Kecacatan penglihatan yang progresif atau subakut secara perlahan

Kecacatan penglihatan yang progresif atau subakut secara perlahan

I. Pada sebelah mata

1. 1. Neuropati optik atau neuritis retrobulbar
2. 2. Neuropati iskemia
3. 3. Neuropati optik "Alkohol-tembakau" (kekurangan B12).
4. 4. Tumor fossa kranial anterior dan orbit, pseudotumor orbit.
5. 5. Penyakit mata (uveitis, retinopati serous pusat, glaukoma, dll.)

II. Pada kedua belah mata

1. Penyebab oftalmologi (katarak, beberapa retinopati).
2. Neuropati optik keturunan Leber dan sindrom Wolfram.
3. Neuropati optik uremik.
4. Penyakit mitokondria, khususnya, sindrom Kearns-Sayre (lebih kerap - retinopati pigmen, jarang - neuropati optik).
5. Orbitopati dysthyroid (neuropati optik akibat mampatan saraf optik oleh otot rektus yang diperbesarkan di puncak orbit).
6. Neuropati pemakanan.
7. Neurofibromatosis Recklinghausen jenis I.
8. Penyakit degeneratif sistem saraf yang melibatkan saraf optik dan retina.
9. Peningkatan kronik dalam tekanan intrakranial.
10. Iatrogenik (chloramphenicol, amiodarone, stepomycin, isoniazid, penicillamine, digoxin).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

I. Kemerosotan penglihatan secara perlahan-lahan atau subakut pada sebelah mata

Neuropati optik atau neuritis retrobulbar. Kehilangan penglihatan monokular subakut pada orang dewasa muda tanpa sakit kepala dan pengimejan ultrasound biasa menunjukkan kemungkinan mengembangkan neuropati optik.

Tumor mungkin disyaki jika cakera optik menonjol. Dengan edema cakera optik, penglihatan juga merosot secara beransur-ansur. Dalam kes neuritis retrobulbar, proses keradangan berlaku di bahagian retroorbital saraf. Oleh itu, dalam peringkat akut, oftalmoskopi tidak mendedahkan apa-apa. Mengendalikan potensi yang ditimbulkan visual mendedahkan gangguan fungsi dalam saraf optik. Dalam lebih daripada 30% kes, neuritis retrobulbar adalah manifestasi pertama sklerosis berganda, tetapi ia juga boleh berlaku pada peringkat akhir penyakit. Jika pesakit diketahui mempunyai multiple sclerosis, maka tiada masalah diagnostik. Jika tidak, maka adalah perlu untuk menyoal pesakit dengan teliti tentang gejala tipikal dan tanda-tanda penyakit dan memeriksanya sepenuhnya menggunakan kaedah klinikal dan paraklinikal. Jika neuritis optik muncul pada peringkat awal sklerosis berbilang, maka carian klinikal untuk gejala fokus lain mungkin tidak berjaya. Dalam kes ini, program kajian elektrofisiologi penuh harus dilakukan, termasuk potensi yang ditimbulkan visual dua hala (saraf kranial II), refleks kedip (saraf kranial V dan VII), potensi yang ditimbulkan somatosensori dengan rangsangan saraf median dan tibial, serta pemeriksaan neuroimaging.

Retinopati iskemia. Pada orang tua, kerosakan iskemia pada saraf optik boleh menyebabkan perkembangan perlahan gejala yang sama. Angiografi fluorescein diperlukan untuk menunjukkan perfusi arteri terjejas. Penyempitan aterosklerotik arteri karotid dalaman sering dilihat.

Neuropati optik "alkohol-tembakau" (kekurangan vitamin B12) mungkin bermula dengan kemerosotan penglihatan pada sebelah mata, walaupun kerosakan pada kedua-dua mata adalah mungkin. Masa pembangunan agak tidak menentu. Penyebab penyakit ini bukanlah kesan toksik tembakau atau alkohol, tetapi kekurangan vitamin B12. Kehadiran kekurangan vitamin B12 sering diperhatikan dengan penyalahgunaan alkohol. Kekurangan B12, menyebabkan degenerasi gabungan subakut saraf tunjang, juga membawa kepada skotoma dan atrofi optik.

Tahap alkohol dalam darah diukur, dan pemeriksaan am dan neurologi dilakukan. Selalunya, jenis "sarung tangan dan stokin" kehilangan deria, refleks yang tidak hadir pada kaki, dan bukti elektrofisiologi proses demielinasi, terutamanya dalam saraf tunjang, ditemui. Ini ditunjukkan oleh beberapa kemerosotan SSEP (potensi yang ditimbulkan somatosensori) dengan pengaliran saraf periferi yang normal atau hampir normal. Kekurangan penyerapan vitamin B12 dikesan melalui ujian darah dan air kencing.

