Penyakit Darya (dyskeratosis vegetatif folikular): penyebab, gejala, diagnosis, rawatan

Penyakit Darya adalah penyakit jarang ditemui oleh keratinisasi patologi (dyskeratosis), pemendakan horny, terutamanya follicular, papules di kawasan seborrheal.

Punca dan patogenesis penyakit Darya (dyskeratosis vegetatif folikular). Penyakit ini didasarkan pada kekurangan dalam sintesis dan kematangan kompleks topophilament-desmosome. Sekarang telah ditubuhkan bahawa, dengan penyakit Darya, mutasi gen patologi 12q23 - q24.1 membawa kepada gangguan dalam fungsi kalsium pam dan mekanisme perekatan sel. Dalam patogenesis, peranan hipovitaminosis A, gangguan metabolisme asid lemak tak tepu adalah mungkin. Ia sama dalam kedua-dua jantina.

Gejala penyakit Darya (dyskeratosis vegetatif folikular). Bentuk klinikal biasa penyakit ini biasanya bermula pada dekad kedua hidup dan mempunyai ciri-ciri ruam folikel, padat, bulat, rata, papules hyperkeratotic 0,3-0,5 cm garis pusat. Pada awal elemen ruam diasingkan, warna kulit normal, kemudian menjadi kuning atau cahaya coklat, dengan skala horny di permukaan. Dari masa ke masa, ruam bergabung menjadi plak, permukaannya menjadi verrucous, dan papillomatous ditutup dengan kerak coklat kotor. Selepas jatuh atau mengelupas, poket yang terkikis diperhatikan. Lokasi pilihan ruam adalah seborrhea (muka, sternum, kawasan interblade, lipatan besar kulit). Juga, ruam boleh terletak di batang dan kaki. Ruam kulit kepala sama dengan seborrhea pada muka terletak terutamanya di kawasan temporal, di dahi, dalam lipatan nasolabial, poket di belakang tangan menyerupai akrokeratoz Hopf. Jarang, telapak tangan dan tapak kaki rosak dalam bentuk hiperkeratosis titik atau meresap. Proses patologi boleh mengambil sifat yang meluas atau menutup seluruh kulit. Permulaan penyakit ini diterangkan pada orang dewasa, tetapi biasanya dalam bentuk lemah (abortif).

Dalam amalan ahli dermatologi, sebagai tambahan kepada bentuk penyakit vesicular (atau vesiculobullous), hypertrophic dan abortif penyakit Darya boleh diperhatikan.

Bentuk vesicle, sebagai tambahan kepada nodul folikel biasa, dicirikan oleh pemendakan vesikel 3-5 mm diameter dengan kandungan telus. Vesikel terletak terutamanya dalam lipatan besar kulit, dengan cepat membuka, mendedahkan permukaan erosif basah, secara beransur-ansur menjadi ditutup dengan kerak. Foci semacam itu menyerupai pemphigus keluarga kronik Haley-Haley.

Dalam bentuk hipertropik, serentak dengan nodul tipikal, terdapat unsur-unsur besar yang menyerupai ketuat, seperti dalam akrokeratosis Gopf. Ketebalan plak hyperkeratosis mencapai sehingga 1 cm atau lebih, terdapat pertumbuhan yang rapuh dan keretakan yang mendalam di permukaan.

Untuk bentuk penyakit Darya yang abortif, penyetempatan ruam pada kawasan yang terhad dan luar biasa untuk kawasan dermatosis kulit dalam bentuk nevus, serta lokasi zosteriiform.

Plat paku dipisah secara longitudinal, pecah tidak sekata di tepi bebas, permukaannya mempunyai jalur longitudinal berwarna putih dan kemerahan, sering kali hiperkeratosis subungual berkembang. Membran mukus jarang terjejas. Rashes muncul dalam bentuk papula kecil seperti leukoplakia. Dari perubahan sistemik, terdapat kecerdasan, kecacatan mental, endokrinopati: disfungsi kelenjar seks, hiperparatiroidisme sekunder. Pada pesakit dengan disyakiatosis folikular, penyakit ini sering diperparah di bawah pengaruh sinar UV (sama dengan fenomena Koebner).

Histopatologi. Histologically, penyakit Darya dicirikan oleh ortokeratosis dengan pembentukan pancutan horny, kehadiran bulat badan dan biji-bijian di bahagian atas. Dalam dermis, pertumbuhan papillomatous diperhatikan, dipenuhi dengan satu baris sel lapisan basal, infiltrasi radang kronik, kadang-kadang - acanthosis dan hyperkeratosis.

Diagnosis perbezaan. Penyakit Darya sepatutnya dibezakan dari gelembung keluarga Haley-Haley, akrokeratosis warty, penyakit Kirl, keratosis folikular Morrow Brook.

Rawatan penyakit Darya (dyskeratosis vegetatif folikular). Berikan neotigazon 0,5-1 mg / kg berat badan pesakit atau vitamin A pada 200.000-300000 ME per hari. Luar memohon salat keratolitik dan glukokortikosteroid.

[1], [2]