Purpura thrombocytopenic idiopathic pada orang dewasa

Idiopatik (imun) purpura thrombocytopenic adalah penyakit hemorrhagic yang disebabkan oleh thrombocytopenia, tidak dikaitkan dengan penyakit sistemik. Ia biasanya mempunyai kursus kronik pada orang dewasa, tetapi sering akut dan transien pada kanak-kanak. Saiz limpa adalah normal. Untuk diagnosis adalah perlu untuk mengetepikan kehadiran penyakit-penyakit lain dengan cara ujian selektif. Rawatan termasuk pelantikan glucocorticoids, splenectomy dan penyebaran pendarahan yang mengancam nyawa platelet dan immunoglobulin intravena.

[1], [2], [3], [4], [5]

Punca purpura thrombocytopenic idiopathic

Trombositopenic purpura (ITP) idiopatik biasanya disebabkan oleh penampilan antibodi yang ditujukan terhadap antigen platelet struktur (autoantibodies). Pada kanak-kanak, purpura thrombocytopenic idiopathic mungkin disebabkan oleh penambahan antigen virus kepada megakaryocytes dan platelet.

[6], [7], [8], [9], [10]

Gejala purpura thrombocytopenic idiopathic

Manifestasi gejala petechiae dan pendarahan membran mukus. Limpa mengekalkan saiz normalnya sehingga ia meningkat disebabkan oleh jangkitan virus. Trombositopenic idiopathic purpura disyaki pada pesakit dengan trombositopenia yang tidak dapat dijelaskan. Parameter darah periferal dalam had biasa, kecuali penurunan platelet. Ujian sumsum tulang dilakukan jika, selain daripada thrombocytopenia, keabnormalan dikesan dalam smear darah periferal atau perubahan dalam tahap unsur selular yang lain. Dalam kajian sumsum tulang tidak terdapat keabnormalan atau terdapat peningkatan jumlah megakaryosit yang terdapat pada latar belakang sumsum tulang yang normal. Oleh kerana tidak ada kriteria diagnostik yang spesifik, untuk diagnosis diperlukan untuk mengecualikan penyakit thrombocytopenic lain menurut data klinikal dan makmal. Oleh sebab trombositopenia yang berkaitan dengan HIV boleh dibezakan daripada purpura thrombocytopenic idiopathic, ujian HIV dilakukan pada pesakit dengan faktor risiko jangkitan HIV.

[11], [12], [13]

Rawatan purpura thrombocytopenic idiopathic

Terapi permulaan adalah pengambilan glukokortikoid dalam (misalnya, prednisolon 1 mg / kg sehari). Pada pesakit yang merespon terapi, kiraan platelet meningkat kepada normal dalam tempoh 2 hingga 6 minggu. Kemudian dos glucocorticoids berkurangan. Walau bagaimanapun, pesakit paling dengan tiada jawapan atau berulang mencukupi selepas permulaan penghapusan secara beransur-ansur glucocorticoids. Splenektomi membolehkan anda mencapai remisi pada kira-kira 2/3 pesakit ini. Kerana pesakit refraktori kepada terapi glukokortikoid dan splenectomy, rawatan selanjutnya mungkin tidak berkesan, dan aliran semula jadi Purpura Thrombocytopenic idiopathic sering mengadakan terapi tambahan benign tidak ditunjukkan, kecuali untuk mengurangkan bilangan platelet kurang daripada 10,000 / microliter, atau pendarahan aktif; dalam kes ini, ia diberikan lebih intensif terapi imunosupresif (cyclophosphamide, azathioprine, rituximab).

Pada kanak-kanak, sebagai peraturan, hanya rawatan simptomatik digunakan, kerana kebanyakannya biasanya mempunyai pemulihan spontan thrombocytopenia dalam beberapa hari atau minggu. Walaupun selepas beberapa bulan dan tahun trombositopenia, kanak-kanak boleh memperoleh remisi secara spontan. Sekiranya terdapat pendarahan dalam mukosa, glucocorticoids atau immunoglobulin intravena akan ditetapkan. Data mengenai penggunaan glucocorticoids atau immunoglobulin intravena untuk rawatan awal adalah tidak konsisten, kerana mereka, dengan meningkatkan tahap platelet, mungkin tidak membawa kepada peningkatan dalam hasil klinikal. Splenektomi jarang digunakan pada kanak-kanak. Walau bagaimanapun, dengan trombositopenia teruk dan kehadiran gejala selama lebih daripada 6 bulan, splenectomy boleh menjadi berkesan.

Pada kanak-kanak dan orang dewasa dengan pendarahan yang mengancam nyawa, imunoglobulin intravena 1 g / (kg x hari) untuk 1 atau 2 hari ditetapkan untuk sekatan pesakit fagositosis. Biasanya bilangan platelet meningkat pada hari kedua atau keempat, tetapi hanya untuk 2-4 minggu. Dos yang tinggi methylprednisolone (1 g / hari intravena selama 3 hari) adalah lebih murah dan lebih mudah untuk memohon kaedah rawatan daripada penggunaan immunoglobulin intravena, tetapi kaedah ini juga berkesan. Pada pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopathic dan kehadiran pendarahan yang mengancam nyawa, jisim trombosit digunakan. Walau bagaimanapun, bagi tujuan prophylactic, berat platelet tidak digunakan

Pengambilan glucocorticoids di dalam atau immunoglobulin intravena diresepkan, jika perlu, secara sementara meningkatkan tahap platelet semasa pengekstrakan gigi, buruh, campur tangan pembedahan atau prosedur invasif lain.