Sifilis kongenital

Sifilis kongenital berkembang akibat penembusan Trepopema pallidum ke dalam janin daripada ibu yang sakit melalui plasenta yang terjejas oleh sifilis.

Plasenta yang sihat adalah penapis untuk treponema pucat. Untuk spirochete menembusi janin, plasenta mesti terlebih dahulu dipengaruhi oleh sifilis, diikuti dengan pelanggaran halangan plasenta. Jangkitan janin melalui plasenta boleh berlaku sama ada apabila treponema pucat dibawa ke dalam badan kanak-kanak sebagai emboli melalui urat pusat, atau apabila treponema pucat menembusi sistem limfatik janin melalui celah limfa pada tali pusat.

Kesan sifilis pada kehamilan dinyatakan dalam gangguannya dalam bentuk keguguran lewat dan kelahiran pramatang, dengan kelahiran mati (pramatang atau tepat pada masanya) dan kelahiran kanak-kanak yang sakit sering berlaku.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Gejala sifilis kongenital

Dengan mengambil kira manifestasi klinikal dari sudut pandangan epidemiologi, tempoh berikut sifilis kongenital dibezakan: sifilis janin, sifilis kongenital awal (di mana sifilis bayi dan sifilis awal kanak-kanak dibezakan) dan sifilis kongenital lewat (selepas 4 tahun).

Dalam sifilis janin, kerosakan khusus pada organ dan sistem dalaman diperhatikan, yang membawa kepada keguguran lewat dan kelahiran mati.

Janin yang mati mempunyai rupa ciri: kulitnya menggeleber, terkelupas kerana keterbelakangan tisu subkutaneus, mudah berkumpul menjadi lipatan kecil, muka berkedut dan memperoleh penampilan tua (muka orang tua). Pembesaran hati, limpa dan tanda-tanda radang paru-paru putih diperhatikan.

Manifestasi klinikal sifilis kongenital pada bayi berlaku semasa 2 bulan pertama kehidupan. Kulit, membran mukus dan organ dalaman terjejas secara serentak.

Ruam terawal dalam tempoh ini ialah pemfigus sifilis. Ruam terletak pada tapak tangan, tapak kaki, lengan bawah dan tulang kering. Pada pangkal yang menyusup, lepuh sebesar kacang dan ceri muncul, pada mulanya kandungannya serous, kemudian menjadi purulen, kadang-kadang berdarah. Lepuh dikelilingi oleh zon penyusupan papular tertentu berwarna merah kebiruan.

Pada 8-10 minggu selepas kelahiran, penyusupan Hochsinger meresap muncul, yang biasanya disetempat pada tapak kaki, tapak tangan, muka dan kulit kepala. Kemudian ciri-ciri penyakit berkembang: lesi dibatasi secara mendadak, mempunyai permukaan licin, berkilat, merah kebiruan, kemudian retak kecoklatan-merah, dicirikan oleh konsistensi padat-anjal, yang membawa kepada pembentukan retakan, yang mempunyai arah jejari di sekitar mulut dan meninggalkan parut sepanjang hayat yang dipanggil Robinson-Fournier berseri. Di samping itu, ruam roseolous, papular dan pustular yang meluas atau terhad dalam semua jenisnya diperhatikan, sama seperti dalam tempoh sekunder sifilis. Roseola ini mempunyai kecenderungan untuk bergabung dan mengupas. Keadaan umum kanak-kanak terjejas (demam), terdapat keguguran rambut fokus atau meresap yang kecil, dan perkembangan rhinitis sifilis (penyempitan saluran hidung, pelepasan mukopurulen mengering menjadi kerak). Bernafas melalui hidung sangat terhalang, menjadikan menghisap menjadi mustahil. Penyusupan papular septum hidung membawa kepada kemusnahan dan ubah bentuk hidungnya (dalam bentuk pelana atau tumpul, "seperti kambing"). Terdapat kerosakan pada sistem rangka dalam bentuk osteochondritis, berakhir dengan patah tulang patologi pada bahagian kaki (pseudoparalysis Parrot).

