Stenosis mitral

Stenosis mitral adalah penyempitan orifis mitral yang menghalang aliran darah dari atrium kiri ke ventrikel kiri. Penyebab yang paling biasa ialah demam reumatik. Gejala adalah sama seperti kegagalan jantung. Nada pembukaan dan murmur diastolik ditentukan secara objektif. Diagnosis ditubuhkan oleh pemeriksaan fizikal dan ekokardiografi. Prognosis adalah menggalakkan. Rawatan ubat stenosis mitral termasuk diuretik, penyekat beta atau penyekat saluran kalsium yang menurunkan kadar jantung, dan antikoagulan. Rawatan pembedahan untuk kes stenosis mitral yang lebih teruk terdiri daripada valvulotomi belon, komisurotomi, atau penggantian injap.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Hampir selalu, stenosis mitral adalah akibat daripada demam reumatik akut. Insiden berbeza dengan ketara: di negara maju, 1-2 kes setiap 100,000 penduduk diperhatikan, manakala di negara membangun (contohnya, di India), kecacatan injap mitral reumatik diperhatikan dalam 100-150 kes setiap 100,000 penduduk.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Punca stenosis mitral

Stenosis mitral hampir selalu merupakan akibat daripada demam reumatik akut (RF). Stenosis mitral "tulen" terpencil berlaku dalam 40% kes di kalangan semua pesakit dengan penyakit jantung reumatik; dalam kes lain, ia digabungkan dengan ketidakcukupan dan kerosakan pada injap lain. Penyebab stenosis mitral yang jarang berlaku termasuk penyakit reumatik (artritis reumatoid, lupus erythematosus sistemik) dan kalsifikasi cincin mitral.

[ 13 ], [ 14 ]

Patogenesis

Dalam stenosis mitral reumatik, terdapat pemadatan, fibrosis dan kalsifikasi cusps injap, percantuman di sepanjang komissur dengan penglibatan kord yang kerap. Biasanya, kawasan orifis mitral ialah 4-6 cm ², dan tekanan di atrium kiri tidak melebihi 5 mm Hg. Apabila orifis atrioventrikular kiri mengecil kepada 2.5 cm ^2, halangan kepada aliran darah normal dari atrium kiri ke ventrikel kiri berlaku dan kecerunan tekanan injap mula meningkat. Akibatnya, tekanan di atrium kiri meningkat kepada 20-25 mm Hg. Kecerunan tekanan yang terhasil antara atrium kiri dan ventrikel kiri menggalakkan pergerakan darah melalui orifis yang menyempit.

Apabila stenosis berkembang, kecerunan tekanan penghantar meningkat, yang membantu mengekalkan aliran darah diastolik melalui injap. Menurut formula Gorlin, kawasan injap mitral (5MC) ditentukan oleh nilai kecerunan penghantar (MG) dan aliran darah mitral (MBF):

BMK - MK/37.7 • ∆DM

Akibat hemodinamik utama kecacatan injap mitral adalah kesesakan dalam peredaran pulmonari (PC). Dengan peningkatan sederhana dalam tekanan di atrium kiri (tidak lebih daripada 25-30 mm Hg), aliran darah di PC terhalang. Tekanan dalam vena pulmonari meningkat dan dihantar melalui kapilari ke arteri pulmonari, mengakibatkan perkembangan hipertensi pulmonari vena (atau pasif). Dengan peningkatan tekanan di atrium kiri lebih daripada 25-30 mm Hg, risiko pecah kapilari pulmonari dan perkembangan edema pulmonari alveolar meningkat. Untuk mengelakkan komplikasi ini, kekejangan refleks pelindung arteriol pulmonari berlaku. Akibatnya, aliran darah ke kapilari selular dari ventrikel kanan berkurangan, tetapi tekanan dalam arteri pulmonari meningkat secara mendadak (arteri, atau aktif, hipertensi pulmonari berkembang).

Pada peringkat awal penyakit ini, tekanan dalam arteri pulmonari meningkat hanya semasa tekanan fizikal atau emosi, apabila aliran darah dalam ICC harus meningkat. Tahap akhir penyakit ini dicirikan oleh nilai tekanan yang tinggi dalam arteri pulmonari walaupun dalam keadaan rehat dan peningkatan yang lebih besar di bawah tekanan. Kewujudan hipertensi pulmonari jangka panjang disertai dengan perkembangan proses proliferatif dan sklerotik di dinding arteriol ICC, yang secara beransur-ansur melenyapkan. Walaupun fakta bahawa kejadian hipertensi pulmonari arteri boleh dianggap sebagai mekanisme pampasan, disebabkan oleh penurunan aliran darah kapilari, kapasiti resapan paru-paru juga menurun secara mendadak, terutamanya di bawah tekanan, iaitu mekanisme perkembangan hipertensi pulmonari akibat hipoksemia diaktifkan. Hipoksia alveolar menyebabkan vasokonstriksi pulmonari oleh mekanisme langsung dan tidak langsung. Kesan langsung hipoksia dikaitkan dengan depolarisasi sel otot licin vaskular (diantarai oleh perubahan dalam fungsi saluran kalium dalam membran sel) dan penguncupannya. Mekanisme tidak langsung melibatkan tindakan mediator endogen (seperti leukotrien, histamin, serotonin, angiotensin II, dan katekolamin) pada dinding vaskular. Hipoksemia kronik membawa kepada disfungsi endothelial, yang disertai dengan penurunan dalam pengeluaran faktor santai endogen, termasuk prostacyclin, prostaglandin E2, dan nitrik oksida. Disfungsi endothelial jangka panjang membawa kepada pemusnahan saluran pulmonari dan kerosakan endothelial, yang seterusnya membawa kepada peningkatan pembekuan darah, percambahan sel otot licin dengan kecenderungan pembentukan trombus in situ, dan peningkatan risiko komplikasi trombotik dengan perkembangan hipertensi pulmonari postthrombotic kronik berikutnya.

