^

Kesihatan

Punca dan patogenesis penyakit buah pinggang polikistik

, Editor perubatan
Ulasan terakhir: 04.07.2025
Fact-checked
х

Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.

Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.

Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Percubaan pertama untuk menjelaskan punca penyakit buah pinggang polikistik ialah penciptaan teori pengekalan keradangan, yang dikemukakan pada tahun 1865 oleh R. Virchow. Teori lain juga dicadangkan (sifilitik, teori neoplasma), yang pada masa ini hanya mempunyai kepentingan sejarah.

Kebanyakan penulis percaya bahawa penyakit buah pinggang polikistik mempunyai punca teratogenik, yang timbul akibat gangguan perkembangan embrio buah pinggang pada peringkat gabungan alat perkumuhan dan rembesan, apabila dalam beberapa nefron tidak ada sentuhan asas ureter yang semakin meningkat dengan tisu metanefrogenik. Tubul renal yang tidak bersambung dengan sistem perkumuhan mengalami degenerasi sista. Semakin maju, proses ini membawa kepada peningkatan pemampatan parenkim dan kematian sebahagian besar nefron.

Menurut penyelidikan baru, punca penyakit buah pinggang polikistik adalah gangguan pembahagian ampula. Ampula mendorong pembentukan nefron. Selepas pembahagian, satu separuh daripada ampula bergabung dengan nefron, yang satu lagi mendorong nefron baru, yang kemudiannya bergabung. Kedua-dua ampullae membahagi semula dan membentuk nefron baru.

Saiz sista bergantung kepada tekanan rembesan dan rintangan tisu tiub berliku-liku perkumuhan yang kurang berkembang. Ini boleh menjelaskan kehadiran sista dalam pelbagai saiz - dari titik tepat, kecil hingga besar. Dalam hal ini, persoalannya adalah relevan: adakah semua nefron di kawasan yang mengalami degenerasi sista mati atau adakah sebahagian daripadanya terus berfungsi? Memeriksa fungsi nefron buah pinggang polikistik, beberapa penyelidik telah membuktikan dengan memperkenalkan inulin dan kreatinin bahawa nefron yang diubah, terutamanya dengan sista kecil, berfungsi, kerana air kencing sementara yang terbentuk melalui penapisan melalui sistem glomerulotubular buah pinggang ditemui dalam kandungan sista. Daripada ini mengikuti kesimpulan yang penting dari segi praktikal: semasa operasi ignition, sista tidak boleh dimusnahkan yang diameternya tidak melebihi 1.0-1.5 cm.

Sista terletak di seluruh permukaan buah pinggang di antara tisu buah pinggang normal. Ini disahkan oleh data pemeriksaan histologi, apabila bersama dengan glomeruli dan nefron yang berubah, glomeruli dan tubul normal ditemui dalam persediaan. R. Scarpell et al. pada tahun 1975 mengemukakan hipotesis di mana perkembangan sista dalam buah pinggang dikaitkan dengan ketidakserasian imunologi blastoma metanefrogenik dan kuman ureter. Mereka mengesahkan andaian mereka dengan fakta bahawa kepekatan pelengkap C3 sistem pelengkap berkurangan dalam serum darah pesakit dengan penyakit buah pinggang polikistik.

Penyakit buah pinggang polikistik sentiasa merupakan anomali perkembangan dua hala, dan bilangan dan saiz sista selalunya berbeza di kedua-dua buah pinggang. Selalunya, serentak dengan penyakit buah pinggang polikistik, pesakit juga mempunyai penyakit hati dan pankreas polikistik, yang dijelaskan oleh korelasi fungsi dan morfologi yang rapat bagi organ-organ ini.

Faktor utama yang menentukan kejadian dan perkembangan kegagalan buah pinggang pada pesakit dengan anomali struktur buah pinggang adalah pyelonephritis, yang terpendam untuk masa yang lama dan hanya selepas beberapa waktu menunjukkan dirinya secara klinikal. Ini sebahagian besarnya disebabkan oleh pelanggaran laluan air kencing dan ciri-ciri limfa dan peredaran darah yang tidak normal di buah pinggang. Perkembangan dan perkembangan kegagalan buah pinggang bergantung bukan sahaja pada tahap dan keterukan pyelonephritis, tetapi juga pada bilangan neuron yang dimatikan. Kejadian dan perkembangan pyelonephritis juga difasilitasi oleh stasis vena yang disebabkan oleh mampatan vena renal dan cawangannya oleh sista besar. Stasis vena dalam buah pinggang membawa kepada anoksia dan peningkatan kebolehtelapan dinding vaskular, yang seterusnya melibatkan edema stroma buah pinggang, mewujudkan keadaan yang paling baik untuk perkembangan jangkitan pada tisu interstisial organ ini.