Dalam sifilis kongenital kanak-kanak awal, ruam papular besar (biasanya menangis) terhad dari jenis kondiloma luas paling kerap diperhatikan pada kulit, dan papula erosif pada membran mukus; tulang sering terjejas (periostitis sifilis tulang tiub panjang), dan kurang kerap, organ dalaman dan sistem saraf.

Manifestasi sifilis kongenital lewat berlaku antara umur 5 dan 17 tahun, tetapi mungkin juga muncul kemudian. Gejala sifilis kongenital lewat boleh dibahagikan kepada tanda "pasti", "kemungkinan" dan "dystrophic" dan selalunya sepadan dengan kerosakan kepada pelbagai organ dan sistem dalam sifilis tertier yang diperolehi.

Tanda-tanda tanpa syarat termasuk triad Hutchinson: Gigi Hutchinson (gigi kacip berbentuk tong atau pahat, hipoplasia permukaan mengunyah dengan takuk berbentuk bulan sabit di sepanjang tepi bebas); keratitis parenchymatous (kelegapan putih susu seragam kornea dengan fotofobia, lacrimation dan blepharospasm); pekak labirin (fenomena keradangan dan pendarahan di telinga dalam dalam kombinasi dengan proses degeneratif dalam saraf pendengaran).

Tanda-tanda yang mungkin termasuk: chorioretinitis syphilitic (ciri corak "garam dan lada" pada fundus); tulang kering berbentuk pedang - hasil daripada osteoperiostitis meresap dengan osteosklerosis reaktif dan kelengkungan anterior tulang kaki; hidung berbentuk pelana atau "seperti kambing" (akibat rinitis sifilis atau gusi septum hidung); tengkorak sungsang (tuberkel hadapan yang menonjol dengan alur yang terletak di antara mereka); "gigi berbentuk buah pinggang (tali dompet)", gigi Myna (kurang perkembangan tuberkel pengunyah gigi geraham pertama); Fournier's "pike tooth" (perubahan serupa pada taring dengan penipisan hujung bebasnya); parut radial Robinson-Fournier (sekitar mulut selepas penyusupan Hochsinger); gonitis sifilis (Cleston symovitis), berlaku bersama; jenis sinovitis alahan kronik (dicirikan oleh ketiadaan sakit tajam, demam dan disfungsi sendi); kerosakan pada sistem saraf (gangguan pertuturan, demensia, dll.).

Tanda-tanda distrofik termasuk: Tanda Ausitid (penebalan hujung sternum klavikula akibat hiperostosis meresap); "dahi Olimpik" (pembesaran tubercles frontal dan parietal); lelangit tinggi ("Gothic"); jari kelingking bayi (dipendekkan) Dubois-Gissart (hipoplasia tulang metakarpal kelima); Axiphoidia Queyrat (ketiadaan proses xiphoid); Diastema Gachet (gigi kacip atas berjari luas); Tuberkel Carabelli (tuberkel tambahan pada permukaan mengunyah molar pertama rahang atas); Hipertrikosis Tarpovsky (pertumbuhan berlebihan rambut di dahi hampir ke kening). Semua distrofi yang disenaraikan tidak mempunyai nilai diagnostik secara individu. Hanya kehadiran beberapa distrofi dalam kombinasi dengan tanda-tanda sifilis dan data anamnesis yang lain boleh membantu untuk mendiagnosis sifilis kongenital dalam kes yang tidak jelas.

Diagnosis sifilis kongenital

Diagnosis sifilis kongenital adalah rumit oleh kemungkinan pemindahan transplacental IgG ibu kepada janin. Ini merumitkan tafsiran ujian serologi positif untuk sifilis pada bayi. Keputusan untuk merawat mesti selalunya berdasarkan pengenalpastian sifilis pada ibu, kecukupan rawatan ibu, kehadiran bukti klinikal, makmal, atau radiografi sifilis pada bayi, dan perbandingan keputusan ujian serologi bukan treponemal bayi dengan ibu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Siapa yang perlu diperiksa?

