Leukoencephalitis sclerosing subakut: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Dalam subakut kumpulan sclerosing leykoentsefalita termasuk borang-borang tertentu kronik dan subakut encephalitis dengan progresif yang teruk ke atas (Dawson Rangkuman encephalitis, subakut sclerosing panencephalitis Van Bogart nodosa panencephalitis Petty-Doering). Kerana perbezaan dalam gambar dan morfologi klinikal mereka relatif dan tidak penting, kini mereka melayan sebagai satu penyakit tunggal, sering dipanggil "subakut sclerosing panencephalitis." Kumpulan penyakit termasuk periaksialny Schilder Encephalitis (periaksialny sclerosis meresap) yang mempunyai beberapa ciri-ciri klinikal dan patologi agak jelas-potong.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Punca leukoencephalitis sclerosing subacute

Dalam etiologi ensefalitis sclerosing subacute, peranan utama dimainkan oleh jangkitan virus yang berterusan, nampaknya, campak, enterovirus, virus jangkitan encephalitis. Pada pesakit dengan panencephalitis sclerosing subacute, titres yang sangat tinggi campak didapati dalam darah dan CSF (tidak dinyatakan walaupun pada pesakit dengan jangkitan akut campak).

Patogenesis penyakit ini dimainkan oleh peranan mekanisme autoimun, serta kecacatan kongenital yang diambil atau diperolehi oleh sistem imun.

Patomorphology

Secara mikroskopik, terdapat demilelin yang tersebar dan gliosis dari masalah putih hemisfera serebrum. Dalam beberapa kes, mengenal pasti banyak nodul glial. Dalam kes lain, terdapat kemasukan oksifilik dalam nukleus neuron korteks, subkorteks, dan otak di latar belakang perubahan dystrophik mereka. Silinder aksial pertama tetap kekal utuh, kemudian mati. Tandakan infiltrasi perivaskular sederhana dengan sel-sel limfoid dan plasma. Untuk leucoencephalitis Schuleder, proliferasi glia dengan luka-luka sclerosis adalah ciri.

Gejala subakut sclerosing leukoencephalitis

Penyakit ini menjejaskan terutamanya kanak-kanak dan remaja berumur 2 hingga 15 tahun, tetapi kadang-kadang penyakit ini berlaku dan pada masa dewasa. Permulaan penyakit adalah subakut. Gejala muncul yang dianggap sebagai neurasthenik: gangguan, kerengsaan, keletihan, air mata. Kemudian ada tanda-tanda perubahan personaliti, penyimpangan dalam tingkah laku. Pesakit menjadi acuh tak acuh, kehilangan rasa jarak, persahabatan, tugas, ketepatan hubungan, disiplin. Pemacu primitif mula menguasai: ketamakan, mementingkan diri, kekejaman. Pada masa yang sama terdapat berkembang perlahan-lahan dan gangguan fungsi yang lebih tinggi otak (agraphia, afasia, alexia, apraxia), orientasi spatial, gangguan imej badan. 2-3 bulan selepas permulaan penyakit, status neurologi mendedahkan hyperkinesia dalam bentuk myoclonias, kekejangan kilasan, hemiballism. Pada masa yang sama terdapat sawan epilepsi sawan, epilepsi kecil, sawan separa yang berterusan seperti epilepsi Kozhevnikovskaya. Pada masa akan datang, apabila penyakit itu berlanjutan, hyperkinesis melemahkan, tetapi Parkinsonisme dan gangguan dystonik mula meningkat sehingga ketegaran decerebral. Gangguan extrapyramidal sering digabungkan dengan gangguan ketara autonomi: muka berminyak, air liur, hiperhidrosis, vasomotor lability, tachycardia, tachypnea. Selalunya terdapat ketawa sukarela dan menangis, jeritan secara tiba-tiba ("menangis gull"). Simptom yang biasa adalah ataxia statik dan locomotor asal frontal (pesakit tidak menyimpan badan dalam kedudukan menegak).

Pada peringkat akhir penyakit mono-, hemi dan tetraparesis dari watak spastik berlaku, disempitkan pada gangguan motor extrapyramidal dan frontal-cerebellar. Rasa aphasia sensori dan motor, agnosia pendengaran dan visual dinyatakan. Perkembangan cachexia.

Semasa dan ramalan

Dalam perjalanan ensefalitis sclerosing subacute, 3 peringkat dibezakan.

• Pada peringkat pertama, gejala utama ialah perubahan keperibadian, gangguan tingkah laku, peningkatan kecacatan pada fungsi otak yang lebih tinggi, pelbagai hiperkalisa, kejang dan kejang tidak konvulsi.
• Di peringkat kedua, gangguan ekstrapyramidal nada dan gangguan statik autonomi meningkat.
• Peringkat III dicirikan oleh cachexia dan penguraian lengkap.

Kursus ensefalitis sclerosing terus berkembang dan sentiasa berakhir dengan maut. Tempoh penyakit biasanya dari 6 bulan hingga 2-3 tahun. Ada bentuk yang berlaku secara kronik dengan pengulangan berkala. Kematian berlaku dalam keadaan imobilitas lengkap, cachexia, marasmus, paling kerap dalam status epileptik atau disebabkan oleh radang paru-paru.

[8], [9], [10], [11], [12],

Diagnosis leukoencephalitis sclerosing subacute

Terdapat beberapa masalah di peringkat awal, apabila sering dihidapi diagnosis neurasthenia, histeria, skizofrenia. Pada masa akan datang, diagnosis pembezaan dilakukan dengan tumor otak. Dalam diagnosis, seseorang harus bergantung pada lesi yang meresap (dan tidak satu titik), kekurangan hipertensi intrakranial, anjakan struktur garis tengah otak di Echo, MRI, dan gambar pathognomonik hasil EEG. Diagnosis disahkan oleh hasil kajian genetik, imunologi molekular dan kaedah neuroimaging.

Gejala-gejala leucoencefalitis Schilder mempunyai beberapa keunikan: gejala pyramidal yang menguasai ekstrapyramidal lebih ketara, dan lebih sering kejang epileptik diperhatikan. Pada peringkat awal kelaziman gangguan mental. Adalah mungkin bahawa aliran itu berupa bentuk pseudo-tumor dengan tanda-tanda peningkatan simptom hemispherik tunggal yang diiringi dengan hipertensi intrakranial. Ciri-ciri adalah kerosakan pada saraf kranial, terutamanya pasangan II dan VIII. Amblyopia mungkin sehingga amavroz. Pada fundus terdapat atrofi cakera saraf optik. Dalam beberapa kes, amaurosis mengekalkan tindak balas pupillary kepada cahaya, yang disebabkan oleh watak utama (disebabkan kekalahan lobus oksipital) amaurosis.

Dalam cecair serebrospinal terdapat pleocytosis sederhana, peningkatan dalam kandungan protein dan y-globulin. Reaksi kolesterol Lange menghasilkan lengkung lumpuh di subacute sclerosing encephalitis, radang dan campuran - di leukoencephalitis Schilder. Perubahan patologi dalam reaksi Lange dan hypergammaglobulinorahia adalah tanda awal leuko- dan panencephalitis. Dengan EEG, secara berkala stereotaip yang diselaraskan secara serentak dengan amplitud tinggi aktiviti elektrik (kompleks Rademecker) dicatatkan. Dengan Echo, yang dijalankan dalam kes-kes dengan cara pseudotumorous leukoencephalitis, anjakan struktur median tidak dikesan. Yang paling bermaklumat adalah CT paksi.

[13], [14], [15]