Penyakit myeloproliferatif: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Gangguan myeloproliferatif dicirikan oleh percambahan abnormal satu atau lebih garisan sel hematopoietik atau unsur tisu penghubung. Kumpulan gangguan ini termasuk trombositemia penting, myelofibrosis, polycythemia vera, dan leukemia myelogenous kronik. Sesetengah pakar hematologi juga termasuk leukemia akut (terutamanya erythroleukemia) dan hemoglobinuria nokturnal paroxysmal dalam kumpulan ini; Walau bagaimanapun, kebanyakan pakar hematologi percaya bahawa gangguan ini berbeza dengan ketara dan tidak termasuk dalam kumpulan ini.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Gejala penyakit myeloproliferatif

Setiap penyakit ini mempunyai ciri atau tapak asalnya yang tersendiri. Walaupun beberapa sifat biasa, setiap penyakit dalam kumpulan ini mempunyai manifestasi klinikal yang agak ciri, ciri-ciri kursus, dan disertai dengan perubahan makmal tertentu. Walaupun gambaran klinikal mungkin dikuasai oleh percambahan garis sel tunggal, setiap penyakit mieloproliferatif biasanya disebabkan oleh percambahan klon sel stem pluripoten, yang membawa kepada pelbagai peringkat gangguan dalam percambahan sel darah merah, sel darah putih, dan prekursor platelet dalam sumsum tulang. Walau bagaimanapun, klon abnormal ini tidak menghasilkan fibroblas sumsum tulang. Penyakit mieloproliferatif, terutamanya leukemia myelogenous kronik, kadang-kadang membawa kepada perkembangan leukemia akut. Baru-baru ini, telah diterangkan bahawa JAK2 tyrosine kinase yang tidak normal (kinase tyrosine normal terlibat dalam tindak balas sumsum tulang terhadap erythropoietin) boleh menyumbang kepada perkembangan polycythemia vera, trombositosis penting, dan myelofibrosis.

Borang

Penyakit	Ciri-ciri tersendiri
Polisitemia vera	Erythrocytosis
Myelofibrosis (atau myelosclerosis) dengan metaplasia myeloid	Fibrosis sumsum tulang dengan hematopoiesis extramedullary
Trombositemia penting	Trombositosis
Leukemia myelogenous kronik	Granulositosis

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]