Semua bayi yang dilahirkan oleh ibu yang seropositif harus menjalani ujian serologi nontreponemal kuantitatif (RPR atau VDRL) yang dijalankan pada serum (darah tali pusat mungkin tercemar dengan darah ibu dan memberikan keputusan positif palsu). Ujian treponemal TRHA dan FTA-abs tidak boleh dilakukan pada serum bayi.

Tinjauan

Semua bayi yang dilahirkan oleh ibu dengan ujian serologi positif untuk sifilis harus menjalani pemeriksaan fizikal yang menyeluruh untuk mengesan tanda-tanda sifilis kongenital (cth, edema tanpa protein, jaundis, gelatosplenomegali, rinitis, ruam kulit, dan/atau pseudoparalisis anggota badan). Imunofluoresensi dicadangkan untuk mengesan patologi plasenta atau tali pusat. Mikroskopi medan gelap atau DIF juga disyorkan untuk pemeriksaan lesi atau lelehan yang mencurigakan (cth, lelehan hidung).

Penilaian lanjut ke atas bayi bergantung kepada penemuan sebarang kelainan pada pemeriksaan fizikal, sejarah rawatan ibu, peringkat jangkitan pada masa rawatan, dan perbandingan titer ujian nonntreponemal ibu (pada masa bersalin) dan bayi, dilakukan menggunakan kaedah yang sama dan di makmal yang sama.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Rawatan sifilis kongenital

Semua bayi harus dirawat secara profilaksis untuk sifilis kongenital jika mereka dilahirkan kepada ibu yang:

• mempunyai sifilis yang tidak dirawat semasa bersalin (wanita yang dirawat dengan rejimen selain daripada yang disyorkan dalam garis panduan ini harus dianggap tidak dirawat); atau
• selepas rawatan, kambuh atau jangkitan semula diperhatikan, disahkan oleh ujian serologi (peningkatan dalam titer ujian bukan treponemal lebih daripada 4 kali); atau
• rawatan sifilis semasa kehamilan dijalankan dengan eritromisin atau ubat bukan penisilin lain (ketiadaan peningkatan 4 kali ganda dalam titer pada kanak-kanak tidak mengecualikan kehadiran sifilis kongenital), atau
• rawatan untuk sifilis dijalankan kurang daripada 1 bulan sebelum bersalin, atau
• sejarah perubatan tidak menggambarkan fakta rawatan untuk sifilis, atau
• walaupun rawatan sifilis awal semasa mengandung dengan penisilin mengikut rejimen yang sesuai, titer ujian bukan treponemal tidak berkurangan lebih daripada 4 kali, atau
• rawatan yang sesuai telah diberikan sebelum kehamilan, tetapi terdapat pemantauan serologi yang tidak mencukupi untuk memastikan tindak balas yang mencukupi terhadap rawatan dan ketiadaan jangkitan semasa (tindak balas yang memuaskan termasuk a) penurunan lebih daripada 4 kali ganda dalam titer ujian nontreponemal pada pesakit yang dirawat untuk sifilis awal, b) penstabilan atau penurunan titer bukan treponemal ke tahap kurang daripada atau sama dengan pesakit lain).

Penilaian bayi yang, walaupun rawatan ibu untuk sifilis, mempunyai penemuan pemeriksaan fizikal yang tidak normal, iaitu, ciri-ciri yang konsisten dengan sifilis kongenital atau peningkatan 4 kali ganda dalam titer ujian bukan ntreponemal kualitatif berbanding dengan ibu (ketiadaan peningkatan 4 kali ganda dalam titer pada bayi tidak menunjukkan ketiadaan sifilis kongenital) atau badan mikrotik DFT positif atau medan gelap yang positif.

