Tumor Jantung: Penyebab, Gejala, Diagnosis, Rawatan

Tumor jantung boleh menjadi primer (jinak atau malignan) atau metastatik (malignan). Mixoma, tumor utama yang lemah, adalah neoplasma yang paling kerap di hati. Tumor boleh berkembang dari mana-mana tisu jantung. Mereka mampu menyebabkan halangan injap atau saluran pernafasan, membawa kepada tromboembolisme, arrhythmia atau patologi perikardium. Diagnosis ditubuhkan oleh echocardiography dan biopsi. Rawatan tumor jinak biasanya melibatkan reseksi pembedahan, selalunya kambuh. Rawatan untuk lesi metastatik bergantung kepada jenis tumor dan asal usulnya, prognosis umumnya miskin.

Kejadian tumor jantung utama dikesan pada autopsi adalah kurang daripada 1 bagi setiap orang 2000. Tumor metastatik didapati 30-40 kali lebih kerap. Biasanya, tumor jantung utama berkembang dalam miokardium atau endokardium, dan mereka juga boleh datang dari tisu valvular, tisu penghubung, atau perikardium.

[1]

Tumor jantung utama yang baik

Tumor utama Benign termasuk myxoma, fibroelastomy papillary, rhabdomyomas, fibroma, hemangioma, teratoma, lipomas, paragangliomas dan sista perikardium.

Mixoma adalah tumor yang paling biasa, menyumbang 50% daripada semua tumor jantung primer. Penyebaran pada wanita adalah 2-4 kali lebih tinggi daripada lelaki, walaupun dalam bentuk keluarga jarang (kompleks Karnei), lelaki lebih sering menderita. Kira-kira 75% campuran disetempat di atrium kiri, selebihnya - di dalam bilik jantung lain sebagai tumor tunggal atau (lebih jarang) beberapa formasi. Kira-kira 75% adalah myxoma di kaki, mereka dapat prolaps melalui injap mitral dan menghalang pengisian ventrikel semasa diastole. Myxomes lain adalah tunggal atau tersebar di pangkalan yang luas. Campuran boleh menjadi lendir seperti, licin, keras dan lobed atau longgar, dan tanpa struktur. Myxomes tidak dapat dirumuskan meningkatkan risiko embolisme sistemik.

Kompleks Carne - diwarisi, autosomal dominan sindrom dicirikan oleh kehadiran hati campuran berulang, kadang-kadang dalam kombinasi dengan Myxoma kulit fibroadenoma myxomatous susu luka berpigmen kulit (lentiginosis, freckles, bare biru), pelbagai endokrin neoplasia (rendah berpigmen penyakit adrenocortical nodular menyebabkan sindrom Cushing, adenoma pituitari dengan sintesis berlebihan hormon pertumbuhan dan prolaktin, tumor buah zakar, adenoma tiroid atau karsinoma, sista ovari) psammomatoznoy schwannoma melanotic, adenoma osteohondromiksomoy dan saluran susu. Umur diagnosis sering kecil (purata umur 20), pesakit mempunyai berbilang myxoma (terutamanya ventrikel) dan risiko yang tinggi berulang myxoma.

Fibroelastomi papillary adalah tumor primer yang paling biasa kedua. Ini adalah papilloma avaskular yang mendominasi injap aorta dan mitral. Lelaki dan wanita menderita sama rata. Fibroelastomy mempunyai cawangan papillary yang meluas dari nukleus pusat, mengingatkan anemia. Kira-kira 45% - di kaki. Mereka tidak menyebabkan disfungsi valvular, tetapi meningkatkan risiko embolisme.

Rabdomiomyas terdiri daripada 20% daripada semua tumor jantung utama dan 90% daripada semua tumor jantung pada kanak-kanak. Rhabdomyomas menjejaskan terutamanya bayi dan kanak-kanak, 50% daripadanya juga mempunyai sclerosis tuberous. Rabdomiomy biasanya berbilang dan terletak dalam intramural di septum atau dinding bebas dari ventrikel kiri, di mana mereka merosakkan sistem pengaliran jantung. Tumor adalah lobule putih yang keras, yang biasanya meresap dengan usia. Satu minoriti pesakit mengembangkan tachyarrhythmias dan kegagalan jantung akibat halangan saluran keluar dari ventrikel kiri.

