Pineocytoma kelenjar pineal.

Tumor otak yang disetempat dengan baik, pineocytoma kelenjar pineal atau badan pineal (corpus pineale), berlaku terutamanya pada orang dewasa. [ 1 ]

Mengikut klasifikasi tumor CNS WHO berdasarkan ciri histologi, pineocytoma diklasifikasikan sebagai tumor gred I, iaitu ia adalah pembentukan jinak yang perlahan-lahan berkembang dengan kemungkinan sembuh selepas penyingkirannya. [ 2 ]

Epidemiologi

Menurut statistik klinikal, neoplasma parenchymal menyumbang 14-27% daripada tumor kelenjar pineal, dan pineocytoma kelenjar pineal menyumbang 14 hingga 60% daripada kes. [ 3 ]

Tumor ini boleh berlaku pada sebarang umur, tetapi lebih kerap ditemui pada orang dewasa (20-60 tahun). [ 4 ]

Punca pineocytomas

Penyebab utama kebanyakan tumor kelenjar pineal tidak diketahui. Dari sudut pandangan morfologi, pineocytoma berkembang akibat percambahan sel utama parenchyma kelenjar pineal - pinealocytes. [ 5 ]

Tumor ini dianggap dibezakan dengan baik dan tergolong dalam tumor tisu neuroectodermal; ia terdiri daripada sel-sel matang yang kecil dan jinak dari segi sitologi yang serupa dengan pinealocytes (disusun dalam bentuk pseudorosettes pineocytomatous).

Oleh kerana kelenjar pineal menghasilkan hormon melatonin, yang mengawal kitaran siang dan malam badan (irama sirkadian), dan berfungsi sebagai organ neuroendokrin, fungsi utama pinealocytes adalah penyembunyian. Dan pakar telah mengemukakan versi etiologi neuroendokrin sel tumor pineocytoma. [ 6 ]

Lagipun, pinealocytes adalah sel saraf yang diubah suai: mereka mempunyai lebih banyak mitokondria daripada neuron biasa, dan aktiviti organel selular ini berubah secara kitaran sepanjang hari. [ 7 ]

Faktor-faktor risiko

Faktor risiko yang berpotensi mungkin termasuk pendedahan kepada sinaran mengion atau bahan toksik, walaupun ramai penyelidik cenderung untuk mempercayai bahawa jenis tumor kelenjar pineal ini mempunyai etiologi genetik. Dan terdapat banyak bukti untuk menyokong ini. [ 8 ]

Patogenesis

Kemungkinan besar, patogenesis pineocytoma kelenjar pineal dikaitkan dengan gangguan dalam proses intraselular, yang mungkin disebabkan oleh penyusunan semula kromosom dan perubahan dalam ekspresi gen tertentu:

• terletak pada lengan pendek kromosom X dan Y, gen ASMT, yang mengekod acetylserotonin-O-methyltransferase, enzim kelenjar pineal yang memangkinkan peringkat akhir biosintesis melatonin;
• gen SAG, yang dinyatakan dalam retina dan kelenjar pineal, yang mengekod protein S-arrestin yang sangat antigenik;
• terletak pada lengan pendek kromosom X, pengekodan gen SYP synaptophysin, glikoprotein membran integral sel endokrin, yang diaktifkan dalam semua tumor asal neuroendokrin;
• Gen S100B, yang mengodkan protein S100 sitoplasma dan nuklear yang terlibat dalam pembezaan sel dan peraturan kitaran sel. [ 9 ]

Gejala pineocytomas

Permulaan pembentukan pineocytoma adalah asimtomatik, dan tanda-tanda pertamanya pada pesakit ditunjukkan oleh serangan sakit kepala dan pening, serta loya dan muntah.

Apabila tumor membesar, gejala lain muncul:

• diplopia (penglihatan berganda), masalah dengan fokus, kekurangan tindak balas pupillary terhadap cahaya dan pergerakan mata atas-bawah terjejas - Sindrom Parinaud, yang berkembang akibat mampatan tektum (plat plat quadrigeminal) di bahagian dorsal otak tengah (pada tahap kolikulus superior dan saraf kranial ketiga);
• pergerakan mata yang pantas tanpa disengajakan dengan penarikan balik kelopak mata (nystagmus penumpuan-tarik balik);
• gegaran tangan dan penurunan nada otot;
• sindrom vestibulo-ataxic - gangguan berjalan dan koordinasi.

Komplikasi dan akibatnya

Komplikasi dan akibat utama juga disebabkan oleh peningkatan beransur-ansur dalam saiz neoplasma.

Pineocytoma boleh memampatkan aqueductus cerebri, mengganggu peredaran cecair serebrospinal dengan peningkatan tekanan dan perkembangan sindrom hidrosefalik. Peningkatan tekanan intrakranial boleh menyebabkan sawan dan mengancam nyawa.

Jika tumor menjejaskan talamus, mungkin terdapat kelemahan satu sisi (hemiparesis) dan kehilangan sensitiviti; apabila pineocytoma menjejaskan hipotalamus, kawalan suhu, peraturan air, dan tidur terganggu.

Kekurangan endokrin kelenjar pineal membawa kepada insomnia, dan apabila tumor terbentuk pada zaman kanak-kanak, mungkin terdapat keterlambatan pertumbuhan, akil baligh pramatang, perubahan dalam berat badan, dan perkembangan diabetes insipidus. [ 10 ]

Diagnostik pineocytomas

Memandangkan fakta bahawa gejala tumor tidak spesifik, diagnosis klinikal hanya boleh bergantung pada ujian, khususnya, analisis cecair serebrospinal, biopsi dan kaedah pengimejan. [ 11 ]

Oleh itu, diagnostik instrumental dijalankan menggunakan pengimejan resonans magnetik (MRI) otak dan seluruh tulang belakang dengan peningkatan kontras; ensefalografi ultrasound, angiografi serebrum dan ventrikulografi. [ 12 ]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan termasuk sista pineal dan pineoblastoma malignan, tumor papillary kelenjar pineal, germinoma, karsinoma embrio, koriokarsinoma, meningioma atau kavernoma paraphyseal, teratoma, dan astrocytoma pineal.

Rawatan pineocytomas

Dalam kes pineocytoma kelenjar pineal, rawatan pembedahan dilakukan dengan mengeluarkannya. [ 13 ]

Pencegahan

Oleh kerana pineocytoma adalah tumor jinak, prognosis selepas pembedahan adalah menggalakkan: survival lima tahun selepas penyingkiran keseluruhannya adalah 86-100%.