Penyebab hipertensi pulmonari dalam kecacatan injap mitral, termasuk stenosis mitral, adalah:

• penghantaran tekanan pasif dari atrium kiri ke sistem vena pulmonari;
• kekejangan arteriol pulmonari sebagai tindak balas kepada peningkatan tekanan dalam urat pulmonari;
• pembengkakan dinding saluran pulmonari kecil;
• pemusnahan saluran pulmonari dengan kerosakan endothelial.

Mekanisme perkembangan stenosis mitral masih tidak jelas sehingga hari ini. Sebilangan pengarang menganggap faktor utama ialah valvulitis semasa (selalunya subklinikal), manakala yang lain memberikan peranan utama kepada traumatisasi struktur injap oleh aliran darah bergelora dengan jisim trombotik yang disimpan pada injap, yang mendasari penyempitan orifis mitral.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Gejala stenosis mitral

Gejala stenosis mitral berkorelasi buruk dengan keparahan penyakit, kerana dalam kebanyakan kes patologi berkembang dengan perlahan, dan pesakit mengurangkan aktiviti mereka tanpa menyedarinya. Ramai pesakit tidak mempunyai manifestasi klinikal sehingga kehamilan atau perkembangan fibrilasi atrium. Gejala awal biasanya adalah kegagalan jantung (dispnea semasa melakukan senaman, ortopnea, dyspnea nocturnal paroxysmal, keletihan). Mereka biasanya muncul 15-40 tahun selepas episod demam reumatik, tetapi di negara membangun gejala mungkin muncul walaupun pada kanak-kanak. Fibrilasi atrium paroksismal atau berterusan memburukkan lagi disfungsi diastolik sedia ada, menyebabkan edema pulmonari dan dyspnea akut jika kadar ventrikel tidak dikawal dengan baik.

Fibrilasi atrium juga mungkin hadir dengan berdebar-debar; dalam 15% pesakit yang tidak menerima antikoagulan, ini menyebabkan embolisme sistemik dengan iskemia anggota badan atau strok.

Gejala yang kurang biasa termasuk hemoptisis akibat pecahnya saluran pulmonari kecil dan edema pulmonari (terutama semasa kehamilan apabila jumlah darah meningkat); dysphonia akibat mampatan saraf laring berulang kiri oleh atrium kiri atau arteri pulmonari yang diperbesarkan (sindrom Ortner); gejala hipertensi arteri pulmonari dan kegagalan ventrikel kanan.

Gejala pertama stenosis mitral

Dengan kawasan orifis mitral >1.5 cm2 ^, simptom mungkin tiada, tetapi peningkatan aliran darah penghantar atau pengurangan masa pengisian diastolik membawa kepada peningkatan mendadak dalam tekanan di atrium kiri dan kemunculan gejala. Faktor pencetus untuk dekompensasi: usaha fizikal, tekanan emosi, fibrilasi atrium, kehamilan.

Gejala pertama stenosis mitral (dalam kira-kira 20% kes) mungkin merupakan peristiwa embolik, selalunya strok dengan perkembangan defisit neurologi yang berterusan dalam 30-40% pesakit. Satu pertiga daripada tromboembolisme berkembang dalam masa 1 bulan selepas perkembangan fibrilasi atrium, dua pertiga - dalam tahun pertama. Punca embolisme biasanya adalah trombi yang terletak di atrium kiri, terutamanya pada pelengkapnya. Sebagai tambahan kepada strok, embolisme pada limpa, buah pinggang, dan arteri periferal adalah mungkin.

Dalam irama sinus, risiko embolisme ditentukan oleh:

• umur;
• trombosis atrium kiri;
• kawasan orifis mitral;
• kekurangan aorta bersamaan.

Dalam kes fibrilasi atrium kekal, risiko embolisme meningkat dengan ketara, terutamanya jika pesakit mempunyai sejarah komplikasi yang sama. Peningkatan kontras spontan atrium kiri semasa ekokardiografi transesophageal juga dianggap sebagai faktor risiko untuk embolisme sistemik.