• Pemeriksaan CSF: VDRL, sitosis, protein;
• ujian darah klinikal dan kiraan platelet;
• kajian lain apabila ditunjukkan secara klinikal: (cth, radiografi tulang panjang, radiografi dada, ujian fungsi hati, ultrasound tengkorak, pemeriksaan oftalmologi, pemeriksaan pusat pendengaran batang otak).

Rejimen rawatan yang disyorkan untuk sifilis

Penisilin G kristal larut air,

100,000-150,000 IU/kg/hari (mentadbir 50,000 IU/kg secara intravena setiap 12 jam

Semasa 7 hari pertama kehidupan dan kemudian setiap 8 jam) selama 10-14 hari

Atau Procaine penicillin G, 50,000 U/kg intramuskular sekali sehari selama 10-14 hari.

Sekiranya rawatan terganggu selama lebih daripada 1 hari, kursus penuh diulang. Pengalaman klinikal dengan penggunaan ubat antibakteria lain seperti ampicillin tidak mencukupi. Jika boleh, kursus 10 hari penisilin adalah lebih baik. Apabila menggunakan ubat selain penisilin, pemantauan serologi yang teliti diperlukan untuk menilai kecukupan rawatan.

Dalam semua situasi lain, sejarah sifilis dan rawatannya pada ibu adalah petunjuk untuk pemeriksaan dan rawatan kanak-kanak. Jika bayi dengan keputusan pemeriksaan fizikal yang normal mempunyai titer ujian serologi nontreponemal kualitatif yang sama atau 4 kali lebih rendah daripada ibu, maka keputusan untuk merawat kanak-kanak itu bergantung pada peringkat penyakit ibu dan perjalanan rawatannya.

Bayi perlu dirawat dalam kes berikut: a) jika ibu tidak dirawat, atau tiada catatan yang sepadan dalam sejarah perubatan, atau dia telah menerima rawatan dengan ubat bukan treponemal kurang daripada 4 minggu sebelum bersalin, b) kecukupan rawatan pada ibu tidak dapat dinilai kerana tiada penurunan 4 kali ganda dalam titer ujian bukan treponemal/reaksi tindak balas terhadap peningkatan empat kali ganda akibat sulap. titer ujian bukan treponemal pada ibu.

Mentafsir keputusan CSF dalam neonat boleh menjadi sukar: nilai normal berbeza mengikut umur kehamilan dan lebih tinggi pada bayi pramatang. Neonat yang sihat mungkin mempunyai nilai setinggi 25 WBC/mm dan 150 mg protein/dL; bagaimanapun, sesetengah pakar mengesyorkan nilai yang lebih rendah (5 WBC/mm dan 40 mg protein/dL) sebagai had atas normal. Punca-punca lain yang boleh menyebabkan nilai tinggi juga perlu dipertimbangkan.

Rejimen rawatan:

• penisilin G larut air atau penisilin prokain seperti di atas selama 10 hari. Sesetengah pakar lebih suka rawatan ini dalam kes di mana ibu belum dirawat untuk sifilis awal pada masa bersalin. Ujian untuk kesembuhan tidak diperlukan jika rawatan parenteral telah diberikan selama 10 hari yang dinyatakan. Walau bagaimanapun, penilaian sedemikian mungkin membantu; tusukan lumbar mungkin mendedahkan CSF yang tidak normal, yang mungkin memerlukan pemantauan yang teliti. Ujian lain, seperti hemogram, kiraan platelet, dan radiografi tulang, boleh dilakukan untuk mengesahkan lagi diagnosis sifilis kongenital;

