Penyakit kulit limfoproliferatif: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Penilaian diagnostik terhadap penyakit kulit limfoproliferatif yang ganas dan malignan membentangkan tugas yang sangat sukar untuk ahli pathomorphologist. Dalam beberapa dekad kebelakangan ini, kemajuan yang ketara telah dibuat ke arah ini, yang berkaitan dengan kejayaan imunologi. Dasar morfologi untuk klasifikasi penyakit kulit limfoproliferatif dinyatakan dalam klasifikasi Kiel (1974) dan perubahan berikutnya (1978, 1988). Asas morfologi penilaian nosological entiti penulis mempunyai ciri-ciri cytological limfosit mengikut peringkat berurutan pembangunannya dari sel stem kepada sel memori dan penyetempatan di nod limfa normal. Walau bagaimanapun, dari bentuk nosologi yang dihadapi secara langsung di dalam kulit, klasifikasi Kiel hanya mengandungi mycosis seperti cendawan dan sindrom Cesari.

Sehingga ke tahap tertentu menggabungkan kriteria klinikal dan patologi untuk pengelasan limfoma malignan kulit harus merangkumi pelbagai manifestasi klinikal dengan ciri-ciri morfologi proliferata sel yang membolehkan untuk menentukan tahap kematangan elemen selular.

Aspek yang penting ialah penentuan ciri fenotip lymphomas kulit menggunakan penanda imunologi yang tipikal dari bentuk nosologi tertentu. Untuk membezakan proses-proses jinak dan malignan, perlu juga mengambil kira perubahan dalam genom penerima T-atau B-limfosit, genotyping yang dipanggil.

G. Burg et al. (1994) seterusnya termasuk dalam klasifikasi Kiel limfoma bukan Hodgkin kumpulan besar penyakit lymphoproliferative jarang berlaku pada kulit, khususnya varian Mycosis fungoides sebagai kulit granuloma dilipat, papulosis lymphomatoid, angioendoteliomatoz sistemik (limfoma angiotropnaya), siringolimfoidnaya hiperplasia dengan alopecia, dan banyak proses lain , yang dimiliki oleh limfoma sebenar kulit tidak dikongsi oleh semua.

Oleh itu, apabila merumuskan klasifikasi utama limfoma kecenderungan kulit menggabungkan ciri-ciri asas morfologi ciri sel limfa nod daripada ciri-ciri imunologi dan genotip fosi limfosit percambahan dalam kulit.

Proses ini memerlukan kompromi tertentu. Seperti yang dinyatakan oleh G. Burg et al. (2000), dalam usaha untuk mencari titik persamaan dengan ahli patologi dan hemato-onkologi, ia adalah perlu untuk menggunakan istilah biasa dan klasifikasi untuk menyesuaikan diri limfoma nod, menambahkan mereka, selaras dengan ciri-ciri organ khusus daripada entiti yang pelik kulit. Pendekatan ini telah digunakan dalam REAL pelabelan (Semakan European American Lymphoma Pengelasan, 1994), Klasifikasi WHO (1997), EORTC (Pertubuhan Eropah untuk Penyelidikan dan Rawatan Kanser, 1997).

[1]