Retinopati pramatang

Retinopati pramatang, atau retinopati vasoproliferatif (dahulunya dipanggil fibroplasia retrolental) ialah penyakit retina bayi yang sangat pramatang, di mana rangkaian vaskular (vaskularisasi) retina tidak berkembang sepenuhnya pada masa kelahiran.

Vaskularisasi retina normal bermula pada bulan ke-4 kehamilan dan berakhir pada bulan ke-9.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Gejala Retinopati Pramatang

Retinopati pramatang berlaku sama ada sebagai tindak balas kepada pendedahan berpanjangan kepada kepekatan oksigen yang tinggi yang digunakan dalam menyusukan bayi pramatang atau akibat pramatang yang melampau dengan berat badan yang rendah. Pelbagai bentuk neovaskularisasi diperhatikan. Neovaskularisasi praretinal patologi mungkin mundur jika perkembangan vaskular retina normal berlaku dalam retina, atau ia mungkin berkembang, membawa kepada tarikan, detasmen retina eksudatif atau rhegmatogen. Penyakit ini biasanya bermula pada 3-6 minggu pertama kehidupan, tetapi tidak lewat daripada minggu ke-10. Peringkat cicatricial dibangunkan sepenuhnya pada bulan ke-3-5.

Retinopati aktif pramatang

Retinopati aktif pramatang ditentukan oleh: lokasi, saiz, peringkat, dan kehadiran "penyakit tambah"

Penyetempatan ditentukan oleh tiga zon, pusatnya ialah cakera saraf optik:

• zon 1 dihadkan oleh cincin khayalan, jejarinya adalah dua jarak dari kepala saraf optik ke makula;
• zon 2 meluas secara konsentrik dari pinggir zon 1 ke bahagian hidung bola serrata dan sementara ke khatulistiwa;
• Zon 3 terdiri daripada kawasan temporal berbentuk bulan sabit yang tinggal di hadapan zon 2.

Dimensi retina patologi ditentukan mengikut arah jam, sepadan dengan jam pada dail.

Peringkat

• peringkat 1 (garisan persempadanan). Tanda patognomonik pertama retinopati pramatang ialah kemunculan garis nipis, tidak sekata, putih kelabu selari dengan serrata ora, memisahkan retina periferal avaskular yang kurang berkembang daripada segmen posterior bervaskular. Garisan ini menonjol lebih temporal ke arah pinggir, dan pembuluh abnormal mungkin memanjang daripadanya;
• peringkat 2 (val). Jika retinopati pramatang berlanjutan, garisan persempadanan masuk ke val penonjolan, diwakili oleh shunt mesenchymal yang menghubungkan arteriol dan vena. Kapal mendekati val, di belakangnya kawasan terpencil kecil neovaskularisasi boleh ditentukan;
• peringkat 3 (aci dengan percambahan fibrovaskular ekstraretinal). Apabila penyakit itu berlanjutan, aci memperoleh warna merah jambu disebabkan oleh percambahan fibrovaskular, yang tumbuh di sepanjang permukaan retina dan ke dalam badan vitreous. Ia disertai dengan pelebaran dan liku-liku pembuluh retina posterior ke khatulistiwa. Pendarahan retina sering berlaku, kadang-kadang ke dalam badan vitreous. Peringkat ini terutamanya ciri minggu ke-35 umur kehamilan umum;
• peringkat 4 (detasmen retina subtotal) disebabkan oleh perkembangan proliferasi fibrovaskular. Detasmen bermula dari pinggir yang melampau dan merebak dengan lebih neutral. Biasa untuk minggu ke-10 bayi yang baru lahir;
• peringkat 5 - jumlah detasmen retina.

Walaupun gejala klinikal retinopati pramatang berkembang selama beberapa minggu, penyakit ini jarang berkembang dari peringkat 1 hingga peringkat 4 dalam beberapa hari. Regresi spontan penyakit ini berlaku pada 80% pesakit dengan retinopati pramatang, kadang-kadang tanpa kesan sisa pada retina. Regresi spontan adalah mungkin walaupun pada pesakit dengan detasmen retina yang tidak lengkap.