Ataupun

• benzathine penicillin G, 50,000 U/kg IM sekali - pada kanak-kanak tanpa kelainan selepas pemeriksaan penuh (pemeriksaan CSF, radiografi tulang, hemogram dengan kiraan platelet), selepas itu kawalan disyorkan. Sekiranya patologi dikesan semasa pemeriksaan bayi atau ia tidak dilakukan, atau analisis CSF tidak boleh ditafsirkan sebagai pencemaran darah, maka dalam kes sedemikian, kursus penisilin selama 10 hari diperlukan mengikut rejimen rawatan di atas.
• Bayi harus diberi benzatin penisilin G, 50,000 U/kg IM sekali, jika ibunya dirawat: a) semasa mengandung, mengikut peringkat penyakit dan lebih daripada 4 minggu sebelum bersalin, b) untuk sifilis awal dan titer ujian serologi nontreponemal telah menurun sebanyak faktor 4, atau c) untuk sifilis terpendam yang kekal dan tiada titretable terpendam lewat dan tiada titretable terpendam. bukti kambuh atau jangkitan semula pada ibu. (Nota: Sesetengah pengamal tidak merawat bayi tersebut tetapi melakukan pemantauan serologi yang teliti.) Dalam situasi sedemikian, jika keputusan ujian bukan treponemal bayi adalah negatif, tiada rawatan diperlukan.
• Rawatan bayi tidak dilakukan jika ibu dirawat sebelum hamil dan, dengan pemantauan klinikal dan serologi yang berulang, titer ujian serologi bukanntreponemal kekal rendah atau stabil sebelum dan semasa kehamilan dan semasa bersalin (VDRL kurang daripada atau sama dengan 1:2; RPR kurang daripada atau sama dengan 1:4). Sesetengah pakar menetapkan benzatin penisilin G, 50,000 U/kg IM sekali dalam kes sedemikian, terutamanya jika tiada jaminan bahawa pemantauan seterusnya akan dilakukan.

Diagnosis dan rawatan sifilis kongenital pada bayi dan kanak-kanak yang lebih tua

Jika kanak-kanak mempunyai ujian serologi positif untuk sifilis selepas tempoh neonatal (selepas 1 bulan hayat), status serologi ibu dan keputusan ujian terdahulu harus ditentukan untuk menilai sama ada kanak-kanak itu mempunyai sifilis kongenital atau diperoleh (jika diperoleh, lihat Sifilis Primer dan Sekunder dan Sifilis Terpendam). Jika sifilis kongenital disyaki, kanak-kanak perlu menjalani penilaian penuh: Pemeriksaan CSF untuk kiraan sel, protein dan VDRL (keputusan CSF dianggap tidak normal jika VDRL positif, sitosis lebih daripada 5 leukosit/mm dan/atau protein > 40 mg/dL); pemeriksaan mata, ujian lain seperti radiografi tulang panjang, hemogram, kiraan platelet, pemeriksaan pendengaran* jika ditunjukkan secara klinikal. Mana-mana kanak-kanak yang disyaki menghidap sifilis kongenital atau yang mempunyai gejala neurologi harus dirawat dengan penisilin G kristal akueus, 200,000-300,000 unit/kg/hari IV (50,000 unit/kg setiap 4-6 jam) selama 10 hari.

**Jika bayi mempunyai titer bukan ntreponemal negatif dan kemungkinan jangkitan adalah rendah, sesetengah pakar mengesyorkan memberi benzatin penicillin G, 50,000 unit/kg IM sebagai satu dos sekiranya bayi sedang mengeram, diikuti dengan pemantauan serologi yang teliti.

[ 16 ], [ 17 ]

Pemerhatian susulan

Semua bayi dengan ujian serologi positif untuk sifilis (atau bayi yang ibunya diuji positif untuk ujian serologi untuk sifilis sebelum bersalin) perlu dipantau dengan teliti dan menjalani ujian serologi (ujian nontreponemal) setiap 2 hingga 3 bulan sehingga keputusan ujian menjadi negatif atau menurun sebanyak faktor 4. Titer bukan treponemal harus berkurangan sebanyak 3 bulan pada usia 6 bulan dan tidak menyebabkan titer bayi tidak dijangkiti negatif. daripada pemindahan pasif antibodi IgG daripada ibu) atau telah dijangkiti tetapi menerima rawatan yang mencukupi (tindak balas terhadap rawatan mungkin ditangguhkan jika bayi dirawat selepas tempoh neonatal). Jika titer didapati kekal stabil atau meningkat dari 6 hingga 12 bulan, bayi perlu diuji semula dengan ujian CSF dan diberi kursus penuh 10 hari penisilin parenteral G.

