Idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura pada orang dewasa

Purpura trombositopenik idiopatik (imun) ialah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh trombositopenia yang tidak dikaitkan dengan penyakit sistemik. Ia biasanya kronik pada orang dewasa tetapi selalunya akut dan sementara pada kanak-kanak. Saiz limpa adalah normal. Diagnosis memerlukan pengecualian penyakit lain melalui ujian terpilih. Rawatan termasuk glukokortikoid, splenektomi, dan, untuk pendarahan yang mengancam nyawa, transfusi platelet dan imunoglobulin intravena.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Punca purpura trombositopenik trombotik idiopatik.

Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) biasanya terhasil daripada antibodi yang diarahkan terhadap antigen platelet struktur (autoantibodi). Pada kanak-kanak, purpura thrombocytopenic idiopatik mungkin disebabkan oleh antigen virus yang melekat pada megakaryocytes dan platelet.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Gejala purpura trombositopenik trombotik idiopatik.

Gejala termasuk petechiae dan pendarahan mukosa. Limpa bersaiz normal melainkan ia membesar akibat jangkitan virus. Purpura thrombocytopenic idiopatik disyaki pada pesakit dengan trombositopenia yang tidak dapat dijelaskan. Parameter darah periferi berada dalam had normal, kecuali penurunan dalam kiraan platelet. Pemeriksaan sumsum tulang dilakukan jika, sebagai tambahan kepada trombositopenia, keabnormalan dikesan dalam smear darah periferi atau perubahan dalam tahap unsur selular lain. Pemeriksaan sumsum tulang tidak mendedahkan sebarang keabnormalan atau terdapat peningkatan dalam bilangan megakaryosit terhadap latar belakang sumsum tulang normal. Oleh kerana tiada kriteria diagnostik khusus, diagnosis memerlukan pengecualian penyakit trombositopenik lain berdasarkan data klinikal dan makmal. Oleh kerana trombositopenia berkaitan HIV mungkin tidak dapat dibezakan daripada purpura trombositopenik idiopatik, ujian HIV dilakukan pada pesakit yang mempunyai faktor risiko jangkitan HIV.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Rawatan purpura trombositopenik trombotik idiopatik.

Terapi awal ialah glukokortikoid oral (cth, prednisolon 1 mg/kg setiap hari). Pada pesakit yang bertindak balas terhadap terapi, kiraan platelet meningkat kepada normal dalam masa 2 hingga 6 minggu. Dos glukokortikoid kemudiannya ditiruskan. Walau bagaimanapun, kebanyakan pesakit tidak bertindak balas dengan secukupnya atau kambuh semula selepas pengurangan glukokortikoid dimulakan. Splenektomi mencapai remisi pada kira-kira dua pertiga daripada pesakit tersebut. Oleh kerana pesakit refraktori kepada glukokortikoid dan splenektomi mungkin tidak bertindak balas terhadap rawatan lanjut dan kerana sejarah semula jadi purpura trombositopenik idiopatik selalunya jinak, terapi tambahan tidak ditunjukkan melainkan kiraan platelet jatuh di bawah 10,000/μL atau pendarahan aktif berlaku; dalam kes ini, terapi imunosupresif yang lebih intensif (cyclophosphamide, azathioprine, rituximab) ditetapkan.

Pada kanak-kanak, hanya rawatan simptomatik yang biasanya digunakan, kerana kebanyakan kanak-kanak biasanya mengalami pemulihan spontan trombositopenia dalam beberapa hari atau minggu. Walaupun selepas berbulan-bulan atau bertahun-tahun trombositopenia, kanak-kanak mungkin mencapai remisi spontan. Jika pendarahan mukosa berlaku, glucocorticoids atau immunoglobulin intravena diberikan. Data mengenai penggunaan glukokortikoid atau immunoglobulin intravena dalam rawatan awal adalah kontroversi, kerana ia boleh meningkatkan kiraan platelet tetapi mungkin tidak meningkatkan hasil klinikal. Splenektomi jarang digunakan pada kanak-kanak. Walau bagaimanapun, jika trombositopenia teruk dan gejala berterusan selama lebih daripada 6 bulan, splenektomi mungkin berkesan.

Pada kanak-kanak dan orang dewasa dengan pendarahan yang mengancam nyawa, imunoglobulin intravena 1 g/(kg x hari) selama 1 atau 2 hari ditetapkan untuk menyekat fagositosis dengan cepat. Biasanya, kiraan platelet meningkat pada hari kedua hingga keempat, tetapi hanya untuk 2-4 minggu. Dos tinggi methylprednisolone (1 g/hari secara intravena selama 3 hari) adalah kaedah rawatan yang lebih murah dan mudah digunakan daripada menggunakan immunoglobulin intravena, tetapi kaedah ini juga berkesan. Pada pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopatik dan kehadiran pendarahan yang mengancam nyawa, jisim platelet digunakan. Walau bagaimanapun, jisim platelet tidak digunakan untuk tujuan prophylactic.

Glukokortikoid oral atau immunoglobulin intravena digunakan apabila peningkatan sementara paras platelet diperlukan semasa pengekstrakan pergigian, bersalin, pembedahan, atau prosedur invasif lain.