Panarteritis nodular: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Panarteritis nodular (syn.: panvasculitis nodular, periarteritis nodular, penyakit Kussmaul-Meyer, angiitis necrotizing) adalah penyakit sistemik yang disebabkan oleh kerosakan vaskular, mungkin genesis autoimun, yang disahkan oleh pengesanan kompleks imun di dinding saluran yang terjejas. Dalam varian klasik (sistemik) penyakit ini, prosesnya terutamanya melibatkan saluran organ dalaman. Perubahan kulit diperhatikan pada kira-kira 25% pesakit.

Lesi kulit dalam bentuk sistemik panarteritis nodular dicirikan oleh polimorfisme ruam, yang terdiri terutamanya daripada unsur purpura dan bintik eritematous. Antaranya, lepuh dan perubahan nekrotik dengan ulser boleh diperhatikan, yang menyerupai gambar vaskulitis leukoklastik. Di samping itu, terdapat tumpuan livedo racemoza, kurang kerap - unsur nodular kutaneus-subkutaneus. Terdapat bentuk panvaskulitis nodular yang dipanggil kulit, yang terhad hanya kepada perubahan dalam saluran kulit, walaupun NE Yarygin (1980) menganggapnya sebagai fasa awal penyakit, yang dari masa ke masa memperoleh watak umum. Dengan bentuk ini, demam, myalgia atau arthralgia boleh diperhatikan. Secara klinikal, bentuk ini, walaupun dicirikan oleh polimorfisme ruam, kurang ketara daripada bentuk sistemik, terdapat kecenderungan yang lebih kecil untuk perkembangan perubahan nekrotik. Gejala yang paling ciri adalah ruam nodular yang menyakitkan, paling kerap terletak pada bahagian kaki, kurang kerap di kawasan kulit yang lain.

Patomorfologi panarteritis nodular. Arteri berkaliber sederhana dan kecil kebanyakannya terjejas. Walau bagaimanapun, kajian oleh NE Yarygin et al. (1980) menunjukkan bahawa vesel semua pautan katil peredaran mikro terlibat dalam proses, yang menunjukkan lesi sistemik. Bergantung kepada nisbah perubahan alteratif, eksudatif dan proliferatif, arteritis boleh menjadi merosakkan, merosakkan-produktif dan produktif. Panarteritis nodular dicirikan oleh polimorfisme gambaran histologi, mencerminkan perjalanan kronik proses dan perubahan dalam fasa pengukuhan dan kelemahan gangguan imun dalam badan. Dalam hal ini, dengan adanya perubahan akut yang merosakkan, merosakkan-proliferatif dan proliferatif, sklerosis arteri dengan tanda-tanda pemburukan proses diperhatikan.

Dalam kulit dan tisu subkutaneus, bentuk sistemik panarteritis nodular terutamanya menjejaskan saluran otot. Pembuluh darah terjejas secara segmen, yang sepadan dengan pembentukan nodular pada kulit. Bentuk sistemik dicirikan oleh vaskulitis leukoklastik dengan nekrosis fibrinoid dinding kapal, disebut penyusupan kedua-dua dinding itu sendiri dan tisu perivaskular oleh limfosit, granulosit neutrofilik dan eosinofilik, nukleus yang sering mengalami karyorrhexis dengan pembentukan "debu nuklear". Trombosis kadang-kadang diperhatikan. Bersama dengan manifestasi akut, perubahan kronik diperhatikan dalam bentuk pembengkakan dan percambahan sel endothelial, sklerosis, yang kadang-kadang membawa kepada penutupan lumen kapal; dalam tisu mengelilingi kapal - fibrosis. Ciri ciri adalah gabungan perubahan akut dan kronik: fokus pembengkakan mukoid boleh diperhatikan dalam tisu yang diubah secara berserabut, dan pada peringkat akut - nekrosis fibrinoid.

Dalam bentuk panarteritis nodular kulit, gambaran histologi adalah serupa dengan dalam bentuk sistemik: perubahan akut jenis vaskulitis leukoklastik dan yang kronik dikesan, dicirikan oleh sklerosis dinding kapal dengan penutupan lumen mereka, akibatnya ulser sering boleh terbentuk. Infiltrat yang terletak di sekeliling vesel mengandungi limfosit dan makrofaj.

Histogenesis panarteritis nodular. Imunofluoresensi langsung dalam lesi sering mendedahkan deposit komponen pelengkap IgM atau C3 di dinding saluran yang terjejas, dan kurang kerap ia ditemui bersama. Mendapan ini terletak terutamanya dalam vesel kecil rangkaian dermis dangkal dan sangat jarang di bahagian dalam.

Dalam perkembangan penyakit pada orang dewasa, antigen seperti virus hepatitis B dan cryoglobulin adalah penting. Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, perkaitan dengan jangkitan HIV telah diperhatikan. Pada zaman kanak-kanak, vaskulitis terutamanya berkembang dengan latar belakang jangkitan dengan streptokokus kumpulan A.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]