Ujian treponemal tidak disyorkan untuk menilai tindak balas terhadap rawatan kerana jika kanak-kanak telah dijangkiti, keputusan mungkin kekal positif walaupun terapi berjaya. Antibodi kepada treponemes yang dipindahkan secara pasif daripada ibu boleh dikesan sehingga umur 15 bulan. Jika ujian treponemal positif dikesan pada kanak-kanak berumur lebih dari 18 bulan, sifilis diklasifikasikan sebagai kongenital. Jika ujian nonntreponemal negatif pada usia ini, tiada ujian atau rawatan lanjut diperlukan. Jika ujian nontreponemal positif pada 18 bulan, kanak-kanak itu perlu diperiksa semula dan dirawat untuk sifilis kongenital.

Kanak-kanak dengan keabnormalan CSF awal harus diperiksa CSF mereka sekali lagi setiap 6 bulan sehingga keputusan kembali normal. Menemui keabnormalan CSF VDRL atau CSF positif yang tidak boleh disebabkan oleh penyakit lain adalah petunjuk untuk mengundurkan kanak-kanak itu untuk kemungkinan neurosifilis.

Susulan kanak-kanak yang dirawat untuk sifilis kongenital selepas tempoh neonatal hendaklah sama seperti bayi baru lahir.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Nota Khas

Alahan kepada penisilin dalam rawatan sifilis

Bayi dan kanak-kanak yang memerlukan rawatan antisifilitik yang alah kepada penisilin atau yang mengalami tindak balas alahan yang mungkin terhadap derivatif penisilin harus dirawat dengan penisilin selepas penyahpekaan jika perlu. Ujian kulit mungkin berguna dalam sesetengah pesakit dalam keadaan tertentu (lihat Pengurusan pesakit dengan alahan penisilin). Terdapat data yang tidak mencukupi mengenai penggunaan agen antimikrob lain seperti ceftriaxone; pemantauan serologi yang teliti dan pemeriksaan CSF adalah perlu apabila agen bukan penisilin digunakan.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Jangkitan HIV dan sifilis

Tiada bukti bahawa bayi dengan sifilis kongenital yang ibunya dijangkiti HIV memerlukan sebarang ujian, rawatan atau pemantauan khas untuk sifilis berbanding dengan semua bayi lain.

Pencegahan dan pengesanan sifilis kongenital yang berkesan bergantung pada pengesanan sifilis pada wanita hamil dan, oleh itu, pada pemeriksaan serologi rutin pada lawatan pertama semasa kehamilan. Dalam kumpulan dan populasi yang dianggap berisiko tinggi untuk sifilis kongenital, ujian serologi dan sejarah seksual perlu diperoleh pada 28 minggu kehamilan dan semasa bersalin. Di samping itu, maklumat mengenai rawatan pasangan seksual perlu diperolehi untuk menilai kemungkinan jangkitan semula pada wanita hamil. Semua wanita hamil dengan sifilis perlu diuji untuk jangkitan HIV.

Ujian serologi serum ibu disyorkan, tetapi bukan pemeriksaan rutin serum atau darah tali pusat pada bayi baru lahir, kerana ujian serologi bayi mungkin negatif jika ibu mempunyai titer yang rendah atau dijangkiti lewat kehamilan. Tiada bayi harus keluar dari hospital tanpa ujian serologi ibu yang didokumenkan sekurang-kurangnya sekali semasa kehamilan.

Pemeriksaan dan rawatan kanak-kanak pada bulan pertama kehidupan.