Dengan peningkatan tekanan dalam ICC (terutamanya pada peringkat hipertensi pulmonari pasif), aduan sesak nafas semasa melakukan senaman fizikal muncul. Apabila stenosis berkembang, sesak nafas berlaku dengan beban yang lebih sedikit. Harus diingat bahawa aduan sesak nafas mungkin tidak hadir walaupun dengan hipertensi pulmonari yang tidak diragui, kerana pesakit mungkin menjalani gaya hidup yang tidak aktif atau secara tidak sedar mengehadkan aktiviti fizikal harian. Paroxysmal nocturnal dyspnea berlaku akibat genangan darah di ICC apabila pesakit berbaring sebagai manifestasi edema pulmonari interstisial dan peningkatan mendadak dalam tekanan darah di dalam saluran ICC. Oleh kerana peningkatan tekanan dalam kapilari pulmonari dan eksudasi plasma dan eritrosit ke dalam lumen alveoli, hemoptisis boleh berkembang.

Pesakit sering mengadu peningkatan keletihan, berdebar-debar, dan degupan jantung yang tidak teratur. Suara serak sementara (sindrom Ortner) mungkin diperhatikan. Sindrom ini berlaku akibat mampatan saraf berulang oleh atrium kiri yang diperbesarkan.

Pesakit dengan stenosis mitral sering mengalami sakit dada yang menyerupai angina. Penyebab yang paling mungkin ialah hipertensi pulmonari dan hipertrofi ventrikel kanan.

Dalam dekompensasi yang teruk, fasies mitralis (kemerahan merah jambu kebiruan pada pipi yang dikaitkan dengan penurunan pecahan ejection, vasokonstriksi sistemik, dan kegagalan jantung sebelah kanan), denyutan epigastrik, dan tanda-tanda kegagalan jantung ventrikel kanan boleh diperhatikan.

[ 21 ]

Pemeriksaan dan auskultasi

Pada pemeriksaan dan palpasi, bunyi jantung I (S1) dan II (S2) yang berbeza boleh dikesan. S1 paling baik diraba di puncak dan S2 di sempadan kiri atas sternum. Komponen pulmonari S3 (P) bertanggungjawab untuk impuls dan merupakan hasil daripada hipertensi arteri pulmonari. Denyutan RV yang boleh dilihat, teraba di sempadan sternum kiri, mungkin mengiringi distensi vena jugular jika wujud hipertensi arteri pulmonari dan disfungsi diastolik ventrikel kanan berkembang.

Impuls apikal dalam stenosis mitral paling kerap normal atau berkurangan, yang mencerminkan fungsi normal ventrikel kiri dan penurunan dalam jumlahnya. Nada pertama yang boleh diraba di kawasan precordial menunjukkan pergerakan terpelihara risalah injap mitral anterior. Dalam kedudukan runcing, gegaran diastolik boleh diraba. Dengan perkembangan hipertensi pulmonari, impuls jantung dicatatkan di sepanjang sempadan kanan sternum.

Gambaran auskultasi stenosis mitral agak ciri dan termasuk tanda-tanda berikut:

• dikuatkan (bertepuk tangan) nada pertama, keamatannya berkurangan apabila stenosis berlangsung;
• nada pembukaan injap mitral mengikuti nada kedua, yang hilang dengan kalsifikasi injap;
• murmur diastolik dengan maksimum pada puncak (mesodiastolic, presystolic, pandiastolic), yang mesti didengari dalam kedudukan sisi kiri.

Auskultasi mendedahkan bunyi S 1 yang kuat disebabkan oleh puncak injap mitral stenotik menutup secara tiba-tiba, seperti layar "mengembang"; fenomena ini paling baik didengari di puncak. Perpecahan S dengan P yang diperbesarkan akibat hipertensi arteri pulmonari juga biasa didengar. Yang paling ketara ialah bunyi diastolik awal cusps yang membuka ke dalam ventrikel kiri (LV), yang paling kuat di sempadan sternum kiri bawah. Ia disertai dengan murmur diastolik yang rendah, crescendo-gemuruh, yang paling baik didengar dengan stetoskop berbentuk corong pada puncak jantung (atau di atas impuls apikal yang boleh diraba) pada tamat tempoh apabila pesakit berbaring di sebelah kiri. Bunyi pembukaan mungkin lembut atau tiada jika injap mitral adalah sklerotik, fibrotik, atau menebal. Klik bergerak lebih dekat kepada P (meningkatkan tempoh murmur) apabila keterukan stenosis mitral meningkat dan tekanan atrium kiri meningkat. Murmur diastolik meningkat dengan gerakan Valsalva (apabila darah mengalir ke atrium kiri), selepas bersenam, dan dengan mencangkung dan berjabat tangan. Ia mungkin kurang ketara jika ventrikel kanan yang diperbesarkan menggantikan ventrikel kiri ke belakang dan apabila gangguan lain (hipertensi arteri pulmonari, penyakit injap sebelah kanan, fibrilasi atrium dengan kadar ventrikel yang cepat) mengurangkan aliran darah melalui injap mitral. Peningkatan presistolik adalah disebabkan oleh penyempitan orifis injap mitral semasa penguncupan ventrikel kiri, yang juga berlaku dalam fibrilasi atrium, tetapi hanya pada penghujung diastole pendek, apabila tekanan atrium kiri masih tinggi.

