Pneumonia interstitial limfoid

Pneumonia interstitial limfoid (pneumonitis interstisial limfositik) dicirikan oleh penyusupan limfositik pada interstitium alveoli dan ruang udara.

Punca pneumonia interstitial limfoid tidak diketahui. Ia paling biasa berlaku pada kanak-kanak yang dijangkiti HIV dan orang dari sebarang umur dengan penyakit autoimun. Gejala pneumonia interstisial limfoid termasuk batuk, dyspnea progresif, dan berdehit. Diagnosis adalah dengan sejarah, pemeriksaan fizikal, kajian pengimejan, ujian fungsi paru-paru, dan pemeriksaan histologi biopsi paru-paru. Rawatan pneumonia interstisial limfoid termasuk glukokortikoid dan/atau agen sitotoksik, walaupun keberkesanannya tidak diketahui. Kelangsungan hidup lima tahun ialah 50 hingga 66%.

Pneumonia interstisial limfoid adalah gangguan jarang yang dicirikan oleh penyusupan alveoli dan septa alveolar dengan limfosit kecil dan bilangan sel plasma yang berubah-ubah. Granuloma tidak berkase mungkin ada tetapi biasanya jarang dan tidak mencolok.

Pneumonia interstitial limfoid adalah penyebab paling biasa penyakit paru-paru selepas jangkitan Pneumocystis carinii pada kanak-kanak HIV positif dan merupakan patologi yang meramalkan perkembangan AIDS pada kira-kira separuh daripada mereka. Kurang daripada 1% kes pneumonia interstisial limfoid berlaku pada orang dewasa, yang mungkin atau mungkin tidak dijangkiti HIV. Wanita lebih kerap terjejas.

[ 1 ]

Apakah yang menyebabkan radang paru-paru interstisial limfoid?

Punca penyakit ini dianggap sebagai proses autoimun atau tindak balas tidak spesifik terhadap jangkitan virus Epstein-Barr, HIV atau lain-lain. Bukti etiologi autoimun adalah persatuan yang kerap dengan sindrom Sjogren (25% daripada kes) dan proses sistemik lain (contohnya, lupus erythematosus sistemik, arthritis rheumatoid, penyakit Hashimoto - 14% daripada kes). Tanda tidak langsung etiologi virus adalah persatuan yang kerap dengan keadaan kekurangan imun (HIV / AIDS, gabungan immunodeficiency berubah-ubah, agammaglobulinemia, yang diperhatikan dalam 14% kes) dan pengesanan DNA virus Epstein-Barr dan RNA HIV dalam tisu paru-paru pesakit dengan radang paru-paru interstisial limfoid. Menurut teori ini, radang paru-paru interstisial limfoid adalah manifestasi yang sangat ketara dari keupayaan normal tisu limfoid paru-paru untuk bertindak balas terhadap antigen yang disedut dan beredar.

Gejala pneumonia interstisial limfoid

Pada orang dewasa, pneumonia interstisial limfoid menyebabkan sesak nafas dan batuk yang progresif. Gejala radang paru-paru interstisial limfoid ini berkembang selama beberapa bulan atau, dalam beberapa kes, bertahun-tahun; umur purata permulaan ialah 54 tahun. Gejala yang kurang biasa termasuk penurunan berat badan, demam, arthralgia, dan berpeluh malam.

Pada kanak-kanak, radang paru-paru interstisial limfoid menyebabkan bronkospasme, batuk, dan/atau sindrom gangguan pernafasan dan ketidakupayaan perkembangan, biasanya muncul antara 2 dan 3 tahun.

Pemeriksaan fizikal mendedahkan rales lembap. Hepatosplenomegali, arthritis, dan limfadenopati jarang berlaku dan mencadangkan diagnosis yang berkaitan atau alternatif.

Diagnosis pneumonia interstisial limfoid

Diagnosis ditubuhkan dengan menganalisis data anamnesis, pemeriksaan fizikal, kajian radiologi dan ujian fungsi paru-paru dan disahkan oleh keputusan pemeriksaan histologi bahan biopsi.

Radiografi dada mendedahkan kelegapan linear atau fokus dan peningkatan tanda pulmonari, terutamanya di kawasan basal, serta perubahan tidak spesifik yang dilihat pada jangkitan paru-paru lain. Kelegapan alveolar dan/atau sarang lebah boleh dilihat dalam kes yang lebih lanjut. CT resolusi tinggi membantu menentukan tahap lesi, menilai anatomi akar paru-paru, dan mengenal pasti penglibatan pleura. Perubahan ciri termasuk nodul sentrilobular dan subpleural, jalur bronkovaskular yang menebal, kelegapan kaca tanah, dan, jarang sekali, perubahan kistik meresap.

Ujian fungsi pulmonari mendedahkan perubahan terhad dengan penurunan jumlah paru-paru dan kapasiti resapan untuk karbon monoksida (DL^) sambil mengekalkan ciri aliran. Hipoksemia yang ketara mungkin ada. Lavage bronchoalveolar perlu dilakukan untuk mengecualikan jangkitan dan mungkin menunjukkan peningkatan jumlah limfosit.

Kira-kira 80% pesakit mempunyai keabnormalan protein serum, biasanya gammopati poliklonal dan, terutamanya pada kanak-kanak, hipogammaglobulinemia, tetapi kepentingan perubahan ini tidak diketahui. Penemuan ini biasanya mencukupi untuk mengesahkan diagnosis pada kanak-kanak HIV positif. Pada orang dewasa, diagnosis memerlukan demonstrasi septa alveolar yang diluaskan dengan penyusupan oleh limfosit dan sel imunokompeten lain (sel plasma, imunoblas, dan histiosit). Pusat germinal dan sel gergasi multinukleus dengan granuloma tidak berkase juga boleh dilihat. Infiltrat kadang-kadang berkembang di sepanjang bronkus dan saluran, tetapi lebih kerap penyusupan memanjang sepanjang septa alveolar. Pewarnaan imunohistokimia dan sitometri aliran perlu dilakukan untuk membezakan pneumonia interstisial limfoid daripada limfoma primer; Dalam radang paru-paru interstisial limfoid, penyusupan adalah poliklonal (sel B- dan T), manakala penyusupan limfoma adalah monoklonal.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Rawatan radang paru-paru interstisial limfoid

Rawatan radang paru-paru interstisial limfoid melibatkan penggunaan glukokortikoid dan/atau agen sitotoksik, sama seperti banyak pilihan IBLBP yang lain, tetapi keberkesanan pendekatan ini tidak diketahui.

Apakah prognosis untuk pneumonia interstitial limfoid?

Pneumonia interstisial limfoid adalah penyakit paru-paru yang kurang difahami, serta perjalanan dan prognosisnya. Prognosis mungkin berkaitan dengan keterukan perubahan pada radiografi, yang mungkin berkorelasi dengan keterukan tindak balas imun yang lebih besar. Penyelesaian spontan, kelegaan dengan glucocorticoid atau terapi imunosupresif lain, perkembangan dengan perkembangan limfoma atau fibrosis pulmonari dan kegagalan pernafasan mungkin berlaku. Kelangsungan hidup lima tahun ialah 50 hingga 66%. Penyebab kematian yang biasa adalah jangkitan, perkembangan limfoma malignan (5%), dan fibrosis progresif.