Rawatan penyakit mitokondria

Sehingga kini, rawatan berkesan penyakit mitokondria tetap menjadi masalah yang tidak dapat diselesaikan. Ini adalah disebabkan oleh beberapa faktor: kesukaran diagnosis awal, pengetahuan yang lemah sebanyak patogenesis penyakit tertentu, beberapa bentuk yang jarang berlaku penyakit, keterukan keadaan pesakit kerana penglibatan Multisystem yang menjadikan ia sukar untuk menganggarkan rawatan, kekurangan pandangan umum mengenai kriteria keberkesanan terapi. Cara pembetulan dadah adalah berdasarkan pengetahuan yang diperoleh pada patogenesis bentuk-bentuk penyakit mitokondria individu.

Patogenesis penyakit mitokondria yang disebabkan oleh kecacatan rantaian pernafasan, terutamanya yang dikaitkan dengan kekurangan enzim kompleks pelanggaran protein struktur dan pengangkutan mitokondria. Ini membawa kepada pecahan mendalam keseluruhan tisu sistem pernafasan, pengumpulan produk teroksida metabolisme, asidosis lactate, gangguan lipid, kekurangan carnitine, koenzim Q-10 dan lain-lain. Dalam hal ini, langkah-langkah terapeutik utama bertujuan mengoptimumkan proses pengoksidaan biologi dan tisu pernafasan dan pembetulan defisit metabolit individu, yang terbentuk dalam disfungsi mitokondria.

Rawatan kompleks pesakit dengan patologi ini kini berdasarkan prinsip-prinsip berikut:

• sekatan karbohidrat mudah dicerna dalam diet pesakit (sehingga 10 g / kg berat badan);
• penggunaan pembetulkan pemindahan elektron aktif dalam rantaian pernafasan;
• pengenalan kofaktor reaksi enzim yang berlaku dalam sel;
• pencegahan kemajuan kerosakan mitokondria;
• penghapusan asidosis laktik:
• penghapusan kekurangan karnitin;
• pelantikan antioksidan;
• penggunaan kaedah simtomatik;
• pencegahan disfungsi mitokondria sekunder.

Kompleks ubat-ubatan yang direka untuk membetulkan gangguan mitokondria termasuk terutamanya 4 kumpulan ubat-ubatan:

• 1 kumpulan - bermakna bertujuan untuk mengaktifkan pengaliran elektron dalam rantaian pernafasan:
  • Coenzyme Q-10 * - 30-60 mg / hari selama 2 bulan (4-5 mg / kg sehari dalam 2 dos);
  • kudesan - 30-150 mg / hari (kursus - 2 bulan) 2-3 kursus setahun. Dos penyelenggaraan adalah 15-30 mg / hari (dalam botol 20 ml, 1 ml mengandungi 30 mg coenzyme Q-10 dan 4.5 mg vitamin E);
  • asid succinic - 8-10 mg / kg sehari selama 2 bulan (penerimaan 3 hari, istirahat 2 hari), sehingga 6 g / hari dengan kekurangan kompleks pernafasan 1 dan kekurangan pyruvate dehydrogenase complex.
• Kumpulan 2 - bermakna terapi cofactor (tempoh purata kursus - 1 bulan):
  • nikotinamide - 20-30 mg / hari;
  • riboflavin - 20-30 mg / hari (3-20 mg / kg sehari dalam 4 sesi);
  • thiamin - 20-30 mg / hari (25-100 mg / kg sehari);
  • asid thioctic - 100-200 mg / hari (5-50 mg / hari);
  • biotin - 5 mg / hari (dalam kes teruk sehingga 20 mg / hari).
• Kumpulan 3 - pembetulkan metabolisme pecah asid lemak;
  • Penyelesaian 20% levocarnitine - 30-50 mg / kg sehari selama 3-4 bulan (diambil sebelum makan, dicairkan dengan cecair, 1 sudu teh sepadan dengan 1.0);
  • Levokarnitin - 25-100 mg / kg sehari dalam 4 sesi.
• Kumpulan ke-4 - bermaksud bertujuan untuk mencegah kerosakan radikal oksigen ke membran mitokondria (3-4 minggu):
  • asid askorbik - 200-500 mg / hari;
  • vitamin E - 50-300 mg / hari.

Untuk pembetulan laktik asidosis penggunaan dimephosphone - 30 mg / kg (1 bulan) dichloroacetate - 15 mg / kg sehari dalam 3 jam (peningkatan risiko mendapat neuropati untuk keputusan penerimaan berpanjangan kekurangan thiamine) atau 2-chloropropionate.

Sekiranya perlu, gunakan kaedah rawatan simptomatik: IVL, pemindahan darah, dialisis peritoneal, dan sebagainya.

Orang dengan penyakit mitokondria harus mengelakkan gangguan yang berpanjangan dalam pengambilan makanan, beban karbohidrat. Diet ketogenik ditetapkan untuk kecacatan dehidrogenase piruvat dan kecacatan 1 yang kompleks. Kegiatan fizikal yang berlebihan juga harus dielakkan. Ia perlu untuk merawat jangkitan yang berkaitan. Adalah penting untuk menyedari kesan negatif terhadap operasi sistem biotenaga, beberapa ubat-ubatan (barbiturat, ubat asid valproic, chloramphenicol, tetracycline, dan lain-lain.), Lantik sebagai individu. Dengan kehadiran sindrom sawan, anticonvulsants (persiapan asid valproic pada 30 mg / kg setiap hari, clonazepam, dan lain-lain) ditunjukkan, tetapi kesan sampingan negatif mereka terhadap fungsi mitokondria perlu diambil kira.

Tempoh rawatan antara 2 hingga 4 bulan, ia diulang 2-3 kali setahun.