Penyakit myeloproliferatif: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Penyakit myeloproliferatif dicirikan oleh pelanggaran percambahan satu atau lebih sel-sel sel hemopoietic atau unsur-unsur tisu penghubung. Kumpulan penyakit ini termasuk thrombocythemia penting, myelofibrosis, polycythemia sebenar dan leukemia myelogenous kronik. Sesetengah pakar hematologi juga termasuk leukemia akut (terutamanya erythroleukemia) dan hemoglobinuria pada malam ini paroxysmal dalam kumpulan ini; Walau bagaimanapun, kebanyakan pakar hematologi percaya bahawa penyakit ini berbeza jauh, dan tidak termasuk mereka dalam kumpulan yang dipertimbangkan.

[1], [2], [3], [4]

Gejala penyakit myeloproliferatif

Setiap penyakit ini mempunyai ciri tersendiri atau tempat asalnya. Walaupun beberapa ciri-ciri yang sama, setiap penyakit dalam kumpulan ini mempunyai manifestasi klinikal agak biasa, perjalanan dan disertakan dengan perubahan tertentu dalam makmal. Walaupun gambar klinikal boleh menguasai percambahan garis sel tunggal, setiap penyakit myeloproliferative biasanya disebabkan oleh percambahan klon sel stem pluripotent, yang membawa kepada pelbagai peringkat gangguan pembiakan sel-sel pelopor eritrosit dan platelet dalam sum-sum tulang. Walau bagaimanapun, klon yang tidak normal ini tidak menghasilkan fibroblas sumsum tulang. Penyakit Myeloproliferative, leukemia myelogenous terutama kronik, kadang-kadang membawa kepada pembangunan leukemia akut. Baru-baru ini ia dikenali bahawa tidak normal tyrosine kinase JAK2 (tyrosine kinase normal mengambil bahagian dalam tindak balas sumsum tulang untuk erythropoietin) boleh menyumbang kepada pembangunan vera polycythemia, thrombocytosis penting dan myelofibrosis.

Borang

Penyakit	Ciri khas
Polycythemia sejati	Erythrocytosis
Myelofibrosis (atau myelosclerosis) dengan metaplasia myeloid	Fibrosis sumsum tulang dengan hemopoiesis extramedullary
Thrombocythemia penting	Thrombocytosis
Leukemia myelogenous kronik	Granulositosis

[5], [6], [7]