Fibromas juga ditemui terutamanya pada kanak-kanak. Mereka dikaitkan dengan adenomas kelenjar sebum kulit dan tumor buah pinggang. Fibromas lebih sering terdapat pada tisu injap dan boleh berkembang sebagai tindak balas kepada keradangan. Mereka mampu memerah atau mengimplan ke dalam sistem pengalihan jantung, menyebabkan aritmia dan kematian secara tiba-tiba. Beberapa fibroid adalah sebahagian daripada sindrom dengan peningkatan umum dalam saiz badan, keabnormalan rahang keratotsitozom tulang, dan pelbagai tumor benigna dan malignan (sindrom Gorlin atau nevus sel basal).

Hemangiomas menyumbang 5-10% tumor jinak. Mereka menyebabkan simptom-simptom dalam sebilangan kecil pesakit. Selalunya mereka ditemui secara tidak sengaja semasa tinjauan dijalankan pada suatu peristiwa yang berbeza.

Teratoma pericardium ditemui terutamanya pada bayi dan kanak-kanak. Mereka sering dilekatkan ke pangkal kapal besar. Kira-kira 90% terletak di anterior mediastinum, selebihnya terutamanya di medial posterior.

Lipomas boleh muncul di mana-mana umur. Mereka diselaraskan di endokardium atau epicardium dan mempunyai pangkalan yang luas. Banyak lipoma adalah asimtomatik, tetapi ada yang merumitkan aliran darah atau menyebabkan aritmia.

Paragangliomas, termasuk pheochromocytomas, jarang berlaku di hati; mereka biasanya terletak di pangkal jantung berhampiran hujung saraf vagus. Tumor ini mungkin nyata sebagai gejala rembesan catecholamine.

Sista pericardial mungkin menyerupai tumor jantung atau pengaliran ke dalam rongga perikardium pada sinar X dada. Biasanya mereka tidak gejala, walaupun sesetengah sista boleh menyebabkan gejala mampatan (contohnya, sakit dada, dyspnea, batuk).

[2], [3], [4], [5],

Tumor jantung utama malignan

Tumor utama yang ganas termasuk sarkoma, mesothelioma perikardia dan limfoma primer.

Sarcoma adalah tumor jantung primer malignan yang paling kerap dan kedua (selepas myxoma). Sarcomas berkembang terutama pada orang dewasa pertengahan umur (berumur 41 tahun). Hampir 40% daripada mereka - Angiosarcoma, kebanyakan yang membangun dalam atrium kanan dan melibatkan perikardium, menyebabkan halangan untuk membawa landasan yang betul ventrikel aliran keluar, tamponade perikardium, dan metastasis ke paru-paru. Jenis lain termasuk sarcoma dibezakan (25%), histiocytoma berserabut malignan (11-24%), leiomyosarcoma (8-9%), fibrosarcoma, rhabdomyosarcoma, liposarcoma dan osteosarcoma. Tumor ini sering muncul di atrium kiri, menyebabkan halangan injap mitral dan kegagalan jantung.

Mesothelioma perikardium jarang berlaku, boleh muncul pada usia apa-apa, lelaki lebih berkemungkinan daripada wanita. Ia menyebabkan tamponade dan boleh metastasize ke tulang belakang, tisu lembut bersebelahan dan otak.

Limfoma primer sangat jarang berlaku. Biasanya ia berkembang di pesakit AIDS atau orang lain dengan kekurangan imunodefisiensi. Tumor ini berkembang dengan pesat dan menyebabkan kegagalan jantung, aritmia, tamponade dan sindrom vena cava atas (SVPV).

