melalui injap mitral.

Apabila myxoma periartikular terbentuk, sakit sendi dan penurunan pergerakan adalah mungkin. Myxomas kutaneus berlaku pada pesakit dengan sindrom Carney dan merupakan konkrit berkapsul tunggal atau berganda – nodul lembut (diameter sehingga 2.5 cm) warna daging, selalunya dengan saluran darah – pada muka, batang atau anggota badan.

Myxoma rongga perut, yang mempunyai kolagen atau membran berserabut, apabila mencapai saiz yang ketara kadang-kadang menyebabkan rasa tidak selesa dan sakit yang membosankan. Dan dengan myxoma apendiks vermiform, mungkin terdapat tanda-tanda yang sama seperti dengan keradangan kronik apendiks.

[ 10 ], [ 11 ]

Borang

Dalam klasifikasi antarabangsa tumor tisu lembut - Klasifikasi Tumor Tisu Lembut WHO (edisi ke-4 2013) - di antara semua kelas neoplasma jinak, definisi "myxoma" ditemui dalam kelas tumor pembezaan yang tidak menentu (G9).

Pakar telah mengenal pasti jenis berikut: myxoma intramuskular, myxoma periartikular, angiomyxoma cetek, angiomyxoma dalam (agresif tempatan), myxoma dermal sarung saraf (neurothecoma).

Myxoma jantung tidak dibezakan dalam klasifikasi ini, tetapi pakar kardiologi mencatatkan jenis berikut: myxomas atrium - atrium kiri (biasanya dikesan selepas 40 tahun) atau atrium kanan (disetempatkan pada septum atrium); myxomas ventrikel (terbentuk dalam ventrikel jantung), injap mitral (sangat jarang).

Myxoma intramuskular terbentuk di kedalaman otot rangka bahagian atas dan bawah - myxoma paha, myxoma kaki; dalam tisu otot bahu atau punggung. Tumor boleh berlaku secara berasingan, serta dalam kombinasi dengan sindrom Albright. Pembentukan berbilang dalam tisu otot terhadap latar belakang displasia berserabut (penggantian tisu tulang dengan berserabut) ditakrifkan sebagai sindrom Mazabroud.

Myxoma periartikular boleh didapati di bahu atau siku; di kawasan lutut (88% daripada kes), sendi pinggul, buku lali atau tumit. Doktor mencatatkan faktor risiko untuk penampilan formasi tersebut: osteoarthritis sendi atau kecederaan sebelumnya.

Jenis invasif tempatan termasuk myxoma rahang, neoplasma intraosseous yang jarang berlaku yang paling kerap berlaku pada rahang bawah. Ia dikelaskan sebagai tumor odontogenik yang tumbuh perlahan, iaitu terbentuk daripada bahagian mesenchymal kuman gigi. Myxoma boleh berlaku pada lelangit di dalam mulut, pada gusi atau pipi.

Dengan bantuan visualisasi perkakasan, tumor kumpulan ini boleh dikenal pasti di pangkal tengkorak dan pada tulang temporal, di kawasan leher, serta pembentukan supraclavicular (periclavicular) sebelah kiri atau myxoma kawasan supraclavicular kanan.

Pada orang dewasa, bersama-sama dengan sista serous dan mucinous atau malformasi arteriovenous pelvis, CT dan MRI mendedahkan neoplasma retroperitoneal pelvis primer seperti myxoma pelvis atau myxoma retroperitoneal pinggul.

Tumor jinak yang terbentuk dalam ruang retroperitoneal: angiomyxoma agresif ekstra-organ atau miksoma rongga perut, serta apendiks vermiform (lampiran), yang lebih kerap didiagnosis sebagai mucocele (sista mukosa) apendiks, yang mungkin dikaitkan dengan pseudomyxoma peritoneal atau ahicinologically ahicinological. cystadenoma).

Juga, angiomyxoma yang agresif (infiltratif) boleh menjadi anogenital - myxoma labia, kawasan vulvovaginal dan perineum, dan kemungkinan besar penampilannya pada pesakit pada usia menopaus.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Komplikasi dan akibatnya

Walaupun tumor ini bersifat jinak, ia mempunyai akibat dan komplikasi yang serius.

Seperti yang dinyatakan oleh pakar kardiologi, komplikasi myxoma jantung yang paling berbahaya adalah embolisme sistemik, yang berlaku pada 30-45% pesakit dengan tumor atrium kiri dan dalam 10% kes tumor atrium kanan. Myxoma ventrikel kiri mempunyai kadar embolisme tertinggi (lebih daripada 60%).

Embolisme berkembang kerana pemisahan serpihan tumor dan kemasukannya ke dalam aliran darah, yang boleh mengakibatkan penyumbatan arteri koronari dengan perkembangan serangan jantung, peningkatan tekanan dalam peredaran pulmonari (perkembangan hipertensi pulmonari), dan pemberhentian aliran darah dalam arteri pulmonari.

Emboli boleh menjejaskan saluran otak, menyebabkan infarksi serebrum dan kerosakan neurologi: gangguan penglihatan, sawan, hemiparesis, afasia dan demensia progresif.

