Leukoencephalitis sclerosing subakut: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Kumpulan leukoencephalitis sclerosing subakut termasuk bentuk khusus ensefalitis kronik dan subakut dengan kursus teruk yang progresif (ensefalitis dengan kemasukan Dawson, leukoencephalitis sclerosing subakut Van Bogaert, panencephalitis nodular Pette-Doering). Memandangkan perbezaan dalam gambaran klinikal dan morfologi mereka adalah relatif dan tidak ketara, mereka kini dianggap sebagai satu penyakit, selalunya di bawah nama "subacute sclerosing panencephalitis". Kumpulan penyakit ini juga termasuk Schilder's periaxial encephalitis (sklerosis periaxial diffuse), yang mempunyai beberapa ciri klinikal dan patomorfologi yang cukup jelas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Punca leukoencephalitis sclerosing subakut

Dalam etiologi ensefalitis sclerosing subakut, peranan utama dimainkan oleh jangkitan virus yang berterusan, nampaknya campak, enterovirus, virus ensefalitis bawaan kutu. Pada pesakit dengan panencephalitis sclerosing subakut, titer antibodi campak yang sangat tinggi didapati dalam darah dan cecair serebrospinal (tidak diperhatikan walaupun pada pesakit dengan jangkitan campak akut).

Mekanisme autoimun, serta kecacatan yang diperoleh atau kongenital sistem imun, memainkan peranan dalam patogenesis penyakit.

Patomorfologi

Secara mikroskopik, demyelinasi meresap yang jelas dan gliosis bahan putih hemisfera serebrum dikesan. Dalam sesetengah kes, berbilang nodul glial dikesan. Dalam kes lain, kemasukan oksifilik dikesan dalam nukleus neuron korteks, subkorteks, dan batang otak terhadap latar belakang perubahan distrofik mereka. Silinder paksi pada mulanya kekal secara relatif utuh, kemudian mati. Penyusupan perivaskular yang sederhana oleh sel limfoid dan plasma dicatatkan. Leukoencephalitis Schilder dicirikan oleh percambahan glial dengan fokus sklerosis.

Gejala leukoencephalitis sclerosing subakut

Penyakit ini terutamanya memberi kesan kepada kanak-kanak dan remaja berumur 2 hingga 15 tahun, tetapi kadangkala penyakit ini berlaku pada masa dewasa. Permulaan penyakit adalah subakut. Gejala yang dianggap neurasthenik muncul: hilang akal, cepat marah, keletihan, sebak. Kemudian tanda-tanda perubahan personaliti dan penyelewengan tingkah laku dikesan. Pesakit menjadi acuh tak acuh, kehilangan rasa jarak, persahabatan, tugas, ketepatan hubungan, disiplin. Dorongan primitif mula menguasai: tamak, mementingkan diri sendiri, kekejaman. Pada masa yang sama, gangguan fungsi otak yang lebih tinggi (agraphia, afasia, alexia, apraxia), orientasi spatial, dan gangguan skema badan muncul dan perlahan-lahan meningkat. 2-3 bulan selepas permulaan penyakit, hyperkinesis dalam bentuk myoclonus, kekejangan kilasan, hemiballismus dikesan dalam status neurologi. Pada masa yang sama, sawan epilepsi konvulsif, sawan epilepsi kecil, dan sawan separa berterusan jenis epilepsi Kozhevnikovsky berlaku. Kemudian, apabila penyakit itu berkembang, hiperkinesis melemah, tetapi parkinsonisme dan gangguan dystonic mula meningkat, sehingga decerebrate ketegaran. Gangguan extrapyramidal biasanya digabungkan dengan gangguan vegetatif yang jelas: muka berminyak, air liur, hiperhidrosis, labiliti vasomotor, takikardia, takipnea. Ketawa dan tangisan yang tidak disengajakan, jeritan secara tiba-tiba ("menangis burung camar") sering berlaku. Simptom biasa ialah ataxia statik dan lokomotor yang berasal dari hadapan (pesakit tidak memegang badan dalam kedudukan tegak).

Pada peringkat akhir penyakit, mono-, hemi- dan tetraparesis bersifat spastik berlaku, bertindih pada gangguan motor ekstrapiramidal dan frontocerebellar. Aphasia deria dan motor, agnosia pendengaran dan visual didedahkan. Cachexia berkembang.

Kursus dan prognosis

Semasa ensefalitis sclerosing subakut, 3 peringkat dibezakan.

• Pada peringkat I, gejala utama adalah perubahan personaliti, penyelewengan tingkah laku, peningkatan kecacatan dalam fungsi otak yang lebih tinggi, pelbagai hiperkinesis, sawan sawan dan tidak sawan.
• Pada peringkat II, gangguan nada ekstrapiramidal dan gangguan peraturan pusat autonomi meningkat.
• Peringkat III dicirikan oleh cachexia dan hiasan lengkap.

Perjalanan ensefalitis sclerosing adalah progresif dan sentiasa berakhir dengan maut. Tempoh penyakit biasanya dari 6 bulan hingga 2-3 tahun. Terdapat bentuk yang kronik dengan remisi berkala. Kematian berlaku dalam keadaan imobilitas lengkap, cachexia, marasmus, paling kerap dalam status epilepsi atau disebabkan oleh radang paru-paru.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnosis leukoencephalitis sclerosing subakut

Beberapa kesukaran dihadapi pada peringkat awal, apabila neurasthenia, histeria, dan skizofrenia sering tersalah diagnosis. Kemudian, diagnostik pembezaan dilakukan dengan tumor otak. Diagnostik harus bergantung pada penyebaran (bukan fokus tunggal) lesi, ketiadaan hipertensi intrakranial, anjakan struktur garis tengah otak semasa EchoES, MRI, dan gambaran patognomonik keputusan EEG. Diagnosis disahkan oleh keputusan genetik molekul, kajian imunologi, dan kaedah neuroimaging.

Gejala-gejala leukoencephalitis Schilder mempunyai beberapa keanehan: gejala piramid lebih ketara, mendominasi yang ekstrapiramidal, sawan grand mal lebih kerap diperhatikan. Pada peringkat awal, gangguan mental berlaku. Perjalanan penyakit ini mungkin dalam bentuk bentuk pseudo-tumor dengan tanda-tanda peningkatan gejala hemisfera unifokal, disertai dengan hipertensi intrakranial. Kerosakan pada saraf kranial adalah ciri, terutamanya pasangan II dan VIII. Amblyopia sehingga amaurosis adalah mungkin. Atrofi cakera optik dikesan pada fundus. Dalam sesetengah kes, tindak balas pupillary terhadap cahaya kekal utuh dengan amaurosis, yang disebabkan oleh sifat pusat (disebabkan oleh kerosakan pada lobus oksipital) amaurosis.

Pleositosis sederhana, peningkatan protein dan kandungan γ-globulin dikesan dalam cecair serebrospinal. Tindak balas koloid Lange memberikan lengkung lumpuh dalam ensefalitis sklerosing subakut, radang dan bercampur - dalam leukoensefalitis Schilder. Perubahan patologi dalam tindak balas Lange dan hypergammaglobulinorachia adalah tanda awal leuko- dan panencephalitis. EEG merekodkan stereotaip berkala nyahcas amplitud tinggi serentak serentak dua hala bagi aktiviti elektrik (kompleks Rademaker). EchoES, yang dijalankan dalam kes dengan leukoensefalitis pseudotumor, tidak mendedahkan anjakan struktur garis tengah. Axial CT adalah yang paling bermaklumat.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]