Kejadian dan perkembangan pyelonephritis kronik dua hala dalam buah pinggang polikistik membawa kepada perubahan fungsi yang drastik bukan sahaja di buah pinggang tetapi juga di hati. Protein, pembentuk protrombin, antitoksik, karbohidrat, lemak, deaminasi, enzimatik dan metabolisme steroid terganggu. Peningkatan indeks aktiviti fungsi hati semasa rawatan praoperasi konservatif adalah tanda prognostik yang menggalakkan.

Terdapat pendapat bahawa perkembangan penyakit buah pinggang polikistik berlaku dengan cara yang sama pada kedua-dua bayi baru lahir dan orang dewasa. Walau bagaimanapun, NA Lopatkin dan AV Lyulko (1987) memberikan data yang menunjukkan bahawa penyakit buah pinggang polikistik pada kanak-kanak dan orang dewasa berbeza dari segi patogenetik dan klinikal.

Klasifikasi penyakit buah pinggang polikistik

Ramai penulis, dengan mengambil kira ciri morfologi dan perjalanan klinikal penyakit buah pinggang polikistik, membezakan penyakit polikistik pada bayi baru lahir, kanak-kanak, remaja, dan orang dewasa. Analisis klinikal, genetik dan morfologi yang mendalam telah menunjukkan bahawa walaupun terdapat perbezaan yang ketara antara penyakit buah pinggang polikistik pada bayi baru lahir, kanak-kanak dan remaja, keadaan patologi ini pada dasarnya adalah sama. Penyakit polikistik pada kanak-kanak dicirikan oleh jenis pewarisan penyakit autosomal resesif, tetapi mutasi berlaku dalam gen yang berbeza.

Pada bayi baru lahir, buah pinggang polikistik diperbesarkan secara seragam, lobulasi embrionya dipelihara. Di bahagian buah pinggang, sista mempunyai saiz dan bentuk yang sama, berselerak setempat di antara parenkim normal, korteks dan medula tidak digariskan dengan jelas. Pada kanak-kanak dan remaja yang lebih tua, gambaran morfologi penyakit buah pinggang polikistik berbeza kerana lebih daripada 25% daripada tubulus sudah terlibat dalam proses patologi. Buah pinggang diperbesarkan dengan ketara, permukaannya berubi. Sista boleh dilihat melalui kapsul berserabut. Di bahagian itu, di antara parenchyma buah pinggang yang membosankan, banyak sista bertaburan, tidak lagi dengan saiz yang sama, seperti pada bayi baru lahir, tetapi saiz yang berbeza, walaupun mereka lebih kecil daripada orang dewasa. Lumen tubulus diluaskan, dimampatkan di tempat-tempat, nefron tidak berkembang.

Pada orang dewasa, jumlah parenkim yang tidak berubah dikurangkan dengan ketara. Cecair dalam sista adalah lutsinar, bernanah semasa keradangan, dan coklat semasa pendarahan. Kandungan sista berbeza daripada plasma dalam komposisi elektrolit utama dan terdiri daripada urea, asid urik, dan kolesterol. Apabila buah pinggang dipotong, permukaannya dipenuhi dengan sista dengan diameter yang berbeza-beza. Sebagai peraturan, sista besar bergantian dengan yang kecil, bertaburan di seluruh parenkim buah pinggang, menyerupai sarang lebah berbentuk tidak teratur.

Bergantung pada tempoh proses dan tahap komplikasi sekunder, parenchyma memperoleh warna kelabu, dan kapasiti fungsinya semakin berkurangan.

Pemeriksaan mikroskopik sista tidak rumit menunjukkan bahawa permukaan dalamannya dipenuhi dengan epitelium padu. Dinding sista terdiri daripada lapisan nipis tisu penghubung padat, ditembusi oleh berkas saraf kecil yang tidak boleh dipulangkan, merebak dalam otot licin yang kurang berkembang. Bilangan struktur saraf berkurangan dengan ketara apabila jangkitan ditambah. Kematian unsur saraf dalam buah pinggang polikistik adalah disebabkan oleh anoksia akibat iskemia tisu buah pinggang.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.