Panencephalitis sclerosing subakut: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Panencephalitis sclerosing subakut (sinonim: leukoencephalitis Van Bogaert, panencephalitis nodular Pette-Doering, ensefalitis dengan kemasukan Dawson).

Kod ICD-10

A81.1. panencephalitis sclerosing subakut.

Epidemiologi panencephalitis sclerosing subakut

Umur pesakit adalah antara 4 hingga 20 tahun, dan lelaki mendominasi. Langkah pencegahan utama ialah vaksinasi terhadap campak. Dalam mereka yang divaksinasi, kejadian panencephalitis sclerosing subakut berkurangan sebanyak 20 kali.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Apakah yang menyebabkan panencephalitis sclerosing subakut?

Panencephalitis sclerosing subakut disebabkan oleh virus campak, yang ditemui dalam tisu otak pesakit. Ensefalitis ini memberi kesan kepada kanak-kanak dan remaja yang telah dijangkiti campak dalam 15 bulan pertama kehidupan. Insidennya ialah 1 kes bagi setiap 1 juta penduduk.

Patogenesis panencephalitis sclerosing subakut

Patogenesis panencephalitis sclerosing subakut adalah berdasarkan kegigihan dan pembiakan virus campak selepas penyakit dalam sel-sel otak, disebabkan oleh gangguan mekanisme imunologi. Pengeluaran semula virus dalam sistem saraf pusat disertai dengan pengaktifan proses autoimun, yang membawa kepada kerosakan dan kematian neuron. Di otak, gambar ensefalitis dengan kehadiran nodul glial ("panencephalitis nodular"), demielinasi dalam pembentukan subkortikal (leukoencephalitis) dijumpai. Perubahan disetempat terutamanya dalam jirim kelabu dan putih hemisfera serebrum, batang otak dan serebelum. Secara mikroskopik, penyusupan limfomonositik perivaskular, kerosakan dan perubahan degeneratif dalam neuron, percambahan glia dikesan.

Gejala panencephalitis sclerosing subakut

Tempoh inkubasi panencephalitis sclerosing subakut adalah dari 3 hingga 15 tahun atau lebih lama. Panencephalitis sclerosing subakut biasanya berkembang antara umur 4 dan 20. Status neurologi dicirikan oleh gangguan motor dalam bentuk hiperkinesis, perubahan dalam nada otot, gangguan trofik, gangguan autonomi, dan sawan epilepsi. Seiring dengan ini, demensia yang berkembang pesat berkembang.

Terdapat 4 peringkat penyakit.

• Peringkat I (berlangsung 2-3 bulan) dicirikan oleh kelesuan, labiliti emosi, gejala seperti neurosis panencephalitis sclerosing subakut dalam bentuk peningkatan kerengsaan, kebimbangan, dan gangguan tidur. Tingkah laku pesakit berubah (meninggalkan rumah, reaksi seperti psikopat). Menjelang akhir peringkat ini, rasa mengantuk meningkat, gangguan pertuturan (dysarthria dan afasia) dikesan; gangguan koordinasi pergerakan - apraksia, gangguan menulis - agraphia, agnosia, tahap kecerdasan secara beransur-ansur berkurangan, kehilangan ingatan berkembang.
• Tahap II penyakit ini menunjukkan dirinya dalam pelbagai bentuk hyperkinesis dalam bentuk kedutan seluruh badan, kepala, anggota badan, myoclonus. Kemudian sawan epilepsi umum dan gejala piramid menyertai gangguan ini. Gejala-gejala berikut dari panencephalitis sclerosing subakut muncul: diplopia, hyperkinesis, lumpuh spastik, pesakit berhenti mengenali objek, kehilangan penglihatan adalah mungkin.
• Tahap III penyakit (6-8 bulan dari permulaan penyakit) dicirikan terutamanya oleh gangguan pernafasan dan menelan yang teruk, hipertermia dan jeritan, tangisan dan ketawa yang tidak disengajakan.
• Peringkat IV: gejala panencephalitis sclerosing subakut seperti opisthotonus, ketegaran decerebrate, kontraktur fleksi, dan buta ditambah.

Pada akhir penyakit, pesakit jatuh ke dalam keadaan koma, gangguan trofik muncul. Penyakit ini berakhir dengan kematian, yang berlaku tidak lewat daripada 2 tahun dari permulaannya. Bentuk kronik lebih jarang berlaku. Dalam kes ini, pelbagai bentuk hiperkinesis yang semakin teruk dan demensia dikesan dalam tempoh 4-7 tahun.

Anggaran tempoh ketidakupayaan untuk bekerja

Anggaran tempoh kecacatan - dari masa manifestasi penyakit.

[ 13 ], [ 14 ]

Pemeriksaan klinikal

Penyeliaan perubatan oleh pakar neurologi untuk keseluruhan tempoh penyakit.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnosis panencephalitis sclerosing subakut

Diagnosis panencephalitis sclerosing subakut adalah berdasarkan pengesanan tahap antibodi yang tinggi terhadap virus campak dalam darah dan cecair serebrospinal. EEG biasanya menunjukkan perubahan tidak spesifik.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnosis pembezaan panencephalitis sclerosing subakut

Pancephalitis sclerosing subakut dibezakan daripada jangkitan virus dan prion slow yang lain.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Petunjuk untuk berunding dengan pakar lain

Sekiranya gejala neurologi mendominasi, perundingan dengan pakar neurologi ditunjukkan; jika gangguan mental mendominasi, perundingan dengan pakar psikiatri ditunjukkan.

Petunjuk untuk kemasukan ke hospital

Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital adalah klinikal (gangguan mental progresif dan gejala neurologi).

Rawatan panencephalitis sclerosing subakut

Di peringkat I rejim berada di rumah, di peringkat II - separuh katil, di peringkat III-IV - katil.

Tiada diet khas diperlukan. Pada peringkat kemudian - pemberian parenteral dan tiub.

Rawatan ubat panencephalitis sclerosing subakut adalah simptomatik.

Prognosis panencephalitis sclerosing subakut

Pancephalitis sclerosing subakut sentiasa mempunyai prognosis yang tidak menguntungkan.