Pagetoid reticulosis: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Reticulosis Pagetoidic (penyakit biru Vorenje-Koloppa). Diterangkan oleh FR Woringer dan P. Kolopp pada tahun 1939. Istilah "reticulosis pagetoid" diperkenalkan oleh O. Biaun-Falco et al. Pada tahun 1973, berdasarkan pencerobohan yang diperhatikan terhadap lapisan bawah epidermis oleh sel-sel atipikal dengan sitoplasma cahaya, mengingatkan penampilan sel Paget. Secara klinikal, kebanyakannya pada kulit anggota badan, plak erythema-skuamera berasingan merah-ungu, puasa merah-coklat dipisahkan dengan jelas, kadang-kadang berbentuk anulus atau arcuate. Dyssemia-irradiated foci juga diperhatikan.

Pathomorphology. Acanthosis, parakeratosis, perubahan spongioform dengan pembentukan vesikel pelbagai saiz dicatatkan dalam epidermis. Di tempat-tempat edema penyusupan boleh dilihat dengan sel-sel mononuklear nukleus hyperchromatic polimorfik dan lysis sitoplasma mengelilingi nukleus. Bahagian-bahagian yang lebih rendah daripada epidermis dan dermis atas menyusup sebahagian besar limfosit dengan jelas jenis sitoplasma pagetoid. Antara sel-sel yang menyusup adalah juga histiocytes, eosinophils individu. Sel-sel individu infiltrat sering diperhatikan dalam folikel rambut sebaceous dan kelenjar peluh. Kadang-kadang penyusupan sifat perivaskular. Data mikroskopik elektron menunjukkan sifat heterogen yang menyusup. Yang terakhir ini mengandungi limfosit dengan pelbagai peringkat pembezaan, dari kecil kepada bentuk yang besar, bentuk sel-sel dirangsang dengan nukleus dan sel-sel mononuklear tserebriformnymi atipikal dengan tanda-tanda histiocytes. Immunophenotype sel dengan bentuk reticulosis pagetoidic yang terhad adalah serupa dengan mycosis cendawan. Dengan bentuk yang disebarkan, CD8 + boleh berlaku. PCR, sebagai peraturan, mendedahkan penyusunan semula genom reseptor sel T sel clonal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]