Purpura pigmentosa kronik progresif: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Ungu pigmentary progresif kronik (syn: purpuro-pigmented dermatosis, hemosiderosis). Bergantung kepada perbezaan dalam gambar klinikal atau mekanisme kejadian, dermatos purpuro-pigmentari dalam kesusasteraan mempunyai sebilangan besar bentuk.

Pengelasan M. Samilz (1981) kepada kumpulan dermatoses purpurozno-berpigmen termasuk progresif berwarna pigmen dermatosis Shamberg, ekzema seperti Purpura Lucas-Kapitanakisa. Gatal-gatal Purpura Leventhal, pigmen-purpuroznye ruam sementara dan kaki yang lebih rendah, anulus teleangiektaticheskuyu Purpura Mayokki pigmentosa purpurozny lichenoid dermatitis Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiomu Hutchinson dan monologically sama tetapi berbeza Purpura etiologi giperglobulinemicheskuyu, Waldenstrom bertakung dan dermatitis. Menggabungkan pelbagai bentuk dermatoses purpurozno-berpigmen dalam satu penyakit adalah tidak berasas, dan oleh itu menunjukkan keperluan untuk kajian yang lebih mendalam tentang etiologi dan patogenesis hemosiderosis. Menurut N. Zaun (1987), pelbagai bentuk hemosiderosis adalah berdasarkan mekanisme patologi khusus.

Gejala purpura pigmentary progresif kronik

Gambar klinikal adalah polimorf, tetapi memimpin tiga tanda-tanda klinikal: erythema. Pendarahan, pigmentatsin. Mereka dijumpai dalam pelbagai kombinasi. Letusan Lichenoid, perubahan ekzemopodobnye telangiectasia berlaku kurang kerap, tetapi dianggap sebagai sebahagian ciri-ciri satu bentuk atau hemosiderosis lain. Oleh itu, yang paling ciri penyakit ini adalah dianggap Shamberg pigmentasi dan terletak di kawasan, atau di pinggir pendarahan berwarna terang dot, untuk Purpura Mayokki - telangiectasia, pigmen untuk purpuroznogo Guzhero- Blum dermatitis - ruam lichenoid, dan lain-lain Dengan kewujudan berpanjangan boleh membangunkan atrofi lembut permukaan ditanda. Gatal-gatal biasanya sedikit lebih sengit dengan ungu zudyashey Leventhal. Penyakit ini berkembang episod, diedarkan antara satu sama berulang pada semua kawasan yang besar kulit. Biasanya bermula dengan hemorrhages dot yang muncul pusingan pertama, di ketiak, pada kaki belakang, sering simetri, maka pinggul, batang tubuh, lengan. Cawan lelaki menderita. Penyakit ini boleh berlaku pada semua peringkat umur, termasuk kanak-kanak. Untuk kronik, tetapi keadaan keseluruhan tidak diganggu. Gejala Rumpel-LEED adalah positif hanya dalam bidang luka-luka. Dalam sesetengah pesakit, proses mungkin mundur secara spontan.

Pathomorphology purpura pigmentary progresif kronik. Perubahan dalam kulit dengan semua bentuk hemosiderosis adalah serupa dengan beberapa ciri-ciri kecil. Di utama bahagian atas dermis mempamerkan menyusup padat terdiri daripada limfosit, histiocytes, basophils tisu dan fibroblas. Ia boleh dikesan granulocytes neutrophilic dan sel-sel plasma, kadang-kadang dalam jumlah yang besar di kalangan menyusup sel. Perubahan dalam dinding saluran boleh ditentukan sebagai produktif-infiltrative kapilari dinding penebalan dan penyusupan padat unsur limfoid. Sekitar kapal, dan juga di kalangan sel-sel menyusup hampir selalu mempamerkan hemosiderin. Perubahan dalam epidermis, biasanya bukan sahaja dalam fasa akut, ia nota exocytosis, dan dalam beberapa kes, seperti zkzemopodobnoy Purpura Dukas-Kyapitanakisa - tidak sekata dinyatakan parakeratosis dan acanthosis, fokus edema intercellular, kadang-kadang dengan pembentukan buih.

Histogenesis purpura pigmentary progresif kronik. Berdasarkan analisis imunologi dan gambar histologi yang sepadan, dipercayai bahawa hemosiderosis adalah berdasarkan hipersensitiviti jenis yang tertunda. Ejen etiological boleh memasuki badan melalui sentuhan langsung atau melalui penyedutan, seringkali kumpulan ini penyakit boleh menyebabkan ubat-ubatan (bromkarbamid, BioKOD, diazepam), yang terbukti melalui ujian kulit.

[1], [2], [3], [4], [5]