Pineocytoma kelenjar pineal

Tumor otak yang jelas dilokalisasikan - pineocytoma kelenjar pineal atau kelenjar pineal (corpus pineale) - berlaku terutamanya pada orang dewasa. [1]

Menurut klasifikasi tumor CNS berdasarkan WHO berdasarkan tanda histologi, pineositosis tergolong dalam tumor tahap I, iaitu pembentukan jinak yang perlahan berkembang dengan kemungkinan penyembuhan setelah penyingkirannya. [2]

Epidemiologi

Neoplasma parenkim, menurut statistik klinikal, menyumbang 14-27% tumor pineal, dan pineositosis kelenjar pineal menyumbang 14-60% kes. [3]

Tumor ini boleh berlaku pada usia berapa pun, tetapi lebih kerap dijumpai pada orang dewasa (berumur 20-60 tahun). [4]

Punca pineositoma

Penyebab utama kebanyakan tumor pineal (pineal) tidak   diketahui. Dan dari sudut pandang morfologi, kemunculan pineositosis berlaku kerana percambahan sel utama parenkim pineal - pinealosit. [5]

Tumor ini dianggap dapat dibezakan dengan baik dan tergolong dalam tumor tisu neuroectodermal; terdiri daripada sel-sel matang yang kecil, sitologi, jinak, serupa dengan pinealosit (terletak dalam bentuk pseudo-soket pineocytomatous).

Oleh kerana kelenjar pineal menghasilkan hormon melatonin, yang mengatur kitaran siang dan malam tubuh (irama sirkadian), dan berfungsi sebagai organ neuroendokrin, fungsi utama pinealosit adalah sekretori. Dan para pakar telah mengemukakan versi etiologi neuroendokrin sel tumor pineositosis. [6]

Lagipun, pinealosit adalah sel saraf yang diubah: mereka mempunyai lebih banyak mitokondria daripada neuron biasa, dan pada siang hari aktiviti organel sel ini berubah secara kitaran. [7]

Faktor-faktor risiko

Faktor risiko yang berpotensi termasuk pendedahan kepada radiasi pengion atau bahan toksik, walaupun banyak penyelidik cenderung pada etiologi genetik untuk jenis tumor pineal ini. Dan terdapat banyak bukti untuk ini. [8]

Patogenesis

Kemungkinan besar, patogenesis pineocytoma kelenjar pineal dikaitkan dengan gangguan dalam proses intraselular, yang boleh disebabkan oleh penyusunan semula kromosom dan perubahan dalam ekspresi beberapa gen:

• terletak di lengan pendek kromosom X dan Y gen ASMT, yang mengekodkan asetilerotonin-O-metiltransferase, enzim kelenjar pineal yang menjadi pemangkin tahap akhir biosintesis melatonin; 
• dinyatakan dalam gen SAG retina dan kelenjar pineal, yang menyandikan protein S-گرفتاریin yang sangat antigenik;
• terletak di lengan pendek kromosom X, gen SYP yang mengekod sinaptophysin, glikoprotein membran integral sel endokrin, yang diaktifkan dalam semua tumor asal neuroendokrin;
• gen S100B, yang menyandikan protein S100 sitoplasma dan nuklear yang terlibat dalam pembezaan sel dan pengaturan kitaran sel. [9]

Gejala pineositoma

Permulaan pembentukan pineocytoma tidak simptomatik, dan tanda pertamanya pada pesakit ditunjukkan oleh serangan sakit kepala dan pening, serta mual dan muntah.

Semasa neoplasma tumbuh, gejala lain muncul:

• diplopia (penglihatan berganda), masalah dengan fokus, kurang reaksi murid terhadap cahaya dan gangguan pergerakan mata ke atas -  sindrom Parino , yang berkembang kerana mampatan tektum (plat empat segi) di bahagian punggung otak tengah (pada tahap tuberkel unggul dan saraf kranial III);
• pergerakan mata cepat yang tidak disengajakan dengan penarikan balik kelopak mata (nystagmus penarikan balik konvergen);
• gegaran tangan dan penurunan nada otot;
• sindrom vestibulo-atactic  - pelanggaran kiprah dan koordinasi.

Komplikasi dan akibatnya

Komplikasi dan akibat utama juga disebabkan oleh peningkatan ukuran neoplasma secara beransur-ansur.

Pineocytoma dapat memampatkan saluran udara otak tengah (aqueductus cerebri), mengganggu peredaran cecair serebrospinal dengan peningkatan tekanannya dan perkembangan  sindrom hidrosefalik . Tekanan intrakranial yang meningkat boleh menyebabkan kejang dan mengancam nyawa.

Sekiranya tumor menyentuh thalamus, mungkin terdapat kelemahan satu sisi (hemiparesis) dan kehilangan sensasi; apabila pineocytoma bertindak pada hipotalamus, kawalan suhu, peraturan air, dan tidur terganggu.

Kekurangan endokrin kelenjar pineal menyebabkan insomnia, dan ketika tumor terbentuk pada masa kanak-kanak, mungkin terdapat keterlambatan pertumbuhan, akil baligh pramatang, perubahan berat badan, dan perkembangan diabetes insipidus. [10]

Diagnostik pineositoma

Memandangkan fakta bahawa gejala tumor tidak spesifik, diagnosis klinikal hanya dapat dilakukan berdasarkan ujian, khususnya,  analisis cecair serebrospinal , biopsi dan teknik pencitraan. [11]

Oleh itu, diagnostik instrumental dijalankan menggunakan  pengimejan resonans magnetik (MRI) otak  dan keseluruhan tulang belakang dengan peningkatan kontras; ensefalografi ultrasound, angiografi otak dan ventrikulografi. [12]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan merangkumi sista pineal dan pineoblastoma malignan, tumor papillary kelenjar pineal, germinoma, karsinoma embrio, koriokarsinoma, meningioma paraepiphyseal atau cavernous, teratoma dan astrocytoma pineal.

Rawatan pineositoma

Dalam kes pineocytoma kelenjar pineal, rawatan pembedahan dilakukan dengan membuangnya. [13]

Pencegahan

Oleh kerana pineocytoma adalah tumor jinak, prognosis selepas pembedahan adalah baik: kadar kelangsungan hidup lima tahun setelah penyingkiran keseluruhannya adalah 86-100%.