Tumor. Tumor fossa tengkorak anterior dan orbit mungkin nyata sebagai kemerosotan penglihatan yang semakin meningkat dalam satu mata. Pada pesakit muda, ini biasanya kes glioma saraf optik (neuropati mampatan saraf optik). Selain kehilangan penglihatan, sukar untuk mengenal pasti gejala lain pada mulanya. Kemudian, mampatan saraf optik atau chiasm menampakkan dirinya sebagai pucat cakera optik, selalunya pelbagai kecacatan dalam bidang visual kedua-dua mata, sakit kepala. Penyakit ini berkembang selama beberapa bulan atau tahun. Punca mampatan termasuk tumor (meningioma, glioma optik pada kanak-kanak, tumor dermoid), aneurisma arteri karotid (yang membawa kepada pergerakan mata terjejas), kalsifikasi karotid, dsb.

Selalunya, kanak-kanak tidak mengadu sakit kepala. Pemeriksaan X-ray rutin boleh mendedahkan pengembangan saluran optik. Neuroimaging (CT, MRI) membolehkan untuk mengesan tumor.

Pada pesakit dewasa, tumor mungkin muncul di mana-mana dalam fossa kranial anterior yang akhirnya boleh menyebabkan neuropati optik mampatan (meningioma, tumor metastatik, dll.).

Selalunya, kecacatan penglihatan disertai dengan perubahan personaliti. Pesakit menjadi lalai terhadap kerja dan keluarga mereka, tidak menjaga penampilan mereka, dan bidang minat mereka berubah. Orang di sekeliling mereka menyedari penurunan dalam inisiatif. Tahap perubahan ini boleh diterima. Pesakit jarang mendapatkan bantuan perubatan atas sebab ini.

Pemeriksaan neurologi mendedahkan pucat cakera optik dan mengurangkan tindak balas cahaya pupil secara langsung dan konsensual. "Penemuan fossa tengkorak anterior" lain mungkin termasuk anosmia unilateral, yang tidak mengubah deria bau atau rasa pesakit tetapi dapat dikesan melalui kaedah pemeriksaan khas, dan kadangkala papila saraf optik yang tersumbat di sisi lain (sindrom Foster-Kennedy).

Perkembangan perlahan neuropati mampatan diperhatikan dalam aneurisme, kecacatan arteriovenous, craniopharyngioma, adenoma pituitari, pseudotumor cerebri.

Pseudotumor okular (orbital), disebabkan oleh pembesaran satu atau lebih otot di orbit, disertai dengan pergerakan mata terjejas, exophthalmos ringan, dan suntikan konjunktiva, tetapi jarang menyebabkan penurunan ketajaman penglihatan. Sindrom ini adalah unilateral, tetapi kadangkala mata sebelah lagi terlibat. Ultrasound mendedahkan pembesaran (peningkatan dalam jumlah) otot orbit, seperti dalam sindrom orbitopati dysthyroid.

Sesetengah penyakit oftalmologi (uveitis, retinopati serous pusat, glaukoma, dll.) boleh menyebabkan kemerosotan penglihatan yang perlahan pada sebelah mata.

II. Kemerosotan penglihatan secara perlahan-lahan atau subakut pada kedua-dua mata

Penyebab oftalmologi (katarak; beberapa retinopati, termasuk paraneoplastik, toksik, pemakanan) membawa kepada penurunan ketajaman penglihatan yang sangat perlahan pada kedua-dua mata; mereka mudah dikenali oleh pakar oftalmologi. Retinopati diabetik adalah salah satu punca biasa penurunan penglihatan. Retinopati boleh berkembang dengan penyakit sistemik (lupus erythematosus sistemik), hematologi (polycythemia, macroglobulinemia), sarcoidosis, penyakit Behcet, sifilis. Orang tua kadang-kadang mengalami apa yang dipanggil degenerasi makula nyanyuk. Degenerasi pigmen retina mengiringi banyak penyakit penyimpanan pada kanak-kanak. Glaukoma, jika tidak dirawat dengan baik, boleh menyebabkan penurunan progresif dalam penglihatan. Penyakit volumetrik dan radang orbit boleh disertai bukan sahaja dengan penurunan penglihatan, tetapi juga oleh rasa sakit.

Neuropati optik keturunan Leber dan sindrom Wolfram. Neuropati optik keturunan Leber ialah gangguan mitokondria pelbagai sistem yang disebabkan oleh satu atau lebih mutasi DNA mitokondria. Kurang daripada separuh pesakit yang terjejas mempunyai sejarah keluarga penyakit ini. Permulaan biasanya antara 18 dan 23 tahun dengan penurunan penglihatan pada sebelah mata. Mata yang satu lagi pasti terjejas dalam beberapa hari atau minggu, iaitu secara subakut (jarang selepas beberapa tahun). Pemeriksaan lapangan visual mendedahkan skotoma pusat. Pemeriksaan fundus menunjukkan mikroangiopati ciri dengan telangiectasias kapilari. Dystonia, paraplegia spastik, dan ataxia kadangkala dikaitkan dengan gangguan ini. Sesetengah keluarga mungkin mengalami sindrom neurologi ini tanpa atrofi optik; keluarga lain mungkin mengalami atrofi optik tanpa sindrom neurologi yang berkaitan.