Murmur diastolik berikut mungkin dikaitkan dengan murmur stenosis mitral:

• murmur Graham Still (murmur diastolik yang lembut dan decrescendo terdengar paling baik di sempadan sternum kiri dan disebabkan oleh regurgitasi injap pulmonari akibat hipertensi pulmonari yang teruk);
• Murmur Austin-Flint (murmur pertengahan hingga lewat diastolik yang didengar di puncak jantung dan disebabkan oleh kesan aliran regurgitan aorta pada risalah injap mitral) apabila karditis reumatik menjejaskan injap mitral dan aorta.

Gangguan yang menyebabkan murmur diastolik yang meniru murmur stenosis mitral termasuk regurgitasi mitral (disebabkan oleh aliran besar melalui orifis mitral), regurgitasi aorta (menyebabkan murmur Austin-Flint), dan myxoma atrium (yang menyebabkan murmur yang biasanya berubah dalam kenyaringan dan kedudukan dengan setiap degupan jantung).

Stenosis mitral boleh menyebabkan gejala penyakit jantung pulmonari. Tanda klasik fasies mitralis (kemerahan kulit berwarna plum di kawasan tulang malar) berlaku hanya apabila fungsi jantung rendah dan hipertensi pulmonari teruk. Punca fasies mitralis termasuk saluran kulit yang melebar dan hipoksemia kronik.

Kadang-kadang gejala pertama stenosis mitral adalah manifestasi strok embolik atau endokarditis. Yang terakhir ini jarang berlaku dalam stenosis mitral yang tidak disertai dengan regurgitasi mitral.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Manifestasi klinikal hipertensi pulmonari dalam stenosis mitral

Gejala pertama hipertensi pulmonari adalah tidak spesifik, yang menjadikan diagnosis awalnya lebih sukar.

Dyspnea disebabkan oleh kedua-dua kehadiran hipertensi pulmonari dan ketidakupayaan jantung untuk meningkatkan output jantung semasa senaman. Dyspnea biasanya bersifat inspirasi, tidak tetap pada permulaan penyakit, dan berlaku hanya semasa melakukan senaman fizikal sederhana, kemudian, apabila tekanan dalam arteri pulmonari meningkat, ia muncul semasa senaman fizikal yang minimum dan mungkin hadir semasa rehat. Dengan hipertensi pulmonari yang tinggi, batuk kering mungkin berlaku. Harus diingat bahawa pesakit mungkin secara tidak sedar mengehadkan aktiviti fizikal, menyesuaikan diri dengan gaya hidup tertentu, jadi aduan dyspnea kadang-kadang tidak hadir walaupun dengan hipertensi pulmonari yang tidak diragui.

Kelemahan, peningkatan keletihan - punca aduan ini mungkin keluaran jantung tetap (jumlah darah yang dikeluarkan ke dalam aorta tidak meningkat sebagai tindak balas kepada usaha fizikal), peningkatan rintangan vaskular pulmonari, serta penurunan perfusi organ periferal dan otot rangka akibat peredaran periferal yang terjejas.

Pening dan pengsan disebabkan oleh ensefalopati hipoksik dan biasanya diprovokasi oleh usaha fizikal.

Kesakitan yang berterusan di belakang sternum dan di sebelah kirinya disebabkan oleh peregangan arteri pulmonari yang berlebihan, serta bekalan darah yang tidak mencukupi ke miokardium hipertropi (kekurangan koronari relatif).

Debaran jantung dan degupan jantung tidak teratur. Gejala ini dikaitkan dengan kejadian fibrilasi atrium yang kerap.

Hemoptisis berlaku akibat pecahnya anastomosis pulmonari-bronkial di bawah pengaruh hipertensi pulmonari vena yang tinggi, dan juga boleh menjadi akibat daripada peningkatan tekanan dalam kapilari pulmonari dan kebocoran plasma dan eritrosit ke dalam lumen alveoli. Hemoptisis juga boleh menjadi gejala embolisme pulmonari dan infarksi paru-paru.

Untuk mencirikan keterukan hipertensi pulmonari, klasifikasi fungsi yang dicadangkan oleh WHO untuk pesakit yang mengalami kegagalan peredaran darah digunakan:

• kelas I - pesakit dengan hipertensi pulmonari, tetapi tanpa had aktiviti fizikal. Aktiviti fizikal biasa tidak menyebabkan sesak nafas, kelemahan, sakit dada, pening;
• kelas II - pesakit dengan hipertensi pulmonari, yang membawa kepada beberapa pengurangan dalam aktiviti fizikal. Semasa rehat, mereka berasa selesa, tetapi aktiviti fizikal biasa disertai dengan penampilan sesak nafas, kelemahan, sakit dada, pening;
• kelas III - pesakit dengan hipertensi pulmonari, yang membawa kepada batasan aktiviti fizikal yang ketara. Semasa rehat, mereka berasa selesa, tetapi sedikit aktiviti fizikal menyebabkan sesak nafas, kelemahan, sakit dada, pening;
• kelas IV - pesakit dengan hipertensi pulmonari yang tidak boleh melakukan sebarang aktiviti fizikal tanpa gejala yang disenaraikan. Sesak nafas atau kelemahan kadang-kadang hadir walaupun dalam keadaan rehat, ketidakselesaan meningkat dengan aktiviti fizikal yang minimum.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Borang

Stenosis mitral dikelaskan mengikut keterukan (kemas kini garis panduan ACC/AHA/ASE 2003 untuk aplikasi klinikal ekokardiografi).