Manifestasi lain retinopati pramatang

Penyakit "Plus" menunjukkan kecenderungan untuk maju dan dicirikan oleh yang berikut:

• Kekakuan murid dikaitkan dengan vaskularisasi yang ketara pada iris.
• Perkembangan kelegapan vitreous.
• Kelegapan dalam badan vitreous.
• Peningkatan bilangan pendarahan retina dan vitreous.

Sekiranya perubahan ini berlaku, tanda tambah diletakkan di sebelah peringkat penyakit.

Penyakit "Ambang" ditakrifkan oleh neovaskularisasi extraretinal 5 berturut-turut atau 8 jumlah meridian tidak berturut-turut (peringkat 3) dalam zon I atau 2, digabungkan dengan penyakit "tambah" dan merupakan penunjuk untuk permulaan rawatan.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Retinopati cicatricial pramatang

Dalam kira-kira 20% pesakit, retinopati aktif pramatang berkembang ke peringkat cicatricial, yang boleh memanifestasikan dirinya kepada tahap yang berbeza-beza - dari tidak ketara kepada ketara. Pada asasnya, semakin ketara penyakit proliferatif pada masa involusi, semakin teruk akibat komplikasi cicatricial.

• Peringkat 1: Miopia dikaitkan dengan pigmentasi retina periferal yang halus dan kelegapan pada pangkal vitreous.
• Peringkat 2: Fibrosis vitreoretinal pada bahagian temporal dengan ketegangan makula, yang boleh menyebabkan pseudoexotropia akibat pelebaran sudut kappa.
• Peringkat 3: Fibrosis periferi yang lebih ketara dengan lipatan retina.
• Peringkat 4. Tisu fibrovaskular retrolental dalam bentuk separuh bulatan dengan detasmen retina yang tidak lengkap.
• Peringkat 5: Tisu fibrovaskular retrolental dalam cincin dengan jumlah detasmen retina - fenomena yang sebelum ini dikenali sebagai "fibroplasia retrolental".

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnosis retinopati pramatang

Perubahan dalam fundus mata dalam patologi ini bermula dengan percambahan vaskular, kemudian membran fibrovaskular terbentuk, pendarahan, eksudat, dan detasmen retina muncul. Pada peringkat awal retinopati pramatang, regresi spontan penyakit dan pemberhentian proses pada mana-mana peringkat adalah mungkin.

Ketajaman penglihatan berkurangan dengan ketara (kepada persepsi cahaya), electroretinogram tidak hadir dengan kehadiran detasmen. Diagnosis ditubuhkan berdasarkan data anamnesis, keputusan oftalmoskopi, pemeriksaan ultrasound, elektroretinografi dan pendaftaran potensi yang ditimbulkan visual.

Diagnostik pembezaan bergantung pada gejala klinikal termasuk retinoblastoma, pendarahan neonatal, hipertensi intrakranial, anomali kongenital perkembangan retina, terutamanya vitreoretinopati eksudatif keluarga (penyakit Criswick-Schapens), dicirikan oleh vaskularisasi retina terjejas, perubahan berserabut dalam badan vitreous, dan perkembangan kerap detachment retina. Gen yang bertanggungjawab untuk perkembangan vitreoretinopati eksudatif keluarga disetempatkan dalam kromosom 11 di rantau ql3-23.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Rawatan retinopati pramatang

Rawatan retinopati pramatang pada peringkat awal biasanya tidak diperlukan. Pada peringkat seterusnya, antioksidan, angioprotectors, dan kortikosteroid digunakan bergantung kepada manifestasi klinikal. Rawatan untuk neovaskularisasi retina aktif termasuk krioterapi tempatan atau laser dan fotokoagulasi. Pada mata dengan detasmen retina, kesan cryotherapy, laser dan photocoagulation adalah jangka pendek. Pilihan rawatan pembedahan untuk detasmen retina bergantung pada jenis dan tahap detasmen (vitrektomi atau gabungannya dengan pembedahan sklerotoksik).

1. Ablasi retina yang kurang berkembang avaskular dengan pembekuan cryo atau laser disyorkan untuk retinopati "ambang" pramatang. Hasilnya adalah baik dalam 85% kes; dalam selebihnya, walaupun rawatan, detasmen retina berkembang.
2. Pembedahan vitreoretinal untuk detasmen retina tractional selalunya tidak berkesan.