Penyakit jarang berlaku, disertai pendarahan

Pendarahan yang disebabkan oleh patologi pembuluh darah

Pendarahan boleh disebabkan oleh keabnormalan platelet, faktor-faktor pembekuan dan saluran darah. Penyakit vaskular adalah disebabkan oleh gangguan pendarahan dinding vaskular dan biasanya dimanifestasikan petechiae, Purpura, tetapi jarang sekali menyebabkan kehilangan darah yang serius. Pendarahan boleh disebabkan oleh defisit vaskular atau kolagen perivascular dalam sindrom, sindrom Ehlers-Danlos, lain-lain penyakit tisu perantara keturunan yang jarang berlaku (contohnya, pseudoxanthoma elasticum osteogenesis imperfecta pendarahan boleh menjadi manifestasi utama dalam Purpura skurvi atau Henoch-Schönlein, Vaskulitis alahan sindrom Marfan. Ditunjukkan biasanya dalam zaman kanak-kanak. Dalam penyakit hemostasis pendarahan ujian kapal biasanya normal. Diagnosis ini adalah berdasarkan kepada manifestasi klinikal.

[1], [2], [3]

Autosensitivity to eritrosit (Sindrom Gardner-Diamond)

Autosensitiviti terhadap eritrosit adalah penyakit jarang berlaku pada wanita. Disifatkan oleh kesakitan setempat dan ekchymosis yang menyakitkan, yang ditunjukkan terutamanya pada anggota badan.

Wanita dengan autoserotherapy suntikan eritrosit intradermal 0.1 ml autologous atau eritrotsitarnoi eritrosit stroma boleh menyebabkan kesakitan, bengkak dan menutup tempat suntikan. Hasil ini menunjukkan bahawa sel-sel darah merah menembusi tisu-tisu yang terlibat dalam patogenesis lesi tersebut. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan pesakit terdapat juga manifestasi sindrom psikoneurotik yang teruk. Selain itu, faktor psikogenik, seperti purpura yang disebabkan oleh diri sendiri, mungkin mempunyai hubungan dengan patogenesis sindrom pada sesetengah pesakit. Diagnosis ini adalah berdasarkan kepada kajian autoerythrocytes tempat suntikan intradermal dan kawalan tempat suntikan (tanpa sel-sel darah merah) selepas 24 dan 48 jam selepas suntikan. Kerosakan boleh merumitkan tafsiran ujian, jadi untuk suntikan adalah perlu untuk memilih tempat yang sukar dicapai untuk pesakit.

[4], [5], [6]

Dysproteinemia yang menyebabkan ruam hemorrhagic vaskular (purpura)

Amyloidosis adalah pemendapan amiloid dalam perkakas-perkakas di kulit dan tisu subkutaneus, yang boleh menyebabkan peningkatan kerapuhan vaskular, menyebabkan ungu. Dalam sesetengah pesakit, amyloid menyerap faktor pembekuan darah X, menyebabkan kekurangannya, tetapi ini biasanya tidak membawa kepada pendarahan. Perdarahan periorbital atau ruam hemoragik yang berkembang pada pesakit selepas strok ringan jika tiada trombositopenia mencadangkan kehadiran amiloidosis.

Cryoglobulinemia disebabkan imunoglobulin yang dicetuskan apabila penyejukan plasma semasa petikan melalui kulit dan kaki tisu subkutaneus. Imunoglobulin monoklonal dihasilkan pada Waldenstrom macroglobulinemia atau berbilang myeloma, kadang-kadang berkelakuan seperti cryoglobulins, kompleks imun campuran IgM-IgG, yang dihasilkan di beberapa penyakit berjangkit kronik, kerap dengan hepatitis C. Cryoglobulinemia boleh menyebabkan keradangan pada kapal kecil yang menjelma Purpura. Kehadiran cryoglobulins boleh dikesan menggunakan ujian laboratoronyh.

Purpura hypergammaglobulinemic adalah purpura vaskular dan didapati terutamanya pada wanita. Luka-luka kulit yang berulang, lecet, terasa dan teruk dilokalkan pada kaki bawah. Pembentukan ini meninggalkan bintik-bintik coklat kecil. Ramai pesakit mempunyai manifestasi penyakit imunologi lain (contohnya sindrom Sjogren, SLE). Tinjauan diagnostik adalah peningkatan poliklonal IgG (menyebar hipergammaglobulinemia dalam elektroforesis protein whey).

Meningkatkan sindrom kelikatan darah adalah hasil daripada peningkatan yang ketara dalam kepekatan plasma dan IgM boleh menyebabkan Purpura dan lain-lain bentuk pendarahan patologi (contohnya, hidung berdarah sedalam-dalamnya) pada pesakit dengan macroglobulinemia Waldenstrom ini.

[7], [8], [9]