Fibroid atrium yang besar boleh menyebabkan penyempitan injap jantung—stenosis mitral atau tricuspid—dan kematian mengejut.

Sekuela yang dikaitkan dengan kompleks Carney termasuk pertumbuhan berulang myxomas dalam kira-kira 12-22% daripada kes keluarga.

Tumor odontogenik rahang atas boleh membawa bukan sahaja kepada ubah bentuk muka, tetapi juga kepada kesukaran bernafas atau halangan sinus maxillary.

[ 15 ]

Diagnostik myxomas

Diagnosis myxoma yang betul memerlukan banyak pengalaman klinikal, dan untuk setiap jenis pembentukan ini terdapat perbezaan dalam prosedur diagnostik. Myxomas kulit memerlukan histologi; untuk mengenal pasti kompleks Carti, adalah perlu untuk menganalisis beberapa penanda imunohistologi (analisis dijalankan selepas tumor dikeluarkan).

Ujian darah diperlukan: tahap am, elektrolit dan troponin, β-globulin (faktor pembekuan darah VIII), ESR, protein C-reaktif, imunoglobulin (IgM, IgE dan IgA), tahap hormon tiroid dan ACTH.

Sehingga kini, penanda untuk myxoma yang dilokalkan ke jantung termasuk interleukin-6 (IL-6) dan interleukin-8 (IL-8) dalam serum, serta fosfolipase A2.

Hasil kajian menunjukkan bahawa antibodi monoklonal kepada protein transmembran CD34, yang dikaitkan dengan pembezaan sel stem hematopoietik yang berpanjangan (LT-HSC), boleh menjadi penanda jenis neoplasma ini dalam struktur lain badan.

Diagnostik instrumental myxoma jantung menggunakan ECG, ekokardiografi ultrasound transesophageal dan transthoracic, angiocardiography, dan pengimejan resonans magnetik.

[ 16 ], [ 17 ]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan yang sangat penting bagi myxomas. Oleh itu, diagnosis pembezaan myxoma jantung termasuk membezakan gejalanya daripada tanda-tanda kecacatan jantung, kardiomegali, endokarditis bakteria, hipertensi pulmonari primer, embolisme pulmonari, regurgitasi dan/atau stenosis injap mitral/tricuspid, serta dari fibrosarcoma, lipoma, hemangioma, tumor desmoid.

Myxoma dalam tisu otot mungkin disalah anggap sebagai sarkoma. Dan myxoma kulit harus dibezakan daripada lipoma, dermatofibroma, lesi sista intraepithelial, epitelioma sel basal, atau karsinoma sel basal.

Ultrasound, CT dan MRI digunakan untuk menggambarkan jisim lokasi lain. Doktor mengesan tumor tetapi tidak dapat membezakannya, jadi diagnosis yang tepat hanya boleh dibuat selepas penyingkiran pembedahan pembentukan dan pemeriksaan histologinya.

[ 18 ], [ 19 ]

Rawatan myxomas

Rawatan pembedahan, iaitu, penyingkiran lengkap myxoma bergejala, diiktiraf sebagai satu-satunya kaedah yang betul untuk merawat neoplasma ini.

Adalah dipercayai bahawa hanya pembedahan untuk myxoma jantung - kadang-kadang mendesak kerana keterukan gejala dan dalam semua kes yang memerlukan pesakit disambungkan ke mesin peredaran darah buatan (ABM) dan penggunaan kardioplegia hipotermia - boleh menghalang perkembangan komplikasi yang mengancam nyawa.

Senarai kontraindikasi mutlak untuk campur tangan pembedahan segera termasuk strok dan pendarahan serebrum.

Akses kepada tumor, teknik penyingkirannya, serta keperluan untuk manipulasi pada injap jantung (annuloplasty atau penggantian dengan endoprosthesis) ditentukan bergantung pada penyetempatan myxoma. Tetapi syarat wajib adalah reseksi meluas semua tisu tumor dan pemotongan tapak lampirannya untuk mengecualikan kambuh, dan kesan minimum pada tumor - untuk mengelakkan embolisme tempatan semasa pembedahan.

Pemulihan selepas pembuangan myxoma berbeza dari pesakit ke pesakit: semuanya bergantung pada kerumitan operasi dan keadaan pesakit individu. Tetapi dalam apa jua keadaan, ia adalah proses yang agak panjang.

Menurut klinik Eropah, kadar kematian selepas operasi sedemikian adalah 5-6%.

[ 20 ]

Pencegahan

Doktor tidak tahu bagaimana untuk mencegah pembentukan myxoma. Dan selepas pembedahan untuk membuangnya, doktor menasihati pesakit untuk menjalani ekokardiografi untuk lima tahun akan datang untuk memastikan tiada tumor baru muncul.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Ramalan

Prognosis adalah baik, dan kadar kelangsungan hidup selepas pembedahan myxoma jantung adalah tinggi. Tetapi jika tumor tidak dikeluarkan sepenuhnya, ia boleh tumbuh semula.

Penyingkiran tumor yang berjaya menyingkirkan pesakit dari penyakit ini.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]