Klasifikasi stenosis mitral mengikut tahap

Tahap stenosis	Luas orifis mitral, cm2	Kecerunan Transmitral, mmHg	Tekanan sistolik dalam arteri pulmonari, mm Hg
Mudah	>1.5	<5	<30
Sederhana	1.0-1.5	5-10	30-50
Berat	<1 0	>10	>50

Dalam stenosis mitral, risalah injap mitral menjadi menebal dan tidak bergerak, dan orifis mitral menyempit akibat gabungan komisura. Penyebab yang paling biasa adalah demam reumatik, walaupun kebanyakan pesakit tidak ingat mempunyai penyakit itu. Penyebab yang lebih jarang termasuk stenosis mitral kongenital, endokarditis infektif, lupus eritematosus sistemik, myxoma atrium, arthritis rheumatoid, dan sindrom karsinoid malignan dengan shunting atrium kanan ke kiri. Regurgitasi mitral (MR) mungkin wujud bersama stenosis mitral jika injap gagal ditutup sepenuhnya. Ramai pesakit dengan stenosis mitral akibat demam reumatik juga mengalami regurgitasi aorta.

Luas orifis injap mitral biasa ialah 4–6 cm ². Luas 1–2 cm ² menunjukkan stenosis mitral yang sederhana hingga teruk dan sering menyebabkan gejala klinikal semasa senaman. Kawasan < 1 cm ² mewakili stenosis kritikal dan boleh menyebabkan gejala semasa rehat. Saiz dan tekanan atrium kiri secara beransur-ansur meningkat untuk mengimbangi stenosis mitral. Tekanan vena dan kapilari pulmonari juga meningkat dan boleh menyebabkan hipertensi pulmonari sekunder, yang membawa kepada kegagalan ventrikel kanan dan trikuspid dan regurgitasi pulmonari. Kadar perkembangan patologi berbeza-beza.

Patologi injap dengan pelebaran atrium kiri terdedah kepada perkembangan fibrilasi atrium (AF) dan tromboembolisme.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Komplikasi dan akibatnya

Komplikasi biasa termasuk hipertensi arteri pulmonari, fibrilasi atrium, dan tromboembolisme.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Diagnostik stenosis mitral

Diagnosis awal dibuat secara klinikal dan disahkan oleh ekokardiografi. Ekokardiografi dua dimensi memberikan maklumat tentang tahap kalsifikasi injap, saiz atrium kiri, dan stenosis. Ekokardiografi Doppler memberikan maklumat tentang kecerunan transvalvular dan tekanan arteri pulmonari. Ekokardiografi transesophageal boleh digunakan untuk mengesan atau mengecualikan trombi kecil di atrium kiri, terutamanya dalam lampiran atrium kiri, yang selalunya tidak dapat dikesan oleh pemeriksaan transthoracic.

Radiografi dada biasanya menunjukkan penyingkiran sempadan jantung kiri akibat lampiran atrium kiri yang melebar. Batang utama arteri pulmonari mungkin kelihatan; diameter arteri pulmonari kanan menurun melebihi 16 mm jika hipertensi pulmonari teruk. Vena pulmonari lobus atas mungkin diluaskan kerana urat lobus bawah dimampatkan, menyebabkan kesesakan lobus atas. Bayangan berganda bagi atrium kiri yang diperbesarkan boleh dilihat di sepanjang garis jantung kanan. Garisan mendatar dalam bidang paru-paru posterior bawah (garisan Kerley) menunjukkan edema interstisial yang dikaitkan dengan tekanan atrium kiri yang tinggi.

Kateterisasi jantung ditetapkan hanya untuk pengesanan praoperasi penyakit jantung koronari: adalah mungkin untuk menilai pembesaran atrium kiri, tekanan dalam arteri pulmonari dan kawasan injap.

ECG pesakit dicirikan oleh penampilan P-mitral (lebar, dengan takik PQ), sisihan paksi elektrik jantung ke kanan, terutamanya dengan perkembangan hipertensi pulmonari, serta hipertrofi ventrikel kanan (dengan stenosis mitral terpencil) dan kiri (dengan kombinasi kekurangan mitral).

Keterukan stenosis dinilai menggunakan ultrasound Doppler. Kecerunan tekanan penghantar min dan luas injap mitral boleh ditentukan dengan agak tepat menggunakan teknologi gelombang berterusan. Sangat penting ialah penilaian tahap hipertensi pulmonari, serta regurgitasi mitral dan aorta bersamaan.