Sindrom Wolfram juga merupakan penyakit mitokondria dan dicirikan oleh gabungan diabetes mellitus dan diabetes insipidus, atrofi optik, dan kehilangan pendengaran sensorineural dua hala (disingkatkan kepada sindrom DID-MOAM). Diabetes mellitus berkembang pada dekad pertama kehidupan. Kehilangan penglihatan berkembang dalam dekad kedua, tetapi tidak membawa kepada buta sepenuhnya. Diabetes tidak dianggap sebagai punca atrofi optik. Kehilangan pendengaran sensorineural juga berkembang dengan perlahan dan jarang membawa kepada pekak yang teruk. Penyakit ini berdasarkan proses neurodegeneratif yang progresif. Sesetengah pesakit mempunyai sindrom neurologi bersamaan, termasuk anosmia, disfungsi autonomi, ptosis, oftalmoplegia luaran, gegaran, ataxia, nystagmus, sawan epilepsi, diabetes insipidus pusat, dan endokrinopati. Pelbagai gangguan mental adalah perkara biasa. Diagnosis ditubuhkan secara klinikal dan dengan kaedah diagnostik DNA.

Neuropati optik uremik - edema cakera dua hala dan ketajaman penglihatan yang berkurangan, kadangkala boleh diterbalikkan dengan dialisis dan kortikosteroid.

Sindrom Kearns-Sayre (varian sitopati mitokondria) disebabkan oleh penghapusan DNA mitokondria. Penyakit ini bermula sebelum umur 20 tahun dan muncul dengan oftalmoplegia luaran yang progresif dan degenerasi pigmen retina. Di samping itu, sekurang-kurangnya satu daripada tiga manifestasi berikut mesti ada untuk diagnosis dibuat:

1. gangguan pengaliran intraventrikular atau blok atrioventrikular lengkap,
2. peningkatan protein dalam cecair serebrospinal,
3. disfungsi cerebellar.

Orbitopati dysthyroid jarang membawa kepada neuropati optik akibat mampatan saraf optik oleh otot rektus yang diluaskan pada puncak orbital. Walau bagaimanapun, kes sedemikian berlaku dalam amalan neurologi. Ultrasound orbital digunakan untuk diagnosis.

Neuropati pemakanan saraf optik dikenali dalam alkoholisme, kekurangan B12. Kesusasteraan menerangkan neuropati Jamaican serupa yang dipanggil dan neuropati epidemik Cuba.

Neurofibromatosis Recklinghausen jenis I - pelbagai bintik coklat pada kulit warna "café au lait", hamartoma iris, pelbagai neurofibroma pada kulit. Gambar ini mungkin disertai dengan glioma optik, neurofibroma saraf tunjang dan saraf periferal, makrosefali, defisit neurologi atau kognitif, scoliosis dan keabnormalan tulang yang lain).

Penyakit degeneratif sistem saraf, yang melibatkan saraf optik dan retina (mucopolysaccharidoses, abetalipoproteinemia, lipofuscinoses ceroid, penyakit Niemann-Pick, penyakit Refsum, sindrom Bardet-Biedl, dll.) Dalam penyakit ini, kehilangan penglihatan secara perlahan-lahan progresif diperhatikan dalam konteks diagnosis klinikal polysystemic yang besar, yang menentukan diagnosis klinikal yang besar.

Peningkatan kronik dalam tekanan intrakranial, tanpa mengira puncanya, boleh menyebabkan penurunan penglihatan secara perlahan-lahan walaupun tanpa kesan tempatan pada laluan visual. Penyakit ini disertai dengan sakit kepala, bengkak cakera optik, dan peningkatan saiz bintik buta. Gejala neurologi fokus yang dikaitkan dengan penurunan penglihatan bergantung kepada penyetempatan dan punca proses patologi (tumor lobus oksipital atau temporal, proses volumetrik lain penyetempatan ini, pseudotumor cerebri).

Neuropati optik iatrogenik boleh berkembang dengan penggunaan jangka panjang ubat-ubatan tertentu (chloramphenicol, cordarone, streptomycin, isoniazid, penicillamine, digoxin).

Penyebab yang jarang berlaku bagi kecacatan penglihatan akut dan/atau kronik progresif seperti penyakit Behcet, kerosakan sinaran pada saraf optik, trombosis sinus, jangkitan kulat dan sarkoidosis tidak diterangkan di sini.

Diagnostik

Penjelasan punca kecacatan penglihatan yang perlahan-lahan berkembang memerlukan pengukuran ketajaman penglihatan, pemeriksaan oleh pakar oftalmologi untuk mengecualikan penyakit mata, penjelasan sifat had medan penglihatan, pemeriksaan neuroimaging, pemeriksaan cecair serebrospinal, menimbulkan potensi modaliti yang berbeza, dan pemeriksaan somatik.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]