Penyakit kulit limfoproliferatif: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Penilaian diagnostik penyakit kulit limfoproliferatif benigna dan malignan adalah tugas yang sangat sukar untuk ahli patologi. Dalam beberapa dekad kebelakangan ini, kemajuan ketara telah dicapai dalam bidang ini disebabkan oleh kemajuan dalam imunologi. Asas morfologi untuk klasifikasi penyakit kulit limfoproliferatif ditetapkan dalam Klasifikasi Kiel (1974) dan pengubahsuaiannya yang seterusnya (1978, 1988). Penulis mengasaskan penilaian morfologi bentuk nosologi pada ciri-ciri sitologi limfosit selaras dengan peringkat perkembangan berurutan dari sel stem kepada sel memori dan penyetempatannya dalam nodus limfa yang normal. Walau bagaimanapun, daripada bentuk nosologi yang ditemui secara langsung dalam kulit, Klasifikasi Kiel hanya mengandungi mycosis fungoides dan sindrom Sezary.

Untuk menggabungkan sedikit sebanyak kriteria klinikal dan patomorfologi, klasifikasi limfoma kulit malignan harus merangkumi pelbagai manifestasi klinikal dengan mengambil kira ciri morfologi percambahan sel, yang membolehkan menentukan tahap kematangan unsur selular.

Aspek penting ialah penentuan ciri fenotip limfoma kulit menggunakan penanda imunologi khas untuk bentuk nosologi tertentu. Untuk membezakan proses benigna dan malignan, ia juga perlu mengambil kira perubahan dalam genom reseptor T- atau B-limfosit, yang dipanggil genotip.

G. Burg et al. (1994) juga termasuk dalam klasifikasi Kiel bagi limfoma bukan Hodgkin sekumpulan besar penyakit limfoproliferatif yang jarang berlaku pada kulit, khususnya varian mycosis fungoides dalam bentuk kulit berlipat granulomatous, papulosis limfomatoid, angioendotheliomatosis sistemik (limfoma angiotropika yang lain, dan proses syringotropik yang lain). kepunyaan limfoma sebenar kulit tidak dikongsi oleh semua.

Oleh itu, apabila merumuskan klasifikasi limfoma kulit primer, terdapat kecenderungan untuk menggabungkan ciri morfologi asas yang wujud dalam sel nodus limfa dengan ciri imunologi dan genotip limfosit daripada fokus percambahan dalam kulit.

Proses ini memerlukan kompromi tertentu. Seperti yang dinyatakan oleh G. Burg et al. (2000), untuk mencari persefahaman bersama dengan ahli patologi dan hemato-onkologi, adalah perlu untuk menggunakan satu terminologi dan menyesuaikan klasifikasi limfoma nod, menambahnya mengikut ciri khusus organ bagi bentuk nosologi yang wujud dalam kulit. Pendekatan yang sama digunakan dalam klasifikasi REAL (Revised European American Lymphoma Classification, 1994), Klasifikasi WHO (1997), EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer, 1997).

[ 1 ]