Maklumat tambahan boleh diperolehi menggunakan ujian tekanan (ekokardiografi tekanan) dengan rakaman aliran darah pemancar dan trikuspid. Jika kawasan injap mitral < 1.5 cm2 ^dan kecerunan tekanan ialah > 50 mmHg (selepas tekanan), valvuloplasti mitral belon perlu dipertimbangkan.

Di samping itu, kontras gema spontan semasa ekokardiografi transesophageal adalah peramal bebas komplikasi embolik pada pesakit dengan stenosis mitral.

Ekokardiografi transesophageal membolehkan untuk menjelaskan kehadiran atau ketiadaan trombus atrium kiri, untuk menjelaskan tahap regurgitasi mitral dalam valvuloplasty mitral belon yang dirancang. Di samping itu, pemeriksaan transesophageal membolehkan untuk menilai dengan tepat keadaan radas injap dan keterukan perubahan dalam struktur subvalvular, serta menilai kemungkinan restenosis.

Kateterisasi jantung dan saluran utama dilakukan apabila campur tangan pembedahan dirancang dan data ujian bukan invasif tidak memberikan hasil yang pasti. Pengukuran langsung tekanan atrium kiri dan ventrikel kiri memerlukan kateterisasi transseptal, yang dikaitkan dengan risiko yang tidak wajar. Kaedah tidak langsung untuk mengukur tekanan atrium kiri ialah tekanan baji arteri pulmonari.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Diagnosis pembezaan

Dengan pemeriksaan yang teliti, diagnosis penyakit injap mitral biasanya tidak diragui.

Stenosis mitral juga dibezakan daripada myxoma atrium kiri, kecacatan injap lain (ketidakcukupan mitral, stenosis tricuspid), kecacatan septum atrium, stenosis vena pulmonari, dan stenosis mitral kongenital.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Contoh rumusan diagnosis

• Penyakit jantung reumatik. Penyakit injap mitral gabungan dengan stenosis utama orifis atrioventrikular kiri gred III. Fibrilasi atrium, bentuk kekal, tachysystole. Hipertensi pulmonari sederhana. Peringkat NK PB, III FC.
• Penyakit jantung reumatik. Kecacatan injap mitral gabungan. Penggantian injap mitral (Medinzh - 23) daripada DD/MM/GG. NK peringkat IIA, II FC.

[ 58 ], [ 59 ], [ 60 ]

Rawatan stenosis mitral

Matlamat utama rawatan pesakit dengan stenosis mitral adalah untuk meningkatkan prognosis dan meningkatkan jangka hayat, dan untuk mengurangkan gejala penyakit.

Pesakit tanpa gejala dinasihatkan untuk mengehadkan aktiviti fizikal yang sengit. Dalam kes dekompensasi dan kegagalan jantung kronik, sekatan natrium dalam makanan disyorkan.

Rawatan ubat stenosis mitral

Terapi ubat boleh digunakan untuk mengawal gejala stenosis mitral, contohnya sebagai persediaan untuk pembedahan. Diuretik mengurangkan tekanan atrium kiri dan melegakan gejala yang berkaitan dengan stenosis mitral. Walau bagaimanapun, diuretik harus digunakan dengan berhati-hati kerana ia boleh mengurangkan pengeluaran jantung. Penyekat beta dan penyekat saluran kalsium (verapamil dan diltiazem) mengurangkan kadar denyutan jantung semasa rehat dan semasa senaman, meningkatkan pengisian ventrikel kiri dengan memanjangkan diastole. Ubat-ubatan ini boleh melegakan gejala yang berkaitan dengan aktiviti fizikal dan terutamanya ditunjukkan dalam takikardia sinus dan fibrilasi atrium.

Fibrilasi atrium adalah komplikasi biasa stenosis mitral, terutamanya pada orang yang lebih tua. Risiko tromboembolisme dengan kehadiran fibrilasi atrium meningkat dengan ketara (kelangsungan hidup 10 tahun adalah 25% pesakit berbanding 46% pada pesakit dengan irama sinus).

Antikoagulan tidak langsung (warfarin, dos permulaan 2.5-5.0 mg, di bawah kawalan INR) ditunjukkan;

• semua pesakit dengan stenosis mitral yang rumit oleh fibrilasi atrium (bentuk paroxysmal, berterusan atau kekal);
• pesakit dengan sejarah kejadian emboli, walaupun dengan irama sinus yang terpelihara;
• pesakit dengan trombus di atrium kiri;
• pesakit dengan stenosis mitral yang teruk dan pesakit yang saiz atrium kirinya >55 mm.

Rawatan dijalankan di bawah kawalan INR, tahap sasarannya adalah dari 2 hingga 3. Jika pesakit mengalami komplikasi embolik walaupun rawatan antikoagulan, disyorkan untuk menambah asid acetylsalicylic pada dos 75-100 mg / hari (alternatif adalah dipyridamole atau clopidogrel). Perlu diingatkan bahawa ujian terkawal rawak penggunaan antikoagulan pada pesakit dengan stenosis mitral belum dijalankan; cadangan adalah berdasarkan ekstrapolasi data yang diperolehi dalam kohort pesakit dengan fibrilasi atrium.