Tumor metastatik jantung

Karsinoma paru-paru dan kanser payudara, sarcoma tisu lembut dan kanser buah pinggang adalah sumber metastase paling kerap di dalam hati. Melanoma ganas, leukemia dan limfoma sering terhebat di hati, tetapi metastasis mungkin tidak signifikan secara klinikal. Apabila sarcoma Kaposi menyebar secara sistematik ke pesakit immunodeficient (biasanya dengan AIDS), ia boleh merebak ke jantung, tetapi komplikasi jantung yang penting secara klinikal jarang berlaku.

Gejala tumor jantung

Tumor jantung menyebabkan simptom yang biasa penyakit yang lebih kerap (contohnya, kegagalan jantung, strok, IHD). Pembesaran tumor jantung utama yang jinak bergantung pada jenis tumor, lokasinya, saiz dan keupayaan untuk mereput. Mereka dikelaskan sebagai bukan kardiak, intramyokardial dan intra-rongga.

Gejala tumor bukan kardiovaskular boleh menjadi subjektif atau menyebabkan perubahan organik / fungsi. Yang pertama berlaku demam, menggigil, keletihan, arthralgia dan berat badan adalah disebabkan semata-mata Myxoma, mungkin hasil daripada sintesis cytokines (contohnya, interleukin-6); petechia mungkin. Ini dan manifestasi lain boleh dikelirukan untuk gejala endokarditis infektif, penyakit tisu penghubung dan pertumbuhan "malignan" yang ganas. Satu lagi kumpulan gejala (mis nafas yg sulit, ketidakselesaan dada) berlaku disebabkan oleh pemampatan dewan jantung atau arteri koronari atau perikardium rangsangan tamponade jantung, pertumbuhan tumor atau pendarahan teraruh dalam perikardium. Tumor perikardia boleh menyebabkan hingar geseran perikard.

Gejala tumor intramyocardial termasuk aritmia, biasanya Atrio-ventrikel atau sekatan Intraventricular atau datang tiba-tiba supraventricular atau ventrikular tachycardia. Sebabnya adalah tumor yang diperas atau ditanamkan ke dalam sistem pengendalian (terutama rhabdomyomas dan fibromas).

Manifestasi tumor intracavitary kerana melanggar fungsi injap dan / atau halangan kepada aliran darah (pembangunan injap stenosis, kekurangan injap atau kegagalan jantung), dan dalam beberapa kes (terutamanya apabila Myxoma myxomatous) - embolus, trombus, atau serpihan tumor dalam peredaran sistemik (otak, korona arteri, buah pinggang, limpa, sudah tentu) atau paru-paru. Gejala tumor intracavitary boleh diubah dengan menukar kedudukan badan yang mengubah kuasa-kuasa fizikal dan hemodinamik yang bertindak ke atas tumor.

Mixams biasanya menyebabkan gabungan tertentu subjektif dan intracavitary gejala. Mereka boleh membuat bunyi diastolik yang serupa dengan stenosis mitral, tetapi kekerapan dan lokalisasi berubah dengan setiap denyutan jantung dan dengan perubahan kedudukan badan. Kira-kira 15% daripada campuran kaki yang dilokalisasi di atrium kiri menghasilkan bunyi bertepuk tangan yang spesifik apabila mereka masuk ke orifis mitral semasa diastole. Miksoms juga boleh menyebabkan aritmia. Fenomena Raynaud dan penebalan falang terminal jari-jari kurang ciri, tetapi mungkin.

Fibroelastomas, yang sering dikesan secara tidak sengaja semasa autopsi, biasanya tanpa gejala, tetapi ia boleh menjadi sumber embolisme sistemik. Rhabdomyomas sering tidak disertai dengan gejala klinikal. Fibromas membawa kepada aritmia dan kematian secara tiba-tiba. Hemangioma biasanya tidak bersifat asimtomatik, tetapi boleh menyebabkan gejala-gejala bukan kardiak, intramyokardial atau intrakaviti. Dalam teratomas, ada sindrom kesusahan pernafasan dan sianosis kerana mampatan aorta dan arteri pulmonari atau sindrom WPW.

