Penyakit Whipple - Diagnosis

Penyakit Whipple mungkin disyaki berdasarkan sejarah, manifestasi klinikal, makmal, data endoskopik dan radiologi. Manifestasi klinikal utama penyakit ini adalah cirit-birit, sakit mesogastrik, kelemahan yang semakin meningkat, penurunan berat badan, poliartritis (atau arthralgia) dan limfadenopati.

Data makmal

1. Kiraan darah lengkap: anemia (biasanya hipokromik kerana kekurangan zat besi, kurang kerap hiperkromik, makrositik, disebabkan oleh penyerapan vitamin B12 yang terjejas ₎; hiperleukositosis; kadang-kadang eosinofilia, lebih kerap trombositosis; peningkatan ESR.
2. Analisis air kencing am: dalam kes sindrom malabsorpsi yang teruk, proteinuria sedikit mungkin.
3. Analisis koprologi: polyfecalia, steatorrhea; kemungkinan penampilan gentian otot yang tidak dicerna, kadangkala darah ghaib dikesan.
4. Ujian darah biokimia: tahap penurunan jumlah protein, albumin, kalsium, besi, kalium, natrium, protrombin, glukosa (bukan semua pesakit), peningkatan tahap bilirubin, aminotransferases.
5. Fungsi penyerapan usus kecil berkurangan.

Data instrumental

• Pemeriksaan X-ray. Apabila memeriksa usus kecil, pelebaran gelung usus kecil ditentukan, konturnya bergerigi kasar, dan kecacatan pengisian marginal mungkin terganggu dengan nodus limfa mesenterik yang diperbesarkan. Lipatan mukosa usus kecil diluaskan, ia tidak sekata menebal (corak "butiran") kerana penyusupan. Keanjalan dinding usus kecil berkurangan dengan ketara. Dengan peningkatan dalam nodus limfa retroperitoneal, pelebaran lentur duodenal adalah mungkin.
• Ultrasound organ perut. Boleh mendedahkan pembesaran nodus limfa mesenterik, parapankreatik, retroperitoneal.
• Limfografi. Mendedahkan perubahan keradangan yang tidak spesifik dalam nodus limfa retroperitoneal, serta tanda-tanda stasis limfa subdiafragma.
• Biopsi mukosa usus kecil. Pada masa ini, biopsi mukosa usus kecil adalah satu-satunya kaedah yang membolehkan untuk mengesahkan diagnosis penyakit Whipple. Biopsi dilakukan semasa endoskopi usus kecil di kawasan persimpangan duodenal. Kawasan usus kecil ini terjejas pada semua pesakit, baik pada peringkat awal dan akhir penyakit. Bukti histologi penyakit Whipple adalah tanda-tanda berikut yang dikesan dalam spesimen biopsi:
• penyusupan lapisan betul mukosa usus kecil oleh makrofaj positif PAS yang besar (makrofaj "berbuih"); butiran dalam makrofaj ini dikesan menggunakan pewarnaan fuchsin yang cemerlang. Makrofaj juga boleh dikesan dalam biopsi organ lain - nodus limfa, limpa, hati;
• pengesanan dalam biopsi menggunakan mikroskop elektron badan Whipple seperti bacilli, yang merupakan sel berbentuk batang (1-2 µm x 0.2 µm) dengan membran tiga lapisan. Mereka ditentukan dalam ruang antara sel dan juga terdapat di dalam makrofaj. Bahan PAS-positif makrofaj ialah bahan lisosom yang mengandungi bakteria pada pelbagai peringkat pemusnahan;
• pengumpulan lemak intra dan ekstraselular dalam membran mukus usus kecil, serta dalam nodus limfa mesenterik;
• pelebaran saluran limfa.
• FEGDS. Tanda-tanda gastritis kronik dan duodenitis didedahkan.
• Penentuan tahap hormon dalam darah. Dalam kes sindrom malabsorpsi yang teruk, tahap kortisol, tiroksin, triiodothyronine, dan hormon seks dalam darah berkurangan.

Diagnosis pembezaan. Triad klinikal cirit-birit, penurunan berat badan dan kelemahan yang semakin meningkat memerlukan diagnosis pembezaan, terutamanya dengan tumor malignan saluran gastrousus, penyakit usus radang kronik, sprue, dan sindrom Zollinger-Ellison.

Pemeriksaan endoskopik dan radiologi saluran gastrousus boleh mengecualikan kanser, penyakit Crohn, dan kolitis ulseratif tidak spesifik. Ketiadaan ulser berulang di saluran gastrousus atas, hipersekresi gastrik dan hiperasiditi, hipergastrinemia, dan tumor pankreas dalam ultrasound atau tomografi yang dikira membolehkan kita menolak sindrom Zollinger-Ellison.

Dalam diagnostik pembezaan dengan penyakit Whipple, penyakit Addison juga harus dikecualikan. Data makmal membantu untuk menubuhkan diagnosis yang betul - kajian hormon, pengesanan hiperkalemia dalam penyakit Addison, tanda-tanda pekat darah, ketiadaan steatorrhea.

Penyakit Whipple harus disyaki pada pesakit dengan arthralgia atau arthritis jika cirit-birit, malabsorpsi, atau penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan, terutamanya jika jenis arthritis tidak dapat ditentukan. Dalam penyakit Whipple, ujian untuk faktor rheumatoid adalah negatif atau positif lemah. Ujian reumatik adalah negatif. Tahap asid urik serum adalah normal.

Demam sering mendahului perkembangan manifestasi usus. Dalam kes demam genesis yang tidak diketahui, kemungkinan penyakit ini berkembang juga harus diingat.

Pesakit dengan penyakit Whipple sering mengalami demam, limfadenopati, dan pembentukan seperti tumor boleh dikesan dalam rongga perut. Dalam hal ini, adalah perlu untuk mengecualikan penyakit limfoproliferatif, terutamanya limfogranulomatosis.

Diagnosis akhir penyakit Whipple dalam semua kes dibuat hanya berdasarkan pemeriksaan histologi organ yang terjejas, terutamanya usus kecil.