Oleh kerana perkembangan fibrilasi atrium pada pesakit dengan stenosis mitral disertai dengan dekompensasi, rawatan yang bertujuan untuk memperlahankan irama ventrikel adalah sangat penting. Seperti yang telah disebutkan, penyekat beta, verapamil atau diltiazem mungkin merupakan ubat pilihan. Digoxin juga boleh digunakan, tetapi selang terapeutiknya yang sempit dan keupayaan yang lebih teruk untuk menghalang pecutan degupan jantung semasa senaman mengehadkan penggunaannya berbanding penyekat beta. Kardioversi elektrik juga digunakan terhad dalam fibrilasi atrium yang berterusan, kerana tanpa rawatan pembedahan fibrilasi atrium kebarangkalian untuk berulang adalah sangat tinggi.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Rawatan pembedahan stenosis mitral

Kaedah utama merawat stenosis mitral adalah pembedahan, kerana hari ini tiada rawatan ubat yang boleh melambatkan perkembangan stenosis.

Pesakit dengan gejala yang lebih teruk atau bukti hipertensi arteri pulmonari memerlukan valvotomy, commissurotomy, atau penggantian injap.

Prosedur pilihan ialah valvuloplasti mitral belon perkutaneus. Ini adalah kaedah utama rawatan pembedahan stenosis mitral. Di samping itu, komisurotomi terbuka dan penggantian injap mitral digunakan.

Valvotomi belon perkutaneus ialah teknik pilihan untuk pesakit yang lebih muda, pesakit yang lebih tua yang tidak boleh bertolak ansur dengan prosedur yang lebih invasif, dan pesakit tanpa kalsifikasi injap yang ketara, kecacatan subvalvular, trombi atrium kiri, atau regurgitasi mitral yang ketara. Dalam prosedur ini, di bawah bimbingan ekokardiografi, belon disalurkan melintasi septum atrium dari kanan ke atrium kiri dan mengembang untuk memisahkan risalah injap mitral yang bersatu. Hasilnya adalah setanding dengan prosedur yang lebih invasif. Komplikasi jarang berlaku dan termasuk regurgitasi mitral, embolisme, perforasi ventrikel kiri, dan kecacatan septum atrium, yang berkemungkinan berterusan jika perbezaan tekanan interatrial adalah besar.

Valvuloplasti mitral belon perkutaneus ditunjukkan untuk kumpulan pesakit berikut dengan kawasan orifis mitral kurang daripada 1.5 cm ²:

• pesakit decompensated dengan ciri-ciri yang menggalakkan untuk valvuloplasty mitral perkutaneus (kelas I, tahap bukti B);
• pesakit decompensated dengan kontraindikasi kepada rawatan pembedahan atau risiko pembedahan yang tinggi (kelas I, tahap bukti! IC);
• dalam kes pembetulan pembedahan utama yang dirancang bagi kecacatan pada pesakit dengan morfologi injap yang tidak sesuai, tetapi dengan ciri klinikal yang memuaskan (kelas IIa, tahap bukti C);
• pesakit "asymptomatic" dengan ciri morfologi dan klinikal yang sesuai, berisiko tinggi komplikasi thromboembolic atau risiko tinggi dekompensasi parameter hemodinamik;
• dengan sejarah komplikasi emboli (kelas IIa, tahap bukti C);
• dengan fenomena kontras gema spontan di atrium kiri (kelas IIa, tahap bukti C);
• dengan fibrilasi atrium kekal atau paroxysmal (kelas IIa, tahap bukti C);
• dengan tekanan sistolik arteri pulmonari lebih daripada 50 mmHg (kelas IIa, tahap bukti C);
• apabila pembedahan bukan jantung utama diperlukan (kelas IIa, tahap bukti C);
• dalam kes perancangan kehamilan (kelas IIa, tahap bukti C).

Ciri-ciri yang sesuai untuk valvuloplasti mitral perkutaneus adalah ketiadaan ciri berikut:

• klinikal: usia tua, sejarah commissurotomy, kegagalan jantung kelas IV berfungsi, fibrilasi atrium, hipertensi pulmonari yang teruk;
• Morfologi: kalsifikasi injap mitral dalam mana-mana tahap, dinilai oleh fluorografi, kawasan injap mitral yang sangat kecil, regurgitasi trikuspid yang teruk.

Pesakit dengan penyakit subvalvular yang teruk, kalsifikasi injap, atau trombi di atrium kiri mungkin menjadi calon untuk commissurotomy, di mana risalah injap mitral yang bercantum diasingkan menggunakan dilator yang melalui atrium kiri dan ventrikel kiri (commissurotomy tertutup) atau secara manual (commissurotomy terbuka). Kedua-dua prosedur memerlukan torakotomi. Pilihan bergantung pada keadaan pembedahan dan tahap fibrosis dan kalsifikasi.