Pembesaran tumor jantung ganas berlaku lebih mendadak dan berkembang dengan pesat. Sarkoma jantung biasanya menyebabkan gejala halangan saluran vestibular dan tamponade jantung. Mesothelioma membawa kepada tanda-tanda perikarditis atau tamponade jantung. Limfoma primer menyebabkan kegagalan jantung progresif, tamponade, aritmia dan sindrom WPW. Tumor metastatik boleh nyata pengembangan jantung secara mengejut di dalam hati, ia tamponade (disebabkan oleh pengumpulan pesat berdarah lelehan perikardium), blok jantung, aritmia, atau lain-lain yang tidak dapat dijelaskan kekurangan jantung secara tiba-tiba. Juga mungkin demam, rasa sakit, kehilangan berat badan, berpeluh malam dan hilang selera makan.

Diagnosis tumor jantung

Diagnosis, sering tertunda, kerana manifestasi klinikal adalah sama dengan gejala penyakit yang lebih kerap, disahkan oleh echocardiography dan typing tisu dalam biopsi. Echocardiography Transesophageal lebih baik menggambarkan tumor atrial, dan transthoracic - ventrikel. Sekiranya keputusannya diragukan, pengimbasan radioisotop, CT atau MRI digunakan. Kadang-kadang ventriculography kontras diperlukan semasa catheterization jantung. Biopsi dilakukan semasa catheterization atau pembedahan toraksotomi.

Dengan myxomes, peperiksaan yang luas sering mendahului echocardiography, kerana simptom penyakit itu tidak spesifik. Selalunya terdapat anemia, trombositopenia, leukositosis, peningkatan ESR, kandungan protein C-reaktif dan y-globulin. Data ECG boleh menunjukkan peningkatan di atrium kiri. X-ray dada rutin dalam sesetengah kes menunjukkan deposit kalsium dalam myxomes di atrium atau teratomas yang betul, didedahkan dalam bentuk formasi di anterior mediastinum. Kadang-kadang myxomes didiagnosis apabila sel-sel tumor dikesan dalam emboli pembedahan yang dibuang.

Arrhythmias dan kegagalan jantung dengan ciri-ciri sclerosis tuberous memberi keterangan kepada rhabdomyomas atau fibromas. Gejala jantung yang baru dalam pesakit dengan penyakit kronik bukan kardiovaskular mencadangkan metastasis di dalam hati; X-ray dada boleh menunjukkan perubahan aneh dalam kontur jantung.

[6], [7], [8], [9], [10]

Rawatan tumor jantung

Rawatan tumor primer yang jinak - pembedahan pembedahan dengan echocardiography berkala selepas sekurang-kurangnya 5-6 tahun untuk diagnosis tepat pada masanya. Tumor dikeluarkan jika penyakit lain (misalnya demensia) tidak menjadi kontraindikasi kepada campur tangan pembedahan. Operasi biasanya memberikan hasil yang baik (95% survival selama 3 tahun). Pengecualian adalah rhabdomyomas, kebanyakannya meresap secara spontan dan tidak memerlukan rawatan, dan teratomas perikardium yang boleh menyebabkan keperluan untuk pericardiocentesis segera. Pesakit dengan fibroelastoma mungkin memerlukan injap atau pembaikan prostetik. Apabila rhabdomyoma atau fibroid berbilang, rawatan pembedahan biasanya tidak berkesan, dan prognosisnya kurang dalam tempoh 1 tahun selepas diagnosis; Kelangsungan hidup 5 tahun mungkin di bawah 15%.

Rawatan tumor utama malignan biasanya palliative (contohnya, terapi radiasi, kemoterapi, rawatan komplikasi), kerana prognosis adalah kurang baik.

Terapi untuk tumor jantung metastatik bergantung kepada asal usul tumor. Ia mungkin termasuk kemoterapi sistemik atau prosedur paliatif.