Pembedahan plastik injap mitral (komisurotomi terbuka) atau penggantian dilakukan untuk petunjuk kelas I berikut.

Dengan kehadiran kegagalan jantung III-IV FC dan stenosis mitral sederhana atau teruk dalam kes di mana:

• valvuloplasty belon mitral tidak boleh dilakukan;
• Valvuloplasty belon mitral dikontraindikasikan kerana trombus di atrium kiri walaupun menggunakan antikoagulan, atau disebabkan oleh regurgitasi mitral yang sederhana atau teruk;
• morfologi injap tidak sesuai untuk valvuloplasti belon mitral.

Dalam stenosis mitral sederhana hingga teruk dan bersamaan dengan regurgitasi mitral sederhana hingga teruk (penggantian injap ditunjukkan jika pembaikan injap tidak dapat dilakukan).

Penggantian injap adalah pilihan terakhir. Ia ditetapkan kepada pesakit dengan kawasan injap mitral < 1.5 cm ², gejala sederhana hingga teruk, dan patologi injap (cth, fibrosis) yang menghalang penggunaan kaedah lain.

Penggantian injap mitral adalah dinasihatkan (petunjuk kelas IIa) dalam stenosis mitral yang teruk dan hipertensi pulmonari yang teruk (tekanan sistolik arteri pulmonari melebihi 60 mm Hg), gejala kegagalan jantung kelas I-II, melainkan valvuloplasty belon mitral atau penggantian injap mitral dicadangkan. Pesakit dengan stenosis mitral yang tidak mempunyai gejala dekompensasi perlu diperiksa setiap tahun. Peperiksaan termasuk pengumpulan aduan, anamnesis, pemeriksaan, X-ray dada dan ECG. Sekiranya keadaan pesakit telah berubah sepanjang tempoh sebelumnya atau keputusan peperiksaan sebelumnya menunjukkan stenosis mitral yang teruk, ekokardiografi ditunjukkan. Dalam semua kes lain, ekokardiografi tahunan tidak diperlukan. Jika pesakit mengadu berdebar-debar, pemantauan ECG 24 jam (Holter) disyorkan untuk mengesan paroxysms fibrilasi atrium.

Semasa kehamilan, pesakit dengan stenosis ringan hingga sederhana boleh menerima rawatan ubat sahaja. Penggunaan diuretik dan penyekat beta adalah selamat. Sekiranya rawatan antikoagulan diperlukan, pesakit diberi suntikan heparin, kerana warfarin adalah kontraindikasi.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Pencegahan

Isu yang paling penting dalam taktik pengurusan lanjut pesakit dengan stenosis mitral adalah pencegahan kambuh demam reumatik dengan ubat penisilin pelepasan berpanjangan yang ditetapkan seumur hidup, serta kepada semua pesakit selepas pembetulan kecacatan pembedahan (termasuk untuk pencegahan endokarditis infektif). Benzathine benzylpenicillin ditetapkan pada dos 2.4 juta U untuk orang dewasa dan 1.2 juta U untuk kanak-kanak secara intramuskular sekali sebulan.

Semua pesakit dengan stenosis mitral ditunjukkan untuk pencegahan sekunder terhadap kambuh demam reumatik. Di samping itu, semua pesakit ditunjukkan untuk pencegahan endokarditis infektif.

Pesakit tanpa gejala hanya memerlukan profilaksis terhadap demam reumatik berulang [cth, suntikan intramuskular benzylpenicillin (penicillin G sodium salt sterile) 1.2 juta unit setiap 3 atau 4 minggu] sehingga umur 25-30 tahun dan profilaksis endokarditis sebelum prosedur berisiko.

[ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ]

Ramalan

Sejarah semula jadi stenosis mitral berbeza-beza, tetapi masa antara permulaan simptom dan hilang upaya yang teruk adalah kira-kira 7 hingga 9 tahun. Hasil rawatan bergantung pada umur pesakit, status fungsi, hipertensi arteri pulmonari, dan tahap fibrilasi atrium. Keputusan valvotomy dan commissurotomy adalah setara, dengan kedua-dua kaedah memulihkan fungsi injap dalam 95% pesakit. Walau bagaimanapun, fungsi merosot dari semasa ke semasa pada kebanyakan pesakit, dan ramai yang memerlukan prosedur ulangan. Faktor risiko kematian termasuk fibrilasi atrium dan hipertensi pulmonari. Punca kematian biasanya adalah kegagalan jantung atau embolisme pulmonari atau serebrovaskular.

Stenosis mitral biasanya berkembang dengan perlahan dan mempunyai tempoh pampasan yang panjang. Lebih daripada 80% pesakit bertahan selama 10 tahun tanpa gejala atau tanda sederhana CHF (I-II FC mengikut NUHA). Kadar kelangsungan hidup 10 tahun pesakit decompensated dan tidak beroperasi adalah lebih teruk dan tidak melebihi 15%. Dengan perkembangan hipertensi pulmonari yang teruk, tempoh kelangsungan hidup purata tidak melebihi 3 tahun.

[ 74 ]